Congenital pachyonichia

Pachyonychia congenital (kasingkahulugan: Jadassohn-Lewandowsky Syndrome, sapul sa pagkabata polikeratoz Jadassohn-Lewandowsky) - Variant ecto-mesodermal dysplasia. Ang pamana ay magkakaiba, autosomal recessive, na nakaugnay sa kasarian. Ang mga lalaki ay mas madalas na may sakit.

[1], [2], [3]

Mga sanhi congenital pachyonihia

Ang mga sanhi at pathogenesis ng congenital pachyonhia ay hindi maliwanag. Sa ihi ay may isang mataas na antas ng hydroxyproline.

[4], [5], [6]

Pathogenesis

Ang pagsusuri sa histological ng pathological site ay tumutukoy sa isang makabuluhang pampalapot ng epithelium bilang resulta ng hyperkeratosis, intracellular edema, parakeratosis. Posibleng dyskeratosis, namumula phenomena sa itaas na bahagi ng dermis. Ang nagpapaalab na infiltrate sa paligid ng mga sisidlan ay binubuo ng mga lymphocytes, histiocytes. Naaobserbahan ang Acanthokeratolysis.

[7], [8], [9], [10], [11]

Mga sintomas congenital pachyonihia

Nagsisimula agad ang dermatosis pagkatapos ng kapanganakan o sa mga unang araw ng buhay. Ang pangunahing sintomas ay pagkawala ng nail plate, t. E. Onychodystrophy ng hypertrophic uri. Thickened nail plate sa 1 cm (pachyonychia) maging siksik, madilaw-dilaw na kulay-kape kulay sa kanilang ibabaw ay may pahaba guhitan. Ipinahayag ang subungual hyperkeratosis. Ang ilang mga pasyente ay bumuo ng paronychia. Sa loob ng mahabang panahon, ang pinsala ng kuko ay maaaring maging ang tanging sintomas ng sakit. Pagkatapos ay bumuo ng iba pang mga sintomas ng congenital pachyonychia: alopecia, minsan nagkakalat palad-plantar keratoderma, pantal sa balat ng puno ng kahoy at limbs - keratosis pilaris ng pulang conical keratoticheskih papules, ichthyosiform pantal, hyperpigmentation, balat abnormalities, atbp Sa mucous membranes ng dila, ang babagtingan. Ilong lalabas leukoplakia lesyon, may corneal pinsala sa mata, na hahantong sa pagkawala ng paningin. Obserbahan ang pagbuo ng dental abnormalities ng musculoskeletal system, sakit ng nerbiyos, Endocrine at cardiovascular system, mental pagpaparahan.

[12], [13]

Mga Form

Sa clinical practice, mayroong apat na uri ng congenital pachyonichia, na kinikilala ng mga sumusunod na sintomas:

• katutubo pachyonihia, keratoderma, follicular tibial keratosis, mucosal leukoplakia at kornea;
• katutubo pachyonihia, simetriko keratoderma, keratosis ng puno ng kahoy, leukoplakia ng mga mucous membranes;
• congenital pachyonihia, simetriko keratoderma, follicular torso keratosis; kumbinasyon ng mga keratoses at pachidermy na may congenital anomalya ng mesoderm (osteopathy, atbp.).

[14], [15], [16]

Paggamot congenital pachyonihia

Ang paggamot ng pachyonhychia congenitally ay hindi matagumpay. Ang inirerekumendang pang-matagalang paggamit ng bitamina A, riboflavin, folic acid, gelatin, ayon sa mga indications - mga hormonal na gamot. Ang isang mahusay na epekto ay may aromatic retinoids.

Panlabas inilapat mainit soda paliguan, -Wide 2-10% selisilik pamahid ureaplast, ointments upang isama ang 5-10% ng lakas ng selisilik, mula sa gatas acid, resorcinol - alis giperkeratoticheskie accretions sa kamay at paa, at magkakasunod na - paglalapat ng pagpapagaan ointments, cryotherapy likido nitrogen, electrocoagulation. Kuko plate ureaplasta tinanggal ng kasunod na gasgas na may isang nail bed corticosteroid ointments, creams na may bitamina A.

Ang isang mahusay na epekto ng paggamit ng mga lokal na retinoids (adapalene, tretinoin, atbp.) Ay nabanggit.