Ano ang nagpapalaganap ng amyloidosis?

Depende sa sanhi at pathogenesis ng nakahiwalay na mga tampok idiopathic (pangunahin), na nakuha (pangalawang), minana (genetic) lokal na amyloidosis, amyloidosis sa maramihang myeloma at apud-amyloidosis. Ang pinaka-karaniwang pangalawang amyloidosis, na kung saan ay mas malapit sa pinagmulan ng mga di-tiyak (eg immune) reaksyon. Ito ay nangyayari sa rheumatoid sakit sa buto, ankylosing spondylitis, tuberculosis, talamak osteomyelitis, bronchiectasis, kung minsan ay may chlamydia, mga bukol ng bato, baga at iba pang bahagi ng katawan, sakit sa babae, ulcerative kolaitis, Crohn ng sakit at Whipple, subacute bacterial endocarditis, soryasis at iba pa. Namamana amyloidosis sa ating bansa ay karaniwang nauugnay sa isang pana-panahong karamdaman, na kung saan ay ipinadala sa pamamagitan ng isang autosomal dominantong uri. Sa sakit na ito, ang amyloidosis ay maaaring ang tanging manifestation. Ang mas karaniwang mga iba pang uri ng namamana amyloidosis. Sa partikular, nakahiwalay Portuguese neuropathic amyloidosis, nailalarawan sa paligid polyneuropathy, gulo ng magbunot ng bituka function, kung minsan ang pagbabago intracardiac kondaktibiti kawalan ng lakas. Ang mga deposito ng Amyloid ay matatagpuan sa maraming organo, pangunahin sa mga pader ng maliliit na barko at nerbiyos. Ang isang katulad na variant ng familial amyloidosis ay inilarawan sa Japan, Switzerland, Germany. Ang Finnish variant ay amyloidosis na may corneal atrophy at cranial neuropathy. Kilala bilang minanang pag-amyloidosis kardiopatichesky (Danish type), nefropatichesky amyloidosis, pagkabingi, lagnat at pantal. Hindi tulad ng secondary at namamana amyloidosis na may pangunahing amyloidosis, o matukoy ang dahilan ng minanang likas na katangian ng sakit ay hindi posible. Ayon sa istraktura at likas na katangian ng amyloid lesyon ng mga laman-loob sa pangunahing amyloidosis malapit amyloidosis na may maramihang myeloma, na ihiwalay sa isang hiwalay na grupo. Kamakailan lamang, bigyang-pansin ang pag-unlad ng amyloidosis sa katandaan (lalo na sa mga taong mas matanda sa 70-80 na taon), kapag ang mga apektadong utak, aorta, puso at lapay. Ilarawan ang mga bagong paraan ng amyloidosis, lalo amyloidosis sa mga pasyente sa talamak hemodialysis, nailalarawan sa pamamagitan ng mapanirang Arthropathy, carpal tunel sindrom at buto depekto. Ang likas na katangian ng mga relasyon sa pagitan amyloidosis at atherosclerosis ay hindi pa nai-clarified, kahit na may mga indications na atheromatous mga pagbabago ay maaaring mag-ambag sa ang pagtitiwalag ng amyloid.

Apud-amyloidosis - isang espesyal na uri ng mga lokal na paraan ng endocrine amyloidosis kung saan ang mga pormasyon ng mga pangunahing bahagi ng amyloid fibrils nagmula mula sa mga produkto cell waste apud-system (apudocytes). Ang sakit na ito ay madalas na may mga apodoma, mga tumor mula sa mga cell na APUD. Sa pamamagitan ng apud-amyloidosis amyloidosis isama ang stroma ng tiroydeo sa medula kanser na bahagi, pancreatic islets, amyloidosis parathyroid gland adenoma, pitiyuwitari at nakahiwalay atrial senile amyloidosis.

Kamakailan lamang, iminungkahi na subdivide amyloidosis ng biochemical composition ng amyloid fibrils.

• AA-amyloid ay ang pinaka-karaniwang amyloid protina, ang analog na kung saan sa suwero ay ang protina SAA. Ang ganitong uri ng amyloid protein ay matatagpuan sa pangalawang amyloidosis at amyloidosis na may panaka-nakang sakit. Ang serum precursor (SAA) ay isang protina na naroroon sa serum sa talamak na pamamaga, mga bukol, pagbubuntis, rayuma sakit at iba pang mga kondisyon. Ito ay ipinapakita na ang SAA na protina ay sinasadya ng mga hepatocytes, ang initiator ng synthesis nito ay interleukin 1.
• Ang AF-amyloid ay napansin sa namamana na mga amyloid polyneuropathy. Malamang na ang serum AF precursor ay isa sa mga polymorphic form ng normal na prealbumin. Ang AL-amyloid ay binubuo ng mga Ig at mga fragment ng mga chain ng ilaw ng Ig.
• Sa 80s ng mga pasyente na naging sa hemodialysis sa loob ng mahabang panahon ay nagsimulang madalas na makita ang carpal tunnel syndrome na dulot ng pag-aalis ng amyloid sa synovium (AN-amyloid). β ₂ -Microglobulin ay isang serum na pasimula ng ganitong uri ng amyloid protein.
• Ang AS-amyloid ay sinusunod sa isang clinical heterogeneous group ng mga matatandang pasyente. Ang serum precursor ng ganitong uri ng amyloid protein ay prealbumin.