Mga sanhi at pathogenesis ng thrombotic thrombocytopenic purpura

Ang mga sanhi ng thrombocytopenic purpura ay hindi tiyak na itinatag; kabilang sa mga kadahilanan na nauuna sa pag-unlad ng idiopathic thrombocytopenic purpura, mga impeksyon sa viral at bacterial (40% ng mga kaso), pagbabakuna at pangangasiwa ng gamma globulin (5.5%), mga operasyon sa kirurhiko at pinsala (6%) ay nabanggit; sa 45% ng mga kaso, ang sakit ay nangyayari nang kusang nang walang mga naunang dahilan. Sa karamihan ng mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura, ang premorbid background, pisikal at psychomotor development ay hindi naiiba sa malusog na mga bata.

Ang terminong "idiopathic" ay nagpapahiwatig ng isang kusang pagsisimula ng sakit at isang etiology na hindi pa natukoy.

Pathogenesis ng thrombocytopenic purpura. Ang thrombocytopenia ay humahantong sa isang disorder sa platelet link ng hemostasis at nag-aambag sa pagbuo ng hemorrhagic syndrome ng petechial-spotted (microcirculatory) na uri. Ang thrombocytopenia ay sinamahan ng angiotrophic insufficiency, na nagiging sanhi ng mga dystrophic na pagbabago sa endothelium ng mga maliliit na vessel at capillary at humahantong sa isang pagbawas sa paglaban ng vascular wall at isang pagtaas sa porosity nito para sa mga erythrocytes. Ito ay ipinakikita ng maliliit na puntong pagdurugo (petechiae) sa mga lugar na may mas mataas na hydrostatic pressure (mas mababang mga paa); ang bilang ng petechiae ay madaling madagdagan sa pamamagitan ng paggamit ng compression ng mga limbs na may tourniquet.

Ang hemorrhagic syndrome sa idiopathic thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng matagal na pagdurugo mula sa maliliit na sisidlan dahil sa kawalan ng kakayahan ng mga platelet na bumuo ng isang platelet plug sa mga site ng endothelial damage. Ang mga makabuluhang pagbabago ay nangyayari sa vascular wall at sa ilalim ng impluwensya ng proseso ng pathoimmune. Dahil sa pagkakapareho ng mga antigenic na istruktura ng mga platelet at endothelial cells, ang mga endothelial cells ay sinisira ng mga antiplatelet antibodies, na nagpapataas ng mga klinikal na pagpapakita ng hemorrhagic syndrome.

Sa pathogenesis ng idiopathic thrombocytopenic purpura, ang immunopathological synthesis ng antiplatelet autoantibodies (IgG) ng splenic lymphocytes ay napakahalaga. Ang mga ito ay naayos sa iba't ibang mga receptor ng platelet at megakaryocyte membranes, na nagpapatunay sa pathoimmune na katangian ng sakit at ang hypothesis ng pangunahing dysfunction ng lymphoid system sa idiopathic thrombocytopenic purpura. Dahil sa proseso ng autoimmune, ang mga platelet ay nawawala ang kanilang mga katangian ng adhesive-aggregation at mabilis na namamatay, na nasisipsip ng mga mononuclear cells sa pali, at sa mas malubhang mga kaso - sa atay at iba pang mga organo ng reticuloendothelial system ("diffuse" na uri ng sequestration). Sa "diffuse" na uri ng platelet sequestration, ang splenectomy ay hindi sapat na epektibo. Ang kalahating buhay ng kanilang pagkawala ay kalahating oras o mas kaunti.

Sa idiopathic thrombocytopenic purpura, ang bilang ng mga megakaryocytes sa bone marrow, kahit na makabuluhang tumaas, ay nailalarawan sa pamamagitan ng functional immaturity (ang bilang ng mga immature form ay tumataas, habang ang bilang ng mga functionally active ay bumababa).