Cataplexia

Cataplexy ay sanhi ng emosyonal na pagkapagod o makakaapekto sa estado ng biglaang paglaho ng kalamnan tono - mula bahagya halata pagpapahina ng mga kalamnan ng mukha at leeg sa kabuuang panandaliang at ang pagwawalang tono huwag paganahin ang kakayahan upang i-hold ang katawan sa posisyon. Sa clinical neurolohiya cataplexy ay karaniwang itinuturing bilang isa sa mga sintomas ng naturang sakit ng nervous system bilang sa rkolepsiya (Gelineau sakit).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mga sanhi cataplexia

Bago isaalang-alang namin ang pinakamahalagang dahilan ng cataplexy, dapat itong makitid ang isip sa isip na, ayon sa European Federation of Neurological Panlipunan (EFNS), narcolepsy at cataplexy, o sa halip, cataplexy syndrome, mayroong isang average ng 70-80% ng mga pasyente diagnosed na may narcolepsy - labis na pag-aantok sa panahon ng araw oras. At ito sindrom ay hindi kaugnay sa mga pathologies ng musculoskeletal system, at ay direktang konektado sa utak at sa central nervous system ng tao. Ito ang pangunahing cataplexy (o ang Levenfeld-Genneberg syndrome).

Pang-Agham pag-aaral ng huling 15 taon ay pinapakita na pagsugpo ng periodic paghahatid ng impulses magpalakas ng loob at agarang pagbaba sa kalamnan tono sa patolohiya ito ay dahil sa mga problema sa hypothalamus. Pinagtibay sa petsa na bersyon pinagmulan narcolepsy at cataplexy ay hindi sapat na pagkasira o hypothalamus cell na makagawa hypocretin (orexin) - neurotransmitter na kumokontrol sa proseso ng paggulo at kawalan ng tulog. Ano ang mga eksaktong ay nagiging sanhi ng isang pagkawala ng mga cell sa utak sa paggawa ng neuropeptide, habang ito ay hindi posible upang magtatag, ngunit siyentipiko sumang-ayon sa opinyon na ito ay nakukuha sa genetically (isang binagong anyo ng gene DQB1 0602) pitiyuwitari patolohiya ng autoimmune kalikasan.

Ayon sa ikalawang bersyon, ang cataplexy ay hindi nagiging sanhi ng kakulangan sa hypocretin, ngunit isang depekto ng mga receptor na nakikita ito. Sa pangkalahatan, sa kasalukuyan ang neurophysiological mekanismo ng cataplexy ay nananatiling hindi maliwanag, kahit na natagpuan ng ilang mga relasyon sa kakulangan ng mga ito neurotransmitter ng nervous system na may nabawasan ang mga antas ng mga mahalagang mga hormones, neurotransmitters, histamine, dopamine at adrenaline. Sa batayan na ito, ang kalagayan na ito ay maaaring iuri bilang diencephalic syndromes ng isang disgormonal na kalikasan.

Secondary cataplexy ay maaaring mangyari dahil sa ang hypothalamic rehiyon ng lesyon sa utak ng mga tumor formation o metastatic dibdib kanser, teroydeo o baga dahil sa congenital anomaly ng vascular system ng utak, maramihang esklerosis, traumatiko utak pinsala o impeksiyon.

[8], [9], [10], [11], [12]

Mga sintomas cataplexia

Typical cataplexy sintomas ay ipinahiwatig bilang walang tono atake kalamnan pangmatagalang mula sa isang ilang segundo sa ilang minuto, sa panahon kung saan ang tao - dahil sa pagkawala ng normal na tensyon physiological kalamnan - may ay sagging mas mababang panga ay bumaba o throws ang kanyang ulo sa likod, binti baluktot sa tuhod joints ( "magbigay daan "), Ang mga kamay ay nakabitin sa katawan. Sa karamihan ng kaso, kapag katapleksichesky atake nakakakuha sa isang nakatayong posisyon, ang isang tao ay hindi maaaring manatili sa kanyang paa at bumaba.

Kasabay nito, ang tao ay hindi mawawalan ng kamalayan, ang paghinga ay hindi hihinto, ngunit ang tibok ng puso ay maaaring makapagpabagal; mukha lumiliko pula, throws sa pawis; Ang pagsasalita ay hindi nakasulat (dahil sa pagpapahinga ng gayiko at nginunguyang mga kalamnan ng mukha). Ang paningin din ay lumalala: double vision (diplopia) at mga problema sa pagtuon. Ngunit ang pagdinig at pag-unawa ay hindi lumabag.

Tulad ng mga espesyalista tandaan, ang atony ay maaaring maging bahagyang, naaapektuhan lamang ang mga kalamnan ng mukha at leeg. Ang mga sintomas ay kadalasang nangyayari sa pagbibinata o 20-30 taon, sa mga bata narcolepsy at cataplexy ay masuri sa mas mababa sa 5% ng mga kaso, karamihan sa mga pasyente ay lalaki.

Sa karagdagan, ang isang kasaysayan ng mga pasyente na may isang sindrom ng cataplexy ipakita maikling pagkawala ng kalamnan tono karapatan pagkatapos ng pagtulog ng gabi - kaya tinatawag na cataplexy paggising, at may mga paglabag sa mga normal na mga pattern ng pagtulog sa anyo ng pagkabalisa, guni-guni habang bumabagsak na tulog at negatibong emosyonal na kulay ng panaginip (madalas mangarap ng lahat ng uri ng bangungot).

[13], [14]

Diagnostics cataplexia

Ang diagnosis ng cataplexy ay ginagawa ng isang neurologist at binubuo ng:

• pagsusuri ng pasyente, pag-aayos ng kanyang mga reklamo at pagkolekta ng anamnesis;
• paghanap ng lahat ng mga sakit ng pasyente at ang mga gamot na kinuha niya;
• pag-aaral ng mga tampok ng pagtulog ng gabi sa polysomnography;
• pagtatakda ng antas ng biological na pangangailangan para sa pagtulog sa pamamagitan ng pagsasagawa ng pagsubok ng MSLT - isang maramihang pagsubok ng latency para sa pagtulog (hindi lalampas sa dalawang oras matapos na gumising mula sa pagtulog ng isang gabi);
• pagtuklas ng pathological pagkaantok (hypersomnia) sa pamamagitan ng pagtatanong ayon sa Euphord Sleepiness Scale;
• electroencephalography (EEG);
• CT o MRI ng utak.

Kapag ang diagnosis ay kinakailangan upang mahigpit na sumunod sa ang pagtanggap ng neurolohiya diagnostic criteria tulad ng cataplexy ay nangangailangan ng pagkita ng kaibhan na may paggalang sa kawalang-malay, Pagkahilo, pag-atake mahulog (drop-atake), lumilipas ischemic atake, makagulugod arterya syndrome, panaka-nakang hyperkalemic pagkalumpo, acute pasulput-sulpot na porphyria, ang sakit Thomsen, syndromes Lambert-Eaton at Guillain-Barre, pati na rin ang iatrogenic intoxications ng katawan.

[15], [16], [17], [18], [19]

Paggamot cataplexia

Sa ngayon, ang paggamot ng cataplexy - isinasaalang-alang ang klinikal na diskarte sa etiology ng sakit - ay isinasagawa sa mga gamot na nagkokontrol sa paghahayag ng mga sintomas. Ngunit kung ang cataplexy ay hindi lumikha ng mga makabuluhang problema para sa pasyente, pagkatapos ay walang kinakailangang gamot na paggamot.

Sa kabila ng kakulangan ng medikal na katibayan ng pagiging epektibo ng antidepressants sa paggamot ng patolohiya na ito, ang mga rekomendasyong European ng EFNS ay nagtatalaga ng antidepressants ang pangunahing posisyon sa mga taktika ng therapy ng cataplexy. Ayon sa appointment ng neurologists, dapat mong kunin ang Clomipramine - 10-20 mg bawat araw. Gayundin, ang mga pumipili na inhibitor ng serotonin at norepinephrine at mga gamot na nagpipigil sa serotonin na muling makuha sa mga endings ng nerve (SSRIs) ay maaaring gamitin. Gayunpaman, ang lahat ng mga ito, lalo na ang mga antidepressant, ay may maraming negatibong epekto.

Eksperto ng American Academy of Sleep Medicine (American Academy of Sleep Medicine) na inirerekomenda para sa cataplexy medicament batay sa sosa asin ng gamma-hydroxybutyric acid - sosa oxybate o sodium oxybutyrate (syrup o oral solution). Ang pangunahing saklaw ng paggamit ng bawal na gamot - Anesthesiology (para neingalyatsionnyh kawalan ng pakiramdam), Optalmolohista (upang mapabuti ang paningin sa glaucoma), at sa neurolohiya - bilang isang gamot na pampakalma upang mapabuti ang kalidad ng gabi pagtulog. Standard na dosis: isang kutsara ng syrup o 5% na solusyon bago ang oras ng pagtulog. Ang gamot ay sumasailalim ng kumpletong pagbabagong biochemical na may metabolites sa anyo ng tubig at carbon dioxide, subalit ang isang matagal na paggamit ay maaaring maging sanhi ng isang mas mataas na antas ng potasa sa katawan.

Dahil sosa oxybate ay maaaring humantong sa pang-araw-aantok, sabay-sabay na may appointed stimulating bawal na gamot - sa partikular modafinil (iba pang mga pangalan sa pangangalakal - Modalert Alertek, Provigil) batay sa mga aktibong sangkap 2- (diphenylmethyl) sulfinyl acetamide. Ang gamot ay nakukuha sa isang beses sa isang araw (sa oras ng umaga) na may diagnosed narcolepsy na may madalas na pag-atake ng cataplexy. Ang tool na ito ay kontraindikado sa mga pasyente mas bata sa 18 taon, sa presensya ng pag-iisip, depresyon, ng paniwala mga saloobin o kahibangan; dapat subaybayan ang presyon ng dugo at rate ng puso.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa cataplexy ay, sa halip, isang pangkalahatang kalusugan-pagpapabuti ng character, dahil ang sakit ay walang problema. Ang mga doktor ay nagpapayo na magbigay ng kape, alkohol at alak na naglalaman ng alak, huminto sa paninigarilyo, gayundin sa pisikal na edukasyon, kumain ng mabuti at hindi labis na trabaho.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Pagtataya

Pagtataya ng cataplexy: na may mas mababa na pagtulog sa gabi, ang memorya at konsentrasyon ng pansin ay maaaring makabuluhang may kapansanan; Maaaring magkaroon ng mga problema (at mapanganib na mga sitwasyon) kapag nagmamaneho o pinamamahalaan ang mga komplikadong mekanismo. Bilang karagdagan, na may hindi inaasahang pagbagsak sa panahon ng pag-atake ng kalamnan ng kalamnan, ang isang tao ay maaaring makakuha ng isang malubhang pinsala, sa unang lugar, craniocerebral.

Bilang isang patakaran, ang mga sintomas ng narcolepsy at cataplexy ay ipinahayag para sa buhay. Gayunpaman, paminsan-minsan - sa pagpasa ng oras o bilang resulta ng therapy - nawala ang cataplexy.