Thrombotic thrombocytopenic purpura sa mga bata

Ang idiopathic (autoimmune) thrombocytopenic purpura ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang nakahiwalay na pagbaba sa bilang ng mga platelet (mas mababa sa 100,000/mm3 ⁾ na may normal o tumaas na bilang ng mga megakaryocytes sa bone marrow at ang pagkakaroon ng mga antiplatelet antibodies sa ibabaw ng mga platelet at sa serum ng dugo, na nagiging sanhi ng pagtaas ng pagkasira ng platelet.

Epidemiology

Ang saklaw ng idiopathic thrombocytopenic purpura sa mga bata ay humigit-kumulang 1.5-2 bawat 100,000 bata, na walang mga pagkakaiba sa kasarian, at isang pantay na saklaw ng talamak at talamak na anyo. Sa pagdadalaga, ang bilang ng mga batang babae na may sakit ay nagiging dalawang beses na mas malaki kaysa sa mga lalaki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi ng thrombotic thrombocytopenic purpura sa isang bata.

Sa mga bata, ang thrombocytopenia ay maaaring sanhi ng parehong namamana at postnatal na mga kadahilanan. Sa pangkalahatan, ang bilang ng mga platelet ay bumababa dahil sa hindi sapat na pagbuo ng mga platelet sa utak ng buto mula sa megakaryocytes, ang mga progenitor cells; direktang pagkasira sa daluyan ng dugo; o pareho.

Mga sanhi ng hindi sapat na produksyon ng platelet:

1. Ang mga pagbabago sa mga selula ng ninuno (megakaryocytes) sa utak ng buto kasabay ng isang pangkalahatang pagkagambala ng hematopoietic cycle at kasunod na mga anomalya sa pag-unlad ng mga organo at sistema.
2. Mga tumor ng nervous system (neuroblastomas).
3. Mga sakit na Chromosomal (Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich syndromes).
4. Pag-inom ng diuretics, antidiabetic, hormonal at nitrofuran na gamot sa panahon ng pagbubuntis.
5. Malubhang eclampsia at preeclampsia.
6. Prematurity ng fetus.

Ang susunod na sanhi ng thrombocytopenia ay ang pagkasira ng mga platelet.

Ito ay sanhi ng mga sumusunod:

1. Mga patolohiya ng immunological.
2. Mga pagbabago sa istraktura ng vascular wall (antiphospholipid syndrome).
3. Mga pagbabago sa istraktura ng mga platelet.
4. Kakulangan ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo (hemophilia B).
5. DIC syndrome.

Ang mga sanhi ng immunological ay:

• direkta: ang paggawa ng mga antibodies sa sariling mga platelet bilang resulta ng hindi pagkakatugma sa pagitan ng ina at anak sa mga tuntunin ng platelet index ng pangkat ng dugo (ang dugo ng ina ay naglalaman ng mga anyo ng mga platelet na wala sa bata). Ang mga form na ito ay nagdudulot ng pagtanggi sa ahente ng "dayuhan" - pagkasira ng mga platelet ng fetus at pagbuo ng thrombocytopenia.
• cross-linked: sa mga kaso ng mga sakit sa ina na nauugnay sa autoimmune na pagkasira ng mga platelet, ang mga antibodies na tumagos sa pamamagitan ng inunan sa katawan ng fetus ay nagdudulot ng parehong pagkasira ng mga selula ng dugo na ito sa loob nito.
• umaasa sa antigen: ang mga viral antigen ay nakikipag-ugnayan sa mga receptor sa ibabaw ng mga platelet, binabago ang kanilang istraktura at nagiging sanhi ng pagkasira ng sarili.
• autoimmune: paggawa ng mga antibodies sa mga normal na receptor sa ibabaw.

[ 8 ], [ 9 ]

Mga sintomas ng thrombotic thrombocytopenic purpura sa isang bata.

• Cutaneous manifestations (ecchymosis, petechiae - pinpoint hemorrhages) - palaging nangyayari
• Gastrointestinal bleeding (melena, madugong pagtatae), pagdurugo mula sa labi ng pusod - nangyayari sa 5% ng mga kaso
• Nosebleeds - mga 30% ng mga kaso
• Pagdurugo sa mga lamad ng eyeball (prognostic na posibilidad ng intracranial hemorrhages)
• Paglaki ng atay at pali ayon sa data ng ultrasound. Katangian lamang ng pangalawang thrombocytopenia (droga, viral)

Diagnostics ng thrombotic thrombocytopenic purpura sa isang bata.

1. Dugo
   • Ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 150x10*9 g/l (normal na 150-320 x 10*9 g/l)
   • Ang tagal ng dumudugo ni Duke

Ang indicator na ito ay tumutulong sa pagkakaiba ng thrombocytopathy mula sa hemophilia. Pagkatapos mabutas ng scarifier ang dulo ng daliri, normal na humihinto ang pagdurugo sa loob ng 1.5-2 minuto. Sa thrombocytopathy, nagpapatuloy ito ng higit sa 4 na minuto, habang nananatiling normal ang function ng coagulation. Sa hemophilia, lahat ay kabaligtaran.

• Ang pagbuo (pagbawi) ng isang ganap na namuong dugo ng mas mababa sa 45% (karaniwan ay 45-60%) ay isang tagapagpahiwatig na nagpapakilala sa bilang ng mga platelet na sapat upang ihinto ang pagdurugo.

2. Myelogram: isang detalyadong paglalarawan ng bilang ng lahat ng mga selula ng utak ng buto, lalo na ang mga progenitor cell ng mga platelet. Karaniwan, ang bilang ng mga megakaryocytes ay 0.3-0.5 bawat microliter. Sa thrombocytopathy, ang figure na ito ay tumataas sa 114 sa 1 μl ng bone marrow substance. Ang haba ng buhay ng mga platelet ay karaniwang mga 10 araw. Sa mga sakit na nauugnay sa kanilang pagbaba sa dugo, ang mga selulang ito ay nabubuhay nang mas kaunti.
3. Anamnesis
   • Ang pagkakaroon o pagkahilig sa mga sakit na autoimmune sa ina
   • Paglabag sa mga function ng inunan sa panahon ng pagbubuntis (detachment, trombosis)
   • Patolohiya ng pangsanggol (hypoxia, intrauterine growth retardation, prematurity; intrauterine infection)
4. Pagsusuri ng immunological

Pagtuklas ng mataas na antas ng antibodies sa sariling mga platelet o sa ilang mga nakakahawang sakit (herpes virus type 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Paggamot ng thrombotic thrombocytopenic purpura sa isang bata.

Karaniwan, 80% ng mga batang may thrombocytopenic purpura ay nawawala sa loob ng anim na buwan nang walang anumang paggamot. Sa kasong ito, kinakailangang sundin ng mga magulang ang ilang mahahalagang tuntunin sa pag-aalaga sa bata upang maiwasan ang paglala ng kondisyon ng kalusugan:

• iwasan ang mga traumatikong sports (wrestling, gymnastics, pagbibisikleta, skiing)
• gumamit ng malambot na sipilyo
• sundin ang isang diyeta upang maiwasan ang paninigas ng dumi
• huwag bigyan ang iyong anak ng pampanipis ng dugo (aspirin)

Sa panahon ng paggamot ng thrombocytopenia, ang bata ay dapat ilipat sa artipisyal na pagpapakain upang maiwasan ang karagdagang pagbabakuna ng katawan sa mga antiplatelet antibodies ng ina.

Ang gamot o inpatient na paggamot ay kinakailangan sa kaso ng isang kritikal na pagbaba sa bilang ng mga platelet sa mas mababa sa 20 libo bawat microliter. Sa kasong ito, ang criterion para sa pagrereseta ng mga pamamaraan ng paggamot ay dapat na isang binibigkas na klinikal na larawan ng thrombocytopenic syndrome: napakalaking ilong, gastrointestinal dumudugo, nagbabanta sa buhay ng bata.

Paggamot sa droga

1. Intravenous drip transfusion ng platelet concentrate (hugasang platelets ng ina o antigen-compatible donor) sa dosis na 10-30 ml/kg ng timbang. Ang isang positibong epekto ng pagsasalin ng dugo ay ituturing na pagtigil sa pagdurugo ng bata, isang pagtaas sa bilang ng mga platelet ng 50-60x10*9/l 1 oras pagkatapos ng pamamaraan at pagpapanatili ng mga tagapagpahiwatig na ito sa loob ng 24 na oras.
2. Intravenous drip infusion ng normal na human immunoglobulin sa isang dosis na 800 mcg/kg sa loob ng 5 araw. Ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit bilang immunoglobulin: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Nagbibigay sila ng mas mabilis ngunit hindi gaanong matatag na epekto kumpara sa mga hormonal na gamot (prednisolone).
3. Mga gamot na hemostatic

• intravenous drip infusion ng aminocaproic acid sa isang dosis na 50 mg/kg isang beses sa isang araw

4. Hormonal therapy

• oral prednisolone dalawang beses araw-araw sa isang dosis na 2 mg/kg

Paggamot sa kirurhiko

Ang ibig sabihin ng surgical treatment ay splenectomy – pagtanggal ng pali. Ang operasyon na ito ay ipinahiwatig lamang kung ang hormonal therapy ay hindi epektibo. Kinakailangan din na isaalang-alang ang katotohanan na ang prednisolone ay dapat pa ring humantong sa ilang pagtaas sa bilang ng mga platelet, kung hindi man ang operasyon ay hindi magkakaroon ng makabuluhang epekto sa pangunahing sanhi ng sakit. Pagkatapos ng splenectomy, ang bilang ng mga platelet ay maaaring manatiling mababa, ngunit sa kabila nito, ang hemorrhagic syndrome ay ganap na nawawala.

Mga bagong pamamaraan sa paggamot ng thrombocytopenia sa mga bata

1. Blood coagulation factor VIIa (Novoseven)
2. Ang Ethrombopag ay isang thrombopoietin receptor antagonist.
3. Ang Rituximab ay isang monoclonal cell-mediated agent

Ang mga sangkap na ito ay masinsinang pinag-aralan sa mga laboratoryo sa buong mundo. Sa ngayon, ang kanilang epekto ay bahagyang pinag-aralan na may kaugnayan sa pang-adultong organismo. Sa clinical pediatrics, ang epekto nito sa organismo ng bata ay walang praktikal na batayan na batay sa ebidensya.

Pagtataya

Tulad ng nabanggit kanina, ang thrombocytopenic purpura ay madalas na pumapasok sa isang yugto ng kusang pangmatagalang pagpapatawad at nangangailangan lamang ng regular na pagsubaybay sa mga bilang ng dugo. Isinasagawa ito pagkatapos ng pagpapabuti ng pangkalahatang kondisyon at ang paglaho ng mga klinikal na sintomas ng thrombocytopenia pagkatapos ng 1 at 6 na linggo, pagkatapos pagkatapos ng 3 at 6 na buwan.

Sa kawalan ng malubhang hemorrhagic na komplikasyon ng thrombocytopenia sa utak, ang pagbabala ng sakit ay karaniwang kanais-nais.

[ 18 ], [ 19 ]