Juvenile rheumatoid arthritis

Ang Juvenile rheumatoid arthritis (JRA) ay arthritis ng hindi kilalang dahilan, na tumatagal ng higit sa 6 na linggo, na umuunlad sa mga batang wala pang 16 taong gulang na may pagbubukod ng iba pang mga joint pathologies.

Depende sa uri ng pag-uuri, ang sakit ay may mga sumusunod na pangalan: juvenile arthritis (ICD-10), juvenile idiopathic arthritis (ILAR), juvenile chronic arthritis (EULAR), juvenile rheumatoid arthritis (ACR).

ICD-10 code

• M08. Juvenile arthritis.
• M08.0. Juvenile rheumatoid arthritis (seropositive o seronegative).
• M08.1. Juvenile ankylosing spondylitis.
• M08.2. Juvenile arthritis na may systemic na simula.
• M08.3. Juvenile polyarthritis (seronegative).
• M08.4. Pauciarticular juvenile arthritis.
• M08.8. Iba pang juvenile arthritis.
• M08.9. Juvenile arthritis, hindi natukoy.

Epidemiology ng juvenile chronic arthritis

Ang juvenile rheumatoid arthritis ay isa sa mga pinaka-karaniwan at pinaka-nakapagpapahina sa mga sakit na rayuma na nangyayari sa mga bata. Ang saklaw ng juvenile rheumatoid arthritis ay mula 2 hanggang 16 na tao sa bawat 100,000 batang wala pang 16 taong gulang. Ang prevalence ng juvenile rheumatoid arthritis sa iba't ibang bansa ay mula 0.05 hanggang 0.6%. Ang mga batang babae ay mas madalas na apektado ng rheumatoid arthritis. Ang dami ng namamatay ay 0.5-1%.

Ang mga kabataan ay may isang napaka hindi kanais-nais na sitwasyon na may rheumatoid arthritis, ang pagkalat nito ay 116.4 bawat 100,000 (sa mga batang wala pang 14 taong gulang - 45.8 bawat 100,000), ang pangunahing saklaw ay 28.3 bawat 100,000 (sa mga batang wala pang 14 taong gulang - 10,600).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi ng Juvenile Chronic Arthritis

Ang juvenile rheumatoid arthritis ay unang inilarawan sa pagtatapos ng huling siglo ng dalawang sikat na pediatrician: ang Englishman Still at ang Frenchman na si Shaffar. Sa mga sumunod na dekada, ang sakit na ito ay tinukoy sa panitikan bilang Still-Shaffar disease.

Ang sintomas complex ng sakit ay kasama: simetriko joint pinsala, pagbuo ng mga deformations, contractures at ankylosis sa kanila; pag-unlad ng anemia, pagpapalaki ng mga lymph node, atay at pali, kung minsan ang pagkakaroon ng febrile fever at pericarditis. Kasunod nito, sa 30-40s ng huling siglo, maraming mga obserbasyon at paglalarawan ng Still's syndrome ang nagsiwalat ng marami sa karaniwan sa pagitan ng rheumatoid arthritis sa mga matatanda at sa mga bata, kapwa sa mga klinikal na pagpapakita at sa likas na katangian ng kurso ng sakit. Gayunpaman, ang rheumatoid arthritis sa mga bata ay naiiba pa rin sa sakit na may parehong pangalan sa mga matatanda. Kaugnay nito, noong 1946, iminungkahi ng dalawang Amerikanong mananaliksik na sina Koss at Boots ang terminong "juvenile (adolescent) rheumatoid arthritis". Ang nosological na pagkakaiba ng juvenile rheumatoid arthritis at rheumatoid arthritis sa mga matatanda ay kasunod na nakumpirma ng immunogenetic na pag-aaral.

Ano ang nagiging sanhi ng juvenile rheumatoid arthritis?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis ng juvenile chronic arthritis

Ang pathogenesis ng juvenile rheumatoid arthritis ay masinsinang pinag-aralan sa mga nakaraang taon. Ang pag-unlad ng sakit ay batay sa pag-activate ng parehong cellular at humoral immunity.

Pathogenesis ng juvenile chronic arthritis

Sintomas ng Juvenile Chronic Arthritis

Ang pangunahing klinikal na pagpapakita ng sakit ay arthritis. Ang mga pathological na pagbabago sa joint ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit, pamamaga, deformations at limitasyon ng paggalaw, nadagdagan ang temperatura ng balat sa ibabaw ng joints. Sa mga bata, ang malaki at katamtamang mga kasukasuan ay kadalasang apektado, lalo na, ang tuhod, bukung-bukong, pulso, siko, balakang, at mas madalas - maliliit na kasukasuan ng kamay. Ang karaniwang para sa juvenile rheumatoid arthritis ay pinsala sa cervical spine at temporomandibular joints, na humahantong sa underdevelopment ng lower, at sa ilang mga kaso ang upper jaw at ang pagbuo ng tinatawag na "bird jaw".

Sintomas ng Juvenile Chronic Arthritis

Pag-uuri ng juvenile chronic arthritis

Tatlong klasipikasyon ng sakit ang ginagamit: ang American College of Rheumatology (ACR) classification ng juvenile rheumatoid arthritis, ang European League Against Rheumatism (EULAR) classification ng juvenile chronic arthritis, at ang International League of Rheumatology Associations (ILAR) classification ng juvenile idiopathic arthritis.

Pag-uuri ng juvenile chronic arthritis

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnosis ng juvenile chronic arthritis

Sa systemic na variant ng juvenile rheumatoid arthritis, leukocytosis (hanggang sa 30-50 thousand leukocytes) na may neutrophilic shift sa kaliwa (hanggang sa 25-30% ng band leukocytes, minsan hanggang myelocytes), isang pagtaas sa ESR sa 50-80 mm / h, hypochromic na konsentrasyon ng anemia, isang pagtaas ng konsentrasyon ng IMR, thromboactive anemia. Ang IgG sa serum ng dugo ay madalas na nakikita.

Diagnosis ng juvenile chronic arthritis

[ 15 ]

Mga layunin sa paggamot para sa juvenile chronic arthritis

• Pagpigil sa nagpapasiklab at immunological na aktibidad ng proseso.
• Pagpapaginhawa ng systemic manifestations at articular syndrome.
• Pagpapanatili ng functional na kapasidad ng mga joints.
• Pag-iwas o pagpapabagal sa pagkasira ng magkasanib na bahagi at kapansanan ng pasyente.
• Pagkamit ng kapatawaran.
• Pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng mga pasyente.
• Pagbabawas ng mga side effect ng therapy.

Paggamot ng juvenile chronic arthritis

Pag-iwas sa juvenile chronic arthritis

Dahil ang etiology ng juvenile rheumatoid arthritis ay hindi alam, ang pangunahing pag-iwas ay hindi ginagawa.

Pagtataya

Sa systemic na variant ng juvenile rheumatoid arthritis, ang pagbabala ay kanais-nais sa 40-50% ng mga bata, at ang pagpapatawad ay maaaring mangyari na tumatagal mula sa ilang buwan hanggang ilang taon. Gayunpaman, ang isang exacerbation ng sakit ay maaaring bumuo ng mga taon pagkatapos ng isang matatag na pagpapatawad. Sa 1/3 ng mga pasyente, ang sakit ay patuloy na umuulit. Ang pinaka-hindi kanais-nais na pagbabala ay sa mga bata na may patuloy na lagnat, thrombocytosis, at pangmatagalang corticosteroid therapy. Ang matinding mapanirang arthritis ay bubuo sa 50% ng mga pasyente, amyloidosis ay sinusunod sa adulthood sa 20%, at malubhang functional insufficiency ay sinusunod sa 65%.

Ang lahat ng mga bata na may maagang pagsisimula ng polyarticular seronegative juvenile arthritis ay may hindi kanais-nais na pagbabala. Ang mga kabataan na may seropositive polyarthritis ay may mataas na panganib na magkaroon ng malubhang mapanirang arthritis at kapansanan dahil sa estado ng musculoskeletal system.

Sa 40% ng mga pasyente na may maagang pagsisimula ng oligoarthritis, nabubuo ang mapanirang simetriko polyarthritis. Sa mga pasyente na may late onset, ang sakit ay maaaring magbago sa ankylosing spondylitis. Sa 15% ng mga pasyente na may uveitis, maaaring magkaroon ng pagkabulag.

Ang pagtaas sa antas ng C-reactive na protina, IgA, IgM, IgG ay isang maaasahang tanda ng isang hindi kanais-nais na pagbabala para sa pagbuo ng magkasanib na pagkasira at pangalawang amyloidosis.

Ang namamatay sa juvenile arthritis ay mababa. Karamihan sa mga pagkamatay ay nauugnay sa pagbuo ng amyloidosis o mga nakakahawang komplikasyon sa mga pasyente na may sistematikong variant ng juvenile rheumatoid arthritis, na kadalasang nagreresulta mula sa pangmatagalang glucocorticoid therapy. Sa pangalawang amyloidosis, ang pagbabala ay tinutukoy ng posibilidad at tagumpay ng paggamot sa pinagbabatayan na sakit.

[ 16 ]