Desmoid

Sa clinical practice, kasama ang salitang "desmoid", ang salitang "agresibo na fibromatosis" ay pantay na ginagamit. Mas madalas gamitin ang sumusunod na mga kasing-kahulugan: desmoid tumor, bata pa fibromatosis, malalim fibromatosis, desmoid fibroma, fibroma nagsasalakay, kalamnan-aponeurotic fibromatosis.

Desmoid (agresibo fibromatosis) ay isang joint tissue na bubuo mula sa tendon at fascial aponeurotic structures.

Sa pormal, ang desmoid ay hindi isinasaalang-alang ng isang malignant neoplasm. Tulad ng nalalaman, ang infiltrative na paglago at metastasis ay nagsisilbi bilang klinikal na pamantayan para sa tumor malignancy. Gayunpaman, ang dismoid ay hindi nakapagtataka, ito ay may kakayahan sa lokal na agresibo na paglulusob ng infiltrative sa pagkasira ng mga basal na lamad at mga kaso ng fascial - ito ay karaniwang pag-aari nito na may malignant na mga tumor. Kasabay nito, ang potensyal ng invasive desmoid growth ay lumampas na sa maraming mga tunay na nakamamatay na mga tumor. Ito ay ang binibigkas na kakayahang lusubin ang nakapalibot na mga tisyu na tumutukoy sa mataas na saklaw ng mga lokal na pag-ulit ng tumor na ito pagkatapos ng mga operasyong radikal. Ang ganitong komplikadong biological properties ay tumutukoy sa posisyon ng desmoid sa hangganan ng mahusay na kalidad at pagkasira at nagpapakilala sa neoplasm na ito sa larangan ng mga interes ng oncologist ng mga bata.

[1], [2], [3]

Epidemiology

Dahil sa hindi karaniwan, ang dalas ng desmoid ay hindi tinutukoy. Ang neoplasm na ito ay matatagpuan sa mga pasyente mula sa panahon ng bagong panganak hanggang sa gulang na gulang. Kabilang sa mga pasyente, ang mga lalaki ay namamayani.

[4], [5], [6], [7], [8]

Histolohikal na istraktura at etiopathogenesis

Ang pinagmulan ng paglago ng tumor na may desmoid ay fibrocyte. Sa pagbabagong ito ng tumor, ang sobrang pagbuo ng protina ng B-catenin ay may mahalagang papel sa desmoid cell. Ang mataas na lebel nito ay nabanggit sa lahat ng mga pasyente. Protina na ito ay isang regulator ng proliferative activity ng fibroblasts. Ang pagtaas sa halaga ng 6-catenin ay maaaring magkaroon ng dalawang hindi nauugnay na mga sanhi.

• Ang isa sa kanila ay ang somatic mutation ng APC gene (adenomatous polyposis gene ng malaking bituka). Ang isa sa mga function ng gene na ito ay ang regulasyon ng intracellular na nilalaman ng B-catenin. Sa clinically, ang somatic mutation ng APC gene ay ipinakita ng Gardner's syndrome - ang polyposis ng pamilya ng malaking bituka, na may dalas ng 1: 7000. Ang pagtagos ng APC gene ay 90%. Ang Gardner's syndrome ay lasaw sa obligadong premalignant ng malaking bituka. Sa 15% ng mga matatanda na may diagnosed na agresibong fibromatosis, ang isang somatic mutation ng APC gene na naisalokal sa 5q22-q23 ay napansin. Bilang karagdagan, para sa mga pasyente na may ni Gardner syndrome, ang maramihang mga osteomas tipikal facial buto (frontal, ethmoid, zygomatic, upper at lower jaw) pati na rin ang balat epidermoid cysts at fibromas.
• Ang panimulang punto ng alternatibong mekanismo ng transfection ng tumor cell ay ang pinataas na pagpapahayag ng c-sic gene at ang kaugnay na hyperproduction ng PDGF (platelet-derived factor na paglago). Natagpuan na ang isang nadagdagan na nilalaman ng PDGF ay humantong sa isang pagtaas sa nilalaman ng B-catenin. Mahalaga sa pag-unawa sa biology ng desmoid ay itinatag din ang pagbawas sa pagpapahayag ng RM antiochigen sa mga selulang tumor. Ang mahusay na interes ay ang indikasyon ng presensya sa mga selula ng mga agresibong fibromatosis receptors para sa estrogens. May mga kaso ng desmoid demonstrasyon sa panahon ng pagbubuntis at ang pagbabalik laban sa background ng menopos, pati na rin ang pag-unlad novobrazovaniya sa Mice sa site iniksyon ng estrogen sa kanyang kasunod na muling pag-unlad pagkatapos ng pagwawakas ng pag-iiniksyon.

Sa ilang mga pasyente, ang desmoid ay bubuo sa mga site ng intramuscular injections, trauma, at surgical operations.

Mga sintomas ng desmoid

Ang desmoid ay maaaring umunlad sa lahat ng mga bahagi ng katawan, kung saan ang kinakatawan ng connective tissue ay kinakatawan. Sa lokalisasyon sa mga limbs, ang mga neoplasma ay nangyari lamang sa ibabaw ng flexural (sa harap na ibabaw ng balikat at bisig, ang posterior ibabaw ng shin, hips, gluteal region). Ang pinagmulan ng paglago ng tumor ay laging mga tisyu na matatagpuan malalim na may kaugnayan sa mababaw na fascia. Ang mahalagang tampok na ito ng desmoid ay nagsisilbing sabay-sabay bilang isang tampok na diagnostic sa kaugalian na nagpapakilala sa neoplasma na ito mula sa iba pang mga sakit, halimbawa, mula sa palmar fibromatosis (kontrata ng Dupuytren). Ang rate ng paglago ng tumor ay kadalasang mabagal, na ang karaniwan na pagbabalik ng dati ay karaniwang umaabot sa laki ng inalis na sugat o lumalampas sa loob ng ilang buwan. Nagkaroon ng mga kaso ng multifocal tumor growth. Gayunpaman, ang mga nakahiwalay na nakahiwalay na mga lesyon ng tumor ay karaniwang nakikita sa loob ng parehong limb o anatomical na rehiyon. Ang dalas ng multifocal neoplasms ay umaabot sa 10%. Ang desmoid ng gluteal region at hita ay maaaring sinamahan ng isang katulad na tumor sa pelvic cavity.

Sa clinically, ang desmoid ay lumilitaw bilang isang siksik, di-maaaring palitan o maliit na pag-aalis tumor na matatagpuan sa kalamnan mass o intimately na nauugnay sa kalamnan mass. Sa klinikal na larawan, ang pagtukoy ng mga kadahilanan ay ang pagkakaroon ng isang masa ng neoplasma, sakit at mga sintomas na nauugnay sa lokalisasyon ng tumor. Dahil sa kakayahan ng agresibong fibromatosis sa mga lokal na panghihimasok, mga lokal na mga sintomas ay maaaring nauugnay hindi lamang sa compression ng organ anatomya, ngunit din sa pagtubo sa mga bukol. Ang pagkakaiba sa klinika ng mga konsepto "tiyan desmoid" (ay 5% ng mga kaso) at "extra-tiyan desmoid" ay walang morphological base. Ang pagkilala na ito ay sanhi. Higit sa lahat klinikal na mga tampok ng tumor na ito kapag ito ay tiyan lokasyon (pag-unlad ileus), pagiging kumplikado ng kirurhiko paggamot ng nagsasalakay bukol sa tiyan organo at mas masahol pa kinalabasan.

Diagnosis ng desmoid

Ang diagnosis ng agresibong fibromatosis ay naglalayong tasahin ang lokal na katayuan ng tumor, pagtukoy sa hormonal background at pagtatala ng epekto ng paggamot. Ang pagtukoy sa mga hangganan ng tumor at ang kaugnayan nito sa mga vessel ay mahalaga para sa pagpaplano ng kasunod na operasyon at isang mahirap na gawain, na nauugnay sa agresibong lokal na paglulusob ng infiltrative. Upang magawa ito, dapat mong gamitin ang ultrasound. Doppler duplex angioscanning. Magnetic resonance imaging (MRI). Kapag natuklasan ang isang solong pagbuo, kinakailangan upang ibukod ang pagkakaroon ng mga karagdagang neoplasms sa parehong anatomiko zone o paa. Kapag malambot na tissue desmoid hips at puwit ay kinakailangan upang magsagawa ng pelvic ultrasound upang maalis ang sprouting tumor sa pamamagitan ng mas malaki sciatic foramen at ang pagkakaroon ng bukol sa pelvis component. Ang radiology ng apektadong lugar ay nagpapahintulot sa amin na kilalanin ang mga pangalawang mga pagbabago sa buto dahil sa compression ng mga buto na may tumor.

Sa tulong ng MRI, maaaring itatag ang dismoidal na hangganan na pinaka mapagkakatiwalaan (sa 70-80% ng mga kaso). Mataas na nagbibigay-kaalaman MRI ay maaari ding matagpuan sa aral ng rehiyong anatomikal mas ilang tumor foci na may multicentric agresibo fibromatosis (diagnostic kakayahan ng ultrasound at CT sa kadahilanang ito ay mas weaker). Ang pagsasagawa ng MRI pagkatapos ng operasyon ay nagbibigay-daan sa iyo upang suriin ang resulta nito kung ihahambing sa larawan ng preoperative MRI. Gayunpaman, dapat tandaan na sa maagang postoperative na panahon na may MRI mahirap na makilala ang pagbabalik sa dati ng neoplasm mula sa postoperative cicatricial process.

Connectivity desmoid gene colon cancer ay ginagawang kinakailangan upang magsagawa ng lahat ng mga pasyente na mas matanda kaysa sa 10 taon na may colonoscopy at desmoid gasgroezofagoduodenoskopii upang maalis polyps ng gastrointestinal sukat. Ang pagtatantya ng hormonal background ay natupad sa tulong ng isang pag-aaral sa dinamika ng mga antas ng serum ng estradiol at sex-linked globulin (SHBG).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Mga kinakailangang diagnostic test

• Kumpletuhin ang pisikal na pagsusuri na may pagtatasa ng lokal na kalagayan
• Pagsusuri ng klinikal na dugo
• Klinikal na pagsusuri ng ihi
• Dugo kimika (electrolytes, kabuuang protina, atay function na pagsubok, creatinine, yurya, laktategidrogenaza, alkalina fosfatzza, posporus-kaltsyum exchange)
• Koulogramma
• Ultratunog ng puwang ng retroperitoneal
• Radiography ng apektadong lugar
• MRI ng apektadong lugar
• Ultrasound ng kulay duplex na pag-scan ng apektadong lugar
• Serum oestradiol
• SHBQ (sex-linked globulin) suwero ng dugo
• FEGDS at OZS sa mga pasyente na mas matanda sa 10 taon
• ECG
• Angiography
• Radiography ng mga buto ng apektadong lugar
• Kapag naka-localize sa lugar ng anterior tiyan wall at maliit na pelvis:
  • excretory urography;
  • cystography

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Desmoid treatment

Ang paggamot ng desmoid lamang sa pamamagitan ng isang kirurhiko paraan ay di-epektibo na hindi epektibo: sa 75% ng mga pasyente na may operasyon ay maraming mga lokal na pag-ulit ng neoplasma. Ang panganib ng pagbabalik sa dati ay hindi nakasalalay sa kasarian, lokasyon at bilang ng mga nakaraang mga operasyon ng kirurhiko at nauugnay sa agresibong infiltrative na paglago ng desmoid. Sa kasalukuyang yugto, ang paglilimita sa paggamot ng desmoid sa pamamagitan ng pag-opera ay nag-iisip na isang pagkakamali.

[24], [25], [26], [27], [28]

Konserbatibong paggamot

Sa mga pasyente na may sapat na gulang, ang mga nakapagpapatibay na resulta ay nakuha sa paggamot ng radiation therapy na may desmoid (remote gamma therapy sa isang dosis ng 60 Gy at higit pa), habang ang pagpapapanatag at kahit pagbabalik ng tumor ay maaaring makamit. Ang mga pagsisikap na magsagawa ng radiation therapy sa mga bata ay di-napatutunayang dahil sa panganib ng pagpapapangit ng balangkas dahil sa maagang pagsasara ng mga buto sa pagtubo ng buto sa mga lugar na sinanag.

Sa kasalukuyan, ang pinaka-promising pamamaraan para sa paggamot ng desmoid bata naniniwala ang kumbinasyon ng mga radikal surgery na may pang-matagalang (hanggang sa 1.5-2 taon o higit pa) cytostatic therapy (mababang dosis ng methotrexate, at vinblastine) at antiestrogen therapy (tamoxifen). Ang panggagamot ay ginagamot bago at pagkatapos ng operasyon.

• Ang layunin ng preoperative na paggamot ay ang delimitation ng neoplasm mula sa mga nakapaligid na tisyu, ang densification at pagbawas sa laki o ang kanilang pagpapapanatag.
• Ang layunin ng postoperative therapy ay ang pag-iwas sa paulit-ulit na paglago ng desmoid mula sa microscopic na labi sa kama ng isang malayong tumor.

Sa diagnosis ng desmoid na pagbabalik sa dati sa mga pasyente na hindi dati ay nagkaroon ng konserbatibong therapy, kahit na may maliwanag na resectability ng neoplasm, ang paggamot ay dapat magsimula sa chemo-hormonal therapy.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

Kirurhiko paggamot

Ang isang kinakailangang kinakailangan para sa kirurhiko paggamot ng desmoid ay ang radikal kalikasan ng operasyon. Gamit ang localization ng desmoid sa malambot na tisyu ng paa't kamay organo-nagke-claim ang surgery (pagputol at disarticulation) halos puksain ang posibilidad ng mga lokal na pag-ulit. Gayunpaman, sa klinikal na kasanayan organounosyaschie operasyon ay ginanap lamang kapag walang mahigpit na contraindications para sa conserving surgery (pagtubo pangunahing vessels at nerbiyos paglaki patungo sa kasukasuan, giant demoid circularly nakakaapekto paa). Ang organ-presyon ng kirurhiko paggamot ay binubuo sa pag-alis ng lahat ng nodes ng tumor sa mga limitasyon ng malusog na tisyu. Kapag localization sa soft tissue desmoid hips at puwit malubhang problema ay ang sciatic magpalakas ng loob, na kung saan ay maaaring bahagya o lubos na kasangkot sa desmoid; pag-aalis ng neoplasms na nauugnay sa ang panganib ng postoperative monoparesis paa at nonradical posible dahil sa ang kawalan ng kakayahan upang ganap na release ang sciatic magpalakas ng loob sa pamamagitan ng tumor na walang intersection. Ang mga katulad na problema sa mga puson ng ugat ay lumabas na may desmoid sa itaas na paa.

Kadalasan, dahil sa ang makabuluhang dami ng mga tumor nodules, ang pagkakaroon ng cicatricial proseso ipinahayag at ang kakulangan ng mga lokal na tissue buo matapos ang maraming paulit-ulit na mga operasyon madalas na gumanap sa mga pasyente na may desmoid tungkol paulit-ulit na relapses, isang makabuluhang problema ay ang plastic depekto nabuo matapos excision ng maga. Lalo na mahirap ang problemang ito ay ang localization ng desmoid sa dibdib at tiyan. Sa huli kaso upang isara ang kapintasan ay posible na inirerekomenda ang paggamit ng synthetic plastic materyales (eg, isang polypropylene mesh).

Ano ang prognosis ng isang desmoid?

Sa kumbinasyon paggamot, kabilang ang haba chemo-hormone therapy, at radikal surgery, sa panahon ng sakit-free na-obserbahan sa 85-90% ng mga pasyente. Ang mga tumor na matatagpuan sa mga tisyu ng paa at ang posterior surface ng tibia ay mas malamang na magbalik. Ang pinakamataas na dalas ng pag-ulit ay sinusunod sa loob ng 3 taon pagkatapos ng radical surgery. Sa kawalan ng kakayahan ng desmoid metastatic pagkamatay ng ilang mga pasyente ay nangyayari sa mga bukol na lumalaban sa konserbatibo therapy, kung ang kanilang pagpapatuloy sa compression o pagtubo mahalagang bahagi ng katawan - pangunahin sa lokalisasyon ng ulo at leeg, dibdib at tiyan lokasyon ng tumor.