Malformations ng puki at matris

Ang malformations ng mga internal organs genital ay isang katutubo disorder ng hugis at istraktura ng matris at puki.

Mga kasingkahulugan: anomalya o malformations ng pag-unlad ng puki at matris.

ICD-10 code

• Q51 Congenital malformations (malformations) ng katawan at serviks.
• Q51.0 Pag-iipon at aplasia ng matris, kabilang ang congenital absence ng matris.
• Q51.1 Pagdoble ng katawan ng matris na doble ang cervix at puki.
• Q51.2 Iba pang mga duplication ng matris.
• Q51.3 Double-breasted uterus.
• Q51.4 Ang sinapupunan na may isang sungay.
• Q51.5 Cervical aegesis at aplasia (congenital absence of cervix).
• Q51.8 Iba pang mga congenital anomalya ng katawan at serviks (hypoplasia ng katawan at serviks).
• Q51.9 Ang mga likas na anomalya ng katawan at serviks ng di-tiyak na simula.
• Q52 Iba pang mga congenital malformations (malformations) ng babaeng genital organ.
• Q52.0 Ang bibig pagkawala ng puki.
• Q52.1 Pagdodoble ng puki (hinati sa isang vaginal septum), maliban sa pagdoble sa puki sa pagdodoble ng katawan at serviks, minarkahan Q51.1.
• Q52.3 Ang hymen, ganap na sumasakop sa pasukan sa puki.
• Q52.8 Iba pang mga tinukoy na anomalya ng mga babaeng organ na genital.
• Q52.9 Ang mga bawal na anomalya ng mga babaeng genital ng mga hindi natukoy na simula.

Epidemiology ng may isang ina dumudugo sa panahon ng pubertal

Malformations ng babae genital bahagi ng katawan gumawa ng up 4% ng lahat ng sapul sa pagkabata malformations at nangyari sa 3.2% ng mga kababaihan ng reproductive edad. Ayon sa E.A. Bogdanova (2000), bukod sa mga batang babae na may malubhang ginekologiko patolohiya sa 6.5% ay nagpakita abnormal na pag-unlad ng puki at matris. Malformations ng urogenital sistema sumasakop sa ika-apat na lugar (9.7%) sa istraktura ng lahat ng mga anomalya ng mga modernong tao. Sa nakalipas na 5 taon ay may nakita ang isang 10-tiklop na pagtaas sa ang dalas ng hindi wastong pagbuo ng genitalia sa mga batang babae. Ang pinaka-karaniwang sa panahon ng pagbibinata sa batang babae magbunyag atresia hymen, aplasia ng mas mababang puki kagawaran at ang pagdodoble ng puki at matris na may bahagyang o kumpletong aplasia ng puki, pati na rin aplasia ng matris at puki (Rokitansky-Kuster-Mayer syndrome), at defects kaugnay sa kapansanan pag-agos ng panregla ng dugo. Ang dalas ng puki at matris aplasia ng 1 sa 4000-5000 bagong panganak babae.

[1], [2]

Mga sanhi at pathogenesis ng mga malformations ng puki at matris

Hanggang ngayon, hindi pa ito itinatag kung ano talaga ang pinagmulan ng mga depekto sa pag-unlad ng matris at puki. Gayunpaman, ang papel na ginagampanan ng namamana na mga kadahilanan, ang biological kababaan ng mga selula na bumubuo ng mga sekswal na organo, ang mga epekto ng mapanganib na pisikal, kemikal at mga biological na ahente ay walang alinlangan na mahalaga.

Ang paglitaw ng iba't ibang anyo ng mga malformations ng matris at puki ay depende sa pathological epekto ng teratogenic kadahilanan o ang pagsasakatuparan ng mga namamana traits sa proseso ng embryogenesis.

Ano ang nagiging sanhi ng malformations ng puki at matris?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Mga sintomas ng mga malformations ng puki at matris

Sa pagbibinata manifest malformations ng puki at matris, na kung saan ay siniyasat kapag ang mga pangunahing amenorrhea at / o sakit: aplasia vaginal at may isang ina atresia hymen, aplasia ng lahat o bahagi ng puki kapag gumagana matris.

Sa mga batang babae na may aplasia ng puki at matris, ang isang reklamo sa katangian ay ang kawalan ng regla, sa hinaharap - ang imposible ng sekswal na aktibidad. Sa ilang mga kaso, kung mayroong isang nagsisimulang utak na wala sa loob mula sa isa o magkabilang panig sa maliit na pelvis, maaaring maganap ang cyclic na sakit sa tiyan.

Ang mga pasyente na may atresia ng hymen sa edad ng puberty ay nagrereklamo ng mga sakit na cyclical, isang pakiramdam ng sobrang sakit sa tiyan, na kung minsan ay nahihirapan sa pag-ihi. Sa panitikan, maraming mga halimbawa ng mga paglabag sa pag-andar ng mga kalapit na organo sa mga batang babae na may atemia ng hymen at ang pagbuo ng malaking hematocolpos.

Mga sintomas ng mga malformations ng puki at matris

Pag-uuri ng mga malformations ng puki at matris

Sa kasalukuyan, mayroong maraming mga klasipikasyon ng mga malformations ng puki at matris, batay sa mga pagkakaiba sa embryogenesis ng mga internal organs genital.

Sa pagsasanay ng mga gynecologist ng mga bata at mga kabataan, ang pag-uuri ng E.A. Bogdanova at GN. Alimbaeva (1991), na nakikitungo sa mga bisyo, ay nagpapakita ng clinically puberty.

• Class I - atresia ng hymen (mga variant ng istraktura ng hymen).
• Klase II - kumpleto o hindi kumpletong aplasia ng puki at matris:
  • kumpletong aplika ng matris at puki (Rokitansky-Küster-Meyer-Hauser syndrome);
  • kumpleto ang aplasia ng vagina at serviks na may function na matris;
  • kumpleto ang vaginal aplasia na may function na matris;
  • ang partial vaginal aplasia sa gitna o sa itaas na ikatlong na may isang functioning matris.
• Klase III - mga depekto na nauugnay sa kakulangan ng pagsasanib o hindi kumpletong pagsasanib ng pagpapares ng mga duktong embryonic genital:
  • kumpleto na pagdodoble ng matris at puki;
  • pagdodoble ng katawan at serviks sa pagkakaroon ng isang puki;
  • pagdodoble ang may isang ina katawan na may isang leeg ng matris at puki isa (siyahan matris bicornuate o bahay-bata, o sinapupunan na may ganap na o bahagyang inner wall o bahay-bata na may hindi pa ganap na sungay paggana sarado).
• Klase IV - mga depekto na nauugnay sa isang kumbinasyon ng pagdodoble at aplasia ng ipinares na mga embryonic genital ducts:
  • pagdodoble ng matris at puki na may bahagyang aplasia ng isang puki;
  • pagdodoble ng matris at puki na may kumpletong aplika ng parehong vaginas;
  • pagdodoble ng matris at puki na may bahagyang aplasia ng parehong vaginas; o pagdodoble ng matris at puki na may kumpletong aplika ng buong duct sa isang bahagi (unicorn uterus).

[9], [10], [11], [12]

Screening uterine dumudugo panahon ng pagbibinata

Ang mga kababaihan na may mga panganib sa trabaho at masamang ugali (alkoholismo, paninigarilyo), at mga kababaihan na naglipat ng mga impeksyon sa viral sa panahon ng pagbubuntis mula sa 8 hanggang 16 na linggo ay dapat kasama sa grupong panganib para sa kapanganakan ng mga batang babae na may malformations. At ang mga batang babae na ipinanganak ng gayong mga kababaihan ay napapailalim sa screening.

Pag-diagnose ng mga malformations ng puki at matris

Ang unti-unting diyagnosis ay nagsasama ng isang masusing pagsusuri sa anamnesis, ginekestiko pagsusuri (vaginoscopy at recto-abdomen examination). Ultrasound at MRI ng pelvic organs at bato, endoscopic methods.

Ang diagnosis ng mga malformations ng matris at puki ay nagtatanghal ng mga makabuluhang paghihirap. Ayon sa pag-aaral, hindi sapat na kirurhiko paggamot bago admission sa isang espesyal na ospital ay isinasagawa sa 37% ng mga batang babae na may genital malformations lumalabag sa pag-agos ng dugo ng regla at unjustified surgery o konserbatibo paggamot - sa bawat ika-apat na pasyente na may aplasia ng puki at matris.

Pag-diagnose ng mga malformations ng puki at matris

[13], [14], [15]

Paggamot ng mga malformations ng puki at matris

Ang layunin ng paggamot ay ang paglikha ng isang artipisyal na puki sa mga pasyente na may aplasia ng puki at matris o pag-agos ng panregla ng dugo sa mga pasyente na may pagka-antala.

Mga pahiwatig para sa ospital - pahintulot ng pasyente sa isang konserbatibo o kirurhiko pagwawasto ng pag-unlad ng matris at puki.

Ang paggamot ng gamot para sa mga malformations ng matris at puki ay hindi ginagamit.

Ang tinaguriang bloodless colpopoiesis ginagamit lamang sa mga pasyente na may aplasia ng puki at matris sa pamamagitan ng paggamit kolpoelongatorov. Kapag nagsasagawa on kolpoelongatsii Sherstneva artipisyal puki nabuo sa pamamagitan ng lumalawak puki mucosa vestibular deepening at mayroon nang o nabuo sa panahon ng vulva "pits" procedure gamit ang isang tread (kolpoelongatora). Ang antas ng presyon ng aparatong nasa tisyu ng pasyente ay kinokontrol ng isang espesyal na tornilyo na isinasaalang-alang ang sarili nitong sensations. Ang pasyente ay nagsasagawa ng pamamaraan nang nakapag-iisa sa ilalim ng pangangasiwa ng mga medikal na tauhan.

Paggamot ng mga malformations ng puki at matris

Forecast for uterine bleeding pubertal period

Sa napapanahong pag-access sa isang ginekologo sa isang ksiyolohikal na kagawaran ng ginekologiko, na may modernong diagnostic at surgical equipment, ang prognosis ng kurso ng sakit ay kanais-nais. Ang mga pasyente na may aplasia ng vagina at matris sa mga kondisyon ng pagpapaunlad ng mga pamamaraan ng tulong na pagpaparami ay may pagkakataon na gamitin ang mga serbisyo ng mga babaeng kahalili sa ilalim ng programa ng in vitro fertilization at embryo transfer.

[16], [17], [18], [19]