Mga sintomas ng thrombotic thrombocytopenic purpura

Ang idiopathic (autoimmune) thrombocytopenic purpura ay maaaring talamak, talamak at paulit-ulit. Sa talamak na anyo, ang bilang ng platelet ay normalize (higit sa 150,000/mm3 ⁾ sa loob ng 6 na buwan pagkatapos ng diagnosis nang walang mga relapses. Sa talamak na anyo, ang thrombocytopenia na mas mababa sa 150,000/mm3 ^{ay tumatagal} ng higit sa 6 na buwan. Sa paulit-ulit na anyo, bumababa muli ang bilang ng platelet pagkatapos bumalik sa normal. Ang talamak na anyo ay mas tipikal para sa mga bata, habang ang talamak na anyo ay mas tipikal para sa mga matatanda.

Dahil ang idiopathic thrombocytopenic purpura ay madalas na lumilipas, ang tunay na insidente ay hindi alam. Ang naiulat na insidente ay humigit-kumulang 1 sa 10,000 kaso bawat taon (3-4 sa 10,000 kaso bawat taon sa mga batang wala pang 15 taong gulang).

Mga sintomas ng talamak at talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura

Mga klinikal na palatandaan	Talamak na ITP	Talamak na ITP
Edad	Mga batang 2-6 taong gulang	Mga matatanda
Sahig	Hindi gumaganap ng papel	M/F-1:3
Pana-panahon	Panahon ng tagsibol	Hindi gumaganap ng papel
Mga nakaraang impeksyon	Humigit-kumulang 80%	Kadalasan hindi
Mga nauugnay na kondisyon ng autoimmune (SLE, atbp.)	Hindi tipikal	Karaniwan
Magsimula	Maanghang	Unti-unti
Bilang ng platelet, mm3	Higit sa 20,000	40,000-80,000
Eosinophilia at lymphocytosis	Karaniwan	Bihira
Antas ng IgA	Normal	Nabawasan
Antiplatelet antibodies	-	-
GpV	Madalas	Hindi
Gpllb/llla	Bihira.	Madalas
Tagal	Karaniwan 2-6 na linggo	Mga buwan at taon
Pagtataya	Kusang pagpapatawad sa 80% ng mga kaso	Hindi matatag na pangmatagalang kurso

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang pathogenesis ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay batay sa pagtaas ng pagkasira ng mga platelet na puno ng autoantibody ng mga cell ng reticulohistiocytic system. Ang mga eksperimento na may label na mga platelet ay nagpakita na ang habang-buhay ng mga platelet ay bumababa mula 1-4 na oras hanggang ilang minuto. Ang pagtaas sa nilalaman ng immunoglobulins (IgG) sa ibabaw ng platelet at ang dalas ng pagkasira ng platelet sa idiopathic thrombocytopenic purpura ay proporsyonal sa antas ng platelet-associated IgG (PAIgG). Ang mga target para sa autoantibodies ay glycoproteins (Gp) ng platelet membrane: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX at Gp V.

Ang mga taong may HLA phenotype B8 at B12 ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng sakit kung mayroon silang mga precipitating factor (antigen-antibody complexes).

Ang pinakamataas na saklaw ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay nangyayari sa pagitan ng edad na 2 at 8 taon, kung saan ang mga lalaki at babae ay nagkakasakit na may pantay na dalas. Sa mga batang wala pang 2 taong gulang (infantile form), ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na pagsisimula, isang malubhang klinikal na kurso na may pag-unlad ng malalim na thrombocytopenia na mas mababa sa 20,000/mm ³, isang mahinang tugon sa pagkakalantad, at madalas na pag-chronic ng proseso - hanggang sa 30% ng mga kaso. Ang panganib ng pasinaya ng talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura sa mga bata ay nadagdagan din sa mga batang babae na higit sa 10 taong gulang na may tagal ng sakit na higit sa 2-4 na linggo bago ang diagnosis at isang bilang ng platelet na higit sa 50,000/mm ³.

Sa 50-80% ng mga kaso, ang sakit ay nangyayari 2-3 linggo pagkatapos ng isang nakakahawang sakit o pagbabakuna (bulutong, bakuna laban sa tigdas, atbp.). Kadalasan, ang simula ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay nauugnay sa mga hindi tiyak na impeksyon sa itaas na respiratory tract, sa humigit-kumulang 20% ng mga kaso - tiyak (rubella, tigdas, bulutong-tubig, whooping cough, beke, nakakahawang mononucleosis, impeksyon sa bacterial).

Mga pagkakaiba sa pagitan ng talamak na infantile at talamak na pagkabata idiopathic thrombocytolenic purpura

Mga palatandaan	Talamak na infantile IHL	Talamak na ITP sa pagkabata
Edad (buwan)	4-24	Higit sa 24
Boys/Girls	3:1	3:1
Magsimula	Biglaan	Unti-unti
Mga nakaraang impeksyon (viral)	Kadalasan hindi	Madalas
Bilang ng platelet sa diagnosis, sa mm3	Higit sa 20,000	40,000-80,000
Tugon sa paggamot	Masama	Pansamantala
Dalas ng kabuuang saklaw, %	30	10-15

Ang mga sintomas ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay depende sa kalubhaan ng thrombocytopenia. Ang hemorrhagic syndrome ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng maraming petechial-bruise rashes sa balat, hemorrhages sa mauhog lamad. Dahil ang petechiae (1-2 mm), purpura (2-5 mm) at ecchymosis (higit sa 5 mm) ay maaari ding samahan ng iba pang mga kondisyon ng hemorrhagic, ang differential diagnosis ay ginawa batay sa bilang ng mga platelet sa peripheral na dugo at ang tagal ng pagdurugo.

Ang pagdurugo ay nangyayari kapag ang bilang ng platelet ay bumaba sa ibaba 50,000/mm3 ^. Ang panganib ng malubhang pagdurugo ay nangyayari sa malalim na thrombocytopenia sa ibaba 30,000/mm3 ^. Sa simula ng sakit, ang pagdurugo ng ilong, gingival, gastrointestinal at bato ay karaniwang hindi karaniwan; bihira ang pagsusuka ng coffee ground at melena. Posible ang matinding pagdurugo ng matris. Sa 50% ng mga kaso, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa isang ugali na bumuo ng mga ecchymoses sa mga site ng mga pasa, sa nauuna na ibabaw ng mas mababang mga paa't kamay, sa mga buto na prominences. Ang mga malalim na hematoma ng kalamnan at hemarthrose ay hindi rin karaniwan, ngunit maaaring resulta ng mga intramuscular injection at malawak na pinsala. Sa malalim na thrombocytopenia, ang mga pagdurugo ay nangyayari sa retina, at bihirang - dumudugo sa gitnang tainga, na humahantong sa pagkawala ng pandinig. Ang cerebral hemorrhage ay nangyayari sa 1% ng mga kaso ng acute idiopathic thrombocytopenic purpura, at sa 3-5% ng mga kaso ng talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura. Karaniwan itong nauuna sa sakit ng ulo, pagkahilo, at matinding pagdurugo sa ibang lugar.

Sa panahon ng isang layunin na pagsusuri, ang splenomegaly ay maaaring makita sa 10-12% ng mga bata, lalo na sa isang maagang edad. Sa kasong ito, ang diagnosis ng kaugalian ay isinasagawa sa leukemia, nakakahawang mononucleosis, systemic lupus erythematosus, hypersplenism syndrome. Ang pagpapalaki ng mga lymph node sa idiopathic thrombocytopenic purpura ay hindi dapat naroroon, maliban kung ito ay nauugnay sa isang nakaraang impeksyon sa viral.

Pangalawang thrombocytopenic purpura

Gaya ng nasabi kanina, ang thrombocytopenia ay maaaring idiopathic o pangalawa sa ilang kilalang dahilan. Ang pangalawang thrombocytopenia, sa turn, ay maaaring hatiin depende sa bilang ng mga megakaryocytes.

Kakulangan sa thrombopoietin

Ang isang bihirang congenital na sanhi ng talamak na thrombocytopenia na may paglitaw ng maraming mga immature megakaryocytes sa bone marrow ay thrombopoietin deficiency.

Ang paggamot ay binubuo ng mga pagsasalin ng plasma mula sa malusog na mga donor o mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura, na humahantong sa pagtaas ng bilang ng platelet at paglitaw ng mga palatandaan ng megakaryocyte maturation, o replacement therapy na may thrombopoietin.