Embryology at pathophysiology ng epispadias at bladder exstrophy

Ang mesenchyme mula sa primitive groove, migrating, ay lumalaki sa pagitan ng dalawang layer na ito, na nagpapalakas sa subumbilical na rehiyon sa panahon ng regression ng cloacal membrane. Bago ang pagkalagot ng cloacal membrane, ang urorectal fold ay sumasali dito, na naghahati sa cloaca sa urogenital at anal na bahagi. Bilang resulta ng pagkalagot ng lamad, lumilitaw ang pagbubukas ng urogenital (urogenital) sa base ng genital tubercle.

Ayon sa teorya, ang epispadias ay nangyayari kapag ang genital tubercle ay lumilipat sa caudally kung saan ang urogenital fold ay naghahati sa cloaca. Ang pagkagambala sa cloacal membrane sa ibang pagkakataon ay maaaring magresulta sa pagkalantad ng dorsal urethra. Ang patuloy na caudal displacement ng tubercle ay humahadlang sa mesoderm migration patungo sa midline at nagreresulta sa bladder exstrophy. Maaaring isipin ng isa na kung ang karamdamang ito ay nagreresulta mula sa caudal displacement ng genital tubercle, ang mga anomalya na nauugnay sa minimal na displacement (epispadias) ay magiging mas karaniwan kaysa sa mga nagreresulta mula sa ibang pagkakataon, karagdagang displacement (classic bladder exstrophy), ngunit hindi ito ang kaso.

Kung ang displacement ng genital tubercle ay ang sanhi ng depekto, pagkatapos ay inaasahan ng isa na ang isang matalim na pag-alis ng ari mula sa pubic tubercle ay magaganap kahit paminsan-minsan, ngunit hindi ito nangyayari sa bladder exstrophy. Dahil sa nabanggit sa itaas, ito ay theoretically iminungkahi na ang normal na paglipat ng mesenchyme sa pagitan ng mga layer ng cloacal lamad sa bladder exstrophy ay may kapansanan sa pamamagitan ng tumaas na kapal ng lamad. Ang pagkaantala ng pagkalagot ng lamad nang walang reinforcement nito sa pamamagitan ng mesodermal layer ay maaaring humantong sa pagbuo ng bladder exstrophy.

Ang isang kagiliw-giliw na teorya ng etiology ng exstrophy-epispadias complex at hypospadias ay iminungkahi ni FD Stephens at JM Hutson (2005), na nagtalo na ang buntot ng embryo ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagbuo ng depektong ito.

Sa ika-13 yugto ng pag-unlad (28 araw), maliwanag na ang buntot ng embryo ay nakadirekta patungo sa lugar ng pusod, na nagreresulta sa mga embryonic hernia at iba pang mga depekto sa pusod. Sa pamamagitan ng pagkakatulad, iminungkahi na ang buntot ng embryo ay maaaring magsagawa ng compression sa lugar ng pagbuo ng mga maselang bahagi ng katawan at makagambala sa koneksyon ng cloacal tubercles at cloacal membrane. Ang iba't ibang tagal at lakas ng presyon ay humahantong sa mga anomalya ng iba't ibang antas. Ang malakas na presyon ng buntot sa lugar ng cloacal tubercles at ang cloacal membrane sa buong pagbubuntis ay maaaring humantong sa pagbuo ng cloacal exstrophy. Ang hindi gaanong malakas na presyon sa buong pagbubuntis ay nag-aambag sa pagbuo ng klasikal na exstrophy.

Ang malakas na presyon ng buntot sa genital area sa unang kalahati ng pagbubuntis at ang pag-aalis ng epekto na ito sa ikalawang kalahati ay humahantong sa mga saradong anyo ng exstrophy o kabuuang epispadias na may divergence ng mga buto ng pubic. Ang mababaw na presyon ng buntot ng embryo sa ari ng lalaki sa ikalawang kalahati ng pagbubuntis ay lumilikha ng mga kondisyon para sa pagbuo ng trunk epispadias nang walang pagkagambala sa pubic symphysis fusion. Ang teoryang ito ay nagbibigay ng makatwirang paliwanag kung bakit ang mga mas simpleng anyo ng depekto, tulad ng epispadias, ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa malala (classical exstrophy). Ang mga katulad na embryogenesis disorder ay humahantong sa pagbuo ng isa pang penile defect - hypospadias. Ayon sa may-akda ng hypothesis, ang mababaw na presyon ng buntot sa genital area sa mga huling yugto ng pag-unlad ng pangsanggol ay pumipigil sa urethral tube mula sa pagsasara at ang scrotum mula sa pagbuo. Ang teoryang ito ay angkop din para sa pagpapaliwanag ng mekanismo ng cloacal exstrophy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]