Enteropathic acrodermatitis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Acrodermatitis enteropathica (kasingkahulugan: Danbolt-Kloss syndrome) ay isang bihirang sistematikong sakit na sanhi ng kakulangan ng zinc sa katawan dahil sa pagsipsip nito sa maliit na bituka. Ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng erythematous, vesicular at blistering rashes sa balat, pagkawala ng buhok at diabetes. Ang sakit ay autosomal recessive, posible ang X-linked transmission.

X-linked inheritance (self-healing enteropathic acrodermatitis) at sporadic cases ay posible. Ang kakulangan ng zinc sa katawan (konsentrasyon ng plasma na makabuluhang mas mababa sa 68-112 μg/dl) ay humahantong sa mga sakit sa immune, lalo na sa pagbaba ng aktibidad ng mga T-killer, mga depekto na delayed-type na hypersensitivity reactions, at thymus atrophy. Ang kapansanan sa keratinization ay nauugnay sa pagkakaroon ng zinc-dependent enzyme system sa mga keratinosome. Sa self-healing enteropathic acrodermatitis, ang pagbawas sa nilalaman ng zinc sa gatas ng suso ay nabanggit dahil sa isang pagbabago sa genetic na mekanismo ng regulasyon nito sa ina. Ang mga sporadic na kaso ay posible dahil sa pangalawang kakulangan ng zinc dahil sa kakulangan nito sa mga produktong pagkain, pangmatagalang nutrisyon ng parenteral, may kapansanan sa pagsipsip o pagkawala ng zinc sa mga nagpapaalab na sakit ng gastrointestinal tract, alcoholic cirrhosis.

Mga sanhi at pathogenesis ng enteropathic acrodermatitis. Ito ay pinaniniwalaan na ang pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa isang genetically tinutukoy na paglabag sa zinc absorption ng bituka, endocrine (adrenal cortex insufficiency, diabetes, hypo- o hyperparathyroidism) disorder, mga pagbabago sa cellular at humoral immunity. Ang mga pagbabagong ito ay humantong sa pagbawas sa aktibidad ng mga T-killer, isang pagbabago sa delayed-type na hypersensitivity reaction at thymus atrophy. Gayunpaman, ang mga klinikal na pagpapakita ng enteropathic acrodermatitis ay maaaring umunlad na may kakulangan ng zinc sa mga produktong pagkain, pangmatagalang nutrisyon ng parenteral, nagpapaalab na sakit ng gastrointestinal tract, alcoholic cirrhosis.

Histopathology. Sa epidermis, acantholysis, intercellular edema na may pagbuo ng suprabasal blisters ay sinusunod; sa dermis, ang isang larawan ng nonspecific dermatitis na may lymphohistiocytic infiltration sa paligid ng mga sisidlan ay sinusunod.

Pathomorphology. Ang histological na larawan ay nonspecific at kumakatawan sa isang eczematoid reaction. Sa talamak na panahon, ang bahagyang pampalapot ng epidermis na may bahagyang pagbabalat ng stratum corneum, focal parakeratosis, intercellular edema na may pagbuo ng suprabasal blisters, kung minsan ay naglalaman ng mga acantholytic cells, ay sinusunod. Maaaring mangyari ang mga necrotic na pagbabago sa epidermis. Sa dermis, mayroong edema, perivascular lymphohistiocytic infiltrates na naisalokal pangunahin sa itaas na bahagi ng dermis. Sa talamak na panahon ng proseso, ang psoriasiform acanthosis, napakalaking hyperkeratosis na may focal parakeratosis, at banayad na spongiosis ay sinusunod. Gayunpaman, ang nagpapasiklab na reaksyon sa dermis ay katulad ng sa talamak na panahon.

Ang differential diagnosis ay dapat gawin sa psoriasis, bullous epidermolysis, hereditary pemphigus, childhood eczema.

Mga sintomas ng enteropathic acrodermatitis. Clinically manifested sa pamamagitan ng skin rashes, alopecia, pagtatae at photophobia. Ang mga pantal ay nakararami sa erythemato-pustular sa kalikasan, na matatagpuan sa periorificially, sa mga kamay, paa, pati na rin sa lugar ng malalaking joints at sa balat folds. Kapag pinagsama ang mga ito, lumilitaw ang medyo malinaw na tinukoy na foci, na kumukuha ng isang psoriasisform na hitsura dahil sa masaganang layering ng mga kaliskis at scaly crust. Ang iba pang mga sintomas ay maaari ding maobserbahan: nail dystrophy, growth retardation, stomatitis, glossitis, mental disorders. Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa maagang pagkabata. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng sabay-sabay na mga sugat sa balat, gastrointestinal tract (pagtatae) at kung minsan ay pagkawala ng buhok. Sa mga sugat, ang pag-iyak, ang mga erosyon na natatakpan ng serous at serous-purulent crust at scaly crust ay maaaring maobserbahan. Ang klinikal na larawang ito ay halos kapareho ng mga psoriatic lesyon. Kasabay nito, may mga sugat ng mauhog lamad (blepharitis, conjunctivitis na may photophobia, glossitis, stomatitis, atbp.), Pagkawala ng buhok (sa lawak ng kabuuang pagkakalbo), dystrophic na pagbabago sa mga kuko, paronychia. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng matinding pagtatae, pagkahapo, mga karamdaman sa pag-unlad ng kaisipan, sila ay nagiging maluha at magagalitin.

Ang pagbabala para sa sakit ay hindi masyadong kanais-nais; ang mga pasyente ay madalas na namamatay mula sa magkakatulad na mga sakit.

Ang paggamot ng enteropathic acrodermatitis ay dapat na komprehensibo. Zinc oxide (0.03-0.15 g bawat araw depende sa edad), isang kumplikadong bitamina (mga grupo B, A, C, E) na may mga microelement (zinc, tanso, bakal, atbp.), mga immunocorrective agent, enteroseptol, panlabas - paglambot ng mga cream, corticosteroid ointment ay ginagamit. Dapat sundin ng mga pasyente ang diet therapy. Dapat silang kumain ng mas maraming produkto na naglalaman ng malaking halaga ng zinc (isda, karne, itlog, gatas, atbp.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]