Juvenile rheumatoid arthritis

Juvenile rheumatoid sakit sa buto (JRA) - arthritis ng hindi alam na dahilan, pangmatagalang mas mahaba sa 6 na linggo, pagbuo sa mga bata na may edad na mababa sa 16 taon upang ang pagbubukod ng iba pang mga sakit ng joints.

Depende sa uri-uuri, ang sakit ay may mga sumusunod na pangalan: juvenile arthritis (ICD-10), bata pa idiopathic sakit sa buto (ILAR), bata pa chronic arthritis (EULAR), kabataan rheumatoid sakit sa buto (ACR).

ICD-10 code

• M08. Juvenile arthritis.
• M08.0. Juvenile (juvenile) rheumatoid arthritis (sero-positive o seronegative).
• M08.1. Juvenile ankidosis spondylitis.
• M08.2. Juvenile (juvenile) arthritis na may systemic na simula.
• M08.3. Juvenile (juvenile) polyarthritis (seronegative).
• M08.4. Pauziarticular Juvenile Arthritis.
• M08.8. Iba pang mga arthritis sa kabataan.
• M08.9. Juvenile arthritis, hindi natukoy.

Epidemiology ng juvenile chronic arthritis

Ang Juvenile rheumatoid arthritis ay isa sa mga madalas at pinaka-hindi nakakapagpapagaling na mga sakit sa rayuma na nangyayari sa mga bata. Ang saklaw ng juvenile rheumatoid arthritis ay umabot sa 2 hanggang 16 katao sa bawat 100,000 bata sa ilalim ng edad na 16 na taon. Ang pagkalat ng juvenile rheumatoid arthritis ay nag-iiba mula sa 0.05 hanggang 0.6% sa iba't ibang mga bansa. Ang rheumatoid arthritis ay kadalasang apektado ng mga batang babae. Ang dami ng namamatay ay 0.5-1%.

Sa mga kabataan, mayroong isang napaka kapus-palad sitwasyon para sa rheumatoid sakit sa buto, ang pagkalat ay 116.4 per 100 000 (mga batang wala pang 14-45.8 per 100 000), ang pangunahing sakit - 28.3 per 100 000 (mga bata hanggang sa 14 taon - 12.6 sa bawat 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sanhi ng malubhang sakit sa arthritis sa kabataan

Sa unang pagkakataon ang kabataan rheumatoid arthritis ay inilarawan sa dulo ng huling siglo ng dalawang kilalang mga pediatricians: ang Englishman Stille at ang Frenchman Schaffar. Sa mga susunod na dekada sa panitikan, ang sakit na ito ay tinukoy bilang ang Still-Shaffar disease.

Symptomocomplex ng sakit ay kasama ang: simetriko pinsala ng mga joints, ang pagbuo ng deformations, contractures at ankylosis sa kanila; pag-unlad ng anemya, pagpapalaki ng mga lymph node, atay at pali, kung minsan ang pagkakaroon ng febrile fever at pericarditis. Mamaya sa 30-40-ngian ng huling siglo, maraming mga obserbasyon at mga paglalarawan ng Still syndrome ay may nagsiwalat ng maraming mga pagkakatulad sa pagitan ng rheumatoid sakit sa buto sa mga matatanda at bata, kapwa sa clinical manifestations at ang likas na katangian ng sakit. Gayunpaman, ang rheumatoid arthritis sa mga bata ay iba rin sa sakit na may parehong pangalan sa mga matatanda. Sa ganitong koneksyon, noong 1946 ang dalawang Amerikanong mananaliksik na Koss and Boots ay iminungkahi ang salitang "juvenile (juvenile) rheumatoid arthritis". Ang nosological isolation ng juvenile rheumatoid arthritis at adult rheumatoid arthritis ay kasunod na nakumpirma ng immunogenetic studies.

Ano ang nagpapalaganap ng juvenile rheumatoid arthritis?

[6], [7], [8], [9]

Pathogenesis ng juvenile chronic arthritis

Ang pathogenesis ng juvenile rheumatoid arthritis ay intensively na pinag-aralan sa mga nakaraang taon. Ang pag-unlad ng sakit ay batay sa pag-activate ng parehong cellular at humoral immunity.

Pathogenesis ng juvenile chronic arthritis

Mga sintomas ng malalang sakit na arthritis

Ang pangunahing clinical manifestation ng sakit ay arthritis. Ang mga pathological pagbabago sa joint ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit, pamamaga, deformities at paghihigpit ng paggalaw, isang pagtaas sa temperatura ng balat sa ibabaw ng joints. Ang mga bata ay kadalasang apektado ng malaki at katamtamang mga kasukasuan, sa partikular, tuhod, bukung-bukong, pulso, siko, balakang, mas madalas - maliliit na mga joints. Typical kabataan rheumatoid sakit sa buto ay isang pagkatalo ng servikal gulugod at panga-temporal joints, na hahantong sa pagkaatrasado ng mas mababa, at sa ilang mga kaso, ang itaas na panga at ang pagbuo ng tinatawag na "jaws ng ibon."

Mga sintomas ng malalang sakit na arthritis

Pag-uuri ng juvenile chronic arthritis

Gumagamit ng tatlong mga pag-uuri ng sakit: ang pag-uuri ng kabataan rheumatoid sakit sa buto, sa American College of Rheumatology (ACR), ang pag-uuri ng juvenile talamak sakit sa buto ng European League Laban Rayuma (EULAR), ang pag-uuri ng mga bata pa idiopathic sakit sa buto ng International League of Asosasyon para sa Rheumatology (ILAR).

Pag-uuri ng juvenile chronic arthritis

[10], [11], [12], [13], [14]

Pag-diagnose ng juvenile chronic arthritis

Sa sistema ng sagisag, kabataan rheumatoid sakit sa buto ay madalas na ihayag leukocytosis (hanggang sa 30-50 thousand. Leukocytes) na may neutrophilic shift sa kaliwa (25-30% ulos leukocytes, minsan hanggang myelocytes), nadagdagan ESR sa 50-80 mm / h, hypochromic anemia, thrombocytosis , isang pagtaas sa konsentrasyon ng C-reaktibo na protina, IgM at IgG sa suwero.

Pag-diagnose ng juvenile chronic arthritis

[15]

Mga layunin ng paggamot ng mga kabataan na talamak na arthritis

• Pagpigil ng nagpapasiklab at immunological na aktibidad ng proseso.
• Systemic manifestations ng Kupirovanie at articular syndrome.
• Pagpapanatili ng functional na kapasidad ng mga joints.
• Pag-iwas o pagbagal ng pagkasira ng mga joints, kapansanan ng mga pasyente.
• Pagkamit ng pagpapatawad.
• Pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng mga pasyente.
• Pinapaliit ang mga epekto ng therapy.

Paggamot ng juvenile chronic arthritis

Pag-iwas sa malubha na arthritis sa kabataan

Dahil sa ang katunayan na ang etiology ng juvenile rheumatoid arthritis ay hindi kilala, walang pangunahing pag-iwas ay ginanap.

Pagtataya

Sa isang systemic na bersyon ng juvenile rheumatoid arthritis sa 40-50% ng mga bata ay isang kanais-nais na pagbabala, maaaring magkaroon ng isang remission na tumatagal mula sa ilang buwan sa ilang taon. Gayunpaman, ang paglala ng sakit ay maaaring bumuo ng mga taon matapos ang isang persistent remission. Sa isang-katlo ng mga pasyente, ang patuloy na kurso ng sakit ay patuloy na sinusunod. Ang pinaka-hindi kanais-nais na pagbabala sa mga bata na may persistent lagnat, thrombocytosis, prolonged therapy na may corticosteroids. Sa 50% ng mga pasyente, ang malubhang nakamamatay na arthritis ay bubuo, 20% ay may amyloidosis sa karampatang gulang, at 65% ay may malubhang kakulangan sa pag-andar.

Ang lahat ng mga bata na may isang maagang pasinaya ng polyarticular seronegative juvenile arthritis ay may hindi nakapaminsalang pagbabala. Sa mga kabataan na may seropositive polyarthritis, may mataas na panganib na magkaroon ng malubhang nakakapinsalang sakit sa buto, kapansanan ayon sa kondisyon ng sistema ng musculoskeletal.

Sa 40% ng mga pasyente na may oligoarthritis na may maagang simula, nabuo ang simetriko polyarthritis. Sa mga pasyente na may huli na pag-onset, ang sakit ay maaaring mabago sa ankylosing spondylitis. 15% ng mga pasyente na may uveitis ay maaaring magkaroon ng pagkabulag.

Ang isang pagtaas sa antas ng C-reaktibo na protina, IgA, IgM, IgG ay isang maaasahang tanda ng isang hindi kanais-nais na pagbabala ng pagpapaunlad ng pinagsamang pagkawasak at pangalawang amyloidosis.

Ang mortalidad sa juvenile arthritis ay mababa. Karamihan sa mga pagkamatay na nauugnay sa pag-unlad ng amyloidosis o nakahahawang komplikasyon sa mga pasyente na may systemic kabataan rheumatoid sakit sa buto sagisag, madalas na nagreresulta mula sa matagal na corticosteroid therapy. Sa pangalawang amyloidosis, ang pagbabala ay tinutukoy ng posibilidad at tagumpay ng paggamot ng nakakaapekto na sakit.

[16]