Ano ang nagpapalaganap ng juvenile rheumatoid arthritis?

Sa unang pagkakataon ang kabataan rheumatoid arthritis ay inilarawan sa dulo ng huling siglo ng dalawang kilalang mga pediatricians: ang Englishman Stille at ang Frenchman Schaffar. Sa mga susunod na dekada sa panitikan, ang sakit na ito ay tinukoy bilang ang Still-Shaffar disease.

Symptomocomplex ng juvenile talamak na arthritis kasama: simetriko sugat ng joints, pagbuo ng deformations, contractures at ankyloses sa kanila; pag-unlad ng anemya, pagpapalaki ng mga lymph node, atay at pali, kung minsan ang pagkakaroon ng febrile fever at pericarditis. Mamaya sa 30-40-ngian ng huling siglo, maraming mga obserbasyon at mga paglalarawan ng Still syndrome ay may nagsiwalat ng maraming mga pagkakatulad sa pagitan ng rheumatoid sakit sa buto sa mga matatanda at bata, kapwa sa clinical manifestations at ang likas na katangian ng sakit. Gayunpaman, ang rheumatoid arthritis sa mga bata ay iba rin sa sakit na may parehong pangalan sa mga matatanda. Sa ganitong koneksyon, noong 1946 ang dalawang Amerikanong mananaliksik na Koss and Boots ay iminungkahi ang salitang "juvenile (juvenile) rheumatoid arthritis". Ang nosological isolation ng juvenile rheumatoid arthritis at adult rheumatoid arthritis ay kasunod na nakumpirma ng immunogenetic studies.

Ang dahilan para sa pagpapaunlad ng kabataan rheumatoid arthritis ay hindi pa pinag-aralan ng sapat na petsa. Gayunpaman, ito ay kilala na ang juvenile rheumatoid arthritis ay isang sakit na may isang polygenic uri ng mana. Ang mga kadahilanan ng pagmamana at ang kapaligiran ay kasangkot sa pag-unlad nito.

Buksan ang iba't ibang etiolohiyang mga kadahilanan. Ang pinaka-karaniwan sa mga ito - viral o mixed bacterial at viral impeksyon, magkasanib na pinsala, sun pagkakalantad o labis na lamig, pagbabakuna, lalo na laban sa background ng, o kaagad pagkatapos sumasailalim sa acute respiratory viral infection o bacterial infection.

Ang artritis na sanhi ng isang talamak na impeksiyong viral, bilang panuntunan, ay ganap at nakapag-iisa na gumaling. Mga posibleng papel na ginagampanan ng impeksiyon ay maaaring di-tuwirang nakumpirma na sa pamamagitan ng katotohanan na talamak na sakit sa buto ay pinaka-karaniwan para sa mga bata na may iba't-ibang mga embodiments ng immunodeficient estado (na may pumipili IgA kakulangan, hypogammaglobulinemia, kakulangan papuri-2 bahagi). Sa kasong ito, impeksiyon ay hindi ang direktang sanhi ng pag-unlad ng sakit sa buto, ngunit may halaga ng trigger factor ng proseso ng autoimmune. Ang kaugnayan ng mga sakit na nagsisimula sa ang paglipat ng SARS, sa pagsasakatuparan ng mga preventive bakuna laban sa tigdas, rubella, biki. Nang kawili-wili, ang debut ng kabataan rheumatoid sakit sa buto matapos ang pagbabakuna laban sa beke ay mas karaniwan sa mga batang babae. May mga kaso kapag kabataan rheumatoid sakit sa buto ay ipinahayag pagkatapos ng bakuna laban sa hepatitis B. Ang pag-unlad ng kabataan rheumatoid sakit sa buto ay din na kaugnay sa impeksiyon sa pamamagitan ng isang virus pereiatalnym A2H2N2 trangkaso at impeksiyon sa pamamagitan ng B19 parvovirus.

Tungkulin ng bituka impeksiyon, mycoplasma, beta-hemolytic streptococcus sa pagpapaunlad ng kabataan rheumatoid sakit sa buto karamihan ng mga rheumatologists ay hindi kinikilala. Gayunman, ito ay kilala na ang mga impeksiyon ay isang sanhi ng reaktibo sakit sa buto, at ang ilan lamang sa mga pasyente reaktibo sakit sa buto ay nagtatapos kumpletong pagbawi. Sagisag na ito ay nailalarawan sa pangunahing daloy sa postiersinioznyh reaktibo sakit sa buto at reaktibo sakit sa buto na nauugnay sa Campylobacter impeksiyon. Ito ay kilala na ang karamihan ng mga pasyente pagkatapos ng myocardial reaktibo sakit sa buto ay maaaring karagdagang retsedivirovat oligoarthritis, at sa bahagi ay bumuo ng talamak sakit sa buto, bata pa convertible sa spondylitis, kabataan rheumatoid sakit sa buto, at kahit na psoriatic Arthropathy (PSA). Ito ay depende sa etiologic ahente ng reaktibo sakit sa buto at immunological katangian ng ang mikroorganismo, sa mga partikular na ang pagkakaroon ng HLA B27 antigen.

Ang kaugnayan ng juvenile rheumatoid arthritis na may chlamydial infection ay hindi pa nag-aral. Kasabay nito, mayroong isang pagtaas sa pagkalat ng chlamydial infection sa buong mundo, at ang pamamayani ng chlamydial etiology na arthritis sa lahat ng reaktibo na sakit sa buto. Sinusunod nito na ang papel na ginagampanan ng chlamydial infection sa pagpapaunlad at pagpapanatili ng talamak na pamamaga sa mga joints sa mga bata na may kabataan na rheumatoid arthritis ay nangangailangan ng malalim na pag-aaral. Ayon sa aming data, ang tungkol sa 80% ng mga pasyente na may kabataan na rheumatoid arthritis ay nahawaan ng chlamydia (pangunahin Cl Pneumoniae).

Sa mga batang may kabataan na rheumatoid arthritis, ang isang pagtaas sa antibody titre sa bacterial peptidoglycans ay nabanggit, na di-tuwirang maaaring magpahiwatig ng papel ng impeksyon sa bakterya sa pag-unlad ng sakit na ito. Mayroon ding mga data sa kaugnayan ng juvenile rheumatoid arthritis sa impeksiyon na dulot ng mycoplasma pneumonia.

Ang namamana na predisposisyon sa juvenile rheumatoid arthritis ay kinumpirma ng mga kaso ng pamilya ng sakit na ito, mga pag-aaral ng mga pares ng twin, immunogenetic data.

Sa panitikan mundo doon ay isang malaking halaga ng impormasyon tungkol sa mga asosasyon histocompatibility antigen na may kabataan rheumatoid sakit sa buto sa pangkalahatan, at ang ilang mga anyo ng sakit at ang mga variant. Na kinilala sa immunogenetic palatandaan ng panganib ng pag-unlad ng kabataan rheumatoid sakit sa buto at proteksiyon antigens ng histocompatibility, na nagaganap sa mga pasyente na may kabataan rheumatoid sakit sa buto ay makabuluhang mas mababa kaysa sa populasyon. Ang mga pag-aaral ng immunogenetic ay nakumpirma na ang mga pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng mga kabataan na rheumatoid arthritis at pang-adultong rheumatoid arthritis. Kadalasan bilang mga marker ng panganib para sa pagpapaunlad ng kabataan rheumatoid arthritis ay tinatawag na A2, B27, B35. DR5, DR8 antigens. Ayon sa panitikan, ang proteksiyon (protective effect) ay may antigong DR2.

Mayroong isang bilang ng mga hypotheses na nagpapaliwanag ng kaugnayan sa pagitan ng mga nakakahawang mga salik at mga histocompatibility antigens na may pag-unlad ng mga sakit ng reumatik na likas na katangian. Ang pinaka-karaniwan ay ang teorya ng antigenic facial expression.

Gamit ang pinakamalaking antas ng posibilidad, reaktibo sakit sa buto at Bechterew ng sakit magkasya sa modelong ito. Ito ay kilala na ang istraktura ng HLA-B27 antigen ay katulad ng ilang mga protina ng sel lamad ng isang bilang ng mga microorganisms. Ang krus serological reaktibiti sa pagitan ng HLA-B27 at chlamydia, Yersinia ay nagsiwalat. Salmonella, Mycoplasma, Campylobakterya, na kung saan ay ang sanhi ng reaktibo sakit sa buto at ni Reiter syndrome, pati na rin Klebsiella, na kung saan ay ibinigay sa isang posibleng etiologic papel sa pag-unlad ng ankylosing spondylitis. Sa kaso ng impeksiyon sa pamamagitan ng mga microorganisms, ang tagapagsuot HLA-B27 immune system produces antibodies na cross-reaksyon sa sariling ng katawan cell pagpapahayag ng isang sapat na malaking bilang ng mga molecule HLA-B27. Binuo bilang tugon sa mga nakakahawang antigens, ang mga antibodies ay nagiging antibodies na may karagdagang pag-unlad ng isang autoimmune nagpapaalab na proseso.

Sa mga kondisyon ng cross-reaksyon, posible rin na pigilan ang katalusan ng mga banyagang microorganisms na may karagdagang pag-unlad ng isang mahabang paulit-ulit na malalang impeksiyon. Bilang isang resulta, ang unang depekto ng immune response ay lalong pinalala

Ang papel na ginagampanan ng impeksyon sa viral sa pagpapaunlad ng talamak na sakit sa buto ay hindi gaanong halata.

Ito ay kilala na higit sa 17 mga virus ay may kakayahang magdulot ng impeksiyon na may kasamang acute arthritis (kabilang ang rubella virus, hepatitis, Epstein-Barr, Coxsackie, atbp.).

Sa paglitaw ng talamak na sakit sa buto, ang etiolohikong papel ng mga virus ay hindi napatunayan. Gayunpaman, ang posibleng kahulugan ng Coxsackie, Epstein-Barr virus, parvoviruses sa pag-unlad ng pangunahing-talamak na impeksiyong viral ay iminungkahi. Laban sa background ng immunological defects. Ang arthritogenic effect ng impeksyon sa viral sa kasong ito ay hypothetically nauugnay sa mga klase II histocompatibility antigens na kasalukuyan banyagang antigens at mga virus sa immune system. Gayunpaman, bilang isang resulta ng pakikipag-ugnayan ng HLA receptor nito sa isang viral antigen, isang neoantigen ang nabuo, na kinikilala ng immune system bilang dayuhan. Bilang isang resulta, ang isang autoimmune reaksyon sa isang tunay, binago HLA develops. Ang mekanismong ito ng kaugnayan ng histocompatibility antigens na may predisposition sa mga sakit ay itinalaga bilang isang teorya ng pagbabago ng HLA antigens.

Ang namamana na predisposisyon sa juvenile rheumatoid arthritis ay kinumpirma ng mga kaso ng pamilya ng sakit na ito, ang mga resulta ng pag-aaral ng twin pairs, at immunogenetic data. Kadalasan bilang marker ng peligro ng pag-unlad ng kabataan rheumatoid arthritis ay tinatawag na antigens A2, B27, mas madalas B35, DR5, DR8.