Idiopathic atrophoderma Pasini-Pierini: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang idiopathic atrophoderma ng Pasini-Pierini (mga kasingkahulugan: superficial scleroderma, flat atrophic morphea) ay isang superficial large-spotted skin atrophy na may hyperpigmentation.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng sakit ay hindi pa naitatag. Mayroong neurogenic (lokasyon ng foci sa kahabaan ng nerve trunk), immune (presensya ng antinuclear antibodies sa serum ng dugo) at nakakahawa (detection ng Borrelia burgdorferi antibodies sa blood serum) genesis ng sakit. Kasama ng pangunahing atrophoderma, malamang na mayroong isang anyo na malapit sa o kapareho ng mababaw na focal scleroderma. Posible ang kumbinasyon ng dalawa. Ang mga kaso ng pamilya ay inilarawan.

Mga sintomas ng idiopathic atrophoderma ng Pasini-Pierini. Ang idiopathic atrophoderma ng Pasini-Pierini ay kadalasang nakakaapekto sa mga kabataang babae.

Sa klinika, nakararami sa balat ng puno ng kahoy, lalo na sa kahabaan ng gulugod, sa likod at iba pang bahagi ng puno ng kahoy, mayroong ilang malalaking mababaw, bahagyang lumubog na foci ng pagkasayang na may translucent na mga sisidlan, bilog o hugis-itlog na mga balangkas, brownish o livid-red na kulay. Ang hyperpigmentation sa mga sugat ay katangian. Maaaring may kumalat na maliit na batik-batik na foci sa trunk at proximal na bahagi ng mga paa't kamay. Ang mga subjective disorder ay wala, ang kurso ay mahaba, progresibo, kasama ang pagtaas sa lumang foci, ang mga bago ay maaaring lumitaw. Posible ang kusang pagpapapanatag ng proseso. Ang bilang ng mga sugat ay maaaring magkakaiba-iba - mula isa hanggang ilan.

Ang malalaking hugis-itlog o bilog na mababaw, bahagyang lumubog na foci ng pagkasayang na may mga translucent na sisidlan ng brownish o livid-reddish na kulay ay nabuo. Ang pagkakaroon ng hyperpigmentation ay katangian. Ang balat sa paligid ng sugat ay hindi nagbabago. Ang compaction sa base ng mga plake ay halos ganap na wala. Sa karamihan ng mga pasyente, ang lilang halo sa kahabaan ng periphery ng foci ay wala. Posible ang kumbinasyon sa focal scleroderma at (o) scleroatrophic lichen.

Batay sa klinikal na obserbasyon, itinuturing ng ilang dermatologist ang idiopathic atrophoderma ng Pasini-Pierini bilang isang transitional form sa pagitan ng plaque scleroderma at skin atrophy.

Pathomorphology. Sa mga sariwang sugat, ang edema ng dermis, paglawak ng mga daluyan ng dugo (lalo na ang mga capillary) at mga lymphatic vessel ay sinusunod. Ang mga dingding ng mga lymphatic vessel ay bahagyang lumapot at edematous. Sa mas lumang mga sugat, ang pagkasayang ng epidermis ay sinusunod, at isang malaking halaga ng melanin ay naroroon sa mga basal na selula. Ang dermis ay edematous, ang reticular layer nito ay makabuluhang pinanipis, ang mga collagen fiber bundle ng upper dermis ay mas makapal pa kumpara sa mga sariwang sugat, kung minsan ay siksik at homogenized. Ang mga katulad na pagbabago sa mga hibla ng collagen ay maaaring maobserbahan sa mas malalim na bahagi ng dermis. Ang nababanat na mga hibla ay halos hindi nagbabago, ngunit sa mga lugar na ito ay pira-piraso, lalo na sa malalalim na bahagi ng dermis. Ang mga sisidlan ay dilat, sa paligid ng mga ito ay may mga lymphocytic infiltrates, na maaari ding obserbahan perifollicularly. Ang mga appendage ng balat ay halos walang anumang partikular na pagbabago; sa mga lugar lamang ng collagen compaction at sclerosis maaari silang ma-compress ng fibrous tissue, at kung minsan ay ganap na mapapalitan nito.

Ang histogenesis ay hindi gaanong naiintindihan. May mga pagpapalagay tungkol sa isang posibleng neurogenic o immune genesis ng proseso. Mayroon ding hypothesis tungkol sa nakakahawang pinagmulan ng sakit, batay sa pagtuklas ng isang pagtaas ng titer ng mga antibodies sa causative agent ng borreliosis - Borrelia burgdorferi - sa ilang mga pasyente.

Differential diagnosis. Ang sakit na ito ay dapat na makilala mula sa focal scleroderma. Sa differential diagnosis, kinakailangang isaalang-alang na sa Pasini-Pierini atrophoderma, mayroong pamamaga ng collagen sa gitna at ibabang bahagi ng dermis, kawalan ng sclerosis, mga pagbabago sa nababanat na tisyu dahil sa pamamaga at kasikipan sa malalim na mga sisidlan.

Paggamot ng idiopathic atrophoderma ng Pasini-Pierini. Sa isang maagang yugto, ang penicillin ay inireseta sa 1 milyong mga yunit bawat araw para sa 15-20 araw. Sa panlabas, ang mga ahente ay ginagamit upang mapabuti ang sirkulasyon ng dugo at tissue trophism.

[ 1 ], [ 2 ]