Cataplexy

Ang cataplexy ay isang biglaang pagkawala ng tono ng kalamnan na sanhi ng emosyonal na stress o isang estado ng epekto - mula sa isang bahagya na kapansin-pansing panghihina ng mga kalamnan ng mukha at leeg hanggang sa kabuuang panandaliang atony at pagkawala ng kakayahang hawakan ang katawan sa isang tiyak na posisyon. Sa clinical neurology, ang cataplexy ay karaniwang itinuturing na isa sa mga sintomas ng naturang sakit ng nervous system bilang narcolepsy (Gelineau's disease).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi cataplexies

Bago isaalang-alang ang pinakamahalagang sanhi ng cataplexy, dapat itong isipin na, ayon sa European Federation of Neurological Societies (EFNS), narcolepsy at cataplexy, o mas tiyak, cataplexy syndrome, ay sinusunod sa isang average ng 70-80% ng mga pasyente na nasuri na may narcolepsy - nadagdagan ang pagkakatulog sa araw. At ang sindrom na ito ay walang kinalaman sa mga pathology ng musculoskeletal system, ngunit direktang nauugnay sa utak ng tao at central nervous system. Ito ay pangunahing cataplexy (o Levenfeld-Henneberg syndrome).

Ipinakita ng siyentipikong pananaliksik sa nakalipas na 15 taon na ang panaka-nakang pagsugpo sa paghahatid ng nerve impulse at ang agarang pagbaba sa tono ng kalamnan sa patolohiya na ito ay nangyayari dahil sa mga problema sa hypothalamus. Ang kasalukuyang tinatanggap na bersyon ng etiology ng narcolepsy at cataplexy ay isang hindi sapat na bilang o pagkasira ng mga hypothalamic cells na gumagawa ng hypocretin (orexin), isang neurotransmitter na kumokontrol sa mga proseso ng paggulo at pagkagising. Ano ang eksaktong humahantong sa pagkawala ng mga selula ng utak na gumagawa ng neuropeptide na ito ay hindi pa natutukoy, ngunit sumasang-ayon ang mga siyentipiko na ito ay isang genetically transmitted (modified form ng DQB1 0602 gene) pituitary pathology ng isang autoimmune na kalikasan.

Ayon sa pangalawang bersyon, ang cataplexy ay hindi sanhi ng kakulangan ng hypocretin, ngunit sa pamamagitan ng isang depekto sa mga receptor na nakikita ito. Sa pangkalahatan, ang mekanismo ng neurophysiological para sa pag-unlad ng cataplexy ay nananatiling hindi maliwanag sa kasalukuyan, bagaman ang isang tiyak na kaugnayan ay natagpuan sa pagitan ng kakulangan ng tagapamagitan na ito ng sistema ng nerbiyos at isang pagbawas sa antas ng mga mahahalagang hormones-neurotransmitters tulad ng histamine, dopamine at adrenaline. Sa batayan na ito, ang kundisyong ito ay maaaring mauri bilang isang diencephalic syndrome na may dyshormonal na kalikasan.

Maaaring mangyari ang pangalawang cataplexy bilang resulta ng pinsala sa hypothalamic na rehiyon ng utak ng mga tumor o metastases mula sa kanser sa suso, thyroid o baga, dahil sa mga congenital anomalya ng cerebral vascular system, multiple sclerosis, traumatic brain injury o impeksyon.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Mga sintomas cataplexies

Ang mga tipikal na sintomas ng cataplexy ay ipinahayag sa anyo ng mga pag-atake ng atonic na kalamnan na tumatagal mula sa ilang segundo hanggang ilang minuto, kung saan ang isang tao - dahil sa pagkawala ng normal na pag-igting ng physiological na kalamnan - ay nakakaranas ng isang nakalaylay na mas mababang panga, isang pagbaba o pagkahagis sa likod ng ulo, pagyuko ng mga binti sa mga kasukasuan ng tuhod ("buckling"), mga braso na nakabitin sa kahabaan ng katawan. Sa karamihan ng mga kaso, kapag ang isang pag-atake ng cataplexy ay nangyayari sa isang nakatayong posisyon, ang isang tao ay hindi maaaring manatili sa kanyang mga paa at bumagsak.

Sa kasong ito, ang tao ay hindi nawalan ng malay, ang paghinga ay hindi tumitigil, ngunit ang tibok ng puso ay maaaring bumagal; ang mukha ay nagiging pula, pagpapawis; ang pagsasalita ay hindi maipaliwanag (dahil sa pagpapahinga ng mga kalamnan sa mukha at mga kalamnan ng masticatory). Lumalala din ang paningin: double vision (diplopia) at mga problema sa pagtutok. Ngunit ang pandinig at pang-unawa ay hindi napinsala.

Tulad ng tala ng mga eksperto, ang atony ay maaaring bahagyang, na nakakaapekto lamang sa mga kalamnan ng mukha at leeg. Ang simula ng mga sintomas ay kadalasang nangyayari sa pagbibinata o 20-30 taong gulang; sa mga bata, ang narcolepsy at cataplexy ay nasuri sa mas mababa sa 5% ng mga kaso, ang karamihan sa mga pasyente ay lalaki.

Bilang karagdagan, ang anamnesis ng mga pasyente na may cataplexy syndrome ay may kasamang panandaliang pagkawala ng tono ng kalamnan kaagad pagkatapos ng pagtulog sa isang gabi - ang tinatawag na awakening cataplexy, pati na rin ang mga kaguluhan sa normal na istraktura ng pagtulog sa anyo ng pagkabalisa, mga guni-guni kapag natutulog at negatibong emosyonal na pangkulay ng mga panaginip (kadalasang pagkakaroon ng lahat ng uri ng mga bangungot).

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics cataplexies

Ang diagnosis ng cataplexy ay isinasagawa ng isang neurologist at binubuo ng:

• pagsusuri sa pasyente, pagtatala ng kanyang mga reklamo at pagkolekta ng anamnesis;
• alamin ang lahat ng mga sakit ng pasyente at ang mga gamot na iniinom niya;
• pag-aaral ng mga katangian ng pagtulog sa gabi gamit ang polysomnography;
• pagtatatag ng antas ng biological na pangangailangan para sa pagtulog sa pamamagitan ng pagsasagawa ng MSLT testing - multiple sleep latency testing (isinasagawa nang hindi lalampas sa dalawang oras pagkatapos magising mula sa isang gabing pagtulog);
• pagkilala sa pathological sleepiness (hypersomnia) sa pamamagitan ng pagtatanong sa Epward sleepiness scale;
• electroencephalography (EEG);
• CT o MRI ng utak.

Kapag gumagawa ng diagnosis, kinakailangan na mahigpit na sumunod sa mga pamantayan sa diagnostic na tinatanggap sa neurology, dahil ang cataplexy ay nangangailangan ng pagkita ng kaibhan na may kinalaman sa pagkahimatay, epileptic seizure, drop attacks, lumilipas na ischemic attack, vertebral artery syndrome, periodic hyperkalemic paralysis, acute intermittent porphyria, Thomsen's disease, Lambert-Barréaton syndrome, at Guillaint-Baraton syndrome bilang well-toxic. katawan.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Paggamot cataplexies

Ngayon, ang paggamot ng cataplexy - isinasaalang-alang ang klinikal na diskarte sa etiology ng sakit - ay isinasagawa sa mga gamot na kumokontrol sa pagpapakita ng mga sintomas. Ngunit kung ang cataplexy ay hindi lumikha ng mga makabuluhang problema para sa pasyente, kung gayon walang paggamot sa gamot ang kinakailangan.

Sa kabila ng kakulangan ng medikal na katibayan ng pagiging epektibo ng mga antidepressant sa paggamot ng patolohiya na ito, ang mga rekomendasyon ng European EFNS ay nagtatalaga ng mga antidepressant ng isang mahalagang posisyon sa mga taktika ng cataplexy therapy. Ayon sa mga reseta ng mga neurologist, ang Clomipramine ay dapat inumin - 10-20 mg bawat araw. Ang mga selective serotonin at norepinephrine inhibitors at mga gamot na pumipigil sa reuptake ng serotonin sa nerve endings (SSRIs) ay maaari ding gamitin. Gayunpaman, lahat ng mga ito, lalo na ang mga antidepressant, ay may maraming negatibong epekto.

Inirerekomenda ng American Academy of Sleep Medicine ang isang gamot batay sa sodium salt ng gamma-hydroxybutyric acid para sa cataplexy - Sodium Oxybate o Sodium Oxybutyrate (syrup o solusyon para sa oral administration). Ang pangunahing lugar ng paggamit ng gamot na ito ay anesthesiology (para sa non-inhalation anesthesia), ophthalmology (upang mapabuti ang paningin sa glaucoma), at sa neurology - bilang isang sedative upang mapabuti ang kalidad ng pagtulog sa gabi. Karaniwang dosis: isang kutsara ng syrup o 5% na solusyon bago ang oras ng pagtulog. Ang gamot ay sumasailalim sa kumpletong pagbabagong biochemical na may mga metabolite sa anyo ng tubig at carbon dioxide, ngunit ang matagal na paggamit ay maaaring magdulot ng pagtaas ng antas ng potasa sa katawan.

Dahil ang sodium oxybate ay maaaring maging sanhi ng pagkakatulog sa araw, ang mga pampasigla na gamot ay inireseta nang sabay-sabay dito - lalo na, Modafinil (iba pang mga pangalan ng kalakalan - Modalert Alertek, Provigil) batay sa aktibong sangkap na 2-(diphenylmethyl)-sulfinyl acetamide. Ang gamot ay iniinom isang beses sa isang araw (sa umaga) para sa diagnosed na narcolepsy na may madalas na pag-atake ng cataplexy. Ang gamot na ito ay kontraindikado sa mga pasyenteng wala pang 18 taong gulang, sa pagkakaroon ng psychosis, depression, pag-iisip ng pagpapakamatay o kahibangan; dapat subaybayan ang presyon ng dugo at pulso.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa cataplexy ay higit pa sa isang pangkalahatang kalikasan na nagpapabuti sa kalusugan, dahil ang sakit ay walang lunas. Pinapayuhan ng mga doktor na ihinto ang kape, alkohol at inuming may alkohol, huminto sa paninigarilyo, at magsagawa din ng pisikal na ehersisyo, kumain ng balanseng diyeta, at hindi labis na trabaho.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Pagtataya

Prognosis ng cataplexy: na may hindi sapat na pagtulog sa gabi, ang memorya at konsentrasyon ay maaaring makabuluhang may kapansanan; ang mga paghihirap (at mga mapanganib na sitwasyon) ay maaaring lumitaw kapag nagmamaneho o nagpapatakbo ng mga kumplikadong mekanismo. Bilang karagdagan, sa isang hindi inaasahang pagkahulog sa panahon ng pag-atake ng atonic na kalamnan, ang isang tao ay maaaring makatanggap ng malubhang pinsala, pangunahin ang isang craniocerebral na pinsala.

Karaniwan, ang mga sintomas ng narcolepsy at cataplexy ay nagpapatuloy sa buong buhay. Gayunpaman, kung minsan - sa paglipas ng panahon o bilang isang resulta ng therapy - nawawala ang cataplexy.