Mga sintomas ng liver cirrhosis sa mga bata

Ang mga klinikal na sintomas ng liver cirrhosis ay kinabibilangan ng jaundice, pangangati ng balat na may iba't ibang kalubhaan (habang lumalala ang synthetic function ng atay, bumababa ang pangangati dahil sa pagbaba ng synthesis ng mga acid ng apdo), hepatosplenomegaly, pagtaas ng pattern ng vascular sa tiyan at dibdib, at mga pangkalahatang sintomas (anorexia, pagbaba ng timbang, panghihina, at pagbaba ng mass ng kalamnan). Sa mga malubhang kaso, ang isang binibigkas na venous network ay bumubuo sa tiyan sa anyo ng isang "caput medusa." Maaaring mangyari ang pagdurugo ng gastrointestinal mula sa varicose veins ng esophagus o tumbong. Ang Telangiectasias, palmar erythema, mga pagbabago sa kuko ("clubbing"), peripheral neuropathy, at hepatic encephalopathy ay karaniwan.

Mga komplikasyon ng liver cirrhosis

Kabilang sa mga komplikasyon ng cirrhosis ang portal hypertension, spontaneous bacterial peritonitis, hepatic encephalopathy, hepatorenal at hepatopulmonary syndromes, hepato- at cholangiocarcinoma.

Ang portal hypertension ay isang pagtaas ng presyon sa portal vein, na humahantong sa pagtaas ng pressure gradient sa pagitan ng portal at inferior vena cava. Ang pagtaas ng paglaban sa daloy ng dugo sa portal ay humahantong sa pagbuo ng mga collateral ng portosystemic. Ang pagbuo ng ascites ay nauugnay sa pagtaas ng presyon sa intrahepatic lymphatic vessels at fluid leakage sa pamamagitan ng kapsula ng atay sa lukab ng tiyan. Ang isang karagdagang kadahilanan ay ang pagkagambala sa catabolism ng mga hormone at iba pang biologically active substance sa atay, na pumukaw sa serum na konsentrasyon ng renin, aldosterone, angiotensin, vasopressin, na humahantong sa pagpapanatili ng sodium at tubig.

Ang kusang bacterial peritonitis ay ang pinakakaraniwang nakakahawang komplikasyon ng cirrhosis. Sa kasong ito, ang dami ng namamatay sa mga matatanda ay umabot sa 61-78%. Ang pagbuo ng kusang bacterial peritonitis ay pinasimulan ng microbial contamination ng ascitic fluid. Ang pangunahing pinagmumulan ng seeding ng cavity ng tiyan ay ang microflora ng malaking bituka, na tumagos sa ascitic fluid dahil sa pagtaas ng permeability ng bituka na pader. Ang mas bihirang mga sanhi ay hematogenous na pagkalat ng impeksyon laban sa background ng patuloy na bacteremia, impeksyon sa panahon ng paracentesis o pagpapataw ng isang peritoneovenous shunt. Ang tumaas na tendensya ng mga pasyenteng may liver cirrhosis na magkaroon ng bacterial complications ay dahil sa pagbaba ng nonspecific resistance ng katawan. Sa pathogenesis ng spontaneous bacterial peritonitis, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng ascitic fluid bilang isang daluyan para sa pakikipag-ugnay sa mga nonspecific na mga kadahilanan ng paglaban sa mga microorganism. Ipinapalagay na sa isang malaking dami ng ascitic fluid, ang posibilidad ng pakikipag-ugnay sa pagitan ng polymorphonuclear leukocytes at bacterial cells ay bumababa.

Ang hepatic encephalopathy sa liver cirrhosis ay ang pinakamalubha at prognostically unfavorable na komplikasyon. Endogenous neurotoxins at amino acid imbalance, na naipon bilang isang resulta ng hepatocellular insufficiency, humantong sa edema at functional disorder ng astroglia. Ang mga pagbabagong ito ay nagdaragdag ng pagkamatagusin ng hadlang sa dugo-utak, binabago ang aktibidad ng mga channel ng ion, nakakagambala sa mga proseso ng neurotransmission at ang supply ng mga neuron na may mga macroergic compound.

Ang pinaka makabuluhang neurotoxin ay ammonia, ang pagtaas sa konsentrasyon nito ay nauugnay sa isang pagbawas sa synthesis ng urea (ang ornithine cycle ng ammonia inactivation) at glutamine sa atay. Ang ammonia sa non-ionized form ay tumagos sa blood-brain barrier, na nagdudulot ng neurotoxic effect.

Amino acid imbalance sa liver failure - isang pagtaas sa nilalaman ng aromatic amino acids (phenylalanine, tyrosine, atbp.) Sa dugo at pagbaba sa konsentrasyon ng mga amino acid na may branched side chain. Ang labis na paggamit ng mga mabangong amino acid sa utak ay sinamahan ng synthesis ng mga maling transmitters, structurally katulad ng norepinephrine at dopamine.

Kasama sa hepatic encephalopathy ang iba't ibang mga neuropsychiatric disorder, ang tamang pagtatasa kung saan sa pagsasanay ng bata, lalo na sa unang taon ng buhay, ay mahirap. Ang pinakalayunin na pamantayan ng diagnostic ay itinuturing na mga resulta ng electroencephalography. Depende sa yugto ng hepatic encephalopathy, ang isang pagbagal sa aktibidad ng a-ritmo ng iba't ibang kalubhaan at ang hitsura ng 5- at 9 na aktibidad ay napansin. Sa mas matatandang mga bata, maaaring isagawa ang psychometric testing upang makita ang mga karamdamang katangian ng mga yugto I at II ng hepatic encephalopathy. Ang pagsubok ng koneksyon ng numero at ang pagsubok ng simbolo ng numero ay naglalayong matukoy ang bilis ng aktibidad ng pag-iisip. Ang line test at ang dotted figure tracing test ay nagbibigay-daan sa amin na matukoy ang bilis at katumpakan ng fine motor skills.

Ang pagtukoy sa konsentrasyon ng ammonia sa dugo ay may diagnostic na halaga. Sa karamihan ng mga pasyente, ang konsentrasyon ng ammonia ay nakataas, ngunit ang mga normal na antas ng ammonia ay hindi maaaring magsilbing batayan para sa pagbubukod ng diagnosis ng hepatic encephalopathy.

Ang pinaka-kaalaman na diagnostic na pamamaraan ay magnetic resonance spectroscopy at evoked potentials ng utak. Ang magnetic resonance spectroscopy ay nagpapakita ng pagtaas sa intensity ng T signal, basal ganglia at white matter ng utak, pati na rin ang pagbaba sa myoinositol/creatine ratio, isang pagtaas sa glutamine peak sa gray at white matter ng utak. Ang kalubhaan ng mga pagbabagong ito ay nauugnay sa kalubhaan ng hepatic encephalopathy. Ang sensitivity ng pamamaraang ito ay lumalapit sa 100%.

Ang paraan ng evoked potentials ng utak ay may mas mababang sensitivity (mga 80%). Ang mga pangunahing pagbabago ay may kinalaman sa pagbagal ng mga interpeak na latency.

Ang Hepatorenal syndrome ay isang progresibong pagkabigo sa bato na bubuo laban sa background ng cirrhosis ng atay at nangyayari sa portal hypertension. Kasama sa mga klinikal at laboratoryo na sintomas ang oliguria, tumaas na serum creatinine, at pagbaba ng glomerular filtration.

Ang Hepatopulmonary syndrome ay kinabibilangan ng pagtaas sa alveolar-arterial gradient at dilation ng intrapulmonary vessels, na nailalarawan sa dyspnea, clubbing ng mga daliri, at hypoxemia. Maaaring magkaroon ng pulmonary hypertension, pagbaba ng vital capacity, at hepatic hydrothorax.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]