Frontotemporal demensya

Ang frontotporal demensia ay tumutukoy sa magkakaiba na namamana sakit kung saan ang mga frontal at temporal lobe lesyon ay apektado, kabilang ang Pick's disease.

Ang pagkasira ng sakit na may kaugnayan sa bali (FTD) ay nagkakahalaga ng hanggang 10% ng lahat ng demensya. Ang simula ng neurological sakit ay kabilang sa isang mas bata na edad (55 na 65) kaysa sa simula ng Alzheimer sakit. Ang frontotporal demensya ay pantay pangkaraniwan para sa mga kalalakihan at kababaihan. Sakit ni Pick bilang isang sagisag frontotemporal dementia na may pathological kinatatayuan ay nailalarawan sa pamamagitan markadong pagkasayang ng utak na substansiya, pagkawala ng mga neurons, gliosis at ang paglitaw ng abnormal neurons (Pumili cells) na naglalaman inclusions (guya Peak).

[1], [2]

Mga dulot ng frontotemporal demensya

Humigit-kumulang 1/2 ng mga kaso hereditary frontotemporal dementia ay ang pinaka-makabuluhang mga mutations nagaganap sa chromosome 17q21-22, na humahantong sa mga kaguluhan sa ang istraktura tauproteina kaya frontotemporal dementia tumukoy kaktaupatiyu. Ang ilang mga eksperto ay kinabibilangan ng progresibong supranuclear maparalisa at corticobasal degeneration frontotemporal dementia sa, dahil ang mga ito ay batay may mga katulad na abnormalidad at genetic mutations damaging tauprotein. Ang sintomas ay hindi laging tumutugma sa genetic mutations at pathological manifestations ng sakit, at vice versa. Halimbawa, katulad na mutations maging sanhi frontotemporal dementia sintomas sa isang pamilya, at iba pang mga miyembro ng pamilya - ang mga sintomas ng corticobasal pagkabulok, cell ni Pick maaaring maging absent sa mga pasyente na may mga tipikal na manifestations ng sakit ni Pick.

[3], [4], [5]

Sintomas ng frontotemporal demensya

Sa pangkalahatan, malaking epekto sa frontotemporal dimensia ang mga katangian ng pagkatao ng pasyente, pag-uugali at pagsasalita (syntax at fluency) at mas memorya kumpara sa Alzheimer's. Ang abstract na pag-iisip at pansin (pagpapanatili at switchability) ay nawala, at ang mga reaksyon ng pagtugon ay ginulo. Ang oryentasyon ay pinanatili, ngunit ang pagpaparami ng impormasyon ay maaaring humina. Ang mga kasanayan sa Locomotor ay karaniwang napanatili. Ang mga pasyente ay nahihirapan sa pagkakasunud-sunod ng mga gawain, sa kabila ng katotohanang ang katuparan ng mga suliranin sa visual at spatial at nakabubuti ay mas mababa.

Karatula pakawalan frontal cortex (nakakadakma phenomena ng sanggol, trompa reflexes, supraorbital (glabellar) palmomentalnye (palad) reflex) ay lilitaw sa mamaya yugto ng sakit, ngunit maaari ring maging naroroon sa iba pang mga uri ng demensya. Ang ilang mga pasyente bumuo ng klinikal na larawan ng motor neuron sakit na may generalized maskulado pagkasayang, kahinaan, fasciculations, bulbar sintomas (kabilang ang dysphagia, dysphonia, ang paghihirap chewing), na kung saan ay nagdaragdag ng panganib ng lunggati pneumonia at maagang kamatayan.

Frontal variant ng frontotemporal demensya

May kaugnayan sa pagkatalo ng mga istruktura ng batayan ng frontal umbok, ang panlipunang pag-uugali at mga personal na katangian ng pasyente ay nagdurusa. Ang mga pasyente ay naging mapusok at mawawalan ng kontrol sa mga hadlang sa lipunan (kasama na ang mga ito ay maaaring maging madaling kapitan ng pagnanakaw), kapabayaan ang personal na kalinisan. Ang ilan ay mga manipestasyon ng syndrome Kluver-Bucy, kabilang ang emosyonal na dullness, hypersexuality, giperoralnost (kabilang ang bulimia, ng sanggol at prishlepyvanie mga labi), visual agnosia. Mayroong pagbawas sa kakayahan na magtuon, hindi aktibo at matigas ang isip. Ang pag-uugali ay nagiging stereotyped (ang pasyente ay maaaring lumakad sa parehong lugar araw-araw). Ang mga pasyente ay maaaring mangolekta at mamanipula ang mga random na bagay (pag-uugali ng pag-recycle). Ang produksyon ng pandiwang ay nabawasan, echolalia, tiyaga (hindi naaangkop na pag-uulit ng mga sagot sa mga tanong) at sa huli ay bumubuo ng mutism.

Pangunahing progresibong aphasia

Ang mga function ng speech ay nawala dahil sa walang simetrya (mas kaliwang panig) anterolateral temporal pagkasayang; ang hippocampus at memorya ay nagdudulot ng katamtaman. Karamihan sa mga pasyente ay nahihirapan sa pagpili ng mga salita. Ang pansin (kabilang ang isang serial digital na account) ay maaaring makabuluhang may kapansanan. Maraming mga pasyente na may aphasia na may pinaliit na pagkasiklab ng pagsasalita at kahirapan sa pag-unawa ng mga istrakturang panayam, at kadalasan ay may kawalan ng katiyakan tungkol sa produksyon ng pagsasalita at dysarthria. Sa ilang mga pasyente aphasia bilang isang monosymptom bubuo pagkatapos ng 10 taon o higit pa mula sa simula ng sakit, sa iba ang pandaigdigang depisit ay nangyayari sa loob ng ilang taon.

Ang semantic dementia ay isa sa mga uri ng pangunahing progresibong aphasia. Sa mga kaso kung saan ang kaliwang hemisphere ng utak ay nasira sa mas malaking lawak, ang kakayahang maunawaan ang mga salita ay unti-unting mawawala. Ito ay makinis na, ngunit ito otstutstvuet ibig sabihin ay (halimbawa, katulad o kaugnay na mga terminong ginamit sa kabila ng pagkakaroon ng mga tiyak na mga pangalan ng mga bagay). Sa mga kaso kung saan ang isang mas mataas na antas ng paghihirap kanang hemisphere, ay nangyayari sa mga pasyente progressing Anomia (kawalan ng kakayahan upang pangalanan ang isang bagay, at prosopagnosia (kawalan ng kakayahan upang makilala ang mga pamilyar na mukha). Hindi nila maalala ang topographical relasyon. Ang ilang mga pasyente na may semantic dementia ay may Alzheimer sakit.

Diagnostics ng front-temporal na demensya

Ang diagnosis ay batay sa pagtatatag ng pangkaraniwang mga klinikal na palatandaan ng sakit. Tulad ng iba pang mga uri ng demensya, ang mga kakulangan sa pag-aaral ay sinusuri sa mga pasyente. CT at MRI ay ginanap upang matukoy ang lokasyon at kalubhaan ng utak pagkasayang, at ang mga pagbubukod ng iba pang mga posibleng mga sanhi ng pinagmulan nito (kabilang ang mga bukol utak, abscesses, stroke). Frontotemporal dementia nailalarawan sa pamamagitan ng markadong pagkasayang ng utak, minsan ang antas ng paggawa ng malabnaw furrows temporal at frontal lobe umabot sa kapal ng papel. Dahil MRI at CT scan ay hindi maaaring tuklasin ang mga lugar na umiiral na pagkasayang ng cerebral cortex hanggang mamaya yugto ng frontotemporal demensya, neuroimaging ay maaaring hindi gaanong kapaki-pakinabang upang ibukod ang Alzheimer sakit (kung saan sa unang bahagi ng yugto sa kalakhan nasirang hippocampus at gilid ng bungo lobes), ngunit klinikal na mga pagkakaiba sa pagitan ng mga sakit payagang makilala ang mga ito. Halimbawa, pangunahing progresibong pagkawala ng katangiang makapagsalita ay naiiba mula sa Alzheimer pangangalaga memorya at spatially ang pagkawala ng visual na function na sintaktik speech component at ang kinis.

[6], [7], [8], [9]

Paggamot ng frontotemporal demensya

Ang tiyak na paggamot sa sakit ng Pick ay hindi umiiral. Karaniwan, ibinibigay ang suportang pag-aalaga.

Pagtataya ng nauuna na temporal na demensya

Ang frontotporal na demensya ay kadalasang umunlad nang unti-unti, ngunit ang rate ng pag-unlad ay maaaring mag-iba; kung ang sintomas ay limitado sa dysfunction ng pagsasalita at mga problema sa wika, ang pag-unlad sa antas ng global dementia ay maaaring mas mabagal.

[10], [11]