Bahagyang (selective) kakulangan ng pituitary hormones

Ang bahagyang kakulangan sa pituitary hormone ay maaaring isang maagang tanda ng mas pangkalahatang pituitary pathology. Ang mga pasyente ay dapat suriin para sa iba pang mga kakulangan sa pituitary hormone, at ang imaging ay dapat magsama ng pagsusuri sa sella turcica sa naaangkop na mga agwat upang makita ang isang pituitary tumor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga Form

Nakahiwalay na kakulangan ng growth hormone

Ang kakulangan sa isolated growth hormone (GH) ay responsable para sa maraming kaso ng pituitary dwarfism. Bagaman may mga nakahiwalay na kaso ng autosomal dominant inheritance ng kumpletong GH deficiency dahil sa pinsala sa structural GH gene, ang mga naturang gene defect ay malamang na account para sa isang minimal na bilang ng mga kaso.

[ 6 ], [ 7 ]

Nakahiwalay na kakulangan sa gonadotropin

Nangyayari ang isolated gonadotropin deficiency sa parehong kasarian at dapat na maiiba sa pangunahing hypogonadism. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay may uri ng katawan na eunuchoid. Ang mga pasyente na may pangunahing hypogonadism ay may mataas na antas ng luteinizing hormone (LH) at follicle-stimulating hormone (FSH), samantalang ang mga antas ng mga hormone na ito sa gonadotropin deficiency ay nasa mas mababang limitasyon ng normal, mababa, o hindi nasusukat. Bagama't karamihan sa mga kaso ng hypogonadotropic hypogonadism ay kinabibilangan ng kakulangan ng parehong LH at FSH, sa mga bihirang kaso ang pagtatago ng isa lamang sa mga ito ay may kapansanan. Ang nakahiwalay na kakulangan sa gonadotropin ay dapat na maiiba sa pangalawang hypogonadotropic amenorrhea, na nabubuo bilang resulta ng pisikal na labis na karga, mga sakit sa pagkain, o neuropsychiatric na stress. At, kahit na ang paglilinaw ng anamnesis sa parehong mga kaso ay maaaring makatulong sa pagtatatag ng diagnosis, sa ilang mga kaso ang differential diagnosis ay maaaring maging mahirap.

Kakulangan ng partikular na gonadotropin-releasing hormone

Sa Kallmann syndrome, ang isang partikular na kakulangan ng gonadotropin-releasing hormone (GnRH) ay nauugnay sa mga depekto sa midline na mukha kabilang ang anosmia at cleft lip o palate, at pagkawala ng kulay ng paningin. Ipinakita ng mga pag-aaral ng embryologic na ang mga neuron na gumagawa ng GnRH ay nabubuo sa isang partikular na paraan sa epithelium ng olfactory placode [isang localized na pampalapot ng embryonic nutrient layer na bumubuo ng primordial cell clusters kung saan nabuo ang mga cellular structures at pagkatapos ay lumipat sa septal-preoptic area ng hypothalamus sa maagang pag-unlad ng mga ito. Hindi bababa sa ilang mga kaso ng X-linked form ng sakit na natagpuan na may mga depekto sa isang gene na matatagpuan sa X chromosome na tinatawag na KALIG-1 (Kallmann syndrome interval gene 1), na nagko-code para sa mga adhesion protein na nagpapadali sa paglipat ng neuronal. Ang gonadotropin-releasing hormone therapy ay hindi ipinahiwatig sa kasong ito.

Nakahiwalay na kakulangan sa ACTH

Ang isolated ACTH deficiency ay bihira. Ang kahinaan, hypoglycemia, pagbaba ng timbang, at pagbaba ng axillary at pubic hair ay nagmumungkahi ng diagnosis. Ang mababang antas ng plasma at urinary steroid hormone ay matatagpuan, na bumalik sa normal lamang sa paggamot sa ACTH. Walang mga klinikal o laboratoryo na palatandaan ng iba pang mga kakulangan sa hormone. Ang paggamot ay cortisol replacement therapy, tulad ng Addison's disease.

Nakahiwalay na kakulangan ng thyroid stimulating hormone ng pituitary gland

Ang nakahiwalay na kakulangan ng pituitary thyroid-stimulating hormone (TSH) ay malamang kapag ang mga klinikal na tampok ng hypothyroidism ay naroroon, ang mga antas ng TSH sa plasma ay hindi tumaas, at walang kakulangan ng iba pang mga pituitary hormone. Ang mga antas ng plasma ng TSH na sinusukat ng enzyme immunoassay ay hindi palaging mas mababa sa normal, na nagpapahiwatig na ang pagtatago ng TSH ay biologically inactive.

Nakahiwalay na kakulangan sa prolactin

Ang isolated prolactin deficiency ay bihira sa mga babaeng huminto sa paggagatas pagkatapos ng panganganak. Ang mababang antas ng prolactin ay naitala na hindi tumataas pagkatapos ng stimulation (provocation tests), tulad ng thyrotropin-releasing hormone test. Ang reseta ng prolactin ay hindi ipinahiwatig sa kasong ito.