Amyloidosis

Ang amyloidosis ay isang karamdaman ng metabolismo ng protina, na sinamahan ng pagbuo ng isang tiyak na protina-polysaccharide complex (amyloid) sa mga tisyu at pinsala sa maraming mga organo at sistema.

ICD-10 code

• E85 Amyloidosis.
• E85.0 Hereditary familial amyloidosis na walang neuropathy.
• E85.1 Neurotic hereditary familial amyloidosis.
• E85.2 Hereditary familial amyloidosis, hindi natukoy.
• E85.3 Pangalawang systemic amyloidosis.
• E85.4 Limitadong amyloidosis.
• E85.8 Iba pang anyo ng amyloidosis.
• E85.9 Amyloidosis, hindi natukoy.

Epidemiology ng amyloidosis

Ang saklaw ng pangunahing amyloidosis ay pareho sa mga kalalakihan at kababaihan. Ang edad ng pagsisimula ng sakit ay mula 17 hanggang 60 taon, at ang tagal ng sakit ay mula sa ilang buwan hanggang 23 taon. Ang tiyempo ng pagsisimula ng sakit ay mahirap itatag, dahil ang mga unang clinical manifestations ay hindi tumutugma sa simula ng amyloid deposition.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi at pathogenesis ng amyloidosis

Depende sa etiology at pathogenesis na mga tampok, ang idiopathic (pangunahing), nakuha (pangalawang), namamana (genetic), lokal na amyloidosis, amyloidosis sa myeloma disease at APUD amyloidosis ay nakikilala. Ang pangalawang amyloidosis ay ang pinakakaraniwan, na katulad ng pinagmulan sa mga di-tiyak (sa partikular na immune) na mga reaksyon. Nabubuo ito sa rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, tuberculosis, talamak na osteomyelitis, bronchiectasis, mas madalas sa lymphogranulomatosis, mga tumor sa bato, baga at iba pang mga organo, syphilis, non-specific ulcerative colitis, Crohn's at Whipple's disease, subacute infective endocarditis, psoriasis, atbp.

Ano ang nagiging sanhi ng amyloidosis?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mga sintomas ng amyloidosis

Ang mga klinikal na pagpapakita ng amyloidosis ay iba-iba at depende sa lokalisasyon ng mga deposito ng amyloid at ang kanilang pagkalat. Ang mga localized na anyo ng amyloidosis, tulad ng cutaneous amyloidosis, ay asymptomatic sa mahabang panahon, gayundin ang senile amyloidosis, kung saan ang mga deposito ng amyloid sa utak, pancreas, at puso ay kadalasang nakikita lamang sa autopsy.

Mga sintomas ng amyloidosis

Pag-uuri ng amyloidosis

Ayon sa klasipikasyon ng Nomenclature Committee ng International Union of Immunological Societies (WHO Bulletin, 1993), limang anyo ng amyloidosis ang nakikilala.

• AL amyloidosis (A - amyloidosis, L - light chain) - pangunahin, nauugnay sa myeloma disease (amyloidosis ay naitala sa 10-20% ng mga kaso ng myeloma disease).
• Ang AA amyloidosis (acquired amyloidosis) ay isang pangalawang amyloidosis na nauugnay sa talamak na nagpapasiklab, mga sakit na rayuma, gayundin sa familial Mediterranean fever (pana-panahong sakit).
• ATTR amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, TTR - transthyretin) - namamana na familial amyloidosis (familial amyloid polyneuropathy) at senile systemic amyloidosis.
• Aβ ₂ M-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, β ₂ M - β ₂ -microglobulin) - amyloidosis sa mga pasyenteng sumasailalim sa nakaplanong hemodialysis.
• Ang localized amyloidosis ay kadalasang nabubuo sa mga matatandang tao (AIAPP amyloidosis - sa non-insulin-dependent diabetes mellitus, AV amyloidosis - sa Alzheimer's disease, AANF amyloidosis - senile atrial amyloidosis).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnosis ng amyloidosis

Ang amyloidosis ay dapat na pinaghihinalaan sa nephropathy, patuloy na matinding pagpalya ng puso, malabsorption syndrome, o polyneuropathy ng hindi kilalang etiology. Sa nephrotic syndrome o talamak na pagkabigo sa bato, ang amyloidosis ay dapat na hindi kasama bilang karagdagan sa glomerulonephritis. Ang posibilidad ng amyloidosis ay tumataas sa hepatomegaly at splenomegaly.

Diagnosis ng amyloidosis

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Paggamot ng amyloidosis

Sa pangalawang amyloidosis, ang pinagbabatayan na sakit ay ginagamot: sa mga sakit na rayuma, ang immunosuppressive therapy ay pinili upang sugpuin ang aktibidad ng sakit, sa mga talamak na purulent na proseso, ginagamit ang mga antibiotic o kirurhiko paggamot, sa mga sakit na oncological, ang mga tumor ay inalis, atbp.

Paano ginagamot ang amyloidosis?

Pag-iwas sa amyloidosis

Ang pag-iwas sa pangunahing amyloidosis ay hindi pa binuo. Sa pangalawang amyloidosis, ang pag-iwas ay bumaba sa napapanahong pagtuklas at sapat na paggamot sa mga sakit na maaaring magdulot ng pag-unlad nito.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa nabuong amyloidosis ay hindi kanais-nais. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng ilang taon mula sa pagkabigo sa bato. Sa ilang mga kaso, ang pagpapatawad ay maaaring magkaroon ng colchicine at paggamot ng pinag-uugatang sakit.

[ 23 ], [ 24 ]