Idiopathic fibrosing alveolitis - Mga sintomas

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay madalas na bubuo sa pagitan ng edad na 40 at 70, at sa mga lalaki ito ay 1.7-1.9 beses na mas karaniwan kaysa sa mga kababaihan.

Ang pinaka-karaniwang ay isang unti-unti, halos hindi kapansin-pansin na simula, gayunpaman, sa 20% ng mga pasyente ang sakit ay nagsisimula nang talamak na may pagtaas sa temperatura ng katawan at matinding igsi ng paghinga, ngunit pagkatapos ay ang temperatura ng katawan ay normalize o nagiging subfebrile.

Para sa idiopathic fibrosing alveolitis, ang mga reklamo ng mga pasyente ay lubos na katangian, ang isang masusing pagsusuri na nagpapahintulot sa amin na maghinala sa sakit na ito:

• ang dyspnea ay ang pangunahing at patuloy na pagpapakita ng sakit. Sa una, ang dyspnea ay hindi gaanong binibigkas, ngunit sa pag-unlad ng sakit, ito ay tumataas at nagiging napakalinaw na ang pasyente ay hindi makalakad, mapangalagaan ang kanyang sarili o kahit na makipag-usap. Ang mas malala at matagal ang sakit, mas malinaw ang dyspnea. Pansinin ng mga pasyente ang patuloy na katangian ng dyspnea, ang kawalan ng mga pag-atake ng inis, ngunit madalas na binibigyang diin ang kawalan ng kakayahan na huminga ng malalim. Dahil sa progresibong dyspnea, unti-unting binabawasan ng mga pasyente ang kanilang aktibidad at ginusto ang isang passive lifestyle;
• Ang ubo ay ang pangalawang katangian na sintomas ng sakit, humigit-kumulang 90% ng mga pasyente ang nagreklamo ng ubo, ngunit hindi ito ang unang sintomas, lumilitaw ito sa ibang pagkakataon, bilang panuntunan, sa panahon ng binibigkas na klinikal na larawan ng idiopathic fibrosing alveolitis. Kadalasan, ang ubo ay tuyo, ngunit sa 10% ng mga pasyente ito ay sinamahan ng paghihiwalay ng mauhog na plema;
• sakit sa dibdib - sinusunod sa kalahati ng mga pasyente, ito ay madalas na naisalokal sa rehiyon ng epigastric sa magkabilang panig at, bilang isang panuntunan, tumindi na may malalim na paglanghap;
• Ang pagbaba ng timbang ay isang katangiang sintomas ng idiopathic fibrosing alveolitis at kadalasang nakakaabala sa mga pasyente sa yugto ng pag-unlad ng sakit; ang antas ng pagbaba ng timbang ay nakasalalay sa kalubhaan at tagal ng proseso ng pathological sa baga, ang pagbaba ng timbang ng 10-12 kg ay posible sa loob ng 4-5 na buwan;
• pangkalahatang kahinaan, mabilis na pagkapagod, pagbaba ng pagganap - mga reklamo na karaniwan para sa lahat ng mga pasyente, lalo na binibigkas sa panahon ng progresibong kurso ng sakit;
• Ang pananakit ng kasukasuan at paninigas ng umaga ay hindi pangkaraniwang mga reklamo, ngunit maaaring mapansin sa mga malalang kaso ng sakit;
• Ang pagtaas ng temperatura ng katawan ay hindi isang tipikal na reklamo para sa idiopathic fibrosing alveolitis, gayunpaman, ayon kay MM Ilkovich at LN Novikova (1998), 1/3 ng mga pasyente ay may subfebrile o febrile na temperatura ng katawan, kadalasan sa pagitan ng 10 at 13 oras. Ang lagnat ay nagpapahiwatig ng isang aktibong proseso ng pathological sa mga baga.

Ang isang layunin na pagsusuri ay nagpapakita ng mga sumusunod na katangian ng pagpapakita ng idiopathic fibrosing alveolitis:

• dyspnea at cyanosis ng balat at nakikitang mauhog lamad - sa una ay naobserbahan pangunahin sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, at habang ang sakit ay umuunlad, sila ay makabuluhang tumaas at nagiging pare-pareho; ang mga sintomas na ito ay maagang mga palatandaan ng talamak na anyo ng idiopathic fibrosing alveolitis; na may malubhang pagkabigo sa paghinga, lumilitaw ang nagkakalat na cyanosis ng isang kulay-abo na kulay; isang natatanging katangian ng paghinga ay ang pagpapaikli ng mga yugto ng paglanghap at pagbuga;
• mga pagbabago sa nail phalanges (pagpapalipot ng nail phalanges sa anyo ng "drumsticks" at mga kuko sa anyo ng "watch glasses" - Hippocratic fingers) - nangyayari sa 40-72% ng mga pasyente, mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Ang sintomas na ito ay mas natural na may binibigkas na aktibidad at mahabang tagal ng sakit;
• mga pagbabago sa tunog sa panahon ng pagtambulin ng mga baga - ang pagkapurol ay katangian sa apektadong lugar, pangunahin sa mas mababang bahagi ng baga;
• Ang mga katangian ng auscultatory phenomena ay ang pagpapahina ng vesicular breathing at crepitation. Ang pagpapahina ng vesicular na paghinga ay sinamahan ng pagpapaikli ng mga yugto ng paglanghap at pagbuga. Ang crepitation ay ang pinakamahalagang sintomas ng idiopathic fibrosing alveolitis. Naririnig ito sa magkabilang panig, pangunahin sa kahabaan ng posterior at mid-axillary na mga linya sa interscapular region, sa ilang mga pasyente (na may pinakamalubhang kurso ng sakit) - sa buong ibabaw ng baga. Ang crepitation ay kahawig ng "cracking of cellophane". Kung ikukumpara sa crepitation sa iba pang mga sakit sa baga (pneumonia, congestion), ang crepitation sa idiopathic fibrosing alveolitis ay mas "malumanay", mas mataas ang frequency, hindi gaanong malakas, at pinakamahusay na marinig sa dulo ng paglanghap. Habang ang pathological na proseso sa mga baga ay umuunlad, ang "magiliw" na timbre ng crepitation ay maaaring magbago sa isang mas sonorous at magaspang.

Sa advanced na idiopathic fibrosing alveolitis, lumilitaw ang isa pang katangiang tanda - "pag-iinit", na kahawig ng tunog ng alitan o pag-ikot ng isang tapunan. Ang phenomenon ng "squeaking" ay naririnig sa inspirasyon at higit sa lahat sa itaas na mga pulmonary field at, higit sa lahat, sa binibigkas na mga proseso ng pleuro-pneumosclerotic.

Sa 5% ng mga pasyente, ang dry wheezing ay maaaring marinig (karaniwan ay may pag-unlad ng concomitant bronchitis).

Ang kurso ng idiopathic fibrosing alveolitis

Ang IFA ay patuloy na umuusad at hindi maiiwasang humahantong sa pag-unlad ng malubhang pagkabigo sa paghinga (naipakikita ng matinding pare-parehong dyspnea, nagkakalat na kulay-abo na cyanosis ng balat at nakikitang mga mucous membrane) at talamak na sakit sa puso sa baga (nabayaran, pagkatapos ay decompensated). Ang talamak na kurso ng sakit ay sinusunod sa 15% ng mga kaso at ipinahayag ng matinding kahinaan, dyspnea, mataas na temperatura ng katawan. Sa ibang mga pasyente, ang pagsisimula ng sakit ay unti-unti, ang kurso ay dahan-dahang umuunlad.

Ang mga pangunahing komplikasyon ng idiopathic fibrosing alveolitis ay talamak na pulmonary heart disease, malubhang respiratory failure na may pag-unlad ng hypoxemic coma sa pagtatapos ng sakit. Hindi gaanong karaniwan ang pneumothorax (na may nabuong "honeycomb lung"), pulmonary embolism, at exudative pleurisy.

Mula sa sandali ng diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis, ang mga pasyente ay nabubuhay ng mga 3-5 taon. Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan ay malubhang cardiac at respiratory failure, pulmonary embolism, pangalawang pneumonia, at kanser sa baga. Ang panganib na magkaroon ng kanser sa baga sa mga pasyenteng may IFA ay 14 na beses na mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon ng parehong edad, kasarian, at kasaysayan ng paninigarilyo. Kasabay nito, iniulat na ang paggaling ay posible sa mga uri ng idiopathic fibrosing alveolitis bilang desquamative interstitial, acute interstitial, at nonspecific interstitial pneumonia kapag gumagamit ng mga modernong pamamaraan ng therapy.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) ay nakikilala ang mga maaga at huling yugto ng idiopathic fibrosing alveolitis.

Ang maagang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng grade 1 respiratory failure, banayad na immune-inflammatory reaction, nagkakalat na pagtaas sa interstitial pattern na walang makabuluhang pagpapapangit. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagpapawis, arthralgia, kahinaan. Wala pang cyanosis. Ang "malambot" na crepitation ay naririnig sa mga baga, walang hypertrophic osteoarthropathy (sintomas ng "drumsticks" at "watch glasses"). Sa mga biopsy ng tissue ng baga, ang mga exudative at exudative-proliferative na proseso sa interstitium ay nangingibabaw, ang mga palatandaan ng desquamation ng alveolar epithelium at obstructive bronchiolitis ay ipinahayag.

Ang huling yugto ay ipinahayag sa pamamagitan ng matinding pagkabigo sa paghinga, binibigkas na mga sintomas ng decompensated na talamak na sakit sa puso sa baga, nagkakalat ng ash-gray na cyanosis at acrocyanosis, hypertrophic osteoarthropathy. Ang mataas na antas ng IgG at nagpapalipat-lipat na mga immune complex ay napansin sa dugo, ang mataas na aktibidad ng lipid peroxidation at pagbaba ng aktibidad ng antioxidant system ay katangian. Ang mga biopsy ng tissue sa baga ay nagpapakita ng malinaw na mga pagbabago sa sclerotic at muling pagsasaayos ng istruktura ng uri ng "honeycomb lung", atypical dysplasia at adenomatosis ng alveolar at bronchial epithelium.

Mayroong talamak at talamak na mga variant ng kurso ng idiopathic fibrosing alveolitis. Ang talamak na variant ay bihira at nailalarawan sa pamamagitan ng isang matinding pagtaas ng pagkabigo sa paghinga na may nakamamatay na kinalabasan sa loob ng 2-3 buwan. Sa talamak na kurso ng idiopathic fibrosing alveolitis, may mga agresibo, paulit-ulit, mabagal na progresibong mga variant. Ang agresibong variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng dyspnea, pagkahapo, malubhang pagkabigo sa paghinga, pag-asa sa buhay mula 6 na buwan hanggang 1 taon. Ang patuloy na variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi gaanong binibigkas na mga klinikal na pagpapakita, pag-asa sa buhay hanggang 4-5 taon. Ang mabagal na progresibong variant ng idiopathic fibrosing alveolitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na pag-unlad ng fibrosis at respiratory failure, pag-asa sa buhay hanggang sa 10 taon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]