Autoimmune Hepatitis - Mga Sintomas

Ang autoimmune hepatitis ay nakararami sa mga kabataan; kalahati ng mga pasyente ay nasa pagitan ng 10 at 20 taong gulang. Ang ikalawang peak ng sakit ay sinusunod sa panahon ng menopause. Tatlong quarter ay babae.

Sa karamihan ng mga kaso, ang pattern ng sakit sa atay ay hindi naaayon sa itinatag na tagal ng mga sintomas. Ang talamak na hepatitis ay maaaring manatiling asymptomatic sa loob ng ilang buwan (at posibleng mga taon) bago maging maliwanag ang jaundice at magawa ang diagnosis. Ang sakit ay maaaring makilala nang mas maaga kung ang regular na pagsusuri ay nagpapakita ng stigmata ng sakit sa atay o kung ang mga pagsusuri sa function ng atay ay abnormal.

Ang ilang mga pasyente ay jaundice, bagaman ang mga antas ng serum bilirubin ay kadalasang nakataas. Ang overt jaundice ay madalas na episodic. Bihirang mangyari ang may markang cholestatic jaundice.

Ang simula ng sakit ay maaaring magkakaiba. Mayroong dalawang variant ng pagsisimula ng autoimmune hepatitis.

Sa ilang mga pasyente, ang sakit ay nagsisimula bilang talamak na viral hepatitis (kahinaan, pagkawala ng gana, maitim na ihi, pagkatapos ay matinding paninilaw ng balat na may matinding hyperbilirubinemia at mataas na antas ng aminotransferases sa dugo), at pagkatapos, sa loob ng 1-6 na buwan, isang malinaw na klinikal na larawan ng autoimmune hepatitis ay bubuo.

Ang pangalawang variant ng pagsisimula ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamayani ng extrahepatic manifestations at lagnat sa klinikal na larawan, na humahantong sa isang maling pagsusuri ng systemic lupus erythematosus, rayuma, rheumatoid arthritis, sepsis, atbp.

Sa panahon ng mga advanced na sintomas ng autoimmune hepatitis, ang mga sumusunod na klinikal na pagpapakita ay katangian:

1. Ang mga pangunahing reklamo ng mga pasyente ay malubhang pangkalahatang kahinaan, pagkapagod, makabuluhang pagbawas sa kapasidad ng trabaho; pagkawala ng gana, sakit at isang pakiramdam ng bigat sa kanang hypochondrium, pagduduwal; ang hitsura ng paninilaw ng balat, pangangati ng balat; pananakit ng kasukasuan; pagtaas ng temperatura ng katawan; ang hitsura ng iba't ibang mga pantal sa balat; mga iregularidad sa regla.
2. Sa panahon ng pagsusuri sa mga pasyente, ang paninilaw ng balat na may iba't ibang kalubhaan, mga pagbabago sa balat (hemorrhagic exanthema sa anyo ng mga malinaw na tuldok o mga spot, pagkatapos ng kanilang pagkawala ng mga pigment spot ay nananatili; lupus-like erythema, madalas na isang "butterfly" sa mukha; erythema nodosum; focal scleroderma); Natukoy ang lymphadenopathy. Sa mga malubhang kaso ng sakit, lumilitaw ang mga spider veins at hyperemia ng mga palad (palmer liver).
3. Pinsala sa digestive system.

Ang pinaka-katangian na sintomas ng autoimmune hepatitis ay hepatomegaly. Ang atay ay masakit, ang pagkakapare-pareho nito ay katamtamang siksik. Maaaring lumaki ang pali (hindi sa lahat ng pasyente). Sa mga panahon ng binibigkas na aktibidad ng hepatitis, ang mga lumilipas na ascites ay sinusunod. Halos lahat ng mga pasyente ay may talamak na gastritis na may pinababang pag-andar ng pagtatago.

Dapat pansinin na ang ilang mga pasyente, kadalasan sa mga panahon ng paglala ng sakit, ay nakakaranas ng mga yugto ng nababalik na "menor de edad" na pagkabigo sa atay.

4. Extrahepatic systemic manifestations.

Ang autoimmune hepatitis ay isang sistematikong sakit na nakakaapekto sa maraming organ at sistema bilang karagdagan sa atay. Ang mga pasyente ay nasuri na may myocarditis, pericarditis, pleurisy, ulcerative colitis, glomerulonephritis, iridocyclitis, Sjogren's syndrome, autoimmune thyroiditis, diabetes mellitus, Cushing's syndrome, fibrosing alveolitis, hemolytic anemia.

Sa mga taong may malubhang sakit, maaaring mangyari ang hyperthermia. Ang mga naturang pasyente ay maaari ding magkaroon ng talamak na paulit-ulit na polyarthritis na kinasasangkutan ng malalaking kasukasuan, na hindi sinamahan ng kanilang pagpapapangit at likas na lumilipat. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit at paninigas ay sinusunod nang walang kapansin-pansin na pamamaga. Karaniwan, ang gayong mga pagbabago ay ganap na nalulutas.

Ang pinakamahalaga sa mga extrahepatic systemic manifestations ay glomerulonephritis, ngunit madalas itong bubuo sa terminal stage ng sakit. Ang biopsy ng bato ay madalas na nagpapakita ng banayad na glomerulitis. Ang mga deposito ng immunoglobulin at pandagdag ay maaaring matagpuan sa glomeruli. Ang mga complex na naglalaman ng maliliit na nuclear ribonucleoproteins at IgG ay pangunahing katangian ng mga pasyenteng may sakit sa bato. Ang mga glomerular antibodies ay nakita sa halos kalahati ng mga pasyente, ngunit hindi nauugnay sa lawak ng pinsala sa bato.

Kasama sa mga pagpapakita ng balat ang allergic capillaritis, acne, erythema, mga pagbabagong tulad ng lupus, at purpura.

Ang splenomegaly na walang portal hypertension ay maaaring mapansin, kadalasang may generalized lymphadenopathy, na tila bahagi ng isang proseso ng lymphoid hyperplasia.

Sa aktibong yugto ng sakit, ang mga pagbabago sa baga ay napansin, kabilang ang pleurisy, migratory pulmonary infiltrates at atelectasis. Ang mahinang pulmonary markings sa chest radiograph ay maaaring dahil sa dilat na precapillary. Ang mataas na cardiac output sa talamak na sakit sa atay ay "nag-aambag" sa pag-unlad ng pulmonary hypervolemia. Nakikita rin ang maramihang pulmonary arteriovenous anastomoses. Ang isa pang posibleng variant ay fibrosing alveolitis.

Ang pangunahing pulmonary hypertension ay inilarawan sa isang pasyente lamang na may pagkakasangkot sa multisystem.

Kasama sa mga pagbabago sa endocrine ang hitsura ng Cushingoid, acne, hirsutism, at striae. Maaaring magkaroon ng gynecomastia ang mga lalaki. Maaaring umunlad ang thyroiditis ni Hashimoto at iba pang abnormalidad sa thyroid, kabilang ang myxedema at thyrotoxicosis. Ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng diabetes mellitus bago at pagkatapos ng diagnosis ng talamak na hepatitis.

Ang banayad na anemia, leukopenia, at thrombocytopenia ay nauugnay sa isang pinalaki na pali (hypersplenism). Ang hemolytic anemia na may positibong pagsusuri sa Coombs ay isa pang bihirang komplikasyon. Bihirang, ang eosinophilic syndrome ay nauugnay sa talamak na hepatitis.

Ang non-specific ulcerative colitis ay maaaring mangyari kasama ng talamak na aktibong hepatitis o kumplikado ang kurso nito.

May mga ulat ng pag-unlad ng hepatocellular carcinoma, ngunit ito ay napakabihirang.

Dapat itong bigyang-diin na ang mga extrahepatic na pagpapakita ng autoimmune hepatitis, bilang isang panuntunan, ay hindi nangingibabaw sa klinikal na larawan ng sakit at kadalasang umuunlad nang hindi sabay-sabay sa mga sintomas ng hepatitis, ngunit sa ibang pagkakataon.

Sa kabaligtaran, sa systemic lupus erythematosus, kung saan ang autoimmune hepatitis ay madalas na kailangang maiba, ang mga extrahepatic na sintomas ay nangingibabaw sa klinikal na larawan at mas maagang umuunlad kaysa sa mga sintomas ng hepatitis.

Mga katangiang palatandaan ng autoimmune chronic hepatitis

• Kadalasan ang mga babae ay nagkakasakit
• Edad 15-25 taon o menopause
• Serum: 10-tiklop na pagtaas sa aktibidad ng transaminase, 2-tiklop na pagtaas sa antas ng gamma globulin
• Biopsy sa atay: aktibong di-tiyak na proseso
• Antinuclear antibodies > 1:40, nagkakalat
• Antibodies sa actin > 1:40
• Magandang tugon sa corticosteroids
• Ang antas ng serum alpha-fetoprotein sa isang third ng mga pasyente ay maaaring higit sa 2 beses na mas mataas kaysa sa itaas na limitasyon ng normal. Ang konsentrasyon nito ay bumababa sa corticosteroid therapy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]