Ano ang nagiging sanhi ng malformations ng puki at matris?

Hanggang ngayon, hindi pa ito itinatag kung ano talaga ang pinagmulan ng mga depekto sa pag-unlad ng matris at puki. Gayunpaman, ang papel na ginagampanan ng namamana na mga kadahilanan, ang biological kababaan ng mga selula na bumubuo ng mga sekswal na organo, ang mga epekto ng mapanganib na pisikal, kemikal at mga biological na ahente ay walang alinlangan na mahalaga.

Ang paglitaw ng iba't ibang anyo ng mga malformations ng matris at puki ay depende sa pathological epekto ng teratogenic kadahilanan o ang pagsasakatuparan ng mga namamana traits sa proseso ng embryogenesis.

Ayon sa modernong konsepto, sa lahat ng mammals matris ay nabuo sa pamamagitan ng pagsama-sama ng Müllerian, ngunit ang haba ng fused Müllerian ay nag-iiba: marsupials ay pagpaparisin matris, rodents - intrauterine tabiki, karamihan ungulates at carnivores - horned, primates at tao - isang peras hugis-bahay-bata. Malamang na ang hugis ng matris ay tumutugma sa bilang ng mga embryo na umuunlad dito.

Mayroong ilang mga theories ng kawalan o lamang bahagyang pagsasanib ng ipinares embryonic genital canals (Muller channels). Ayon sa isa sa mga channels sumanib mullerian paglabag ay nangyari dahil sa ang translocation ng isang gene activator synthesis Müller-inhibiting substansiya sa X-kromosoma, at din dahil sa gene mutations at kalat-kalat teratogen effects. Ito rin ay ipinapalagay na ang isang gulo ng formation mullerian strand ay maaaring maging sanhi ng mabagal na paglaganap ng epithelium na sumasaklaw sa genital ridges mula sa coelom. Bilang ay kilala, ang pag-unlad ng panloob at panlabas na genitalia sa mga babaeng type konektado sa genetically sanhi ng pagkawala ng tissue tugon sa androgens. Samakatuwid, ang kawalan o kakulangan ng estrogen receptors sa mga cell Müllerian ay maaaring pagbawalan ang kanilang mga bituin, na hahantong sa mga naturang pagbabago bilang may isang ina aplasia. Ang isang teorya ng papel na ginagampanan ng maagang pagbubutas ng urogenital sinus wall ay partikular na interes. Ang presyon sa vaginal lumen at mullerian channels ay nababawasan at mawala ang isa sa mga dahilan na humahantong sa ang kamatayan ng partition sa pagitan cells paramezonefralnymi channels. Mullerian mamaya convergence channels sa bawat isa at therebetween mesenchymal paglaki patungo sa loob ng daluyan ng dugo resulta sa pangangalaga ng panggitna pader ng channel ng mga cell at pagbuo ng partition bicornuate o double matris. Higit pa rito, tagpo at resorption mullerian channels magkadugtong na mga pader ay maaaring maiwasan ang katabing organo malformations - malformations ng urinary system (60% ng mga pasyente) o disorder ng musculoskeletal system (35% ng mga pasyente na may mga depekto ng matris at puki).

Ang mga depekto sa pag-aanak at may isang ina ay kadalasang sinamahan ng mga malformations ng sistema ng ihi, na ipinaliwanag ng pangkalahatang embryogenesis ng mga sistema ng sekswal at ihi. Depende sa uri ng genitalia, ang dalas ng mga depekto ng sistema ng ihi ay nag-iiba sa 10 hanggang 100%. Bilang karagdagan, ang ilang mga uri ng anomalya ng mga ari ng lalaki ay sinamahan ng mga kaukulang anomalya ng sistema ng ihi. Kaya, kapag ang pagdodoble ng matris at puki na may bahagyang aplasia ng isa sa mga vaginas, ang aplasia ng bato sa gilid ng genital mutilation ay sinusunod sa lahat ng mga pasyente.

Sa kawalan ng mga kundisyon para sa paglago ng Mullerian ducts, kumpletuhin ang mga lagari at vaginal aplasia forms. Ang prolaps o delayed progression ng urogenital tract sa urogenital sinus forms aplasia ng vagina na may function na matris. Ang haba ng aplasia ay tinutukoy ng kalubhaan ng pagkaantala sa paglago ng mga duct. Ayon sa panitikan, ang kumpletong vaginal aplasia sa pagkakaroon ng matris ay halos palaging isinama sa aplasia ng leeg at cervical canal nito. Minsan ang mga pasyente ay may dalawang hindi pa umiiral na matris.

Ang impluwensiya ng mga salik na nakakaapekto sa resorption ng mga pader ng mga channel ng Muller ay humahantong sa pagbuo ng iba't ibang mga variant ng pagdodoble ng matris at ng puki.