Wilms tumor

Ang tumor ni Wilms sa mga bata (embryonic nephroma, adenosarcoma, nephroblastoma) ay isang malignant na tumor na bubuo mula sa isang pluripotent renal anlage - metanephrogenic blastema.

Ang tumor ni Wilms ay nangyayari na may dalas na 7-8 bawat 1 milyong batang wala pang 15 taong gulang, anuman ang kasarian. Halos lahat ng mga bukol sa bato sa mga bata ay mga tumor ni Wilms. Sa mga tuntunin ng paglitaw sa pagkabata, ang nephroblastoma ay nasa ikaapat na ranggo sa lahat ng mga tumor.

Pathological anatomy

Ang Nephroblastoma ay isang solidong tumor na sakop ng isang kapsula. Sa mahabang panahon, ang tumor ay lumalaki nang malawakan, nang hindi lumalaki sa pamamagitan ng kapsula o metastasize. Kasabay nito, maaari itong makakuha ng napakalaking sukat, pinipiga at inilipat ang mga nakapaligid na tisyu. Ang maliit na foci ng sariwa at lumang pagdurugo ay napansin sa kapal ng tissue ng tumor. Ang karagdagang pag-unlad ng paglaki ng tumor ay humahantong sa paglaki ng kapsula at metastasis.

Histologically, epithelial at storomal elemento ay ipinahayag. Ang mga elemento ng epithelial ay kinakatawan ng mga solidong patlang o mga hibla ng mga selula, sa gitna kung saan nabuo ang mga tubule, na kahawig ng mga tubule ng bato. Sa pagitan ng mga solid field ay may maluwag na fibrous tissue - stroma, kung saan matatagpuan ang iba't ibang derivatives ng mesoderm (striated at makinis na fibers ng kalamnan, mataba tissue, cartilage, vessels, minsan - derivatives ng ectoderm at neural plate).

Sa panitikan sa mundo, maraming mga variant ng morphological ng tumor ni Wilms ang nakikilala, na itinuturing na prognostically hindi kanais-nais at sa 60% ng mga kaso ay nagdudulot ng nakamamatay na kinalabasan (sa pangkalahatan, ang mga palatandaang ito ay napansin sa 10% ng mga nephroblastomas).

Ano ang nagiging sanhi ng Wilms tumor?

Ang anaplasia ay isang histological variant na nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na pagkakaiba-iba sa laki ng cell nuclei na may abnormal na mitotic na istruktura at hyperchromasia ng pinalaki na nuclei. Ang variant na ito ay nangyayari sa mga bata sa paligid ng 5 taong gulang.

Rhabdoid tumor - binubuo ng mga cell na may fibrous eosinophilic inclusions, ngunit hindi naglalaman ng tunay na striated muscle cells. Nangyayari sa napakabata na bata.

Clear cell sarcoma - naglalaman ng mga cell na hugis spindle na may istrakturang vasocentric. Nangibabaw sa mga lalaki at kadalasang nag-metastasis sa buto at utak.

Ang metastasis ay pangunahing nangyayari sa mga baga, gayundin sa atay at mga lymph node.

Sintomas ng Wilms Tumor sa mga Bata

Sa klasikong triad ng mga palatandaan ng mga bukol sa bato - hematuria, nadarama na tumor at sakit sa tiyan sindrom - Ang tumor ni Wilms ay kadalasang unang nagpapakita ng sarili bilang isang nadarama na pagbuo sa lukab ng tiyan. Ang sakit at hematuria ay makikita sa ibang pagkakataon. Sa 60% ng mga kaso, ang arterial hypertension ay sumasali sa paglipas ng panahon. Bilang karagdagan, ang mga di-tiyak na palatandaan (lagnat, cachexia, atbp.) ay maaaring maobserbahan.

Ang average na edad sa diagnosis ay 3 taon. Dapat itong isaalang-alang na ang tumor ni Wilms ay madalas na pinagsama sa mga congenital anomalya ng genitourinary system, sporadic aniridia at hemihypertrophy. Ang mga pamilyang anyo ng tumor ni Wilms ay kilala, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na dalas ng bilateral na mga sugat sa tumor at mas madalas na congenital anomalya. Kung ang isa sa mga magulang ay nasuri na may familial o bilateral na tumor ng Wilms, kung gayon ang posibilidad ng pag-unlad nito sa bata ay halos 30%.

Depende sa lawak ng pagkalat ng tumor, mayroong 5 yugto ng proseso ng tumor. Sa yugto I, ang proseso ay limitado sa bato at ang tumor ay karaniwang hindi lumalaki sa pamamagitan ng kapsula. Maaaring tanggalin ang tumor nang hindi napupunit ang kapsula, at sa morphologically, walang tumor tissue na nakita sa gilid ng specimen. Sa yugto II, ang tumor ay umaabot sa kabila ng bato at maaaring ganap na maalis. Morphologically, ang mga tumor cell ay maaaring makita sa pararenal tissue. Sa stage III ng paglaki ng tumor, ang non-hematogenous metastasis ay nangyayari sa loob ng cavity ng tiyan (periarterial at renal hilum lymph nodes; tumor implants sa peritoneum; lumalaki ang tumor sa pamamagitan ng peritoneal tissue; morphological examination ay nagpapakita ng mga tumor cells sa gilid ng specimen). Sa yugto IV, ang hematogenous metastasis ng tumor sa baga, buto, atay, at central nervous system ay sinusunod. Sa yugto V, ang tumor ay kumakalat sa pangalawang bato.

Mga sintomas ng Wilms' Tumor

Diagnosis ng Wilms tumor sa mga bata

Ang pagtuklas ng isang nadarama na pagbuo sa lukab ng tiyan, lalo na sa kumbinasyon ng hematuria, ay nangangailangan ng pagbubukod ng nephroblastoma. Sa isang maliit na porsyento ng mga kaso, ang tanging pagpapakita ng patolohiya ay maaaring hematuria. Ang ultratunog at excretory urography ay nagpapakita ng intrarenal localization ng neoplasm, pagkasira ng sistema ng pagkolekta ng bato. Posibleng matukoy ang mga calcification sa lugar ng mga lumang hemorrhages at mga palatandaan ng trombosis ng inferior vena cava.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa kasama ng iba pang mga tumor, lalo na sa retroperitoneal neuroblastoma na nagmumula sa adrenal glands o paravertebral ganglia.

Diagnosis ng tumor ni Wilms

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Paggamot ng Wilms tumor sa mga bata

Ang kumplikadong paggamot ay isinasagawa, kabilang ang nephrectomy, polychemotherapy at radiotherapy.

Ang nephrectomy ay isinasagawa kaagad pagkatapos ng diagnosis, kahit na sa pagkakaroon ng metastases.

Ang mga taktika sa paggamot ay higit na nakasalalay sa yugto ng sakit. Sa mga yugto ng I-III, ang nephrectomy ay unang ginanap, habang ito ay mahalaga upang maiwasan ang pagkalagot ng buo na kapsula ng bato, dahil ito ay makabuluhang nagpapalala sa pagbabala. Sa mga yugto ng II-III, ang isang kurso ng radiation ay ibinibigay sa postoperative period. Sa mga yugto ng IV-V, ang preoperative irradiation ng tumor ay posible ayon sa mga indibidwal na indikasyon.

Ang polychemotherapy ay ibinibigay sa lahat ng mga pasyente sa postoperative period. Ang tumor ni Wilms ay medyo sensitibo sa vincristine at actinomycin D, na ginagamit sa kumbinasyon. Sa pinaka-prognostically hindi kanais-nais na mga kaso, ang ifosfamide at anthracyclines ay kasama sa therapy.

Sa USA, ang pinakamalawak na ginagamit na protocol ng paggamot ay ang NWTS National Research Team; sa mga bansang Europeo, binuo ang protocol ng SIOR. Ang pagiging epektibo ng therapy sa bawat isa sa kanila ay halos pareho.

Paano ginagamot ang Wilms tumor?

Pagtataya

Ang pagbabala ay medyo paborable sa mga batang wala pang 2 taong gulang sa diagnosis at may mass ng tumor na mas mababa sa 250 g. Ang pag-ulit ng tumor at ang pagkakaroon ng histologically unfavorable signs ay nagpapalala sa prognosis.

Ayon kay BA Kolygin (1997), ang 20-taong survival rate pagkatapos ng kumplikadong therapy ay 62.4%, at sa mga nakaraang taon, na may sapat na pagpapatupad ng therapy protocol, ang cure rate ay 70-75% (8-year survival rate).

[ 4 ], [ 5 ]