Mga sintomas ng amyloidosis

Ang mga sintomas ng amyloidosis ay magkakaiba at depende sa lokasyon ng mga deposito ng amyloid, ang kanilang pagkalat. Localized mga paraan ng amyloidosis, halimbawa, balat amyloidosis, asymptomatic hangga't senile amyloidosis, amyloid deposito kung saan ang utak, lapay, puso ay madalas na nakita lamang sa necropsy.

Ang pinalawak na sintomas ng amyloidosis ay nagiging pinsala sa bato, ang pinaka-madalas na lokalisasyon ng amyloid. Ang unti-unting pamamahagi ng mga deposito ng amyloid at paglahok sa proseso ng dinding ng vascular sanhi ng pag-unlad ng mga nangungunang sintomas ng bato amyloidosis. Kabilang dito ang pagtaas ng proteinuria na may tipikal na pangyayari ng isang nephrotic syndrome, unti-unti pagbaba sa daloy ng dugo, pagbaba sa glomerular filtration, azotemia, at madalas na nephrogenic arterial hypertension. Sa mga kaso ng pangalawang amyloidosis, ang mga manifestations ng pinagbabatayan na sakit kung saan ang amyloidosis ay binuo ay maaaring magpatuloy. Ang klinikal na larawan sa kasong ito ay nakakakuha ng isang kakaibang katangian, kung saan ang mga palatandaan ng nephropathy, lalo na ang simula, ay maaaring hindi halata.

Proteinuria, ang pinaka-mahalaga at pinaka-maaasahang sintomas ng bato amyloidosis, bubuo sa lahat ng anyo nito, ngunit ito ay pinaka-karaniwan at ay ipinahayag sa pangalawang amyloidosis, kapag ito ay nangyayari sa 64-72% ng mga kaso. Maaaring makita ang protina sa iba't ibang panahon: parehong sa unang 3 taon, at pagkatapos ng 10 taon ng pagkakaroon ng pinagbabatayan na sakit. Bilang isang patakaran, ang proteinuria ay nagpapatuloy sa pagpapaunlad ng talamak na kabiguan ng bato, kabilang ang terminal stage nito. Ang patuloy na pagkawala ng bato protina, pati na rin ang iba pang mga kadahilanan (nadagdagan protina breakdown sa katawan, pagsipsip pagbabawas at kung minsan pagpapahusay ng protina pawis sa pamamagitan ng Gastrointestinal tract) humantong sa pag-unlad ng hypoalbuminemia na may hypoalbuminemia at mga kaugnay na edematous syndrome. Ang kumbinasyon ng napakalaking proteinuria na may binibigkas na edema ay isang katangian ng clinical sign ng kidney amyloidosis. Kasabay ng hypoproteinemia, at kung minsan ay nauuna, ang dysproteinemia ay bubuo. Character na ito ay maaaring depende sa mga katangian ng sakit na kung saan amyloidosis binuo, ngunit madalas na ang sarili Amyloidosis sinamahan ng isang makabuluhang, bagaman di-tukoy na pagbabago sa ang ratio sa pagitan ng iba't ibang mga fraction ng plasma protina. Kasabay nito ipinahayag dysproteinemia ang karamihan ng mga pasyente ay may binago sedimentary sample, pati na rin ang nadagdagan erythrocyte sedimentation rate, na kung saan ay maaaring dahil dysproteinemia.

Ang isang napaka-karaniwang tanda ng ipinahayag amyloidosis ay hyperlipidemia. Tumaas na kolesterol na may kapansanan lipoprotein ratio at isang pagtaas sa β-lipoprotein at triglycerides ay maaaring maging lubhang makabuluhan, lalo na sa mga bata, bagaman hindi bilang mataas na bilang sa tunay na diwa nephrotic talamak glomerulonephritis. Ang hypercholesterolemia ay kadalasang pinanatili sa mga pasyente na maubos din sa uremic stage, kasama ang mataas na proteinuria at edema. Ang kumbinasyon ng napakalaking proteinuria, hypoalbuminemia na may hypoalbuminemia, hypercholesterolemia at edema constituting classic nephrotic syndrome, napaka katangian ng bato amyloidosis. Nephrotic syndrome ay lumalaki sa average sa 60% ng mga pasyente na may amyloidosis ng mga bato. Nephrotic syndrome sanhi ng amyloidosis maaaring mangyari nang walang pamamaga o nang klasiko, pati na rin sa kumbinasyon na may hypertension at mga palatandaan ng pinsala sa atay, pali, adrenal glandula, tiyan, pancreas. Ang pinaka-katangian ay isang unti-unting pag-unlad ng nephrotic syndrome matapos ang isang mahabang yugto ng katamtaman proteinuria, na maaaring tumagal ng isang mahabang panahon. Ito distinguishes bato amyloidosis ng talamak glomerulonephritis, nephrotic syndrome kung saan ay madalas na nangyayari maaga sa sakit at magkakasunod na recurs. Dapat ito ay nabanggit na sa ilang mga pasyente ang pangyayari ng ito sindrom amyloidosis provoked intercurrent impeksyon, paglamig, trauma, mga epekto ng bawal na gamot, bakuna o pagpalala ng ang kalakip na sakit, maaari ring lumitaw ang biglaang. Kung amyloidosis nakaraang yugto ay hindi napapanahong napansin, edema at proteinuria ay maaaring nagkamaling itinuturing na palatandaan ng talamak glomerulonephritis, talamak o talamak. Ang paglitaw ng nephrotic syndrome, tulad ng sa iba pang mga nephropathies, ay nagpapahiwatig ng kalubhaan ng pinsala sa bato. Ang kurso sa amyloidosis ay kapansin-pansin para sa paglaban nito at maagang hitsura ng paglaban sa iba't ibang mga diuretics. Ang mga kusang remisyon, bagaman inilarawan, ay bihirang. Bilang karagdagan sa proteinuria, mayroong maraming iba pang mga pagbabago sa ihi na bumubuo sa urinary syndrome. Mas mababa ang mga ito at. Kumpara sa iba pang mga nephropathies, maliit na ipinahayag. Karaniwan, ayon sa antas ng proteinuria, natagpuan ang hyaline at mas madalas na butil na mga cylinder, na nagbibigay ng isang positibong positibong reaksiyon sa Schick. Ang mga ito ay hindi nagtataglay ng mga pangunahing katangian ng amyloid: metachromasia na may mala-kristal na lila at dichroism. Medyo madalas, ibinubunyag nila ang persistent microhematuria, minsan macrohematuria. Maaaring mangyari ang Leukocyturia nang mayroon o walang kasamang pyelonephritis. Sa amyloidosis, ang lipiduria na may birefringent ba ay kristal sa ihi na sediment ay maaaring napansin.

Talunin bato pantubo unit na may amyloidosis ay insufficiently-aral, ngunit amyloid pagtitiwalag sa bato medula sangkap ay maaaring maging sanhi ng polyuria at paglaban sa vasopressin, nahihirapan tubig reabsorption sa pagkolekta ng tubes at pantubo acidosis pagwawasto ay hindi sumakabilang-buhay karbonato. Amyloidosis bato dysfunction ay hindi kinakailangang sumalamin ang antas ng histological-load ang kanilang amyloid. Nauukol sa dumi ng bato function na ay maaaring hindi mapangalagaan sa nephrotic syndrome, na sinasaksihan sa mga makabuluhang deposito ng amyloid. Mga karaniwang clinical bato kabiguan sa amyloidosis ay naiiba mula sa talamak bato hikahos ng iba't ibang mga pinagmulan at ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang dahan-dahan pagbuo azotemia sa lahat ng kilala ang kanyang mga sintomas. Ito madalas na tumatagal ng lugar sa pagsama ng mataas na proteinuria at kawalan ng bato Alta-presyon. Rapid pagbaba ng glomerular pagsasala sa amyloidosis ay maaaring nauugnay sa bato ugat trombosis, na maaaring mag-ambag sa marahas aalis ng tubig bilang isang resulta ng hindi nakokontrol na paggamit ng mga diuretics. Clinical manifestations ng bato paglahok sa minanang pag-porma ng amyloidosis higit sa lahat maging katulad nephropathy sa pangalawang amyloidosis, ngunit ay karaniwang pinagsama sa iba pang mga sistema ng organ at (mga sintomas ng pana-panahong mga sakit, hypertensive syndrome, iba't-ibang allergic manifestations).

Hanggang kamakailan lamang, ang paglahok sa proseso ng bato na may pangunahing amyloidosis ay hindi itinuturing na katangian, dahil ang pagkatalo ng iba pang mga organo at mga sistema (puso, nervous system, digestive tract) ay kadalasang nabanggit. Sa pangunahing amyloidosis, maliban sa lokal na amyloidosis, ang proseso ay palaging pangkalahatan, kadalasang may nakagagaling na patolohiya ng isang partikular na organ o sistema.

Ang pagkatalo ng cardiovascular system ay sinusunod sa lahat ng mga pasyente na may pangunahing amyloidosis. Ang mga arterial at venous vessels ng anumang kalibre ay maaaring kasangkot sa proseso. Sakit sa puso ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malaking bilang ng mga di-tiyak na sintomas: igsi sa paghinga, palpitations, dibdib sakit, ng isang pagbabago ng mga hangganan at kulay, arrhythmias at sintomas ng isang sakit sa puso o myocardial infarction, perikardaytis. Ang larawan ng ECG ay magkakaiba rin at walang halaga. Mahalaga na bigyang-diin na ang pinsala sa puso ay tipikal ng pangunahing pangkalahatang amyloidosis, at kadalasang ang kabiguan ng puso ay ang agarang sanhi ng kamatayan. Gamit ang hindi malinaw na etiology ng pagpalya ng puso, lalo na sa mga matatanda na pasyente, at ang paglaban nito sa paggamot, dapat isaalang-alang ng isa ang tungkol sa amyloidosis ng puso.

Ang pagkatalo ng baga ay na-obserbahan sa kalahati ng mga pasyente at manifests igsi sa paghinga, hemoptysis, hemorrhagic infarction, pabalik-balik pneumonia, baga hikahos, ang pag-unlad pattern fibrosing alveolitis at may selula-maliliit na ugat unit. Ang kumbinasyon ng pagpalya ng puso at aggravates ang larawan ng mga sakit na mahirap upang mag-diagnose ng sakit sa baga, ngunit progresibong igsi sa paghinga, pabalik-balik pneumonia kasama ang ibang mga klinikal na mga palatandaan ay maaaring pinaghihinalaang amyloidosis baga.

Higit sa kalahati ng mga pasyente na may mga pagbabago sa bahagi ng pagtunaw lagay: sakit ng tiyan, paninigas ng dumi alternating na may pagtatae, utot, pagsusuka, pagduduwal, tiyan pagwawalang tono sa pagdumi at amyloid ulser na may peritonitis, etc. Lalo na ang tipikal na macroglossia na may mga bitak at bedores, ang haba ng dila ay maaaring umabot sa 15 cm o higit pa. Ang pagtaas sa dila ay maaaring humantong sa dysarthria, paglalaba, dysphagia at kahit na ang kabuuang kawalan ng kakayahan sa ngumunguya at paglunok ng pagkain.

Ang pagkatalo ng pali at lymph nodes ay matatagpuan din sa kalahati ng mga pasyente. Ang ipinahayag na pinalaki na mga lymph node ay kadalasang nagsisilbing batayan para sa paghihinala sa lymphogranulomatosis, sarcoidosis, tuberculosis, ngunit ito ay nagkakahalaga ng pagsasaalang-alang sa posibilidad ng amyloid na simula ng pagtaas sa huli. Ang paglahok sa proseso ng atay at pali ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas at pag-compaction ng mga organo na may bahagyang sakit at kamag-anak kaligtasan ng mga pag-andar. Ang mga kaswal na kaso ay maaaring maging ang paglitaw ng portal hypertension at hepatic insufficiency. Ang pagkatalo ng adrenal glands ay maaaring pinaghihinalaang may patuloy na hypotension at adynamia. Ang arterial hypertension ay napakabihirang dahil ang pinsala sa bato, hindi katulad sa pangalawang amyloidosis, ay mas karaniwan (mga 40%) at mas maliwanag.

Kapag ang pancreas ay naapektuhan, ang pag-unlad ng latent diabetes mellitus at mga pagbabago sa aktibidad ng pancreatic enzymes ay posible. Ang mga sintomas ng neurological katangian ng mga indibidwal na anyo ng namamana pangunahing amyloidosis, na may pangalawang amyloidosis, ay maaaring lumitaw sa terminal (uremic) na yugto ng sakit.

Amyloidosis ay nakikita rin hyperfibrinogenemia, thrombocytosis, anemia (madalas na may talamak na kabiguan ng bato, o bilang isang paghahayag ng sakit, na lumaki sa amyloidosis), ng medula plasmacytosis, nadagdagan hexosamine nilalaman at nabawasan ang antas ng kaltsyum sa suwero ng dugo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]