Poikiloderma: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang poikiloderma ay isang kolektibong termino, ang mahahalagang katangian nito ay pagkasayang, spotty o reticular pigmentation, at telangiectasia. Miliary lichenoid nodules, maselan, manipis na kaliskis, at maliliit na petechial hemorrhages ay maaaring naroroon.

Ang congenital poikiloderma ay nangyayari kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa unang taon ng buhay. Kabilang dito ang Rothmund-Thompson syndrome, congenital dyskeratosis, Mende de Costa syndrome at iba pang mga sakit. Ang nakuhang poikiloderma ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng malamig, thermal o ionizing radiation o bilang resulta ng ilang dermatoses - lupus erythematosus, scleroderma, parapsoriasis, skin lymphoma, lichen planus, atbp. Minsan ang poikiloderma ay isang clinical manifestation ng mycosis fungoides.

Ang Rothmund-Thompson syndrome ay isang bihirang namamana na sakit, na kadalasang nangyayari sa mga kababaihan. Ang mana ay autosomal recessive, ngunit posible ang autosomal dominant transmission. Ang sakit ay unang inilarawan ng ophthalmologist na si A. Rothmund noong 1868 bilang katarata na may kakaibang pagkabulok ng balat. Pagkatapos, nang hindi alam ang publikasyon ni Rothmund, inilarawan ni M. Thompson noong 1923 ang magkatulad na mga pagpapakita ng balat sa dalawang kapatid na babae at tinawag ang sakit na "congenital poikiloderma". Gayunpaman, sa kanyang mga kaso, ang mga kapatid na babae ay walang katarata. Noong 1957, iminungkahi ni W. Tyler na pagsamahin ang mga kundisyong ito sa isang nosological unit.

Mga Sanhi: Ang abnormal na gene ay matatagpuan sa chromosome 8. Natuklasan ng ilang pag-aaral ang pagbaba sa kapasidad ng pagbabagong-buhay ng DNA, habang ang iba ay hindi natagpuan ang kapasidad na ito.

Mga sintomas. Sa pagsilang, normal ang balat ng bata. Ang sakit ay nangyayari sa 3-6 na buwan, mas madalas - sa 2 taong gulang. Sa una, lumilitaw ang erythema at pamamaga ng mukha, sa lalong madaling panahon - mga lugar ng pagkasayang ng balat. reticular hyperpigmentation at depigmentation na may telangiectasias (poikiloderma), na kahawig ng mga pagpapakita ng talamak na radiation dermatin. Ang mga pagbabago sa balat bilang karagdagan sa mukha ay naisalokal sa leeg, pigi, limbs. Karamihan sa mga pasyente ay nadagdagan ang photosensitivity sa sikat ng araw. Ang mga bullous na anyo ng dermatosis ay inilarawan. Ang mga pagbabago sa buhok ay nabanggit (ang buhok sa ulo ay kalat-kalat, manipis, malutong, alopecia ay posible), kuko dystrophy, dental dysplasia, maagang karies. Ang mga pasyente ay madalas na nahuhuli sa pisikal na pag-unlad. Ang hypogonadism at hyperparathyroidism ay madalas na ipinahayag. Sa 40% ng mga pasyente, ang bilateral cataracts ay karaniwang nabubuo sa edad na 4-7 taon.

Ang poikiloderma, na nabuo sa pagkabata, ay nananatili habang buhay. Sa mga lugar ng poikiloderma, maaaring lumitaw ang foci ng keratosis o squamous cell skin cancer sa edad.

Civatte's reticular pigment poikiloderma. Ang anyo ng poikiloderma na ito ay inilarawan noong 1919 ni Civatte.

Ang mga sanhi at pathogenesis ay hindi pa pinag-aralan.

Mga sintomas. Ang sugat ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng pagbuo ng isang reticular bluish-brown pigmentation sa balat ng mukha, leeg, dibdib at itaas na mga paa't kamay, na kadalasang nauuna sa solar erythema at telangiectasia. Sa parehong mga lugar na ito, ang maliliit na nodular rashes ng follicular keratosis ay halos palaging nakikita, at sa paglaon, ang mga lugar na halos hindi kapansin-pansin na pagkasayang ng balat ay nabanggit.

Ang paggamot ay nagpapakilala. Ito ay kinakailangan upang protektahan ang iyong sarili mula sa sinag ng araw. Gumamit ng mga sunscreen cream, antioxidant, bitamina at, sa malalang kaso, mga aromatic retinoid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]