Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Ano ang nagiging sanhi ng tumor ni Wilms?
Huling nasuri: 20.11.2021
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang Wilms tumor (nephroblastoma) ay isang nakamamatay na neoplasm ng embryonic ng bato. Sa nephroblastoma mga account para sa tungkol sa 6% ng lahat ng kanser sa mga bata ay ang pinaka-karaniwang mga tumor sa mga kidney, ang pangalawang pinaka-karaniwang extracranial solid tumor ng pagkabata at ang pangalawang pinaka-karaniwang mapagpahamak tumor ng retroperitoneal space. Ang paglahok ng bilateral ay sinusunod sa 5-6% ng mga kaso. Ang insidente ng nephroblastoma ay 9 kaso bawat 1,000,000 bata. Ang mga batang babae at lalaki ay magkasakit ng parehong dalas. Ang peak incidence ay bumaba sa edad na 3-4 taon. Sa 70% ng mga kaso ng Wilms tumor nangyayari sa mga bata na may edad na 1-6 na taon, 2% - sa mga bagong panganak (karamihan sa mga kaaya-aya variant). Ito ay kadalasang nakikita sporadic mga kaso ng nephroblastoma, pero 1% ng mga pasyente na may isang pamilya kasaysayan detect.
Mga sanhi at pathogenesis ng Wilms tumor
Ang link sa mga malformations sa pag-unlad ay naging susi sa pagtuklas ng genetic na katangian ng tumor ni Wilms. Ang isang mahalagang papel sa pathogenesis ng nephroblastoma ay nilalaro ng mga resesive tumor genes (suppressor genes). Ang mga pag-aaral sa Cytogenetic at mga pamamaraan ng pagtatasa ng molekula ay naging posible upang matukoy ang polymorphism, homozygosity o heterozygosity ng mga gene. Ang pagkawala ng heterozygosity ay humahantong sa pag-activate ng gene suppressor na gene at nagpapalit ng pag-unlad ng isang mapagpahamak na proseso.
Sa mga selula ng Wilms tumor, ang pagtanggal sa maikling braso ng kromosomang 11 (11p13) ay kinilala. Ang W1 gene ng tumor Wilms ay naka-encode ng transcription factor na tumutukoy sa normal na pagpapaunlad ng tissue sa bato at gonads. Ang isang pathological linear mutation na kinasasangkutan ng MP gene ay nakilala sa mga pasyente na may WAGR syndrome at Denis-Drash syndrome, pati na rin sa mga pasyente na may bilateral nephroblastoma. Ang isang tiyak na mutasyon ng WTI gene ay matatagpuan sa 10% ng mga pasyente na may isang tumor na tumitig Wilms.
Ang ikalawang gene ng Wilms tumor (WT2) ay matatagpuan sa locus 11p15.5, ang gene na ito ay nagiging sanhi ng pagkawala ng tiyak na heterozygosity ng mga selula, na humahantong sa paglala ng tumor. Ang parehong chromosomal abnormality ay tinutukoy sa mga pasyente na may Bekuit-Wiedemann syndrome at hemyhypertrophy. Ang gene WT2 ay minana ng babaeng linya, nabuo ito dahil sa genomic imprinting.
Sa 20% ng mga pasyente na may tumor ni Wilms, ang allelic loss ng mahabang braso ng ika-16 na kromosoma ay ipinahayag. Ipagpalagay ang pagkakaroon ng gene nephroblastoma pamilya, ngunit hindi pa naitatag ang lokalisasyon.