Erythema persistent towering: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Pamumula ng balat lumalaban matatayog na itinuturing na isang localized na anyo ng leukocytoclastic vasculitis, bagaman ang pangwakas na lokasyon ng sakit ay hindi pa natutukoy. Makilala ang symptomatic form na nauugnay sa pagkuha ng mga bawal na gamot at iba't-ibang mga sakit (ulcerative kolaitis, impeksyon, sakit sa buto), at makabuluhang mas bihirang idiopathic form. Magmungkahi ng isang posibleng link sa paulit-ulit na pamumula ng balat matatayog paraproteinemia. Upang tunay na diwa lumalaban tumataas na pamumula ng balat J. Herzberg (1980) ay may kinalaman ekstraselyular cholesterosis Urbach. Ang mga kaso ng pamilya ay inilarawan. Lumilitaw Clinically matatag na tumataas na pamumula ng balat pinkish o namumula cyanotic nodules, madalas na sumasaklaw naka-grupo malapit sa joints (lalo na sa dorsum ng kamay, sa tuhod at siko) at ibinuhos sa malaking irregular plaka, minsan sa hugis ng bilog, hugis, madalas isang pagbawi sa gitna, na nagbibigay sa kanila ng isang pagkakahawig sa annular granuloma. Maaaring may ulceration, bullous hemorrhagic pantal at, kapag nahawaang - halaman pag-unlad. Ang lugar ng regressed foci ay hyperpigmentation. Sugat sa balat tulad ng paulit-ulit na pamumula ng balat ay maaaring obserbahan tumataas sa Sweet syndrome.

Ang Pathomorphology ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng allergic vasculitis, i.e. Mapanirang mga pagbabago sa sasakyang-dagat pader at ang kanilang paglusot at paglusot ng perivascular tissue sa nakararami neutrophilic granulocytes phenomena karyorrhexis. Sa itaas na ikatlong ng maliit na sasakyang-dagat ng dermis nabanggit pamamaga ng endothelial cell, fibrinoid pagbabago, lalo na sa mga sariwang mga cell, at paglusot ng neutrophilic granulocytes. Sa mas lumang mga elemento, ang mga vessel ay sumasailalim sa hyalinosis, na katangian ng sakit na ito. Sa infiltrate, bukod sa neutrophilic granulocytes, lymphocytes at histiocytes ay natagpuan. Kasunod nangingibabaw fibrotic mga pagbabago sa mga sasakyang-dagat at ang dermis, ngunit narito ang isa ay maaaring tuklasin ang iba't ibang intensity ng character focal namumula infiltrates, kabilang ang mga lugar na tinutukoy leykoklaziya cells. Maaaring may ibang halaga ng mga extracellular na deposito ng cholesterol, na nauugnay sa dilaw na kulay ng ilang mga sugat. Sa pamamagitan ng isang makabuluhang kolesterol release ng isang espesyal na bersyon ng sakit - ekstraselyular cholesterosis hindi kaugnay sa lipid metabolismo karamdaman, at malamang na ang resulta ng isang hard tissue pinsala sa extra- at intracellular kolesterol deposito.

Histogenesis. Karamihan sa mga pasyente ay may circulating immune complexes, isang pagtaas sa IgG o IgM, sa 50% ng mga kaso ng neutrophil chemotaxis depekto ay sinusunod. Ang paggamit ng paraan ng direktang immunofluorescence gamit ang paraan ng immunoperoxidase, ang mga sugat ng immunoglobulins G, A, M at C3 ng mga bahagi ng mga bahagi sa paligid ng mga vessel ay inihayag sa mga sugat. Ang ilang mga pasyente ay dumaranas ng IgA o IgG monoclonal gammapathy o myeloma. Ang papel na ginagampanan ng mga nakakahawang ahente, sa partikular na streptococcal antigens at E. Coli sa pagpapaunlad ng sakit, ay ipinapalagay.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],