Angiokeratoma: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Nangyayari ang Angiokeratoma dahil sa epithelial swelling at pagbuo ng subepidermal extension ng mga cavity ng maliliit na sakit, na sinamahan ng reaktibong pagbabago sa epidermis.

Ang grupong angiokeratome ay kinabibilangan ng: Myelli angiokeratoma, nagkakalat ng Fabry angiokeratoma, ang katawan ngiokeratome limitado hindi mailarawan ng isip.

Angiokeratoma Fordis (kasingkahulugan: angiokeratoma scrotum)

Mga sanhi at pathogenesis. Sa pag-unlad ng sakit, ang pagkakaroon ng arteriovenous anastomoses, trauma (halimbawa, scratching) ay mahalaga. Ang mga taong nasa gitna ng edad ay may sakit, mas madalas na lalaki.

Mga sintomas. Mayroong maraming papules sa balat ng scrotum at malaking labia. Ang mga papula ng maitim na pula o maitim na kulay-ube na may laki mula sa 1 hanggang 4 mm, ang hemorrhagic na may mga hyperkeratotic na layer sa gitna, na may pag-alis kung aling dumudugo ang nabanggit.

Histopathology. Ang mga Lacunas at pinalaki na mga venule ay sinusunod sa suprasolid layer ng mga dermis.

Paggamot. Sa maraming mga kaso, ang paggamot ay hindi natupad. Sa dumudugo angiokeratomes, ang electro-, laser-, cryodestruction ay ginagamit.

Angiokeratoma ng puno ng kahoy ay limitado sa isang hindi nabago (magkasingkahulugan: angiokeratotic nevus)

Ang sakit ay inilarawan ni Fabry noong 1915.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng sakit ay hindi pa ganap na itinatag. Iniuugnay ng maraming siyentipiko ang sakit na ito sa mga anomalya sa pag-unlad na nabuo sa panahon ng embrayono. Angiokeratoma ng puno ng kahoy ay limitado hindi mailarawan ng isip at hindi nauugnay sa enzymatic disorder at naiiba mula sa diffuse angiokeratoma ng puno ng kahoy ng Fabry. Ang sakit ay bihira.

Mga sintomas ng angiokeratoma. Ang karamdaman ay kadalasang nagpapakita mismo sa kapanganakan, ngunit maaaring paminsan-minsan lumitaw sa pagkabata o kahit na sa karampatang gulang. Mayroon ding mga ulat tungkol sa hitsura ng isang hindi napapanahong angiokeratoma sa panahon ng pubertal. Maaari itong umiiral nang malaya o maging bahagi ng sindrom, halimbawa, ang syndrome ng Klippel-Trenonea-Weber, ang sindrom Sturgge-Weber-Crabbe. Maaari itong maisama sa cavernous hemangioma, pagiging isang partikular na paghahayag ng mga sistematikong vascular malformations. Ang mga pagsabog ay naisalokal sa mas mababa, mas madalas - sa itaas na mga limbs, kahit na mas madalas ay may anyo ng pula-pula, madilim na pulang malambot nodules 1-2 mm ang lapad, hindi nawawala kapag pinindot. Ang pantal ay hindi nakasasama sa limitado o malalaking lugar ng balat, kung minsan ay pare-pareho. Kilalanin ang limitado at laganap na mga anyo ng sakit. Ang hyperkeratosis sa ibabaw ng mga nodula ay hindi pantay, madalas na hindi nakikita sa clinically at maaari lamang makita ng histological examination. Mayroong iba't ibang mga variant ng klinikal na larawan ng sakit.

Histopathology. Sa papillary layer ng dermis, cavernously pinalaki vascular cavities na may isang istraktura ng maliliit na ugat na may linya na may hindi nabago endothelium ay nakasaad, sa itaas ng mga ito ng isang napaka manipis na layer ng collagen tissue. Ang epidermis ay thinned at hyperkeratotic.

Ang pagkakaiba sa diagnosis ay dapat gawin sa totoong mga angioma, nagkakalat ng Fabri angiokeratoma.

Paggamot ng angiokeratoma. Magsagawa ng kirurhiko pagbubukod ng mga nodula o pag-alis ng mga ito na may likidong nitrogen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]