Cicatricial pemphigoid: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Ang cicatricial pemphigoid ay isang talamak na bilateral na progresibong pagkakapilat at pagkaluskos ng conjunctiva na may opacity ng cornea. Ang mga unang sintomas ay hyperemia, kakulangan sa ginhawa, pangangati at pagdiskarga; Ang pag-unlad ay humantong sa pinsala sa parehong mga eyelids at ang kornea at kung minsan pagkabulag. Ang pagsusuri ay nakumpirma ng isang biopsy. Maaaring mangailangan ng paggamot ang appointment ng systemic immunosuppressive therapy.

Ang cicatricial pemphigoid ay may mga sumusunod na kasingkahulugan: benign pemphigoid ng mauhog lamad; ocular cicatricial pemphigoid).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Ano ang sanhi ng cicatricial pemphigoid?

Ang cicatricial pemphigoid ay isang autoimmune disease kung saan ang pagbuo ng antibodies sa pangunahing lamad ay humahantong sa pamamaga ng conjunctiva. Ang sakit ay hindi nauugnay sa bullous pemphigus.

Mga sintomas ng cicatricial pemphigoid

Karaniwan, simula ng isang talamak na conjunctivitis, ang sakit ay dumadaan sa symphobaron (fusion ng takip na mata conjunctiva sa eyeball); trichiasis (abnormal paglago ng mga eyelashes); "Dry" keratoconjunctivitis; neovascularization, opacification at corneal corneal at wrinkling at keratinization ng conjunctiva. Ang mga malalang epithelial defects sa cornea ay maaaring humantong sa pangalawang bacterial ulceration, pagkakapilat at pagkabulag. Kadalasan may pagkakasangkot ng mga mauhog na lamad ng bibig na may ulceration at scarring, bihirang na kinasasangkutan ng balat, nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakapilat ng mga blisters at erythematous spots.

Ang cicatricial pemphigoid ay ipinakita sa pamamagitan ng unti-unting pag-unlad ng mga di-tiyak na sintomas sa anyo ng pangangati, nasusunog at lacrimation, na ginagawang madali upang makaligtaan ang sakit. Ang papillary conjunctivitis ay nauugnay sa nagkakalat na hyperemia ng conjunctiva. Maaaring mabuo ang mga subconjunctival blisters at butas, na humahantong sa pagbuo ng mga ulcers at pseudomembranes. Subepithelial fibrosis, conjunctival puckering at pagyupi ng tabas ng folds at papillae.

Kadalasan ang progreso ng kurso ng sakit ay maaaring magambala sa pamamagitan ng mga episode ng subacute na aktibidad na nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na conjunctival hyperemia at edema.

Mga komplikasyon ng cicatricial pemphigoid

• Ang "tuyo" mata ay sanhi ng isang kumbinasyon ng pagkasira ng mga selula ng goblet at mga karagdagang lacrimal glandula, pati na rin ang saglit ng pangunahing lacrimal kanal at pagbubukas ng meibomian glandula.
• Ang Simblefaron ay isang seryosong komplikasyon, kung saan ang mga adhions ay nabuo sa pagitan ng palpebral at bulbar conjunctiva. Upang mas mahusay na makita siya sa proseso ng sakit, kailangan mong hilahin ang mas mababang takipmata down at hilingin sa pasyente upang maghanap.
• Ang Ankyloblopharone ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga adhesions sa panlabas na sulok ng puwang ng puwang sa pagitan ng itaas at mas mababang eyelids.
• Secondary keratopathy, na maaaring itinuturing bilang isang paglabag, na sanhi ng isang kumbinasyon ng twisting siglo na may palpebral conjunctival pagkakapilat, abnormal paglago ng eyelashes, secondary lagophthalmos dahil simblefarona, kawalang-sigla at bawasan ang bilang ng mga limbal stem cells.

Ang sakit sa terminal stage ay nailalarawan sa pamamagitan ng keratinization ng ibabaw ng corneal, pagtanggal ng arches, corneal vascularization at ulceration, na maaaring humantong sa isang pangalawang bacterial infection.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Pag-diagnose ng cicatricial pemphigoid

Ang diagnosis ay itinatag sa clinically sa pamamagitan ng pagkakaroon ng simbelfarone nang walang pagkakaroon sa kasaysayan ng lokal na pag-iilaw o malubhang pangmatagalang allergic conjunctivitis. Ito ay nakumpirma ng biopsy ng conjunctiva, na nagpapakita ng pag-aalis ng mga antibodies sa pangunahing lamad.

[13], [14], [15]

Paggamot ng cicatricial pemphigoid

Pagbutihin ang kondisyon ng pasyente at mabawasan ang panganib ng impeksiyon ng mga mata ay maaaring palitan ang mga luha at cryoepilation o electrolysis ng hindi tamang lumalaki na mga eyelash. Sa paglala ng pagkakapilat o pag-ulap ng kornea, ang systemic immunosuppression na may paggamit ng dapsone at cyclophosphamide ay ipinahiwatig.

Ang lokal na paggamot ng cicatricial pemphigoid steroid ay ginagamit sa matinding yugto;

• Ang mga kapalit ng mga luha ay ginagamit upang punan ang kakulangan ng sariling luha;
• Ang mga antibiotics ay ginagamit pagkatapos ng pagkuha ng mga pananim mula sa conjunctiva at eyelids.

Ang mga subconjunctival injections ng mitomycin C ay maaaring maging epektibo sa pagpigil sa paglala ng conjunctival scarring.

Ang mga contact lens sa silikon ay ginagamit sa pag-iingat upang protektahan ang kornea mula sa pinsala na dulot ng mga pilikmata at upang matuyo. Ang solid scleral contact lenses ay maaaring maging epektibo sa pagpapanatili ng luha film sa ibabaw ng kornea at pagprotekta nito mula sa exudates at mekanikal na pinsala para sa mga siglo, ngunit hindi nila maiwasan ang pagkakapilat ng mga vaults.

Sa karamihan ng mga kaso, kinakailangan ang isang sistematikong paggamot ng cicatricial pemphigoid:

• Ang mga steroid ay ginagamit para sa matinding manifestations;
• Maaaring gamitin ang Dapsone sa katamtamang mga manifestation upang mabawasan ang paglahok ng mga tisyu sa proseso;
• Ang mga cytotoxic agent (methotrexate, cyclophosphamide) ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagsugpo ng conjunctival na pamamaga at pagpigil sa paglala ng mucosal shrinkage. Ang Azathioprine ay hindi gaanong epektibo sa monotherapy, ngunit maaaring mahalaga kapag kasama ng iba pang epektibong ahente;
• Ang intravenous administration ng immunoglobulins ay maaaring epektibo sa isang paulit-ulit na proseso.

Ang kirurhiko paggamot ng cicatricial pemphigoid ay kinakailangan sa mga sumusunod na komplikasyon:

• Pagkatawang takip at maling paglago ng mga pilikmata.
• Ang isang matinding paghahayag ng isang "tuyo" na mata, kapag kailangan ang mga puntos ng luha ng occlusal, kung hindi ito sakop ng mga scars.
• Ang mga malalaking karaniwang depekto ng corneal ay maaaring mangailangan ng tarzoraphias o injections ng ChI toxin. Botulinum sa levator upang pasiglahin ang ptosis at mapabilis ang pagpapagaling.
• Maaaring gamitin ang Keratoprosthesis sa mga mata na may progresibong keratinisasyon ng ibabaw ng mata.