Embryolohiya at pathophysiology ng epispadias at pantog exstrophy

Ang mesenchyme mula sa primitive groove, migrating, ay lumalaki sa pagitan ng dalawang layers na ito, na nagpapalakas sa rehiyon ng poductal sa panahon ng pagbabalik ng cloacal membrane. Bago ang pagkalagot ng cloacal membrane, ang urelectal fold ay sumasali, na naghahati ng kloa sa mga bahagi ng urogenital at anal. Bilang isang resulta ng pagkalagot ng lamad, isang urogenital (urogenital) na butas ay lumilitaw sa base ng genital tubercle.

Ang teorya ay na epispadias ay nangyayari kapag ang genital tubercle halo-halong sa caudal patungo sa lugar kung saan ang mga urogenital fold divides kloeyka. Mamaya cloacal lamad mapatid ay maaaring humantong sa ang katunayan na ang dorsal bahagi ng yuritra ay walang takip. Ang patuloy na nasa unahan ng anuman aalis ng mga tubercle pumipigil sa migration ng mesoderm sa midline, at humahantong sa pantog exstrophy. Maaari naming ipagpalagay na kung ito patolohiya ay sanhi ng nasa unahan ng anuman pag-aalis ng genital tubercle, ang mga anomalya kaugnay sa ang minimum na pag-aalis (epispadias) ay dapat matugunan nang mas madalas kaysa sa mga kasamaan na sanhi ng ibang pagkakataon karagdagang pag-aalis (classic pantog exstrophy), ngunit ito ay hindi.

Kung ang pag-aalis ng genital tubercle ay ang sanhi ng mga depekto, dapat itong inaasahan na ang isang dramatic shift sa ari ng lalaki ang layo mula sa pubic tubercle Dapat na matugunan ng hindi bababa sa paminsan-minsan, ngunit ito ay hindi kailanman mangyayari sa pantog exstrophy. Dahil sa itaas, ito ay theorized na ang normal na migration ng mesenchymal cloacal lamad sa pagitan ng mga sheet kapag ang pantog extrophy nasira dahil sa ang nadagdagan ang kapal ng lamad. Ang isang belated rupture ng lamad nang walang pagpapalakas nito sa pamamagitan ng mesodermal layer ay maaaring humantong sa pagbuo ng pantog exstrophy.

Ang isang kagiliw-giliw na teorya ng pinagmulan ng mga komplikadong "exstrophy-epispadias" at hypospadias ipinanukalang FD Stephens at JM Hutson (2005), na nagke-claim na ang pangunahing papel sa pag-unlad ng depekto na ito ay gumaganap ng embryo o hulihan.

Sa panahon ng ika-13 yugto ng pag-unlad (28 araw) na ang buntot ay mapupunta sa pusod embryo, at dahil doon pagbuo ng embryonic luslos at iba pang mga malformations umbilical ring. Sa pamamagitan ng pagkakatulad, iminungkahi na ang buntot ng embryo ay maaaring maapektuhan ng compression sa rehiyon ng pagbuo ng mga organ na genital at makagambala sa koneksyon ng cloacal tubercles at sa cloacal membrane. Ang iba't ibang tagal at presyon ng lakas ay humantong sa mga anomalya ng iba't ibang degree. Ang malakas na presyon ng buntot sa lugar ng cloacal tubercles at ang cloacal membrane sa buong panahon ng pagbubuntis ay maaaring humantong sa pagbuo ng cloacal exstrophy. Ang mas malubhang epekto sa buong tagal ng pagbubuntis ay nakakatulong sa paglitaw ng klasikong eksistropiya.

Ang malakas na presyon ng buntot sa genital area sa unang kalahati ng pagbubuntis at ang pag-aalis ng ganitong epekto sa pangalawang kalahati ay humahantong sa mga closed form ng exstrophy o kabuuang epispadias na may divergence ng mga buto. Ang presyon ng ibabaw ng buntot ng embryo sa rehiyon ng ari ng lalaki sa ikalawang kalahati ng pagbubuntis ay lumilikha ng mga kondisyon para sa hitsura ng puno ng kahoy epispadia nang hindi nakakagambala sa pagsasanib ng pubic symphysis. Ang teorya na ito ay nagpapahintulot sa amin upang makatwirang ipaliwanag kung bakit ang mga mas simpleng anyo ng depekto, tulad ng epispadia, ay mas karaniwan kaysa sa mga malubhang (klasikal na pagsabog). Ang mga katulad na paglabag sa embryogenesis ay humantong sa pag-unlad ng isa pang bisyo ng titi - hypospadias. Ayon sa may-akda ng teorya, ang presyon ng ibabaw ng buntot sa genital area sa mga huling tuntunin ng pag-unlad ng pangsanggol ay humahadlang sa pagsasara ng urethral tube at pagbuo ng scrotum. Ang teorya na ito ay angkop din para ipaliwanag ang mekanismo ng cloacal exstrophy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]