Epispadias at bladder exstrophy - Pangkalahatang-ideya ng impormasyon

Ang mga anomalya ng grupong "epispadias exstrophy" ay isang kumbinasyon ng isang bilang ng mga depekto na pinagsama ng isang etiology at isang depekto sa ventral surface ng hindi bababa sa bahagi ng pantog at urethra. Ang kahulugang ito ay iminungkahi nina Gerhardt at Jaffe noong 1996. Ang mga pagpapakita ng anomalya ay nag-iiba mula sa cloacal exstrophy hanggang sa capitate epispadias. Ang klasikal na exstrophy ng pantog ay ipinahayag sa kawalan ng anterior wall ng lower half ng abdomen at anterior wall. Ang sakit na ito ay pinagsama sa epispadias at pubic symphysis divergence, at madalas na may sabay-sabay na pag-unlad ng mga testicle, na may cryptorchidism, aplasia ng isa o dalawang cavernous body, prostate hypoplasia sa mga lalaki at iba't ibang mga anomalya ng mga maselang bahagi ng katawan sa mga batang babae. Kadalasan, ang anomalyang ito ay tinukoy bilang ang "epispadias exstrophy" complex, na kinabibilangan ng mga sumusunod na pathological na kondisyon:

• epispadias;
• bahagyang exstrophy;
• klasikong extrophy;
• cloacal exstrophy;
• mga variant ng extrophy.

Sa pormal na paraan, ang exstrophy ay unang inilarawan nang detalyado bilang isang congenital defect noong 1597 ni Grafenberg, bagaman ang mga sanggunian sa anomalyang ito ay natagpuan sa mga tabletang Assyrian na ginawa noong 2 libong taon BC. Ang mga unang pagtatangka sa surgical treatment ng depekto ay ginawa noong kalagitnaan ng ika-19 na siglo. Ang mga surgeon ay lumikha ng isang maginoo na anastomosis sa pagitan ng pantog at ng sigmoid colon, ngunit sa ilang mga pasyente lamang sila ay epektibong nakapagdirekta ng ihi sa tumbong at itago ang depekto ng anterior na dingding ng tiyan. Ang isa sa mga unang matagumpay na operasyon ay isinagawa ni Ayres: pinamamahalaang niyang takpan ang nakalantad na mucous membrane at bawasan ang sakit na nauugnay sa pangangati nito. Noong 1906, tinangka ni Trendelenburg na isara ang pantog sa pamamagitan ng pagsasagawa ng cystectomy kasabay ng antireflux ureterosigmoidostomy.

1942 Iniulat ni Young ang unang tagumpay - pagpipigil sa ihi na may plastic surgery sa pantog. Sa ikalawang yugto, ang bladder sheikh ay nabuo sa isang tubo, at ang batang babae ay nanatiling tuyo sa loob ng 3 oras. Gayunpaman, hanggang sa 1950s, karamihan sa mga surgeon ay ginustong gumamit ng bladder excision at bowel diversion upang itama ang exstrophy.

Ang paggamit ng bilateral iliac osteotomy kasama ng bladder diversion ay iniulat ni Schultz noong 1954. Isang linggo pagkatapos alisin ang bladder catheter, ang batang babae ay naging kontinente. Kaya, ang approximation ng pubic bones sa pamamagitan ng bilateral iliac osteotomy ay nagbibigay ng mas mahusay na function ng continence mechanism na kinasasangkutan ng muscles ng urogenital diaphragm. Ang paglihis ng pantog ay naging mas karaniwan, lalo na pagkatapos ng maraming ulat ng paulit-ulit na pyelonephritis at progresibong talamak na pagkabigo sa bato pagkatapos ng paglihis ng pantog. Gayunpaman, ang pagtatatag ng isang katanggap-tanggap na mekanismo ng pagpipigil sa mga pasyente na may bladder exstrophy ay nananatiling isang napakahirap na gawain.

Sa nakalipas na mga dekada, ang itinanghal na muling pagtatayo ay naging malawakang ginagamit. Ang plastic surgery sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan ay nagpapadali sa pagbawas ng mga buto ng pubic nang walang osteotomy at binabawasan ang mga dysplastic na pagbabago sa mauhog lamad. Sa 1-2 taong gulang na mga bata, ang plastic surgery ng urethra at pagtuwid ng ari ng lalaki ay ginaganap sa panahon ng pagwawasto ng epispadias. Tinitiyak ng mga pamamaraang ito ang paglaki ng pantog, na kinakailangan para sa plastic surgery ng leeg nito. Ang muling pagtatayo ng leeg sa kumbinasyon ng antireflux transplantation ng mga ureter sa fundus ng detrusor ay nagpapataas ng dami ng pantog, at sa pagtatapos ng itinanghal na paggamot, ang mga pasyente ay karaniwang nagpapanatili ng ihi.

Noong 1999, iminungkahi nina Grady at Mitchell na pagsamahin ang pangunahing plastic surgery sa plastic surgery ng titi at urethra sa isang bagong panganak. Gayunpaman, dahil sa isang makabuluhang pagtaas sa dami at tagal ng operasyon, ang pamamaraang ito ay hindi naging laganap.

Kaya, ang modernong yugto ng paggamot ng "epispadias exstrophy" complex ay nauugnay sa pagnanais ng mga surgeon na tiyakin ang katanggap-tanggap na pagpipigil sa ihi at ang pagbuo ng mga maselang mukhang normal nang hindi nakompromiso ang mga function ng bato at sekswal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiology

Ang saklaw ng exstrophy ay mula 1 sa 10,000 hanggang 1 sa 50,000 na panganganak. Ang pagkakaroon ng exstrophy sa isa sa mga magulang ay nagdaragdag ng posibilidad ng paglitaw nito sa mga bata. Ayon sa summary statistics, 9 na kaso ng exstrophy ang nangyayari sa 2500 na magkakapatid, at ang panganib na magkaroon ng anak na may anomalya ay 3.6%. Sa 215 anak na ipinanganak sa mga magulang na may exstrophy, tatlo ang nagmana nito (1 bata sa 70 bagong silang).

Ayon sa iba pang data, wala sa 102 na pasyente ang may mga magulang o pagkatapos ay nagkaroon ng sariling mga anak na may ganitong anomalya. Ang mga dahilan para sa mga pagkakaiba sa data ay hindi malinaw. Gayunpaman, ang panganib na magkaroon ng isang bata na may exstrophy sa mga pamilya kung saan ang isang tao ay may ganitong anomalya ay tila humigit-kumulang 3%. Ang ratio ng klasikong exstrophy sa mga lalaki at babae ay 2.7:1, ayon sa pagkakabanggit.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]