Scar pemphigoid: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang cicatricial pemphigoid ay isang talamak, bilateral, progresibong pagkakapilat at pag-urong ng conjunctiva na may corneal opacification. Ang mga unang sintomas ay hyperemia, discomfort, pangangati, at discharge; ang pag-unlad ay humahantong sa pinsala sa parehong mga talukap ng mata at kornea at kung minsan ay pagkabulag. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng biopsy. Maaaring mangailangan ng systemic immunosuppressive therapy ang paggamot.

Ang cicatricial pemphigoid ay may mga sumusunod na kasingkahulugan: benign pemphigoid ng mucous membrane; ocular cicatricial pemphigoid).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ano ang nagiging sanhi ng cicatricial pemphigoid?

Ang cicatricial pemphigoid ay isang sakit na autoimmune kung saan ang pamamaga ng conjunctiva ay nagreresulta mula sa pagbuo ng mga antibodies sa basilar membrane. Ang sakit ay hindi nauugnay sa bullous pemphigus.

Mga sintomas ng cicatricial pemphigoid

Karaniwang nagsisimula bilang talamak na conjunctivitis, ang sakit ay umuusad sa symblepharon (fusion ng conjunctiva ng eyelids sa globo); trichiasis (abnormal na paglaki ng mga pilikmata); "tuyo" keratoconjunctivitis; neovascularization, opacification, at keratinization ng cornea; at kulubot at keratinization ng conjunctiva. Ang mga talamak na corneal epithelial defect ay maaaring humantong sa pangalawang bacterial ulceration, pagkakapilat, at pagkabulag. Ang paglahok ng oral mucosa na may ulceration at pagkakapilat ay karaniwan, at ang pagkakasangkot sa balat na nailalarawan sa pamamagitan ng scarring bullae at erythematous macules ay bihira.

Ang cicatricial pemphigoid ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pag-unlad ng mga di-tiyak na sintomas ng pangangati, pagkasunog, at lacrimation, na ginagawang madaling makaligtaan ang sakit. Ang papillary conjunctivitis ay nauugnay sa diffuse conjunctival hyperemia. Maaaring bumuo at magbutas ang subconjunctival bullae, na humahantong sa mga ulser at pseudomembrane. Subepithelial fibrosis, conjunctival wrinkling, at pagyupi ng contour ng folds at papillae.

Ang karaniwang progresibong kurso ng sakit ay maaaring maantala ng mga yugto ng subacute na aktibidad na nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na conjunctival hyperemia at edema.

Mga komplikasyon ng cicatricial pemphigoid

• Ang dry eye ay sanhi ng kumbinasyon ng pagkasira ng mga cell ng goblet at accessory na lacrimal glands, pati na rin ang occlusion ng pangunahing lacrimal duct at meibomian orifice.
• Ang Symblepharon ay isang malubhang komplikasyon kung saan nabubuo ang mga adhesion sa pagitan ng palpebral at bulbar conjunctiva. Upang mas makita ito sa panahon ng sakit, kinakailangan na hilahin ang ibabang talukap ng mata pababa at hilingin sa pasyente na tumingala.
• Ang Ankyloblepharon ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga adhesion sa mga panlabas na sulok ng hiwa ng mata sa pagitan ng upper at lower eyelids.
• Ang pangalawang keratopathy, na maaaring ituring na pagbabanta, ay sanhi ng kumbinasyon ng entropion na may pagkakapilat ng palpebral conjunctiva, abnormal na paglaki ng pilikmata, pangalawang lagophthalmos dahil sa symblepharon, pagkatuyo, at pagbaba ng limbal stem cell.

Ang terminal stage ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng keratinization ng corneal surface, obliteration ng fornices, corneal vascularization at ulceration, na maaaring humantong sa pangalawang bacterial infection.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosis ng cicatricial pemphigoid

Ang diagnosis ay ginawa sa klinikal sa pamamagitan ng pagkakaroon ng symblepharon na walang kasaysayan ng lokal na pag-iilaw o malubhang, matagal nang allergic conjunctivitis. Kinumpirma ito ng conjunctival biopsy na nagpapakita ng mga deposito ng antibody sa basilar membrane.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Paggamot ng cicatricial pemphigoid

Ang mga tear substitutes at cryoepilation o electrolysis ng abnormal na paglaki ng mga pilikmata ay maaaring mapabuti ang kondisyon ng pasyente at mabawasan ang panganib ng impeksyon sa mata. Ang systemic immunosuppression na may dapsone at cyclophosphamide ay ipinahiwatig kung ang pagkakapilat o corneal opacity ay umuunlad.

Lokal na paggamot ng cicatricial pemphigoid: ginagamit ang mga steroid sa talamak na yugto;

• Ang mga kapalit ng luha ay ginagamit upang punan ang kakulangan ng sariling luha;
• Ang mga antibiotic ay ginagamit pagkatapos kumuha ng mga kultura mula sa conjunctiva at eyelids.

Ang mga subconjunctival injection ng mitomycin C ay maaaring maging epektibo sa pagpigil sa pag-unlad ng conjunctival scarring.

Ang mga silicone contact lens ay ginagamit nang may pag-iingat upang protektahan ang kornea mula sa pagkasira ng pilikmata at pagkatuyo. Ang mga hard scleral contact lens ay maaaring maging epektibo sa pagpapanatili ng tear film sa ibabaw ng corneal at pagprotekta nito mula sa discharge at mekanikal na pinsala mula sa eyelids, ngunit hindi nito pinipigilan ang pagkakapilat ng fornix.

Sa karamihan ng mga kaso, kinakailangan ang systemic na paggamot ng cicatricial pemphigoid:

• ang mga steroid ay ginagamit para sa talamak na pagpapakita;
• Maaaring gamitin ang Dapsone sa mga katamtamang kaso upang mabawasan ang pagkakasangkot ng tissue;
• Ang mga cytotoxic agent (methotrexate, cyclophosphamide) ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagsugpo sa pamamaga ng conjunctival at pagpigil sa pag-unlad ng mucosal wrinkling. Ang Azathiofrine ay hindi gaanong epektibo bilang monotherapy ngunit maaaring mahalaga sa kumbinasyon ng iba pang bahagyang epektibong mga ahente;
• Ang intravenous administration ng immunoglobulins ay maaaring maging epektibo sa mga patuloy na proseso.

Ang kirurhiko paggamot ng cicatricial pemphigoid ay kinakailangan sa mga sumusunod na komplikasyon:

• Cicatricial inversion ng eyelid at abnormal na paglaki ng eyelashes.
• Isang matinding pagpapakita ng "tuyo" na mata, kapag ang occlusion ng lacrimal puncta ay kinakailangan kung hindi sila sarado ng mga peklat.
• Malaki, malawakang mga depekto sa corneal ay maaaring mangailangan ng tarsorrhaphy o iniksyon ng Chl. botulinum toxin sa levator upang mapukaw ang ptosis at itaguyod ang pagpapagaling.
• Maaaring gamitin ang keratoprosthetics sa mga mata na may progresibong keratinization ng ocular surface.