Idiopathic fibrosing alveolitis: sintomas

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay madalas na nabubuo sa pagitan ng edad na 40 at 70, na may mga lalaki 1.7-1.9 beses na mas malamang kaysa sa mga kababaihan.

Ang pinaka-karaniwang ay isang unti-unti, pino panimula, ngunit sa 20% ng mga pasyente ang sakit ay nagsisimula acutely sa isang pagtaas sa temperatura ng katawan at binibigkas dyspnea, ngunit sa ibang pagkakataon ang temperatura ng katawan ay nagiging normal o nagiging subfebrile.

Para sa idiopathic fibrosing alveolitis, ang mga reklamo ng mga pasyente ay labis na katangian, at isang maingat na pag-aaral na nagpapahintulot sa isa na maghinala sa sakit na ito:

• Ang paghinga ng paghinga ay ang pangunahing at permanenteng paghahayag ng sakit. Sa una, ang paghinga ng paghinga ay mas maliwanag, ngunit habang lumalaki ang sakit, lumalaki ito at nagiging maliwanag na ang pasyente ay hindi maaaring lumakad, maglingkod sa sarili, at kahit na makipag-usap. Ang mas matindi at matagal ang sakit, ang mas malinaw na dyspnea. Ang mga pasyente ay nagpapansin ng pare-pareho na katangian ng dyspnea, ang kawalan ng pag-atake ng inis, ngunit kadalasang binibigyang diin ang kawalan ng kakayahan na malalim. Dahil sa progresibong dyspnoea, unti-unti na binabawasan ng mga pasyente ang kanilang aktibidad at ginusto ang isang passive lifestyle;
• ubo - ng isang pangalawang tampok na katangian ng sakit, pag-ubo complains tungkol sa 90% ng mga pasyente, ngunit ito ay hindi ang unang sintomas, pagdating sa ibang pagkakataon, karaniwan sa panahon ng malubhang clinical larawan ng idiopathic fibrosing alveolitis. Kadalasan, ang ubo ay tuyo, ngunit sa 10% ng mga pasyente na ito ay sinamahan ng paghihiwalay ng mauhog na dura;
• sakit sa dibdib - ay sinusunod sa kalahati ng mga pasyente, ang mga ito ay naisalokal nang madalas sa rehiyon ng epigastriko sa magkabilang panig at, bilang panuntunan, palakasin nang may malalim na inspirasyon;
• Ang pagbaba ng timbang ay katangian ng idiopathic fibrosing alveolitis at ang mga pasyente ay nag-aalala sa karaniwang bahagi ng progreso ng sakit; ang antas ng pagbaba ng timbang ay depende sa kalubhaan at tagal ng proseso ng pathological sa baga, posibleng pagbaba ng timbang ng 10-12 kg para sa 4-5 na buwan;
• pangkalahatang kahinaan, mabilis na pagkapagod, pagbaba ng pagganap - mga reklamo na katangian ng lahat ng mga pasyente, ay lalo na binibigkas sa pag-usad ng kurso ng sakit;
• sakit sa mga kasukasuan at paninigas ng umaga sa kanila - madalang na mga reklamo, ngunit maaaring maging kapansin-pansin na ipinahayag sa malubhang sakit;
• fever - uncharacteristic para idiopathic fibrosing alveolitis reklamo, gayunpaman, ayon sa M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 ng mga pasyente ay may mababang-grade o febrile temperatura ng katawan, pinaka-madalas sa pagitan ng 10 at 13 oras . Ang isang lagnat ay nagpapahiwatig ng isang aktibong proseso ng pathological sa baga.

Ang layunin ng pananaliksik ay nagpapakita ng mga sumusunod na mga katangian ng manifestations ng idiopathic fibrosing alveolitis:

• dyspnoea at sianosis ng balat at nakikitang mucous membranes - sa una ay napanood lalo na sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, at habang dumadaan ang sakit, nagiging mas malakas at naging permanente; ang mga sintomas na ito ay mga unang palatandaan sa talamak na anyo ng idiopathic fibrosing alveolitis; na may malubhang paghinga sa paghinga, lumilitaw ang isang nagkakalat na syanosis ng kulay abo-abo; ang natatanging katangian ng paghinga ay ang pagpapaikli ng bahagi ng paglanghap at pagbuga;
• mga pagbabago sa kuko phalanges (pampalapot ng phalanxes kuko ng "drumsticks" at kuko - sa anyo ng "time windows" - Hippocratic daliri) - na natagpuan sa 40-72% ng mga pasyente, madalas sa mga lalaki kaysa sa mga kababaihan. Ang sintomas na ito ay mas natural na may malinaw na aktibidad at mahabang tagal ng sakit;
• ang mga pagbabago sa tunog sa panahon ng pagtambulin ng mga baga - nailalarawan sa pamamagitan ng pagpuputol sa apektadong lugar, pangunahin sa mas mababang bahagi ng mga baga;
• katangian ng auscultatory phenomena - pagpapahina ng vesicular breathing at crepitation. Ang paghina ng vesicular breathing ay sinamahan ng isang pagpapaikli ng mga yugto ng inspirasyon at pag-expire. Ang Creption ay ang pinakamahalagang sintomas ng idiopathic fibrosing alveolitis. Naririnig mula sa magkabilang panig, pangunahin sa likod at gitnang axillary line sa interblade area, sa ilang mga pasyente (sa pinakamahirap na kurso ng sakit) - sa buong ibabaw ng baga. Ang crepitation ay kahawig ng "crackling of tselofan". Kumpara sa krepitus sa iba pang mga sakit sa baga (pneumonia, pagwawalang-kilos) krepitus idiopathic fibrosing alveolitis mas "banayad", isang mas mataas na frequency, mas malakas na pinakamahusay auscultated sa dulo ng inspirasyon. Bilang ang proseso ng pathological umuusad sa baga, ang "magiliw" timbre ng crepitation ay maaaring mapalitan ng isang mas nakakatawa at magaspang tono.

Sa pamamagitan ng isang malayo-nawala idiopathic fibrosing alveolitis, mayroong isa pang tampok katangian - "blotting out", na kahawig sa karakter ng isang tunog ng alitan o turn ng plug. Ang kababalaghan ng "peeing" ay nakikinig sa pamamagitan ng paglanghap at pangunahin sa itaas na mga patlang ng baga at, higit sa lahat, sa binibigkas na mga pleuropneumosclerotic na proseso.

Sa 5% ng mga pasyente ang dry rales ay maaaring marinig (karaniwan ay sa pag-unlad ng magkakatulad brongkitis).

Ang kurso ng idiopathic fibrosing alveolitis

IFA ay progressing steadily at hindi maaaring hindi humahantong sa ang pagbuo ng matinding paghinga hikahos (ipinahayag binibigkas pare-pareho ang igsi sa paghinga, sayanosis, nagkakalat ng kulay abong balat at nakikitang mauhog membranes), at talamak baga puso (bayad, pagkatapos ay decompensated). Ang talamak na kurso ng sakit ay sinusunod sa 15% ng mga kaso at ipinahayag ng malubhang kahinaan, kakulangan ng paghinga, at mataas na temperatura ng katawan. Sa iba pang mga pasyente, ang simula ng sakit ay unti-unti, ang kurso ay dahan-dahang umuunlad.

Ang mga pangunahing komplikasyon ng idiopathic fibrosing alveolitis ay talamak na baga puso, malubhang respiratory failure sa pagpapaunlad ng hypoxemic coma sa panghuling. Ang mas karaniwang mga pneumothorax (na may nabuo na "honeycomb baga"), thromboembolism ng pulmonary artery, exudative pleurisy.

Dahil ang diagnosis ng idiopathic fibrosing mga pasyente ng alveolitis ay nabubuhay nang 3-5 taon. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan ay malubhang puso at kabiguan sa paghinga, PE, nauugnay na pneumonia, kanser sa baga. Ang panganib ng pagkakaroon ng kanser sa baga sa mga pasyente na may EIA ay 14 beses na mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon ng parehong edad, kasarian, tagal ng paninigarilyo. Sa karagdagan, ang mga ulat ng isang posibleng pagbawi sa naturang mga anyo ng idiopathic fibrosing alveolitis bilang desquamative interstitial, talamak interstitial at nonspecific interstitial pneumonia gamit modernong mga pamamaraan ng therapy.

AE Kogan, BM Kornev, Yu A. Salov (1995) ay nakilala ang mga maagang at huli na mga yugto ng idiopathic fibrosing alveolitis.

Ang maagang yugto ay nailalarawan sa kakulangan ng respiratoryo ng 1 st degree, isang indistinctly binibigkas na immuno-inflammatory reaction, nagkakalat na pagpapahusay ng interstitial pattern nang walang maliwanag na deformity. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagpapawis, arthralgai, kahinaan. Wala pang syanosis. Sa mga baga, naririnig ang "malumanay" na paggising, walang hypertrophic osteoarthropathy (sintomas ng "drumsticks" at "panoorin ang mga baso"). Ang eksaminasyon at exudative-proliferative processes sa interstitium ay namamayani sa biopsy specimens ng tissue sa baga, mga senyales ng desquamation ng epithelium ng alveolar, ang nakahahadlang na bronchiolitis ay inihayag.

Late stage manifests matinding respiratory failure, nagpapakilala decompensated talamak na sakit sa baga puso, nagkakalat ng abo-kulay-abo na sayanosis at ni Crocq sakit, hypertrophic osteoarthropathy. Ang dugo ay nagpapakita ng isang mataas na antas ng IgG, nagpapalipat-lipat sa mga kumplikadong immune, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na aktibidad ng lipid peroxidation at pagbawas sa aktibidad ng antioxidant system. Sa biopsies ng baga tissue nagsiwalat binibigkas sclerotic pagbabago at Muling pagbubuo sa isang "honeycombing" hindi tipiko dysplasia, adenomatosis at may selula at bronchial epithelium.

Ihiwalay ang talamak at malalang variant ng idiopathic fibrosing alveolitis. Ang talamak na variant ay bihirang at nailalarawan sa pamamagitan ng isang masakit na pagtaas ng kakulangan ng respiratoryo na may nakamamatay na kinalabasan sa loob ng 2-3 na buwan. Sa talamak na kurso ng idiopathic fibrosing alveolitis, agresibo, paulit-ulit, unti-unting umuunlad na mga variant ang nakahiwalay. Ang agresibong variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na progresibong dyspnea, pagkapagod, malubhang paghinga sa paghinga, pag-asa sa buhay mula sa 6 na buwan hanggang 1 taon. Ang persistent variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas malinaw na clinical manifestations, na may isang buhay na pag-asa ng hanggang sa 4-5 taon. Ang mabagal na progresibong bersyon ng idiopathic fibrosing alveolitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na pag-unlad ng fibrosis at paghinga sa paghinga, na may isang buhay na pag-asa ng hanggang sa 10 taon.

[1], [2], [3], [4], [5]