Frontotemporal dementia

Ang frontotemporal dementia ay tumutukoy sa sporadic inherited disorder na nakakaapekto sa frontal at temporal lobes, kabilang ang Pick's disease.

Ang frontotemporal dementia (FTD) ay bumubuo ng hanggang 10% ng lahat ng dementia. Ang simula ng sakit na neurological na ito ay nasa mas batang edad (55 hanggang 65 taon) kaysa sa simula ng Alzheimer's disease. Ang frontotemporal dementia ay kadalasang nakakaapekto sa mga lalaki at babae. Ang sakit na Pick, bilang isa sa mga variant ng frontotemporal dementia, ay pathomorphologically na nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na pagkasayang ng tisyu ng utak, pagkawala ng mga neuron, gliosis, at paglitaw ng mga abnormal na neuron (Pick cells) na naglalaman ng mga inklusyon (Pick bodies).

[ 1 ], [ 2 ]

Mga sanhi ng frontotemporal dementia

Humigit-kumulang 1/2 ng mga kaso ng frontotemporal dementia ay namamana, ang pinaka makabuluhang mutasyon ay nangyayari sa chromosome 17q21-22, na humahantong sa mga kaguluhan sa istraktura ng tauprotein, kaya ang frontotemporal dementia ay tinatawag na tauopathy. Ang ilang mga eksperto ay nag-uuri ng progresibong supranuclear palsy at corticobasal degeneration bilang frontotemporal dementia, dahil ang mga ito ay batay sa mga katulad na pathological na pagbabago at genetic mutations na pumipinsala sa tauprotein. Ang mga sintomas ay maaaring hindi palaging tumutugma sa genetic mutations at pathological manifestations ng sakit, at vice versa. Halimbawa, ang mga katulad na mutasyon ay nagdudulot ng mga pagpapakita ng frontotemporal dementia sa isang pamilya, at sa mga miyembro ng isa pang pamilya - mga sintomas ng pagkabulok ng corticobasal, ang mga Pick cell ay maaaring wala sa mga pasyente na may tipikal na pagpapakita ng sakit na Pick.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sintomas ng frontotemporal dementia

Sa pangkalahatan, ang frontotemporal dementia ay nakakaapekto sa personalidad, pag-uugali, at mga function ng wika (syntax at fluency) sa mas malaking lawak, at memorya sa mas mababang lawak, kumpara sa Alzheimer's disease. Ang abstract na pag-iisip at atensyon (pagpapanatili at paglipat) ay nawala, at ang mga tugon ay hindi organisado. Ang oryentasyon ay pinapanatili, ngunit ang pagkuha ng impormasyon ay maaaring may kapansanan. Karaniwang pinapanatili ang mga kasanayan sa lokomotor. Nahihirapan ang mga pasyente sa pagkakasunud-sunod ng mga gawain, bagaman hindi gaanong apektado ang mga visual-spatial at constructive na gawain.

Ang mga senyales ng frontal cortex disinhibition (grasp phenomena, pagsuso, proboscis reflexes, brow (glabellar), palmomental (palmar) reflexes) ay lumilitaw sa mga huling yugto ng sakit, ngunit maaari ring naroroon sa iba pang mga uri ng demensya. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng klinikal na larawan ng sakit sa motor neuron na may pangkalahatang pagkasayang ng kalamnan, kahinaan, fasciculations, mga sintomas ng bulbar (kabilang ang dysphagia, dysphonia, kahirapan sa pagnguya), na nagpapataas ng panganib ng aspiration pneumonia at maagang pagkamatay.

Pangharap na variant ng frontotemporal dementia

Dahil sa pinsala sa mga istruktura ng base ng frontal lobe, ang panlipunang pag-uugali at mga katangian ng personalidad ng pasyente ay apektado. Ang mga pasyente ay nagiging mapusok at nawawalan ng kontrol sa mga pagsugpo sa lipunan (kabilang ang pagnanakaw), at napapabayaan ang personal na kalinisan. Ang ilan ay may mga pagpapakita ng Kluver-Bucy syndrome, kabilang ang emosyonal na pagkapurol, hypersexuality, hyperorality (kabilang ang bulimia, pagsuso at lip smacking), at visual agnosia. Mayroong pagbaba sa kakayahang mag-concentrate, hindi aktibo, at mental na tigas. Nagiging stereotype ang pag-uugali (maaaring pumunta ang pasyente sa parehong lugar araw-araw). Maaaring mangolekta at manipulahin ng mga pasyente ang mga random na bagay (pag-uugali ng paggamit). Bumababa ang produksiyon ng pandiwa, lumilitaw ang echolalia, pagpupursige (hindi naaangkop na pag-uulit ng mga sagot sa mga tanong), at sa kalaunan ay nabubuo ang mutism.

Pangunahing progresibong aphasia

Nawawala ang mga function ng pagsasalita dahil sa asymmetric (mas kaliwang bahagi) anterolateral temporal atrophy; ang hippocampus at memorya ay katamtamang apektado. Karamihan sa mga pasyente ay nahihirapang maghanap ng mga salita. Ang atensyon (kabilang ang sequential digital counting) ay maaaring makabuluhang mapahina. Maraming mga pasyente ang may aphasia na may pagbaba ng katatasan ng pagsasalita at kahirapan sa pag-unawa sa mga istruktura ng pagsasalita; karaniwan din ang kawalan ng katiyakan sa paggawa ng pagsasalita at dysarthria. Sa ilang mga pasyente, ang aphasia bilang isang monosymptom ay bubuo ng 10 o higit pang mga taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, habang sa iba, ang mga pandaigdigang kakulangan ay nangyayari sa loob ng ilang taon.

Ang semantic dementia ay isang uri ng pangunahing progresibong aphasia. Kapag ang kaliwang hemisphere ng utak ay nasira sa mas malaking lawak, ang kakayahang umunawa ng mga salita ay unti-unting nawawala. Ang pananalita ay nananatiling matatas, ngunit walang kahulugan (halimbawa, ang mga katulad o nauugnay na termino ay ginagamit sa kabila ng pagkakaroon ng mga partikular na pangalan para sa mga bagay). Kapag ang kanang hemisphere ay nasira sa mas malaking lawak, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng progresibong anomia (kawalan ng kakayahan na pangalanan ang mga bagay) at prosopagnosia (kawalan ng kakayahang makilala ang mga pamilyar na mukha). Hindi nila maalala ang mga topographic na relasyon. Ang ilang mga pasyente na may semantic dementia ay may Alzheimer's disease.

Diagnosis ng frontotemporal dementia

Ang diagnosis ay batay sa pagtatatag ng mga tipikal na klinikal na palatandaan ng sakit. Tulad ng iba pang mga uri ng demensya, ang mga kakulangan sa pag-iisip ay tinatasa sa mga pasyente. Ginagawa ang CG at MRI upang matukoy ang lokasyon at lawak ng pagkasayang ng utak at upang ibukod ang iba pang posibleng dahilan (kabilang ang mga tumor sa utak, abscesses, stroke). Ang frontotemporal dementia ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagkasayang ng utak, kung minsan ay may antas ng pagnipis ng temporal at frontal sulci na umaabot sa kapal ng isang sheet ng papel. Dahil ang MRI at CT ay maaaring hindi magbunyag ng mga lugar ng nangingibabaw na cortical atrophy hanggang sa mga huling yugto ng frontotemporal dementia, ang neuroimaging ay maaaring hindi gaanong kapaki-pakinabang sa pagbubukod ng Alzheimer's disease (kung saan ang hippocampus at parietal lobes ay higit na napinsala sa mga unang yugto), ngunit ang mga klinikal na pagkakaiba sa pagitan ng mga sakit na ito ay nagpapahintulot sa kanila na makilala. Halimbawa, ang pangunahing progresibong aphasia ay naiiba sa Alzheimer's disease sa pamamagitan ng pagpapanatili ng memorya at spatial-visual function na may pagkawala ng syntactic component ng pagsasalita at ang katatasan nito.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Paggamot ng frontotemporal dementia

Walang partikular na paggamot para sa Pick's disease. Karaniwang ibinibigay ang suportang pangangalaga.

Prognosis ng frontotemporal dementia

Ang frontotemporal dementia ay karaniwang unti-unting umuunlad, ngunit ang rate ng pag-unlad ay maaaring mag-iba; kung ang mga sintomas ay limitado sa pagsasalita at dysfunction ng wika, ang pag-unlad sa global na demensya ay maaaring mas mabagal.

[ 10 ], [ 11 ]