Fibrosis ng retroperitoneum

Ang isang bihirang sakit, retroperitoneal fibrosis, ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na paglaki ng fibrous tissue sa likod ng posterior outer surface ng tiyan at bituka, ibig sabihin, sa retroperitoneal space. Ang fibrous tissue ay magaspang, siksik, at lumalaki sa lugar sa pagitan ng spinal column at mga organo tulad ng pancreas, kidney, ureters, atbp. Kapag ang paglaki ay malubha, ang presyon ay ibinibigay sa mga organ na ito, na humahantong sa pangalawang pathologies at sintomas.

Ang retroperitoneal fibrosis ay may ibang pangalan – Ormond's disease. Ang pangalan na ito ay dahil sa ang katunayan na ito ay ang urologist na si Dr. Ormond na unang inilarawan ang sakit sa kalagitnaan ng huling siglo at iniugnay ito sa isang di-tiyak na proseso ng pamamaga sa retroperitoneal tissue. Mayroon ding iba pang hindi gaanong karaniwang mga termino: fibrous peritonitis, retroperitoneal fibrosis, atbp.

Epidemiology

Ang retroperitoneal fibrosis ay kadalasang nasuri sa mga lalaking may edad na 40-60, ngunit maaari ding mangyari sa anumang iba pang edad. Ang saklaw ng sakit depende sa kasarian ay 2:1 (lalaki at babae).

Ang sanhi ng retroperitoneal fibrosis ay matatagpuan lamang sa 15% ng mga kaso. Sa pangkalahatan, ang sakit ay itinuturing na medyo bihira. Natuklasan ng isang pag-aaral sa Finnish ang prevalence na 1.4 bawat 100,000 na naninirahan at isang saklaw na 0.1 bawat 100,000 tao-taon. [ 1 ] Gayunpaman, ang isa pang pag-aaral ay nag-ulat ng mas mataas na saklaw ng 1.3 bawat 100,000. [ 2 ]

Sa pagkabata, ang patolohiya ay nangyayari lamang sa mga nakahiwalay na kaso.

Ang retroperitoneal fibrosis ay nakararami sa bilateral, bagaman nangyayari rin ang mga unilateral na sugat. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng proseso ng sakit ay ang IV-V lumbar vertebrae zone, ngunit ang patolohiya ay maaaring kumalat sa buong lugar mula sa mas mababang curvature ng gulugod hanggang sa ureteropelvic region.

Kapag ang pathological focus ay umabot sa malalaking sukat, ang aorta at inferior vena cava ay maaaring maapektuhan.

Mga sanhi retroperitoneal fibrosis

Hindi pa rin matukoy ng mga eksperto ang eksaktong mga sanhi ng retroperitoneal fibrosis. Ipinapalagay na ang sakit ay nangyayari dahil sa nagpapasiklab o immune reactions. Ang ilang mga doktor ay nag-uugnay sa patolohiya sa mga systemic connective tissue disorder. Ang pangunahing pathogenetic criterion na natuklasan ay ang pagtaas ng pagpapahayag ng IgG4 complex ng mga selula ng plasma.

Ang retroperitoneal fibrosis ay madalas na nagiging pangalawang patolohiya na sanhi ng maraming posibleng dahilan:

• Mga sakit na nakakaapekto sa mga bato, ureter o iba pang mga istraktura na matatagpuan malapit sa retroperitoneal tissue.
• Mga malignant na proseso ng tumor, kabilang ang rectal cancer, prostate carcinoma, bladder cancer.
• Mga nakakahawang proseso (brucellosis, tuberculosis, toxoplasmosis).
• Renal pelvis reflux, renal trauma na may extravasation ng ihi.
• Trauma sa tiyan, panloob na pagdurugo, lymphoproliferative disorder, lymphadenectomy, colectomy, aortic intervention.
• Radiation therapy na nagta-target sa mga organo ng tiyan at pelvic.
• Pangmatagalang paggamit ng mga paghahanda ng ergot, pati na rin ang Bromocriptine, Hydralazine, Methyldopa, mataas na dosis ng antibiotics at β-blockers.
• Allergic intolerance sa mga gamot, mga kaso ng hypersensitivity reaction sa mga medikal na gamot at kemikal.

Ang papel na ginagampanan ng namamana na predisposisyon ay hindi ganap na ibinukod: sa partikular, ang ilang mga kaso ng pag-unlad ng retroperitoneal fibrosis ay nauugnay sa karwahe ng human leukocyte marker na HLA-B27. Ang iba pang posibleng genetic associations ay kasalukuyang pinag-aaralan.

Mga kadahilanan ng peligro

Mayroong ilang mga kilalang kadahilanan na maaaring humantong sa pagbuo ng retroperitoneal fibrosis. Kabilang dito ang:

• tumor malignant na proseso;
• talamak na pamamaga ng pancreas;
• talamak na hepatitis;
• tuberculosis ng spinal column;
• pinsala sa radiation;
• mga pinsala sa lumbar at cavity ng tiyan, panloob na pagdurugo;
• pagkalasing (kemikal, panggamot).

Sa maraming mga pasyente, walang kaugnayan sa anumang mga kadahilanan ay matatagpuan. Sa ganitong mga kaso, ang retroperitoneal fibrosis ay sinasabing idiopathic ang pinagmulan.

Pathogenesis

Sa karamihan ng mga kaso, ang pag-unlad ng retroperitoneal fibrosis ay nauugnay sa pagkakaroon ng mga lymphocytic plasma cells na gumagawa ng IgG4. Ang sakit ay madalas na sistematiko sa kalikasan, dahil ang mga fibrous na pagbabago ay sinusunod din sa mga lymph node, pancreas, at mga istruktura ng pituitary. Ang tumor edema ng mga apektadong organo, fibrous sclerotic reaction, at lymphoplasmic infiltration ng iba't ibang intensity ay sinusunod. Ang fibrotic na proseso ay humahantong sa compression ng ureter at vascular network (dugo at lymphatic), pati na rin ang mga bato. [ 3 ]

Sa ilang mga kaso, ang pagbuo ng retroperitoneal fibrosis ay sanhi ng paglitaw ng mga malignant na tumor. Ang paglago ng fibrous tissue ay nabanggit laban sa background ng pagkakaroon ng mga malignant na selula sa retroperitoneal space, o sa paglitaw ng lymphoma, sarcoma, sa pagkakaroon ng metastases mula sa iba pang mga organo. [ 4 ]

Ang fibrous infiltrate ay kinakatawan ng maraming lymphocytes, lymphocytic plasma cells, macrophage, at, mas madalas, neutrophils. Ang mga proinflammatory na istruktura ay naka-embed sa mga collagen cluster na nagkakaisa malapit sa maliliit na sisidlan. Ang sakit ay inuri bilang IgG4-related kung mayroong moire fibrous pattern, eosinophilic infiltration, at obliterating phlebitis. Ang mga selula ng myeloid tissue ay degranulated, at isang aktibong inflammatory-fibrous na reaksyon ay sinusunod. [ 5 ]

Mga sintomas retroperitoneal fibrosis

Ang klinikal na larawan ng retroperitoneal fibrosis ay kadalasang nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• hindi malinaw na sakit sa tiyan, gilid, ibabang likod, lugar ng singit;
• pana-panahong pagtaas ng temperatura, na pagkatapos ay normalize at tumataas muli, madalas na sinamahan ng panginginig;
• pamamaga ng mas mababang katawan;
• venous disorder, thrombophlebitis;
• minsan - nadagdagan ang presyon ng dugo;
• pagpapayat;
• pagtatae, pagduduwal, hindi pagkatunaw ng pagkain, pagtaas ng pagbuo ng gas at iba pang mga sintomas ng dyspeptic;
• atake ng renal colic;
• mga karamdaman sa ihi (madalas - dysuria, hematuria);
• pakiramdam ng bigat sa mga binti, matinding pagkapagod.

Ang mga pangunahing sintomas ng retroperitoneal fibrosis ay sanhi ng pagkasira ng sirkulasyon ng dugo sa lukab ng tiyan. Ang unang klinikal na larawan ay maaaring magsama ng mga sumusunod na palatandaan:

• mapurol na sakit sa tiyan o likod, na may kawalan ng kakayahan upang matukoy ang isang malinaw na lokalisasyon;
• sakit sa gilid, ibabang paa;
• pamamaga at pamumutla ng isa o parehong mas mababang paa.

Habang lumalala ang sakit, lumalala ang pananakit ng tiyan at lumalabas ang iba pang sintomas:

• pagkawala ng gana;
• pagpapayat;
• pagtaas ng temperatura;
• pagduduwal, dyspepsia;
• kakulangan ng pag-ihi;
• pag-ulap ng kamalayan.

Ang mga palatandaan ng pagkabigo sa bato ay maaaring umunlad mamaya. [ 6 ]

Mga unang palatandaan

Ang pinakakaraniwang unang reklamo ng mga pasyente na may retroperitoneal fibrosis ay ang patuloy na mapurol na pananakit sa tiyan, o mas mababang likod, o kanan at kaliwang hypochondrium. Ang sakit ay lumalabas sa lugar ng singit, panlabas na genitalia, mga binti. Ang maagang yugto ng patolohiya ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng isang katamtamang pagtaas sa temperatura at leukocytosis, isang pagtaas sa ESR.

Ang mga palatandaan na nagpapahiwatig ng compression ng tubular retroperitoneal na mga istraktura ay unti-unting lumilitaw: arterial hypertension, pyelonephritis, hydronephrosis bumuo. Ang talamak na pagkabigo sa bato ay lumilitaw sa ibang pagkakataon: sa loob ng 4 na linggo hanggang dalawang taon. Ang bahagyang o kumpletong ureteral obstruction ay nangyayari sa humigit-kumulang 80% ng mga pasyente, at ang oligo o anuria ay nabubuo sa 40% ng mga kaso. [ 7 ]

Mga yugto

Ang mga klinikal na sintomas ng retroperitoneal fibrosis ay nakasalalay sa yugto ng proseso ng pathological. Bilang isang patakaran, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na pag-unlad, na may unti-unting pag-unlad. Sa panahon ng kurso nito, ang sakit ay dumadaan sa mga sumusunod na yugto:

1. Ang unang panahon ng pag-unlad ng sakit.
2. Isang aktibong panahon na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkalat ng cellular at fibrous na proseso sa mga istrukturang retroperitoneal.
3. Ang panahon ng compression ng fibrous masa ng mga istruktura na kasangkot sa proseso ng pathological. [ 8 ]

Mga Form

Nakaugalian na ang pagkilala sa pagitan ng pangunahing (idiopathic) retroperitoneal fibrosis at pangalawang lesyon. Itinuturo ng mga espesyalista ang autoimmune na pinagmulan ng idiopathic retroperitoneal fibrosis. Ang pangalawang patolohiya ay karaniwang bubuo bilang isang resulta ng iba pang iba't ibang masakit na kondisyon at sakit:

• malignant na mga bukol;
• mga nakakahawang sugat;
• talamak na mga pathology sa atay;
• mga sakit ng bituka, pancreas;
• urogenital pathologies;
• tuberculous lesyon ng spinal column;
• iba't ibang mga pagkalasing (kabilang ang mga dulot ng droga). [ 9 ]

Ang pangunahing idiopathic retroperitoneal fibrosis ay kadalasang nagsisimula sa retroperitoneal tissue na pumapalibot sa iliac vessels, na may karagdagang pagkalat sa sacral promontory at renal hilum. [ 10 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang bawat pangalawang pasyente na may retroperitoneal fibrosis ay nagkakaroon ng mataas na presyon ng dugo, ang compression ng mga ureter na may karagdagang pag-unlad ng pagkabigo sa bato ay nabanggit. [ 11 ]

Maaaring kabilang sa malalayong komplikasyon ang:

• labis na akumulasyon ng likido sa lukab ng tiyan (ascites);
• mga karamdaman sa vascular (phlebitis, trombosis);
• hydrocele sa mga lalaki;
• sagabal ng mga duct ng apdo, paninilaw ng balat;
• sagabal sa bituka;
• compression ng gulugod, compression ng spinal nerves, pagkagambala ng suplay ng dugo sa spinal cord.

Maraming komplikasyon ang maaaring magwakas ng nakamamatay. Sa partikular, ang mga pathological na proseso sa ureters ay pumukaw sa pagbuo ng pyelonephritis, hydronephrosis, talamak na pagkabigo sa bato. Humigit-kumulang 30% ng mga pasyente ay may mga pagbabago sa atrophic sa mga bato, ang mga pagbabago sa aortic ay sinusunod, na sa huli ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng isang aneurysm.

Diagnostics retroperitoneal fibrosis

Ang retroperitoneal fibrosis ay mahirap masuri. Una, ang sakit ay medyo bihira. Pangalawa, wala itong mga tiyak na sintomas at disguised bilang iba't ibang mga pathologies. Walang pagtitiyak sa mga resulta ng mga pagsubok sa laboratoryo. Kadalasan, ang mga pasyente ay inireseta ng hindi tama, hindi tumpak na paggamot: sa halip na retroperitoneal fibrosis, ang mga pasyente ay ginagamot para sa urological at gastroenterological pathologies na hindi nauugnay sa fibrotic na proseso. Samantala, lumalala at kumakalat ang sakit, lumalala ang pagbabala.

Upang maghinala ng pagkakaroon ng retroperitoneal fibrosis sa isang pasyente, dapat sundin ng doktor ang sumusunod na diagnostic algorithm:

• Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng mga sumusunod na pagbabago sa pathological:
  • nadagdagan ang mga antas ng proinflammatory marker (ESR, C-reactive protein);
  • isang pagtaas sa IgG4 na higit sa 135 mg/dl laban sa background ng mga histological sign.
• Kinakailangang pag-aralan ang mga antas ng urea, creatinine, at glomerular filtration rate upang masuri ang renal function.
• Ang urinalysis ay maaaring magpakita ng hematuria, proteinuria, mababang tiyak na gravity.
• Dapat kasama sa instrumental diagnostics ang mga visualization technique tulad ng magnetic resonance imaging at computed tomography. Ang mga diagnostic ng computer ay nagpapahintulot sa amin na makilala sa pagitan ng idiopathic at pangalawang fibrous na patolohiya. Ang pagsusuri sa ultratunog ay kinakailangan upang kumpirmahin ang unang yugto ng proseso ng sakit, upang makakuha ng mga katangian ng hydronephrosis, at upang matukoy ang mga pagbabago sa aorta. Ginagamit ang contrast para makakuha ng mas malinaw na mga resulta. Ang positron emission tomography ay inireseta upang matukoy ang mga nakatagong nakakahawang at nagpapasiklab at malignant na mga sakit.
• Ang isang biopsy ay ipinahiwatig upang linawin ang diagnosis. Ang maagang yugto ng pag-unlad ng fibrotic na proseso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtuklas ng hypervascular tissue na may perivascular lymphocytic infiltrate, pati na rin ang mga macrophage na may mga lipid inclusions. Sa huling yugto ng pag-unlad ng retroperitoneal fibrosis, ang isang katangian ng avascular mass ay napansin na walang cellular structuring.

Iba't ibang diagnosis

Ang mga sintomas ng isang retroperitoneal abscess ay madalas na magkapareho sa iba pang mga pathological na kondisyon, lalo na, sa mga urological pathologies:

• bilateral hydronephrosis (pagbagsak ng bato);
• ureteral strictures (abnormal na pagpapaliit ng kanal);
• achalasia ng ureters (neuromuscular dysplasia).

Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng retroperitoneal fibrosis at ang nabanggit na mga pathologies ay ang sagabal ng mga ureter sa lugar ng kanilang intersection sa mga iliac vessel: sa itaas ng intersection na ito, ang isang pagpapalawak ng mga ureter ay nabanggit, at sa ibaba nito, walang mga pagbabago na nakita.

Paggamot retroperitoneal fibrosis

Ang paggamot ng retroperitoneal fibrosis ay depende sa eksaktong lokasyon ng patolohiya, sukat nito, ang antas ng compression ng mga panloob na organo at ang pagkakaroon ng isang nakakahawang bahagi. Dahil ang sakit ay bihira, na may hindi gaanong naiintindihan na etiology, sa kasalukuyan ay walang iisang pamantayan para sa paggamot nito. Walang malinaw na kahulugan ng papel ng konserbatibong therapy at ang pinakamainam na paraan ng paggamot sa kirurhiko.

Ang sukat ng paggamot sa droga sa pangkalahatan ay nakasalalay sa pinagbabatayan na sanhi ng retroperitoneal fibrosis. Halimbawa, ang pagkalasing fibrosis ay nawawala pagkatapos na ang nakakalason na ahente ay tumigil sa pagkilos. Kung pinag-uusapan natin ang isang malignant na proseso ng tumor, kung gayon ang paggamot ay angkop.

Ang idiopathic na anyo ng retroperitoneal fibrosis ay ginagamot sa maraming pasyente sa pamamagitan ng paggamit ng mga immunosuppressant at proteolytic na gamot. Ayon sa mga indikasyon, ginagamit ang anti-inflammatory, antibacterial, detoxifying at symptomatic therapy. Maaaring inireseta ang operasyon sa pagbuo ng mga talamak na kondisyon o kung hindi epektibo ang therapy sa gamot.

Kung ang talamak na pyelonephritis ay nasuri, ang naaangkop na therapy para sa sakit ay inireseta.

Paggamot sa kirurhiko

Ang mga pasyente na may maagang yugto ng retroperitoneal fibrosis na walang malinaw na mga indikasyon para sa kirurhiko paggamot ay inireseta drug therapy sa paggamit ng corticosteroid at proteolytic na gamot.

Gayunpaman, madalas na kinakailangan na gumamit ng kirurhiko paggamot: ang operasyon ay tinatawag na ureterolysis, ito ay nagsasangkot ng pagpapalaya sa mga ureter mula sa nakapalibot na fibrous tissue. Ang ilang mga pasyente ay ipinapakita ang pagputol ng ureter at ang kasunod na pagpapataw ng anastomosis, paglipat ng maliit na bituka na bahagi, o ang paggamit ng mga prosthetics. [ 12 ], [ 13 ]

Sa mga advanced na yugto, na may binibigkas na hydronephrosis at pag-unlad ng talamak na pyelonephritis, ang reconstructive plastic surgery ay isinasagawa nang sabay-sabay sa pag-alis ng kanal ng ihi sa pamamagitan ng paraan ng pyelo o nephropyelostomy, puncture nephrostomy sa ilalim ng ultrasound observation. Pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay inireseta ng pangmatagalang suporta sa corticosteroid, na kinakailangan upang sugpuin ang fibrous growth. Kadalasan, ang piniling gamot ay Cortisol 25 mg bawat araw sa loob ng 8-12 na linggo.

Ang paunang dosis ng prednisone 1 mg/kg bawat araw (maximum na dosis 80 mg/araw) ay karaniwang ibinibigay sa loob ng mga 4-6 na linggo. Ang dosis ay maaaring unti-unting bawasan sa loob ng 1-2 taon depende sa pag-unlad ng sakit. Kung ang sakit ay hindi tumutugon nang sapat sa steroid therapy lamang, ang mga immunosuppressant ay maaaring gamitin kasabay ng mga steroid. Ang mga ahente na nagamit na may maliwanag na tagumpay sa mga ulat ng kaso at serye ng kaso ay kinabibilangan ng azathioprine, methotrexate, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, cyclosporine. [ 14 ] Bukod pa rito, ginagamit ang mga gamot na nagpapabilis ng resorption (Lidase, Longidaza). [ 15 ], [ 16 ]

Pag-iwas

Ang partikular na pag-iwas sa retroperitoneal fibrosis ay hindi pa nabuo, na dahil sa hindi malinaw na mga sanhi ng sakit. Ito ay totoo lalo na para sa mga idiopathic na anyo ng patolohiya. Maaaring maiwasan ang pangalawang retroperitoneal fibrosis sa karamihan ng mga kaso kung susundin mo ang mga rekomendasyong ito:

• iwanan ang masasamang gawi, huwag manigarilyo, huwag mag-abuso sa alkohol;
• maiwasan ang mga nakababahalang sitwasyon, pisikal at emosyonal na overstrain;
• huwag kumain nang labis, huwag magutom, kumain ng paunti-unti ng ilang beses sa isang araw;
• bigyan ng kagustuhan ang mataas na kalidad na pagkain ng pinagmulan ng halaman at hayop, tanggihan ang mga semi-tapos na produkto, fast food, mataba at maalat na pagkain, pinausukang pagkain;
• sundin ang mga panuntunan sa kalinisan, regular na magsipilyo ng iyong mga ngipin, maghugas ng iyong mga kamay bago kumain, gayundin pagkatapos ng pagbisita sa kalye at banyo;
• gumugol ng mas maraming oras sa labas at maging aktibo sa pisikal;
• maiwasan ang trauma ng tiyan;
• Kung lumitaw ang anumang mga sintomas, kumunsulta sa isang doktor at huwag gumamot sa sarili;
• pagkatapos ng operasyon sa tiyan, mahigpit na sundin ang lahat ng mga utos at rekomendasyon ng doktor;
• maiwasan ang hypothermia at sobrang pag-init ng katawan;
• uminom ng sapat na malinis na tubig araw-araw;
• Sa panahon ng pagkain, bigyang-pansin ang pagnguya ng pagkain nang lubusan, huwag magambala ng mga pag-uusap, computer, atbp.

Ang ating kalusugan ay higit na nakasalalay sa ating pamumuhay. Samakatuwid, ang pagsunod sa mga simpleng alituntuning ito ay makakatulong upang suportahan at mapanatili ito sa loob ng maraming taon.

Pagtataya

Ang retroperitoneal fibrosis ay isang bihira at mahirap i-diagnose na sakit, na kadalasang nagiging sanhi ng pagkaantala ng pagsisimula ng paggamot at matagal na hindi epektibong gamot. Kadalasan, ang mga pasyente ay nagkakamali sa paggamot para sa iba pang katulad na mga pathologies o nakadirekta na therapy upang maalis ang mga nabuo na komplikasyon, tulad ng arterial hypertension, mga proseso ng tumor, talamak na enterocolitis, cholecystopancreatitis, ulcerative lesyon ng tiyan at duodenum, pyelonephritis, hydronephrosis, talamak na pagkabigo sa bato, anuria, atbp.

Ang maagang pagsisimula ng paggamot ay maaaring makabuluhang mapabuti ang pagbabala ng patolohiya. Ang retroperitoneal fibrosis sa mga unang yugto ng pag-unlad ay tumutugon nang maayos sa paggamot na may corticosteroids, ngunit ang therapy ay dapat na inireseta bago ang pagbuo ng hindi maibabalik na mga proseso ng fibrotic. Ang rate ng pag-ulit pagkatapos ng pagtigil ng paggamot ay umaabot sa mas mababa sa 10-30%, bagaman ang isang serye ay nag-ulat ng rate ng pag-ulit na higit sa 70%. [ 17 ] Ang advanced na sakit ay ginagamot lamang sa pamamagitan ng surgical intervention, at ang dami ng namamatay ay nakasalalay sa antas ng sagabal at mga komplikasyon na nauugnay dito.

Ang isang bihirang sakit, retroperitoneal fibrosis, ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na paglaki ng fibrous tissue sa likod ng posterior outer surface ng tiyan at bituka, ibig sabihin, sa retroperitoneal space. Ang fibrous tissue ay magaspang, siksik, at lumalaki sa lugar sa pagitan ng spinal column at mga organo tulad ng pancreas, kidney, ureters, atbp. Kapag ang paglaki ay malubha, ang presyon ay ibinibigay sa mga organ na ito, na humahantong sa pangalawang pathologies at sintomas.

Ang retroperitoneal fibrosis ay mayroon ding ibang pangalan – Ormond's disease. Ang pangalan na ito ay dahil sa ang katunayan na ito ay ang urologist na si Dr. Ormond na unang inilarawan ang sakit sa kalagitnaan ng huling siglo at iniugnay ito sa isang di-tiyak na proseso ng pamamaga sa retroperitoneal tissue. Mayroon ding iba pang hindi gaanong karaniwang mga termino: fibrous peritonitis, retroperitoneal fibrosis, atbp. [ 18 ]