Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Ano ang nagiging sanhi ng cirrhosis sa mga bata?
Huling nasuri: 19.10.2021
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang sanhi ng sirosis sa mga bata ay iba't ibang mga sakit ng sistema ng hepatobiliary:
- viral at autoimmune hepatitis;
- nakakalason atay pinsala;
- bile arthritis;
- Alazhil's syndrome at non-syndromic form ng hypoplasia ng intrahepatic bile ducts;
- metabolic disorder; kakulangan ng alpha1-antitrypsin, hemochromatosis, uri ng IV glycogen disease, Niman-Pick disease. Gaucher disease, progressive familial intrahepatic cholestasis ng uri III, porphyria, cystic fibrosis. Sa pamamagitan ng sakit ni Wilson, tyrosinemia, fructoseemia, galactosemia, ang cirrhosis ay nabuo sa kaso ng walang-hanggang paggamot sa mga sakit na ito;
- pagpapahina ng synthesis o excretion ng acids ng bile (sakit at Byler's syndrome);
- pangunahing biliary cirrhosis;
- pangunahing sclerosing cholangitis;
- mga paglabag sa venous outflow: Badda-Chiari syndrome, veno-occlusive disease, right ventricular heart failure;
- alkohol sa atay pinsala;
- cryptogenic cirrhosis;
- iba pang mga sanhi (sarcoidosis, parasitiko atay pinsala, hypervitaminosis A, atbp.).
Pathogenesis ng cirrhosis ng atay
Sa puso ng pag-unlad ng atay sirosis ay nekrosis ng hepatocytes. Na humahantong sa pagbagsak ng mga lobules ng hepatic, nagkakalat ng fibrotic septa at ang hitsura ng mga site ng pagbabagong-buhay. Ang nangungunang papel sa pathogenesis ng hepatic sirosis nabibilang uri collagen ko at III, ay ideposito sa hepatic lobules (Space ng Disse), samantalang sa normal na uri ng collagen na natagpuan sa portal tracts at central ugat sa paligid. Ang mga endothelial cell ng sinusoids ay mawawala ang kanilang vascularization at maging hindi malalampasan sa mga protina (albumin, clotting factor, atbp.). Ang synthesis ng collagen sa puwang ng Disse ay isinasagawa ng mga selula Ito, na nag-specialize sa akumulasyon ng mga lipid. Sa ilalim ng pagkilos ng mga nagpapadalang cytokines, ang mga selulang ito ay katulad ng myofibroblasts at nagsisimulang gumawa ng collagen. Ang lumen ng sinusoids ay bumababa, na nag-aambag sa isang pagtaas sa vascular resistance. Pinaghihigpitan ng fibrotic septa hepatocytes na muling binubuo, na bumubuo ng mga pabilog na lobe, na makabuluhang lumalabag sa daloy ng dugo. Ang mga ducts ng apdo ay napapawi, sinira ang pag-agos ng apdo. Bilang kinahinatnan ng mga pagbabagong ito ay binuo collaterals, sa pagkonekta sa ugat na lagusan sa terminal bahagi ng hepatic veins, bypassing ang hepatic parenkayma.