Epispadias at Bladder Exstrophy: Isang Repasuhin ng Impormasyon

Abnormalities group "ecstrophy epispadias" ay isang kumbinasyon ng isang bilang ng mga defects, nagkaisa nag-iisang pinagmulan at pantiyan depekto ng hindi bababa sa bahagi ng pantog at urethra. Ang kahulugan na ito ay iminungkahi ni Gerhardt at Jeffe noong 1996. Ang mga manifestation ng anomalya ay mula sa cloacal exstrophy hanggang epicadapia. Ang classical exstrophy ng pantog ay ipinahayag sa kawalan ng nauunang pader ng mas mababang kalahati ng tiyan at sa harap ng dingding. Ang sakit na ito ay pinagsama kasama epispadias at pagkakalayo ng pubic symphysis, at madalas na may sabay-sabay na underdevelopment ng testes, cryptorchidism, aplasia ng isa o dalawang lungga katawan, hypoplasia ng prostate sa mga lalaki at mga iba't-ibang mga anomalya ng mga maselang bahagi ng katawan sa mga batang babae. Kadalasan, ang anomalya na ito ay tinukoy bilang isang komplikadong "epiphadia exstrophy", kabilang ang mga naturang pathological na kondisyon:

• epispadia;
• bahagyang pang-aapi;
• klasikal na pagsisikap;
• ekstrofiya kloaki;
• variant ng exstrophy.

Sa pormal, sa unang pagkakataon sa detalyadong inilarawan ang exstrophy bilang isang likas na panunumbalik sa 1597 ni Grafenberg, bagama't ang mga sanggunian sa anomalya na ito ay natagpuan sa mga tablet ng Asirya na ginawa ng 2 libong taon BC. Ang unang pagtatangka upang agad na gamutin ang depekto ay isinagawa sa kalagitnaan ng ika-19 na siglo. Ang mga Surgeon ay lumikha ng isang normal na anastomosis sa pagitan ng pantog at ng sigmoid colon, ngunit sa mga solong pasyente ay maaaring epektibong mag-direct ng ihi sa tumbong at sa parehong oras itago ang depekto ng nauuna na tiyan pader. Ang isa sa mga unang matagumpay na operasyon ay natupad sa pamamagitan ng Eyrs: siya pinamamahalaang upang itago ang naked mauhog lamad at mabawasan ang sakit na nauugnay sa kanyang pangangati. Ang Trendelenburg noong 1906 ay nagsagawa ng isang pagtatangka upang isara ang pantog, na gumaganap ng isang cystectomy kasama ang antireflux Uregerosigmogomie.

1942 Young iniulat ang unang tagumpay - pagpapanatili ng ihi sa tulong ng plasty ng pantog. Ang ikalawang yugto Sheikh pantog ay nabuo sa isang tube, at ang babae ay nanatili dry para sa 3 oras. Gayunpaman, hanggang sa 50s ng huling siglo, karamihan surgeon mas gusto mag-apply pagwawasto extrophy excision ng pantog at bituka pagbawi magdamag.

Tungkol sa bilateral iliac osteotomy na kumbinasyon ng plastic ng pantog, iniulat ni Schulz noong 1954. Isang linggo matapos alisin ang catheter mula sa pantog, ang batang babae ay nagsimulang maghain ng ihi. Sa gayon, ang papalapit na mga buto na may bilateral bilateral iliac osteotomy ay nagbibigay ng isang mas mahusay na function ng mekanismo ng pagpapanatili ng ihi na kinasasangkutan ng mga kalamnan ng diaphragm ng urogenital. Nang maglaon, ang plastic ng pantog ay naging mas karaniwan, lalo na matapos ang isang malaking bilang ng mga ulat ng paulit-ulit na pyelonephritis at progresibong talamak na kabiguan ng bato ay lumitaw pagkatapos ng ihi na paglilipat sa bituka. Gayunpaman, ang paglikha ng isang mekanismo para sa katanggap-tanggap na pagpapanatili ng ihi sa mga pasyente na may pantog exstrophy ay nananatiling isang mahirap na gawain.

Sa nakalipas na mga dekada, malawakang ginagamit ang pag-aayos ng entablado. Ang plastic sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan ng bata ay pinapadali ang pagbawas ng mga buto nang walang osteotomy at binabawasan ang mga dysplastic na pagbabago sa mucosa. Sa 1-2 taong gulang, kapag nagwawasto ng epispadias, ang yuritra ay plastik at ang titi ay nakaayos. Ang mga pamamaraang ito ay nagbibigay ng paglago ng pantog, na kinakailangan para sa plasticity ng leeg nito. Ang pagbabagong-tatag ng serviks kasama ang antireflux transplantation ng mga ureters sa detrusor bottom ay nagdaragdag ng dami ng pantog, at sa pagtatapos ng paggamot, ang mga pasyente ay karaniwang nagpapanatili ng ihi.

Inirekomenda ni Grady at Mitchell noong 1999 na pagsamahin ang pangunahing plastik sa mga plastik ng ari ng lalaki at urethra sa bagong panganak. Gayunpaman, dahil sa makabuluhang pagtaas sa lakas ng tunog at tagal ng operasyon, ang pamamaraan na ito ay hindi gaanong ginagamit.

Kaya, ang kasalukuyang yugto ng paggamot complex "exstrophy epispadias" na konektado sa ang pagnanais ng mga surgeon ay nagbibigay ng katanggap-tanggap na pagpapanatili ng ihi at ang pagkaayos ng mga maselang bahagi ng katawan normal na hitsura nang hindi naaapektuhan ang bato at reproductive function.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiology

Ang dalas ng exstrophy ay umabot sa 1 hanggang 10,000 sa 1 sa 50,000 bagong panganak. Ang presensya ng pamamaga sa isa sa mga magulang ay nagdaragdag ng posibilidad na ang paglitaw nito sa mga bata. Ayon sa mga istatistika ng buod, 9 kaso ng exstrophy ay nangyari sa 2500 na magkakapatid, at ang panganib ng pagkakaroon ng isang bata na may isang anomalya ay 3.6%. Sa 215 mga bata na ipinanganak sa mga magulang na may exstrophy, tatlong minana nito (1 bata para sa 70 bagong silang).

Ayon sa iba pang mga datos, mula sa 102 mga pasyente wala ang mga magulang o, pagkaraan, ang kanilang sariling mga anak na may ganitong anomalya. Ang mga dahilan para sa mga pagkakaiba sa data ay hindi malinaw. Gayunpaman, ang panganib ng pagkakaroon ng isang bata na may exstrophy sa mga pamilya kung saan ang isang tao ay may anomalya na ito ay lumilitaw na tungkol sa 3%. Ang ratio ng classical exstrophy sa lalaki at babae ay 2.7: 1, ayon sa pagkakabanggit.

[6], [7], [8], [9], [10]