Wilms tumor

Wilms 'tumor sa Bata (embryonal carcinosarcoma, adenocarcinoma, nephroblastoma) ay isang mapagpahamak tumor na develops mula sa pluripotent bato bookmark - metanefrogennoy Blastema.

Ang Wilms tumor ay natagpuan sa isang dalas ng 7-8 bawat 1 milyong mga batang wala pang 15 taong gulang na walang kinalaman sa sex. Halos lahat ng mga tumor sa bato sa mga bata ay kinakatawan ng tumor ni Wilms. Ayon sa pangyayari sa pagkabata, nephroblastoma ang ika-apat sa lahat ng mga tumor.

Pathological anatomy

Ang nephroblastoma ay isang matibay na tumor, na sakop ng capsule. Para sa isang mahabang panahon ang tumor ay lumalawak sa malawak, hindi tinutulak ang capsule at hindi metastasizing. Kasabay nito, maaari itong makakuha ng napakalawak na sukat, pag-iinit at pagtulak ng mga nakapaligid na tisyu. Sa kapal ng tisyu ng tisyu, ang maliliit na foci ng mga sariwang at lumang hemorrhages ay naihayag. Ang karagdagang pag-unlad ng paglago ng tumor ay humahantong sa capsule germination at metastasis.

Ang mga epithelial at side elemento ay napansin histologically. Ang mga elementong epithelial ay kinakatawan ng mga solid na patlang o mga hibla ng mga selula, sa gitna ng kung saan ang mga tubule na kahawig ng mga tubal ng bato ay nabuo. Sa pagitan ng mga patlang ay may isang matatag maluwag fibrous tissue - stroma, na maaaring matugunan ang iba't-ibang mga mesodermal derivatives (maygitgit at makinis na kalamnan fibers, taba tissue, cartilage, sasakyang-dagat, minsan - ectodermal derivatives at ang neural plate).

Sa panitikan may mga ilang mga global morphological variant Wilms tumor na ay isinasaalang-alang salungat na nagbabala at sa 60% ng mga kaso maging sanhi ng kamatayan (sa pangkalahatan, ang mga tandang ito ay napansin sa 10% nephroblastoma).

Ano ang nagiging sanhi ng tumor ni Wilms?

Anaplasia ay isang histological variant, kung saan ang isang mataas na pagkakaiba-iba sa laki ng cell nuclei na may maanomalyang mitotic istraktura at hyperchromasia ng pinalaki nuclei ay tinutukoy. Ang variant na ito ay nangyayari sa mga batang may edad na 5 taon.

Raboidoid tumor - binubuo ng mga selula na may mga mahihilig na eosinophilic inclusions, ngunit hindi naglalaman ng mga selula ng tapat na striated na kalamnan. Ito ay nangyayari sa pinakamaliit na bata.

I-clear ang sarcoma ng cell - naglalaman ng hugis ng spindle na may mga istraktura ng vasocenter. Ito ay namumuno sa mga lalaki at kadalasan ay nagtatampok sa buto at utak.

Nangyayari ang metastasis sa mga baga, gayundin sa atay at lymph node.

Mga sintomas ng Wilms tumor sa mga bata

Mula sa classical triad ng mga sintomas ng bato bukol - hematuria, nadadama bukol at sakit ng tiyan - tumor Wilms pinakamadalas na sa una ang sarili nito sa pagbubuo ng palpable tiyan lukab. Ang sakit at hematuria ay nahahayag sa ibang pagkakataon. Sa 60% ng mga kaso na may agwat sa alta presyon ng arterial. Bilang karagdagan, ang mga di-tiyak na mga palatandaan (lagnat, cachexia, atbp.) Ay maaaring sundin.

Ang average na edad sa panahon ng diagnosis ay 3 taon. Dapat itong isipin na ang Wilms tumor ay madalas na pinagsama sa katutubo anomalya ng genitourinary system, sporadic aniridia at hemihypertrophy. Ang mga pamilyar na uri ng Wilms tumor ay kilala, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na saklaw ng bilateral pinsala sa tumor at mas madalas na katutubo anomalya. Kung ang isa sa mga magulang ay nagpapakita ng isang pamilya o bilateral na Wilms tumor, ang posibilidad ng bata ay tungkol sa 30%.

Depende sa lawak ng tumor pagkalat ay inilalaan 5 yugto ng kanser. Sa hakbang ko ang proseso ay limitado sa kidney at tumor ay karaniwang hindi tumubo capsule. Tumor ay maaaring alisin nang walang paglabag sa capsule morpolohiya ay hindi nakita sa kahabaan ng gilid ng tumor tissue paghahanda. Sa yugto II, ang tumor ay kumalat sa kabila ng bato, ay maaaring ganap na maalis. Sa morphologically, ang mga selulang tumor ay matatagpuan sa pararenal tissue. Sa yugtong III tumor paglago negematogennoe metastasis nangyayari sa loob ng tiyan lukab (periarterial lymph nodes at ang gate sa bato, tumor implants sa peritoniyum, ang peritoneyal tumor tissue ay lumalaki, na may morphological pagsusuri nagsiwalat ng tumor cells sa gilid ng bawal na gamot). Sa hakbang IV nabanggit hematogenous metastasis sa baga, buto, atay, central nervous system. Sa stage V, ang tumor ay kumakalat sa ikalawang bato.

Mga sintomas ng Wilms tumor

Pag-diagnose ng Wilms tumor sa mga bata

Ang pagtuklas ng nababaluktot na pagbuo sa lukab ng tiyan, lalo na sa kumbinasyon ng hematuria, ay nangangailangan ng pagbubukod ng nephroblastoma. Sa isang maliit na porsyento ng mga kaso, ang tanging pagpapakita ng patolohiya ay maaaring hematuria. Sa ultrasound at excretory urography, intracranial localization ng neoplasm, ang pagkasira ng pagkolekta ng sistema ng bato ay napansin. Posible upang makita ang mga calcifications sa lugar ng mga lumang hemorrhages at mga palatandaan ng trombosis ng mababa ang vena cava.

Ang kaugalian na diagnosis ay ginagawa sa iba pang mga tumor, lalo na sa neuroblastoma ng retroperitoneal space na nagmumula sa adrenal glands o paravertebral ganglia.

Pagsusuri ng Wilms tumor

[1], [2], [3]

Paggamot ng Wilms tumor sa mga bata

Ang isang kumplikadong paggamot ay ibinibigay, kabilang ang nephrectomy, polychemotherapy at radiotherapy.

Nephrectomy ay ginagawang kaagad pagkatapos ng diagnosis, kahit na ang metastases ay naroroon.

Ang mga taktika ng paggamot sa kalakhan ay depende sa yugto ng sakit. Sa I-III yugto, nephrectomy ay ginanap, at mahalaga na hindi masira ang buo capsule ng bato, dahil ito ay makabuluhang nagpapalala sa pagbabala. Sa II-III na antas sa postoperative period ang kurso ng pag-iilaw ay isinasagawa. Sa IV-V degree sa mga indibidwal na indications preoperative pag-iilaw ng isang tumor ay posible.

Ang polychemotherapy ay ginagawa ng lahat ng mga pasyente sa panahon ng operasyon. Ang Wilms tumor ay lubos na sensitibo sa vincristine at actinomycin D, na ginagamit sa kumbinasyon. Sa pinaka-prognostically kalaban kaso, ifosfamide at anthracyclines ay kasama sa therapy.

Sa Estados Unidos, ang pinaka-malawak na ginamit na protocol ay ang paggamot ng pinagsamang National Research Group NWTS; sa mga bansang European ang protocol SI0R ay binuo. Ang pagiging epektibo ng therapy sa bawat isa sa kanila ay halos pareho.

Paano ginagamot ang tumor ng Wilms?

Pagtataya

Ang pagbabala ay medyo kanais-nais sa mga batang may edad na sa ilalim ng 2 taon at may isang tumor mass na mas mababa sa 250 g. Tumor recurrences at ang pagkakaroon ng histologically kalaban palatandaan lumala ang pagbabala.

Ayon B.A.Kolygina (1997) 20-taon kaligtasan ng buhay pagkatapos ng pinagsamang therapy ay 62.4%, at sa mga nakaraang taon na may sapat na pagdala protocol therapy lunas rate ay 70-75% (8-taon kaligtasan ng buhay rate).

[4], [5]