Ang dibdib ng atay sa mga bata

Ang Cirrhosis ng atay sa mga bata ay isang anatomiko konsepto, na nagpapahiwatig ng isang restructuring ng istraktura ng organ dahil sa pagbuo ng fibrosis at pagbabagong-buhay nodules. Ang disorganisasyon ng lobules at vascular triads ng atay ay humahantong sa portal hypertension, ang pagbuo ng extra- at intrahepatic portocaval anastomoses, at kakulangan ng suplay ng dugo sa mga nodules. Mula sa clinical point of view, ang cirrhosis ay isang talamak na diffuse lesyon ng atay na may paglaganap ng di-nagagamit na nag-uugnay na tissue. Ang biliary ay tinatawag na cirrhosis, na binuo bilang isang resulta ng talamak na cholestasis.

Dapat tandaan na ang fibrosis ay hindi magkasingkahulugan sa cirrhosis. Sa kaso ng fibrosis, bilang isang patakaran, ang functional na kalagayan ng atay ay hindi napinsala, at ang tanging klinikal na sintomas ay ang paglabag sa daloy ng daloy ng portal sa pagbuo ng portal hypertension. Kadalasan, ang fibrosis ay nakita ng pagkakataon. Ang pagbuo ng mga node sa pagbabagong-buhay na walang fibrosis (halimbawa, na may bahagyang nodular na pagbabagong-anyo ng atay) ay hindi rin itinuturing na sirosis.

ICD-10 na mga code

• K74. Singsing at fibrosis ng atay.
• K74.6. Iba pa at di-tiyak na cirrhosis sa atay.
• K74.4. Pangalawang biliary cirrhosis.
• K74.5. Biliary cirrhosis, hindi natukoy.

Epidemiology ng atay cirrhosis

Sa pediatric practice, ang insidente ng cirrhosis ay hindi naitatag. Ang sakit ng cirrhosis ng atay ay 1.2% ng lahat ng mga sanhi ng kamatayan sa Estados Unidos. Mula sa malalang sakit sa atay at sirosis, 35,000 katao ang namamatay sa bawat taon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Mga sanhi ng atay cirrhosis sa mga bata?

Ang mga sanhi ng cirrhosis sa mga bata ay magkakaiba. Una sa lahat, ang mga ito ay iba't ibang mga sakit ng sistema ng hepatobiliary:

• viral at autoimmune hepatitis;
• nakakalason atay pinsala;
• biliary atresias;
• Alazhil's syndrome at non-syndromic form ng hypoplasia ng intrahepatic bile ducts;
• metabolic disorder; kakulangan ng alpha1-antitrypsin, hemochromatosis, uri ng IV glycogen disease, Niman-Pick disease. Gaucher disease, progressive familial intrahepatic cholestasis ng uri III, porphyria, cystic fibrosis. Sa pamamagitan ng sakit ni Wilson, tyrosinemia, fructoseemia, galactosemia, sirosis ng atay ay nabuo sa kaso ng walang-hanggang paggamot sa mga sakit na ito.

Ano ang nagiging sanhi ng cirrhosis sa mga bata?

[11], [12]

Mga sintomas ng atay cirrhosis sa mga bata

Sintomas ng cirrhosis sa mga bata isama ang paninilaw ng balat, pangangati ng iba't ibang kalubhaan (bilang disorder synthetic atay function na nangangati nabawasan dahil sa nabawasan synthesis ng apdo acids), hepatosplenomegaly, nadagdagan vascular pattern sa tiyan at dibdib, pangkalahatang palatandaan (pagkawala ng gana, pagbaba ng timbang, kahinaan at pagbaba sa masa ng kalamnan). Sa matinding kaso, mayroong isang binibigkas na venous network sa abdomen sa anyo ng isang "ulo ng dikya". Maaaring mangyari ang pagdurugo ng gastrointestinal mula sa mga ugat ng varicose ng esophagus o tumbong. Kadalasan may mga telangiectasia, parang palad pamumula ng balat, kuko mga pagbabago ( "drumsticks"), paligid neuropasiya at hepatic encephalopathy.

Mga sintomas ng atay cirrhosis sa mga bata

Pag-uuri ng cirrhosis ng atay

Sa morphologically, mayroong 3 uri ng cirrhosis - maliit-node, magaspang-nodular at halo-halong. Mula sa clinical point of view, ang cirrhosis ay dapat na uri ayon sa etiologic factor.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Pagsusuri ng atay cirrhosis sa mga bata

Kapag ang pagkolekta ng anamnesis, kinakailangan upang maitatag ang tiyempo ng paglitaw ng unang mga klinikal na palatandaan at mga pattern ng pag-unlad ng sakit, ang pagkakaroon sa kasaysayan ng pamilya ng mga kaso ng patolohiya ng sistema ng hepatobiliary.

Pisikal na pagsusuri ay kinakailangan upang pag-aralan ang pisikal na pag-unlad ng bata, ang kalubhaan ng paninilaw ng balat, ang presensya ng amplified vascular pattern sa dibdib at tiyan, extrahepatic sintomas (telangiectasia, parang palad pamumula ng balat, "drumsticks", paligid neuropasiya, atbp), edematous syndrome. Dapat itong masukat ang atay at pali laki, tiyan circumference (para sa ascites) matantya ang kulay ng ihi at dumi ng tao.

Pagsusuri ng atay cirrhosis sa mga bata

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Paggamot ng cirrhosis sa mga bata

Ang batayan para sa paggamot ng atay cirrhosis ay ang pag-iwas at pagwawasto ng mga komplikasyon ng atay cirrhosis. Ang pagkain ay mataas ang calorie, na naglalaman ng mga branched amino acids. Ang gamot ay nagbibigay para sa pagwawasto ng mga komplikasyon ng atay na sirosis.

Ang susi sa paggamot ng ascites ay ang paghihigpit ng sodium sa pagkain, na kadalasang mahirap na makamit sa mga bata. Ang pangalawang bahagi ay ang pagkakaloob ng sapat na halaga ng potasa. Kapag ang drug of choice diuretics ipinapalagay spironolactone pinangangasiwaan sa isang dosis ng 2-3 mg / (kghsut). Sa kaso ng kawalan ng kakayahan, ang furosemide ay ginagamit sa isang dosis ng 1-Zmg / (kilo). Ang appointment ng diuretics ay nangangailangan ng pang-araw-araw na pagsubaybay ng diuresis, timbang ng katawan, circumference ng circumference at nilalaman ng electrolytes sa dugo. Danger diuretiko paggamot ay binubuo sa ang panganib ng pagbagsak kapag masyadong abrupt pagkawala ng tuluy-tuloy, hyponatremia pagbabanto dahil sa hindi sapat na pagtatago ng antidiuretic hormone, pagpapagalit portosystemic encephalopathy dahil may tubig electrolyte at gumagala karamdaman.

Paano ginagamot ang cirrhosis sa mga bata?