Fibrosis ng retroperitoneum

Ang ganitong bihirang sakit bilang retroperitoneal fibrosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na paglaki ng fibrous tissue sa likod ng posterior outer surface ng tiyan at bituka - iyon ay, sa retroperitoneal space. Ang fibrous tissue ay magaspang, siksik, lumalaki sa lugar sa pagitan ng spinal column at mga organo tulad ng pancreas, kidney, ureters, atbp. Sa isang malakas na paglaki, ang presyon ay ibinibigay sa mga organ na ito, na humahantong sa paglitaw ng pangalawang pathologies at sintomas.

Ang Fibrosis ng retroperitoneal space ay may ibang pangalan - Ormond's disease. Ang pangalan na ito ay dahil sa ang katunayan na ito ay ang urologist na si Ormond na unang inilarawan ang sakit sa kalagitnaan ng huling siglo at nauugnay ito sa isang hindi tiyak na nagpapasiklab na proseso sa retroperitoneal tissue. Mayroong iba pang hindi gaanong karaniwang mga termino: fibrous peritonitis, retroperitoneal fibrosis, atbp. 

Epidemiology

Ang retroperitoneal fibrosis ay mas madalas na masuri sa mga lalaking 40-60 taong gulang, ngunit maaaring mangyari sa anumang iba pang edad. Ang saklaw ng sakit depende sa kasarian ay 2:1 (lalaki at babae).

Ang sanhi ng retroperitoneal fibrosis ay maaaring makita sa 15% lamang ng mga kaso. Sa pangkalahatan, ang sakit ay itinuturing na medyo bihira. Ang isang pag-aaral sa Finnish ay nagpakita ng prevalence na 1.4 bawat 100,000 na naninirahan at isang saklaw na 0.1 bawat 100,000 tao-taon. [1]Gayunpaman, ang isa pang pag-aaral ay nag-ulat ng mas mataas na saklaw ng 1.3 bawat 100,000.[2]

Sa pagkabata, ang patolohiya ay nangyayari lamang sa mga nakahiwalay na kaso.

Ang retroperitoneal fibrosis ay nakararami sa bilateral, bagaman nangyayari rin ang unilateral na pagkakasangkot. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng proseso ng sakit ay ang zone IV-V ng lumbar vertebrae, gayunpaman, ang patolohiya ay maaaring kumalat sa buong lugar mula sa mas mababang liko ng gulugod hanggang sa pelvis-ureteral na rehiyon.

Sa pag-abot sa isang malaking sukat ng pathological focus, ang aorta at ang inferior vena cava ay maaaring maapektuhan.

Mga sanhi retroperitoneal fibrosis

Hindi pa rin maituturo ng mga eksperto ang eksaktong dahilan ng paglitaw ng retroperitoneal fibrosis. Ipinapalagay na ang sakit ay nangyayari batay sa nagpapasiklab o immune reactions. Ang ilang mga doktor ay nag-uugnay sa hitsura ng patolohiya sa mga systemic connective tissue disorder. Ang nahanap na pangunahing pathogenetic na pamantayan ay ang pagtaas ng pagpapahayag ng IgG4 complex ng mga selula ng plasma.

Ang retroperitoneal fibrosis ay madalas na nagiging pangalawang patolohiya dahil sa maraming posibleng dahilan:

• Mga sakit na nakakaapekto sa mga bato, ureter o iba pang mga istraktura na matatagpuan malapit sa retroperitoneal tissue.
• Tumor malignant na mga proseso, kabilang ang rectal cancer, prostate cancer, pantog cancer.
• Mga nakakahawang proseso (brucellosis, tuberculosis, toxoplasmosis).
• Pelvic-renal reflux, pinsala sa bato na may extravasation ng ihi.
• Mga pinsala sa tiyan, internal hemorrhages, lymphoproliferative disorder, lymphadenectomy operations, colectomy, aortic interventions.
• Radiation therapy na may mga epekto sa mga organo ng cavity ng tiyan at maliit na pelvis.
• Pangmatagalang paggamit ng mga paghahanda ng ergot, pati na rin ang Bromkriptin, Hydralazine, Methyldopa, malalaking dosis ng antibiotics at β-blockers.
• Allergic intolerance sa mga gamot, mga kaso ng hypersensitivity reactions sa mga gamot at kemikal.

Ang papel na ginagampanan ng namamana na predisposisyon ay hindi ganap na ibinukod: sa partikular, ang ilang mga kaso ng pag-unlad ng retroperitoneal fibrosis ay nauugnay sa karwahe ng human leukocyte marker na HLA-B27. Ang iba pang posibleng genetic associations ay kasalukuyang ginagalugad.

Mga kadahilanan ng peligro

Mayroong ilang mga kadahilanan na maaaring humantong sa pagbuo ng retroperitoneal fibrosis. Kabilang dito ang:

• tumor malignant na mga proseso;
• talamak na pamamaga ng pancreas;
• talamak na hepatitis;
• tuberculosis ng spinal column;
• pinsala sa radiation;
• mga pinsala sa mas mababang likod at lukab ng tiyan, panloob na pagdurugo;
• pagkalasing (kemikal, gamot).

Maraming mga pasyente ang nabigo na makahanap ng anumang kaugnayan sa anumang mga kadahilanan. Sa ganitong mga kaso, pinag-uusapan nila ang idiopathic na pinagmulan ng retroperitoneal fibrosis.

Pathogenesis

Sa karamihan ng mga kaso, ang pag-unlad ng retroperitoneal fibrosis ay nauugnay sa pagkakaroon ng mga lymphocytic plasma cells na gumagawa ng IgG4. Ang sakit ay madalas na systemic sa kalikasan, dahil ang fibrotic na mga pagbabago ay nabanggit din sa mga lymph node, pancreas, at mga istruktura ng pituitary. Ang tumor edema ng mga apektadong organo, fibrous sclerotic reaction at lymphoplasmic infiltration ng iba't ibang intensity ay nabanggit. Ang fibrous na proseso ay humahantong sa compression ng ureter at vasculature (circulatory at lymphatic), pati na rin ang mga bato.[3]

Sa ilang mga kaso, ang pagbuo ng retroperitoneal fibrosis ay dahil sa paglitaw ng mga malignant na tumor. Mayroong pagtaas sa fibrous tissue laban sa background ng pagkakaroon ng mga malignant na selula sa retroperitoneal space, o sa kaganapan ng lymphoma, sarcoma, sa pagkakaroon ng metastases mula sa iba pang mga organo.[4]

Ang fibrous infiltrate ay kinakatawan ng maraming lymphocytes, lymphocytic plasmocytes, macrophage, mas madalas na neutrophils. Ang mga pro-inflammatory na istruktura ay pinagsasama-sama ng mga collagen cluster na nagsasama-sama malapit sa maliliit na sisidlan. Ang sakit ay inuri bilang nauugnay sa IgG4 kung mayroong moire fibrous pattern, eosinophilic infiltration, phlebitis obliterans. Ang mga tissue cell ng myeloid series ay degranulated, isang aktibong inflammatory-fibrotic na reaksyon ay sinusubaybayan.[5]

Mga sintomas retroperitoneal fibrosis

Ang klinikal na larawan ng retroperitoneal fibrosis ay kadalasang nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• hindi malinaw na sakit sa tiyan, gilid, ibabang likod, singit;
• pana-panahong pagtaas ng temperatura, na pagkatapos ay normalize at tumataas muli, madalas na sinamahan ng panginginig;
• pamamaga ng mas mababang katawan;
• venous disorder, thrombophlebitis;
• minsan - nadagdagan ang presyon ng dugo;
• pagpapayat;
• pagtatae, pagduduwal, hindi pagkatunaw ng pagkain, pagtaas ng pagbuo ng gas at iba pang dyspeptic phenomena;
• isang atake ng renal colic;
• mga karamdaman sa ihi (mas madalas - dysuria, hematuria);
• pakiramdam ng bigat sa mga binti, matinding pagkapagod.

Ang pangunahing symptomatology sa pagbuo ng retroperitoneal fibrosis ay dahil sa isang pagkasira sa sirkulasyon ng dugo sa lukab ng tiyan. Ang unang klinikal na larawan ay maaaring magsama ng mga sumusunod na palatandaan:

• mapurol na sakit sa tiyan o likod, na may kawalan ng kakayahan upang matukoy ang isang malinaw na lokalisasyon;
• sakit sa gilid, ibabang paa;
• pamamaga at pamumutla ng isa o dalawang mas mababang paa't kamay.

Sa pag-unlad ng sakit, ang pananakit ng tiyan ay nagiging malubha, at ang iba pang mga sintomas ay sumasama:

• walang gana kumain;
• pagpapayat;
• pagtaas ng temperatura;
• pagduduwal, dyspepsia;
• kakulangan ng pag-ihi;
• pag-ulap ng kamalayan.

Sa hinaharap, maaaring may mga palatandaan ng pagkabigo sa bato.[6]

Mga unang palatandaan

Ang pinakakaraniwang unang reklamo ng mga pasyente na may retroperitoneal fibrosis ay ang patuloy na mapurol na pananakit sa tiyan, o ibabang likod, o kanan at kaliwang hypochondrium. Ang sakit ay radiates sa singit, panlabas na genitalia, binti. Ang maagang yugto ng patolohiya ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng isang katamtamang pagtaas sa temperatura at leukocytosis, isang pagtaas sa ESR. 

Unti-unti, lumilitaw ang mga palatandaan na nagpapahiwatig ng compression ng tubular retroperitoneal na mga istraktura: arterial hypertension, pyelonephritis, at hydronephrosis ay bubuo. Ang talamak na pagkabigo sa bato ay lumilitaw sa ibang pagkakataon: sa loob ng 4 na linggo hanggang dalawang taon. Ang bahagyang o kumpletong ureteral obturation ay nangyayari sa humigit-kumulang 80% ng mga pasyente, at ang oligo o anuria ay nabubuo sa 40% ng mga kaso.[7]

Mga yugto

Ang mga klinikal na sintomas sa retroperitoneal fibrosis ay nakasalalay sa yugto ng proseso ng pathological. Bilang isang patakaran, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na pag-unlad, na may unti-unting pag-unlad. Sa panahon ng kurso nito, ang sakit ay dumadaan sa mga sumusunod na yugto:

1. Ang paunang panahon ng pag-unlad ng sakit.
2. Ang aktibong panahon, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkalat ng cellular at fibrous na proseso sa mga istrukturang retroperitoneal.
3. Ang panahon ng compression sa pamamagitan ng fibrous masa ng mga istruktura na kasangkot sa proseso ng pathological.[8]

Mga Form

Nakaugalian na makilala sa pagitan ng pangunahing (idiopathic) retroperitoneal fibrosis at pangalawang sugat. Itinuturo ng mga espesyalista ang isang autoimmune na pinagmulan ng idiopathic retroperitoneal fibrosis. Ang pangalawang patolohiya ay karaniwang bubuo bilang isang resulta ng iba pang iba't ibang masakit na kondisyon at sakit:

• malignant na mga bukol;
• mga nakakahawang sugat;
• talamak na mga pathology sa atay;
• mga sakit ng bituka, pancreas;
• urogenital pathologies;
• tuberculous lesyon ng spinal column;
• iba't ibang pagkalasing (kabilang ang mga gamot).[9]

Ang pangunahing idiopathic retroperitoneal fibrosis ay kadalasang nagsisimula mula sa retroperitoneal tissue na pumapalibot sa iliac vessels, na may karagdagang pagkalat sa sacral promontory at hilum ng kidney.[10]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang bawat pangalawang pasyente na may retroperitoneal fibrosis ay nagkakaroon ng mataas na presyon ng dugo, compression ng mga ureter na may karagdagang pag-unlad ng pagkabigo sa bato.[11]

Ang mga pangmatagalang komplikasyon ay maaaring:

• labis na akumulasyon ng likido sa lukab ng tiyan (ascites);
• mga karamdaman sa vascular (phlebitis, trombosis);
• hydrocele sa mga lalaki;
• sagabal ng mga duct ng apdo, paninilaw ng balat;
• sagabal sa bituka;
• compression ng gulugod, compression ng spinal nerves, may kapansanan sa supply ng dugo sa spinal cord.

Maraming komplikasyon ang maaaring nakamamatay. Sa partikular, ang mga pathological na proseso sa ureters ay pumukaw sa pagbuo ng pyelonephritis, hydronephrosis, at talamak na pagkabigo sa bato. Humigit-kumulang 30% ng mga pasyente ay may mga pagbabago sa atrophic sa mga bato, ang mga pagbabago sa aortic ay sinusunod, na sa kalaunan ay maaaring humantong sa pagbuo ng isang aneurysm.

Diagnostics retroperitoneal fibrosis

Ang retroperitoneal fibrosis ay mahirap masuri. Una, ang sakit ay medyo bihira. Pangalawa, wala itong mga tiyak na sintomas at nagpapakilala sa sarili bilang iba't ibang mga pathologies. Walang pagtitiyak sa mga resulta ng mga pagsubok sa laboratoryo. Kadalasan, ang mga pasyente ay inireseta ng hindi tama, hindi tumpak na paggamot: sa halip na retroperitoneal fibrosis, ang mga pasyente ay ginagamot para sa urological at gastroenterological pathologies na hindi nauugnay sa fibrotic na proseso. Samantala, lumalala at kumakalat ang sakit, lumalala ang pagbabala.

Upang maghinala ng pagkakaroon ng retroperitoneal fibrosis sa isang pasyente, ang doktor ay dapat sumunod sa sumusunod na diagnostic algorithm:

• Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng mga sumusunod na pagbabago sa pathological:
  • nadagdagan ang mga antas ng pro-inflammatory marker (ESR, C-reactive protein);
  • isang pagtaas sa IgG4 na higit sa 135 mg / dl laban sa background ng mga histological sign.
• Ang mga ipinag-uutos na pag-aaral ay ang mga antas ng urea, creatinine, glomerular filtration rate - upang masuri ang renal function.
• Ang urinalysis ay maaaring magpakita ng hematuria, proteinuria, mababang tiyak na gravity.
• Dapat kasama sa instrumental diagnostics ang mga imaging technique tulad ng magnetic resonance imaging at computed tomography. Ginagawang posible ng mga diagnostic ng computer na makilala sa pagitan ng idiopathic at pangalawang fibrous na patolohiya. Ang pagsusuri sa ultratunog ay kinakailangan upang kumpirmahin ang unang yugto ng pag-unlad ng proseso ng sakit, upang makakuha ng mga katangian ng hydronephrosis, upang makilala ang mga pagbabago sa aorta. Upang makakuha ng mas malinaw na mga resulta, ginagamit ang contrasting. Upang ipakita ang mga nakatagong nakakahawang-namumula at malignant na sakit, inireseta ang positron emission tomography.
• Ang isang biopsy ay ipinahiwatig upang linawin ang diagnosis. Ang maagang yugto ng pag-unlad ng fibrous na proseso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtuklas ng hypervascular tissue na may perivascular lymphocytic infiltrate, pati na rin ang mga macrophage na may mga lipid inclusions. Sa isang huling yugto sa pagbuo ng retroperitoneal fibrosis, ang isang katangian ng avascular mass ay napansin na walang cellular structuring.

Iba't ibang diagnosis

Ang mga sintomas ng isang retroperitoneal abscess ay madalas na magkapareho sa iba pang mga pathological na kondisyon - lalo na, sa mga urological pathologies:

• bilateral hydronephrosis (pagbagsak ng bato);
• ureteral strictures (abnormal na pagpapaliit ng kanal);
• achalasia ng ureters (neuromuscular dysplasia).

Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng retroperitoneal fibrosis at ang mga pathologies sa itaas ay ang sagabal ng mga ureter sa lugar ng kanilang intersection sa mga iliac vessel: isang pagpapalawak ng mga ureter ay nabanggit sa itaas ng intersection na ito, at walang mga pagbabago na nakita sa ibaba nito.

Paggamot retroperitoneal fibrosis

Ang mga therapeutic na hakbang para sa retroperitoneal fibrosis ay nakasalalay sa eksaktong lokasyon ng patolohiya, sa sukat nito, sa antas ng compression ng mga panloob na organo at ang pagkakaroon ng isang nakakahawang bahagi. Dahil ang sakit ay bihira, na may hindi gaanong naiintindihan na etiology, ngayon ay walang iisang pamantayan para sa paggamot nito. Walang malinaw na kahulugan ng papel ng konserbatibong therapy at ang pinakamainam na paraan ng paggamot sa kirurhiko.

Ang sukat ng mga medikal na hakbang sa pangkalahatan ay nakasalalay sa pinagbabatayan na sanhi ng pag-unlad ng retroperitoneal fibrosis. Halimbawa, ang pagkalasing fibrosis ay nawawala pagkatapos ng pagtigil ng pagkilos ng nakakalason na ahente. Kung pinag-uusapan natin ang isang malignant na proseso ng tumor, kung gayon ang paggamot ay angkop.

Ang idiopathic na anyo ng retroperitoneal fibrosis sa maraming mga pasyente ay gumaling sa pamamagitan ng paggamit ng mga immunosuppressant at proteolytic na gamot. Ayon sa mga indikasyon, gumagamit sila ng anti-inflammatory, antibacterial, detoxification at symptomatic therapy. Ang operasyon ay maaaring inireseta sa pagbuo ng mga talamak na kondisyon o sa hindi pagiging epektibo ng mga medikal na hakbang.

Kung ang talamak na pyelonephritis ay nasuri, ang naaangkop na therapy para sa sakit ay inireseta.

Operasyon

Ang mga pasyente na may paunang yugto ng retroperitoneal fibrosis na walang malinaw na mga indikasyon para sa kirurhiko paggamot ay inireseta drug therapy sa paggamit ng corticosteroid at proteolytic na gamot.

Gayunpaman, madalas na kinakailangan na gumamit ng kirurhiko paggamot: ang operasyon ay tinatawag na ureterolysis, na kinabibilangan ng pagpapakawala ng mga ureter mula sa nakapalibot na fibrous tissue. Ang ilang mga pasyente ay nangangailangan ng pagputol ng ureter at karagdagang anastomosis, paglipat ng maliit na bahagi ng bituka, o paggamit ng mga prosthetics.[12], [13]

Sa advanced na yugto, na may malubhang hydronephrosis at pag-unlad ng talamak na pyelonephritis, ang reconstructive plastic surgery ay isinasagawa nang sabay-sabay sa pag-alis ng kanal ng ihi sa pamamagitan ng paraan ng pyelo o nephropyelostomy, puncture nephrostomy sa ilalim ng pangangasiwa ng ultrasound. Pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay inireseta ng pangmatagalang suporta sa corticosteroid, na kinakailangan upang pigilan ang fibrous growth. Ang pinakakaraniwang gamot na pinili ay Cortisol 25 mg araw-araw para sa 8-12 na linggo.

Ang paunang dosis ng prednisone 1 mg/kg bawat araw (maximum na dosis 80 mg/araw) ay karaniwang ibinibigay sa loob ng mga 4 hanggang 6 na linggo. Sa hinaharap, ang dosis ay maaaring unti-unting mabawasan sa loob ng 1-2 taon, depende sa pag-unlad ng sakit. Kung ang sakit ay hindi tumutugon nang maayos sa steroid therapy lamang, ang mga immunosuppressant ay maaaring gamitin kasabay ng mga steroid. Ang mga ahente na nagamit na may maliwanag na tagumpay sa mga ulat ng kaso at serye ng kaso ay kinabibilangan ng azathioprine, methotrexate, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, cyclosporine. [14]Bilang karagdagan, ang mga gamot na nagpapabilis sa resorption ay ginagamit (Lidase, Longidase).[15], [16]

Pag-iwas

Ang partikular na pag-iwas sa pag-unlad ng retroperitoneal fibrosis ay hindi pa binuo, dahil sa kalabuan ng mga sanhi ng sakit. Ito ay totoo lalo na sa mga idiopathic na anyo ng patolohiya. Ang pangalawang retroperitoneal fibrosis sa karamihan ng mga kaso ay maiiwasan kung susundin ang mga sumusunod na rekomendasyon:

• iwanan ang masasamang gawi, huwag manigarilyo, huwag mag-abuso sa alkohol;
• iwasan ang mga nakababahalang sitwasyon, pisikal at emosyonal na overstrain;
• huwag kumain nang labis, huwag magutom, kumain ng kaunti ilang beses sa isang araw;
• bigyan ng kagustuhan ang mataas na kalidad na pagkain ng pinagmulan ng halaman at hayop, tanggihan ang mga semi-tapos na produkto, fast food, mataba at maalat na pagkain, pinausukang karne;
• sundin ang mga panuntunan sa kalinisan, magsipilyo ng iyong ngipin nang regular, maghugas ng iyong mga kamay bago kumain, gayundin pagkatapos ng pagbisita sa kalye at banyo;
• mas madalas na nasa sariwang hangin, upang obserbahan ang pisikal na aktibidad;
• maiwasan ang trauma ng tiyan;
• kung lumitaw ang anumang mga sintomas, kumunsulta sa isang doktor, huwag magpagamot sa sarili;
• pagkatapos ng mga operasyon sa lukab ng tiyan, mahigpit na sundin ang lahat ng mga reseta at rekomendasyon ng doktor;
• maiwasan ang hypothermia at sobrang pag-init ng katawan;
• uminom ng sapat na malinis na tubig araw-araw;
• habang kumakain, bigyang pansin ang masusing pagnguya ng pagkain, huwag magambala ng mga pag-uusap, computer, atbp.

Ang ating kalusugan ay higit na nakasalalay sa ating pamumuhay. Samakatuwid, ang pagsunod sa mga simpleng alituntuning ito ay makakatulong na mapanatili at mapanatili ito sa loob ng maraming taon.

Pagtataya

Ang retroperitoneal fibrosis ay isang bihira at mahirap i-diagnose na sakit na kadalasang humahantong sa pagkaantala ng pagsisimula ng paggamot at matagal na hindi epektibong mga medikal na hakbang. Kadalasan, ang mga pasyente ay nagkakamali sa paggamot para sa iba pang mga katulad na pathologies o therapy ay nakadirekta upang maalis ang nabuo na mga komplikasyon, tulad ng arterial hypertension, mga proseso ng tumor, talamak na enterocolitis, cholecystopancreatitis, gastric at duodenal ulcers, pyelonephritis, hydronephrosis, talamak na pagkabigo sa bato, anuria at iba pa.

Ang mas maagang pagsisimula ng mga therapeutic measure ay maaaring makabuluhang mapabuti ang pagbabala ng patolohiya. Ang retroperitoneal fibrosis sa mga unang yugto ng pag-unlad ay tumutugon nang maayos sa paggamot na may mga gamot na corticosteroid, ngunit ang therapy ay dapat na inireseta bago ang pagbuo ng hindi maibabalik na mga proseso ng fibrotic. Ang mga rate ng pagbabalik sa dati pagkatapos ng paghinto ng paggamot ay mula sa mas mababa sa 10-30%, bagaman ang isang serye ay nag-ulat ng isang rate ng pagbabalik sa dati na higit sa 70%. [17]Ang advanced na sakit ay ginagamot lamang sa pamamagitan ng surgical intervention, at ang dami ng namamatay ay nakasalalay sa antas ng sagabal at mga komplikasyon na nauugnay dito.

Ang ganitong bihirang sakit bilang retroperitoneal fibrosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na paglaki ng fibrous tissue sa likod ng posterior outer surface ng tiyan at bituka - iyon ay, sa retroperitoneal space. Ang fibrous tissue ay magaspang, siksik, lumalaki sa lugar sa pagitan ng spinal column at mga organo tulad ng pancreas, kidney, ureters, atbp. Sa isang malakas na paglaki, ang presyon ay ibinibigay sa mga organ na ito, na humahantong sa paglitaw ng pangalawang pathologies at sintomas.

Ang Fibrosis ng retroperitoneal space ay may ibang pangalan - Ormond's disease. Ang pangalan na ito ay dahil sa ang katunayan na ito ay ang urologist na si Ormond na unang inilarawan ang sakit sa kalagitnaan ng huling siglo at nauugnay ito sa isang hindi tiyak na nagpapasiklab na proseso sa retroperitoneal tissue. Mayroong iba pang hindi gaanong karaniwang mga termino: fibrous peritonitis, retroperitoneal fibrosis, atbp.[18]