Thrombocytopenic purpura sa mga bata

Idiopathic (autoimmune) thrombocytopenic purpura - isang sakit characterized sa pamamagitan ng pagbabawas ng halaga ng nakahiwalay platelets (mas mababa sa 100,000 / mm ³ ) sa normal o mataas na halaga ng megakaryocytes sa utak ng buto at ang presensya sa ibabaw ng mga platelets sa dugo suwero ng mga antiplatelet antibodies, na nagiging sanhi nadagdagan pagkasira ng platelets.

Epidemiology

Ang insidente ng idiopathic thrombocytopenic purpura sa mga bata ay tungkol sa 1.5-2 bawat 100 000 mga bata, na walang mga pagkakaiba sa kasarian, na may pantay na dalas ng talamak at malalang mga anyo. Sa pagbibinata, ang bilang ng mga may sakit na batang babae ay nagiging dalawang beses sa isang binata.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Mga sanhi thrombocytopenic purpura sa isang bata

Sa mga bata, ang sanhi ng thrombocytopenia ay maaaring parehong namamana at post-birth factor. Karaniwan, ang bilang ng mga platelet ay bumababa dahil sa hindi sapat na pagkakabuo ng mga ito sa utak ng buto mula sa megakaryocytes - ang mga selulang magulang; direktang pagsira sa daluyan ng dugo; o para sa parehong mga kadahilanan.

Mga sanhi ng hindi sapat na produksyon ng platelet:

1. Ang pagpapalit ng mga selulang magulang (megakaryocytes) sa utak ng buto sa kumbinasyon na may pangkalahatang gulo ng hematopoiesis cycle at kasunod na mga anomalya sa pag-unlad ng mga organo at mga sistema.
2. Tumors ng nervous system (neuroblastoma).
3. Mga sakit sa kromosoma (Down syndrome, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Pagkuha ng mga diuretics, antidiabetic, hormonal at nitrofuran na gamot sa panahon ng pagbubuntis.
5. Eclampsia at matinding preeclampsia.
6. Hindi pa panahon ng kapanganakan ng sanggol.

Ang susunod na sanhi ng thrombocytopenia ay ang pagkasira ng mga platelet.

Ito ay sanhi ng mga sumusunod:

1. Mga pasyente na may kaugnayan sa immunological.
2. Baguhin ang istraktura ng pader ng daluyan (antiphospholipid syndrome).
3. Baguhin sa istraktura ng mga platelet.
4. Kakulangan ng mga clotting factor (hemophilia B).
5. DIC-syndrome.

Ang mga dahilan ng imunolohikal ay:

• direct: pagbuo ng antibodies sa kanilang mga platelets sa dugo bilang isang resulta ng hindi pagkakatugma ng ina at anak sa indicator platelet grupo ng dugo (sa dugo ng ina ay naglalaman ng platelets form, na kung saan ay hindi na isang bata). Ang mga pormang ito ay nagiging sanhi ng pagtanggi ng isang "alien" na ahente - ang pagkasira ng mga platelet ng sanggol at ang pagpapaunlad ng thrombocytopenia.
• krus: para sa mga sakit sa ina na nauugnay sa autoimmune destruction ng mga platelet, ang mga antibodies na tumagos sa fetus sa pamamagitan ng inunan ay sanhi ng parehong pagkawasak ng mga selula ng dugo na ito.
• depende sa antigen: mga antigens ng mga virus na nakikipag-ugnayan sa mga receptor ibabaw ng mga platelet, binabago ang kanilang istraktura at nagiging sanhi ng pagkawasak ng sarili.
• autoimmune: pag-unlad ng antibodies sa mga normal na receptors ibabaw.

[8], [9]

Mga sintomas thrombocytopenic purpura sa isang bata

• Pinagsamang manifestations (ecchymosis, petechiae - pinpoint hemorrhage) - laging nangyayari
• Gastrointestinal dumudugo (melena, duguan pagtatae), dumudugo mula sa umbilical remains - mangyari sa 5% ng mga kaso
• Nasal dumudugo - tungkol sa 30% ng mga kaso
• Ang hemorrhages sa shell ng mga eyeballs (prognostic probabilidad ng intracranial hemorrhages)
• Pinalaki ang atay at pali ayon sa ultrasound. Ito ay katangian lamang para sa ikalawang thrombocytopenia (nakapagpapagaling, viral)

Diagnostics thrombocytopenic purpura sa isang bata

1. Dugo
   • Ang nilalaman ng mga platelet ay mas mababa sa 150x10 * 9 g / l (normal 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Oras ng pagdurugo ng Duke

Tinutulungan ng tagapagpahiwatig na ito ang pagkakaiba sa thrombocytopathy mula sa hemophilia. Matapos ang pagbutas ng pad ng daliri sa scarifier, ang pagdurugo ay karaniwang humihinto pagkatapos ng 1.5-2 minuto. Sa thrombocytopathy, ito ay tumatagal ng higit sa 4 na minuto, habang ang pag-andar ng pagkakalbo ay nananatiling normal. Kapag ang hemophilia ay kabaligtaran.

• Ang pagbuo (pagbawi) ng isang kumpletong dugo clot ay mas mababa sa 45% (sa pamantayan ng 45-60%) - isang tagapagpahiwatig characterizing ang halaga ng platelets sapat para sa pagpapahinto dumudugo.

2. Myelogram: isang detalyadong paglalarawan ng bilang ng lahat ng mga selula ng utak ng buto, sa partikular, ang mga selula ng mga platelet. Karaniwan, ang bilang ng mga megakaryocytes ay 0.3-0.5 sa isang microlitre. Sa thrombocytopathy, ang tagapagpahiwatig na ito ay tataas sa 114 sa 1 μl ng buto sa utak ng buto. Ang haba ng buhay ng mga platelet ay halos 10 araw. Sa mga sakit na nauugnay sa kanilang pagbaba sa dugo, ang mga selulang ito ay mas mababa.
3. Anamnesis
   • Ang presensya o predisposisyon sa mga sakit sa autoimmune sa ina
   • Paglabag sa mga function ng placental sa panahon ng pagbubuntis (detasment, trombosis)
   • Pangsanggol na pangsanggol (hypoxia, intrauterine growth retardation, prematurity, intrauterine infection)
4. Immunological analysis

Ang pagkakita ng isang mataas na nilalaman ng mga antibodies sa sarili nitong platelet o sa ilang mga nakakahawang sakit (herpes simplex virus type 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Paggamot thrombocytopenic purpura sa isang bata

Karaniwan sa 80% ng mga bata ang thrombocytopenic purpura ay nawala pagkatapos ng anim na buwan nang walang anumang mga medikal na hakbang. Sa kasong ito, ang mga magulang ay kinakailangang sumunod sa ilang mahalagang tuntunin sa pangangalaga ng bata, upang maiwasan ang pagkasira ng kalusugan:

• Ibukod ang traumatikong sports (pakikipagbuno, himnastiko, pagbibisikleta, pag-ski)
• gumamit ng soft toothbrush
• obserbahan ang isang pagkain na pumipigil sa tibi
• huwag bigyan ang bata ng isang blood-thinning medication (aspirin)

Sa oras ng paggamot ng thrombocytopenia, ang bata ay dapat ilipat sa artipisyal na pagpapakain upang maiwasan ang karagdagang pagbabakuna ng kanyang katawan na may antiplatelet antibodies ng ina.

Medicamental o inpatient treatment ay kailangan sa kaso ng isang kritikal na pagbabawas sa bilang ng mga platelets mas mababa sa 20 thousand sa isang microliter. Sa kasong ito, ang criterion para sa appointment ng mga pamamaraan ng paggamot ay dapat na isang malinaw na klinika ng thrombocytopenic syndrome: napakalaking ilong, gastrointestinal dumudugo na nagbabanta sa buhay ng bata.

Gamot

1. Ang intravenous drip transfusion ng thromboconcentrate (wash-up platelets ng ina o isang antigen-compatible donor) sa isang dosis ng 10-30 ml / kg ng timbang ng katawan. Ang positibong epekto ng pagsasalin ng dugo ay ituturing na pagtigil ng pagdurugo sa bata, pagdaragdag ng bilang ng mga platelet sa pamamagitan ng 50-60x10 * 9 / L 1 oras pagkatapos ng pamamaraan at pagpapanatili ng mga tagapagpahiwatig sa araw.
2. Intravenous drip infusion ng normal na tao immunoglobulin sa isang dosis ng 800 mcg / kg para sa 5 araw. Bilang isang immunoglobulin, ang mga gamot tulad ng Immunovenin, Pentaglobin, Octagam ay ginagamit. Nagbibigay ang mga ito ng mas mabilis ngunit mas matatag na epekto kumpara sa mga hormonal na gamot (prednisolone).
3. Hemostatic na gamot

• Ang intravenous drip infusion ng aminocaproic acid sa isang dosis ng 50 mg / kg isang beses sa isang araw

4. Hormonal therapy

• oral intake ng prednisolonadvazhdy bawat araw sa isang dosis ng 2 mg / kg

Kirurhiko paggamot

Ang kirurhiko paggamot ay nangangahulugang splenectomy - pagtanggal ng pali. Ang operasyong ito ay ipinahiwatig lamang kung ang therapy ng hormon ay hindi epektibo. Dapat din nating isaalang-alang ang katotohanan na ang prednisolone ay dapat pa ring humantong sa isang tiyak na pagtaas sa bilang ng mga platelet, kung hindi, ang operasyon ay hindi magkakaroon ng makabuluhang epekto sa pinagbabatayan ng sanhi ng sakit. Matapos ang gumanap ng splenectomy, ang bilang ng mga platelet ay maaaring manatiling mababa, ngunit sa kabila ng ito ay ganap na dumadaan sa hemorrhagic syndrome.

Mga bagong pamamaraan sa paggamot ng thrombocytopenia sa mga bata

1. Ang clotting factor VIIa (Novoseven)
2. Ang Ethrombopag ay isang antagonistang trombopoietin receptor
3. Rituximab ay isang monoclonal cell agent

Ang mga sangkap na ito ay intensively pinag-aralan sa world laboratories. Sa ngayon, ang kanilang epekto ay bahagyang pinag-aralan na may kaugnayan sa organismo ng adult. Sa clinical pediatrics, ang kanilang epekto sa katawan ng bata ay walang malinaw na praktikal na batayan.

Pagtataya

Tulad ng nabanggit na mas maaga, ang trombositopenic purpura ay kadalasang pumapasok sa yugto ng kusang-loob na pagpapaubaya at nangangailangan lamang ng regular na pagsubaybay sa mga bilang ng dugo. Ito ay ginanap pagkatapos ng pagpapabuti ng pangkalahatang kondisyon at paglaho ng clinical sintomas ng thrombocytopenia pagkatapos ng 1 at 6 na linggo, pagkatapos pagkatapos ng 3 at 6 na buwan.

Sa kawalan ng malubhang hemorrhagic komplikasyon ng thrombocytopenia sa utak, ang pagbabala ng sakit sa pangkalahatan ay kanais-nais.

[18], [19]