Mga sintomas ng atay cirrhosis sa mga bata

Klinikal sirosis sintomas isama ang paninilaw ng balat, pangangati ng iba't ibang kalubhaan (bilang disorder synthetic atay function na nangangati nabawasan dahil sa nabawasan synthesis ng apdo acids), hepatosplenomegaly, nadagdagan vascular pattern sa tiyan at dibdib, pangkalahatang palatandaan (pagkawala ng gana, pagbaba ng timbang, kahinaan, at pagbawas sa masa ng kalamnan). Sa matinding kaso, mayroong isang binibigkas na venous network sa abdomen sa anyo ng isang "ulo ng dikya". Maaaring mangyari ang pagdurugo ng gastrointestinal mula sa mga ugat ng varicose ng esophagus o tumbong. Kadalasan may mga telangiectasia, parang palad pamumula ng balat, kuko mga pagbabago ( "drumsticks"), paligid neuropasiya at hepatic encephalopathy.

Mga komplikasyon ng atay cirrhosis

Komplikasyon ng sirosis ay kinabibilangan ng portal Alta-presyon, kusang bacterial peritonitis, hepatic encephalopathy, hepatorenal at hepatic-baga syndrome, Hepato-at cholangiocarcinoma.

Ang portal hypertension ay isang pagtaas sa presyon sa portal portal, humahantong sa isang pagtaas sa gradient presyon sa pagitan ng portal at mababa vena cava. Ang nadagdag na paglaban sa port ng daloy ng dugo ay humahantong sa pagbuo ng portosystemic collaterals. Ang pagbuo ng ascites ay nauugnay sa pinataas na presyon sa intrahepatic lymphatic vessels at sweating ng fluid sa pamamagitan ng capsule ng atay sa cavity ng tiyan. Isang karagdagang kadahilanan ay ang paglalabag catabolic hormones at iba pang mga biologically aktibong mga sangkap sa atay, kagalit-galit na serum renin, aldosterone, angiotensin, vasopressin, na nagreresulta sa sosa at tubig pagpapanatili.

Ang kusang bacterial peritonitis ay ang pinaka madalas na pagbuo ng mga nakakahawang komplikasyon ng sirosis. Sa kasong ito, ang dami ng namamatay sa mga matatanda ay umaabot sa 61-78%. Ang pagpapaunlad ng kusang-loob na bacterial peritonitis ay nagsisimula ng mikrobyo ng kontaminasyon ng likido ng ascites. Ang pangunahing pinagmumulan ng kolonisasyon ng lukab ng tiyan ay ang microflora ng malaking bituka, na pumapasok sa ascitic fluid dahil sa nadagdagan na permeability ng bituka ng dingding. Ang mga sanhi ng rare ay ang hematogenous na pagkalat ng impeksyon laban sa persistent bacteremia, impeksyon sa paracentesis o peritoneovenovenous shunt application. Ang nadagdagan na ugali ng mga pasyente na may sirosis ng atay sa pagpapaunlad ng mga komplikasyon ng bakterya ay dahil sa isang pagbaba sa walang-tiyak na pagtutol ng organismo. Sa pathogenesis ng kusang-loob na bacterial peritonitis, isang mahalagang papel ang nilalaro ng ascitic fluid bilang medium para makipag-ugnay sa mga di-tiyak na mga kadahilanan ng paglaban sa mga mikroorganismo. Ipinapalagay na sa isang malaking dami ng ascitic fluid, ang posibilidad ng pakikipag-ugnay ng polymorphonuclear leukocytes na may bacterial cells ay bumababa.

Ang hepatic encephalopathy sa atay cirrhosis ay ang pinaka-malubhang at prognostically nakapanghihina ng loob komplikasyon. Ang mga endogenous neurotoxins at amino acid imbalances na naipon bilang resulta ng kakapusan sa atay na humahantong sa edema at functional disturbances ng astroglia. Ang mga pagbabagong ito ay nagdaragdag ng pagkamatagusin ng barrier ng dugo-utak, baguhin ang aktibidad ng mga channel ng ion, ginagamitan ang mga proseso ng neurotransmission at nagbibigay ng mga neuron sa mga macroergic compound.

Ang pinaka-makabuluhang neurotoxin ay ammonia, isang pagtaas sa konsentrasyon nito dahil sa pagbawas sa urea synthesis (ang ornithine cycle ng inactivation ng ammonia) at glutamine sa atay. Ang amonyako sa non-ionized form ay pumasok sa barrier ng dugo-utak, na nagbibigay ng neurotoxic effect.

Amino acid kawalan ng timbang sa panahon ng atay pagkabigo - nadagdagan dugo aromatic amino acids (phenylalanine, tyrosine, at iba pa) At pagbabawas ng konsentrasyon ng amino acids na may branched side chain. Ang sobrang supply ng aromatic amino acids sa utak ay sinamahan ng synthesis ng false transmitters structurally katulad ng noradrenaline at dopamine.

Kabilang sa hepatikong encephalopathy ang iba't ibang mga neuropsychic disorder, isang tamang pagtatasa kung saan sa pagsasanay ng mga bata, lalo na sa unang taon ng buhay, ay mahirap. Ang pinaka-layunin na criterion ng diagnosis ay ang mga resulta ng electroencephalography. Depende sa yugto ng hepatic encephalopathy, ang aktibidad ng isang rhythm ng iba't ibang kalubhaan ay humina at ang hitsura ng 5- at 9 na aktibidad. Sa isang mas matandang edad, ang pagsubok sa psychometric ay posible upang makita ang mga abnormalidad na katangian ng mga yugto I at II ng hepatic encephalopathy. Ang pagsubok ng koneksyon ng mga numero at ang test "number-symbol" ay naglalayong tukuyin ang bilis ng aktibidad ng kognitibo. Ang pagsubok ng linya at ang pagsubok ng pag-dot ng mga tuldok na figure ay nagbibigay-daan upang matukoy ang bilis at katumpakan ng mga magagandang kasanayan sa motor.

Ang halaga ng diagnostic ay ang pagpapasiya ng konsentrasyon ng amonya sa dugo. Sa karamihan ng mga pasyente, ang konsentrasyon ng amonya ay nadagdagan, ngunit ang normal na nilalaman ng ammonia ay hindi maaaring magsilbing batayan para hindi maalis ang diagnosis ng hepatic encephalopathy.

Ang pinaka-nakapagtuturo diagnostic pamamaraan ay magnetic resonance spectroscopy at evoked potensyal ng utak. Magnetic resonance spectroscopy point pagtaas sa ang intensity ng signal T, saligan ganglia at puti matter ng utak, pati na rin ang pagbabawas ratio ng myo-inositol / creatine, glutamine peak pagtaas sa abo at puting bagay ng utak. Ang kalubhaan ng mga pagbabagong ito ay may kaugnayan sa kalubhaan ng hepatic encephalopathy. Ang sensitivity ng pamamaraang ito ay umaabot sa 100%.

Ang pamamaraan ng mga evoked potentials ng utak ay may mas sensitibo (tungkol sa 80%). Nababahala ang mga pangunahing pagbabago sa pagbagal ng interpic latencies.

Ang Hepatorenal syndrome ay isang progresibong kabiguan ng bato na bubuo laban sa background ng sirosis ng atay at nalikom sa portal hypertension. Ang mga sintomas ng klinikal at laboratoryo ay kinabibilangan ng oliguria, isang pagtaas sa serum creatinine at pagbawas sa glomerular filtration.

Hepatopulmonary syndrome ay nagsasangkot ng isang pagtaas alveolar-arterial gradient intrapulmonary at pagpapalawak vessels, nailalarawan sa pamamagitan ng dyspnea, pagpapapangit ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks" at hypoxemia. Ang pulmonary hypertension, isang pagbaba sa mahahalagang kapasidad ng baga, ang isang hepatic hydrothorax ay maaaring magsimula.

[1], [2], [3], [4]