Idiopathic fibrosing alveolitis: diagnosis

Data ng laboratoryo

1. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo - ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at mga halaga ng hemoglobin ay kadalasang normal, gayunpaman, sa pag-unlad ng malubhang paghinga sa paghinga, lumilitaw ang erythrocytosis at tumataas ang antas ng hemoglobin. Sa 25% ng mga pasyente, ang isang bahagyang antas ng normochromic anemia ay posible. Ang bilang ng mga leukocyte ay normal o medyo mataas, na may matinding kurso ng sakit, ang paglilipat ng formula ng leukocyte sa kaliwa ay sinusunod. Ang pagtaas ng katangian sa ESR, ang pinaka-malinaw na may mataas na aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab.
2. Pangkalahatang pagtatasa ng ihi nang walang makabuluhang pagbabago. Sa pag-unlad ng decompensated baga puso, mayroong isang katamtaman proteinuria, isang microhematuria.
3. Biochemical analysis of blood - mayroong isang pagtaas sa dugo serumucoid, haptoglobin, a2- at y-globulin (ang mga tagapagpahiwatig na ito ay sumasalamin sa aktibidad ng proseso ng pathological). Ang katangian ay isang pagtaas din sa lebel ng LDH, ang pinagmulan nito ay mga alveolar macrophages at uri 2 alveolocyte. Ang mga antas ng LDH ay may kaugnayan sa aktibidad ng proseso ng pathological sa baga.

Isang mahalagang marker aktibidad idiopathic fibrosing alveolitis ay ang pagtaas sa ang antas ng suwero ng mga glycoprotein surfakganga A at D, dahil sa isang matalim na pagtaas sa ang pagkamatagusin ng may selula-maliliit na ugat lamad.

Sa pag-unlad ng decompensated baga puso, ang isang katamtaman na pagtaas sa nilalaman ng bilirubin, alanine aminotransferase, gamma-glutamyl transpeptidase sa dugo ay posible.

4. Immunoassay Dugo - nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabawas ng bilang ng T-lymphocytes at suppressor T-helpers dagdagan, taasan ang pangkalahatang antas ng immunoglobulins at cryoglobulins, nadagdagan titers ng rheumatoid kadahilanan at antinuclear maaaring protivolegochnyh hitsura ng antibodies, nagpapalipat-lipat immune complexes. Ang mga pagbabagong ito ay sumasalamin sa tindi ng autoimmune proseso at interstitial baga pamamaga.

Sa mga nakaraang taon, ang malaking kahalagahan ay nakalakip sa ang kahulugan sa dugo mucin antigens, na kung saan sumasalamin sa tindi ng pamamaga sa baga interstitium at kalubhaan ng autoimmune proseso. Ang mga mucins ay ibabaw glycoproteins na nagbibigay ng "gluing", ang unyon ng epithelial cells (kabilang ang mga alveolocytes) at ang pagbuo ng isang monolayer. Ang antas ng mga mucins sa dugo ay sumasalamin sa hyperplasia at hypertrophy ng uri 2 alveolocytes at ang kanilang nadagdagan na mucinogenesis function. Bilang karagdagan, ang mucins ay maaaring gawin sa pamamagitan ng mga cell ng goblet ng bronchial epithelium at ng mga cell ng sekretarya ng mga glandula ng submucosal layer. Ang mga mucins ay mga marker ng aktibidad ng pathological na proseso at pagpapahayag ng mga reaksyon ng autoimmune. Sa serum ng dugo na may idiopathic fibrosing alveolitis, ang mga mucin antigen SSEA-1, KL-6, 3EG5 ay napansin.

5. Pag-aaral lavage ng bronchi (na nakuha sa pamamagitan lavage ng bronchi) - makabuluhang tumaas na bilang ng mga neutrophils, eosinophils, lymphocytes, may selula macrophages, tumaas na aktibidad walang aksento enzymes elastase at collagenase (sa mamaya yugto ng idiopathic fibrosing alveolitis posibleng pagbabawas proteolysis aktibidad) lubhang mas mataas na nilalaman ng immune complexes, IgG .

Ang katangian ng aktibong kasalukuyang alveolitis ay ang neutrophil-eosinophilic association at binibigkas ang lymphocytosis. Ang malubhang eosinophilia ng bronchial lavage fluid ay sinusunod sa mga pasyente na may di-kanais-nais na pagbabala at mahihirap na pagtugon sa paggamot na may glucocorticoids. Ang cytological composition ng bronchial lavage fluid ay apektado ng paninigarilyo: paninigarilyo alveolar macrophages, neutrophils, eosinophils ay makabuluhang mas mataas kumpara sa non-smokers.

Ang pinakamahalaga ay ang kahulugan sa lavage fluid ng mga bronchial lipids at ilang mga protina na sumasalamin sa synthesis at paggana ng surfactant. Ang mga sumusunod na pagbabago ay nagawa:

• ang pangkalahatang antas ng phospholipids bumababa (mas mababa ang kanilang antas, ang mas masahol pa ang pagbabala);
• ang fractional composition ng kabuuang mga pagbabago sa phospholipid (ang ratio ng phosphatidylglycol sa phosphatidylinositol bumababa);
• ang nilalaman ng protina-nakakalason ahente-Ang isang bumababa (ang pag-sign na ito ay may kaugnayan sa aktibidad ng alveolitis).

Ang aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab sa idiopathic fibrosing alveolitis ay ipinahiwatig din ng mataas na konsentrasyon sa lavage bronchial fluid ng mga sumusunod na sangkap:

• mucin antigens KL-6 - mga produkto ng pagtatago ng alveolocytes ng uri 2;
• procollagen-3 peptidase (secreted sa pamamagitan ng fibroblasts);
• elastase (ginawa ng neutrophilic cells);
• histamine at tryptase (excreted sa pagbaba ng mga cell mast);
• angiotensin-converting enzyme (ginawa ng endothelial cells);
• fibronectin at vitronectin - mga sangkap ng extracellular matrix.

6. Pag-aaral ng dahas - walang makabuluhang pagbabago. Sa pagdaragdag ng talamak na brongkitis, ang bilang ng mga neutrophilic leukocytes ay nadagdagan.

Nakatutulong na pananaliksik

Ang radyasyon ng baga ay ang pinakamahalagang pamamaraan ng diagnostic para sa idiopathic fibrosing alveolitis. May mga pagbabago sa bilateral na higit sa lahat sa mas mababang bahagi ng baga.

Μ. Μ. Ang Ilkovich (1998) ay nagbibigay ng tatlong variant ng radiological na pagbabago sa idiopathic fibrosing alveolitis:

• pangunahing sugat ng interstitial baga tissue (mural variant);
• Pangunahing alveolitis (desquamative variant);
• Larawan ng X-ray na naaayon sa "honeycomb light".

Variant na may pangunahing sugat ay nailalarawan sa pamamagitan interstitial tissue sa maagang yugto ng sakit sa baga nagpapababa ng transparency ng type "matte", ang ilang mga pagbawas sa dami ng mas mababa sa baga lobes, binawasan istruktura ugat, mesh pagpapapangit baga pattern, peribronchial, perivascular muftoobraznymi pagbabago. Bilang background sa ELISA paglala tyazhistosti magaslaw pagsasaayos at baga pattern lumitaw bilugan cystic pagpapaputi diameter ng 0.5-2 cm ( "honeycombing"). Sa mamaya yugto ng idiopathic fibrosing alveolitis posibleng traheomegaliya lalagukan at lihis sa kanan.

Ang variant na may nakahihigit na sugat ng alveoli (desquamative variant) ay nailalarawan sa pamamagitan ng bilateral infiltrative darkening ng iba't ibang kalubhaan at lawak.

Sa pagbuo ng hypertension ng pulmonya, may pagpapalawak ng mga pangunahing sangay ng arterya ng baga.

Johnson et al. (1997) isaalang-alang ang mga sumusunod na mga palatandaan ng radiographic bilang ang pinaka-katangian para sa idiopathic fibrosing alveolitis:

• nakabalangkas na nodular-linear dimming (51%);
• mga pagbabago sa uri ng "cellular baga" (15%);
• nagbabago sa uri ng "frosted glass" (5%).

Nakalkula tomography ay ilaw, mataas na nagbibigay-kaalaman na paraan ng pag-diagnose sa baga pinsala sa idiopathic fibrosing alveolitis at nagbibigay-daan sa tiktikan pagbabago ng baga interstitium sa stage ng sakit, kapag ang maginoo radyograpia Walang nakitang mga ito.

Ang pinaka-katangian ng mga palatandaan ng idiopathic fibrosing alveolitis na may computed tomography ng baga ay:

• hindi pantay na pampalapot ng interalveolar at interlobular septa (pattern ng baga mesh, karamihan ay binibigkas sa subpleural at basal na rehiyon ng baga);
• pagbawas sa ang transparency ng mga patlang sa baga ng uri ng "matte" (ang tampok na ito ay nakita na may minimal na pampalapot ng may selula pader, interstitial o may selula bahagyang pagpuno ng mga cell, liquid kapiraso);
• mga palatandaan ng "cellular baga" (inihayag sa 90% ng mga kaso) sa anyo ng mga selula ng hangin na may sukat mula sa 2 hanggang 20 mm ang lapad (natukoy nang mas maaga kaysa sa radiography ng baga).

Ang Angiopulmonography - ay nagbibigay-daan upang hatulan ang estado ng daloy ng dugo ng baga sa mga pasyente na may idiopathic fibrosing alveolitis. Na kinilala sa pagpapalawak ng gitnang sangay ng baga sakit sa baga, narrowing ang mga ito at fuzzy contours sa paligid, pagbagal arterial daloy ng dugo phase, ang presensya ng mga lugar ng mabilis na pag-arteriovenous maglipat, kulang sa hangin opacification pinabilis.

Ang pagsisiyasat ng scintigious sa mga baga na may radioactive Ga-na pamamaraan ay nagpapahintulot sa isa na hukom ang aktibidad ng alveolitis, dahil ang isotope na ito ay puro sa mga tisyu na binagong pag-ulan. Ang Gali ay nagbubuklod sa mga receptor ng transferrin, na ipinapahayag lamang sa mga membranes ng mga aktibong alveolar macrophages at sa gayon ang mas masinsinang akumulasyon ng galyum ay sinusunod sa aktibong alveolitis. Ang koepisyent ng akumulasyon ng isotope ay nakasalalay sa kalubhaan ng alveolitis at hindi nakasalalay sa pagkalat nito.

Positron tomographic scan ng mga baga matapos inhalation diethylene triaminpentaatsetata may label na may technetium-99 C-Tc-DTPA) - ay nagbibigay-daan upang pag-aralan ang pagkamatagusin ng may selula-maliliit na ugat lamad at upang makilala ang DAD. Sa minarkahan namumula aktibidad half-buhay ng mga isotope (T1 / 2) ay makabuluhang nabawasan.

Bronchoscopy - ay hindi naglalaro ng isang makabuluhang papel sa diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis. Ang isang bronchoscopy ay maaaring magbunyag ng larawan ng katamtamang catarrhal bronchitis.

Examination ng function ng panlabas na paghinga. Para sa idiopathic fibrosing alveolitis, ang sintomas na kumplikado ng bentilasyon ng baga ay katangian:

• nadagdagan ang respiratory rate;
• isang pagbawas sa dami ng inspirasyon;
• Pagbawas ng ZHEL, tira ng dami ng baga, kabuuang kapasidad ng baga;
• nadagdagan ang nababanat na paglaban ng mga baga;
• bawasan ang diffusivity ng mga baga;
• kawalan ng mga paglabag sa bronchial patency o maliit na ipinahayag na mga pagbabago dito.

Dapat ito ay nabanggit na ang mga numero spirography maaga sa sakit ay maaaring maging normal, ngunit sa parehong oras ay maaaring magkaroon ng isang pagbabawas halaga ng kabuuang baga kapasidad, functional natitirang kapasidad at ang natitirang lakas ng tunog, na kung saan ay nakita ng katawan plethysmography paraan o gas pagbabanto. Ang pagbawas sa kabuuang kapasidad sa baga ay may kaugnayan sa kalubhaan ng nagpapasiklab na tugon sa tissue ng baga at, sa kasamaang-palad, na may isang hindi kanais-nais na pagbabala.

Highly sensitive na pamamaraan para sa maagang yugto ELISA pagtatasa ay presyon-volume curve (sa pamamagitan ng pagsukat ng presyon sa gitna ng third ng lalamunan, na tumutugon sa intrapleural presyon, na sinusundan ng pag-record ang presyon at baga lakas ng tunog sa buong hanay VC). Sa pamamagitan ng pamamaraan na ito, ang isang pagbaba sa lung elongation at isang pagbaba sa volume ng baga ay ipinahayag.

Ang pinakamahalaga ay ang pagpapasiya ng diffusivity ng mga baga, na pinag-aralan gamit ang solong paraan ng paglanghap ng test gas (carbon monoxide) na may paghinga sa paghinga. Sa mga nakaraang taon, ang pamamaraan ng isang solong paglanghap ng carbon monoxide nang walang pagkaantala ng paghinga na may unti-unting makinis na pagbuga ay ginagamit. Para sa idiopathic fibrosing alveolitis nailalarawan sa pamamagitan ng pinababang pagsasabog kapasidad ng baga na dulot ng isang pagbawas sa mga baga volume, pampalapot ng may selula-maliliit na ugat lamad, mababawasan ang mga maliliit na ugat network.

Sa markadong paglala ng pathological proseso sa talamak interstitial pneumonitis ay maaaring bumuo ng nakahahadlang sakit sa antas ng mga paligid airways, na kung saan ay maaaring mangyari sa pamamagitan ng isang pagbawas sa sapilitang ukol sa paghinga dami sa unang segundo.

Dapat pansinin na ang pag-aaral ng kapasidad ng pag-andar ng mga baga ay dapat gawin hindi lamang sa pamamahinga, kundi pati na rin sa panahon ng pag-eehersisyo, na lalong mahalaga para sa pag-detect ng mga karamdaman sa isang maagang yugto ng sakit.

Pagsisiyasat ng gas komposisyon ng arterial blood. Sa mga unang yugto ng sakit, sa pamamagitan lamang ng pisikal na pagsusumikap, ang pagbawas sa bahagyang presyon ng oxygen ay sinusunod, ngunit habang dumadaan ang sakit, ang hypoxemia ay lilitaw din sa kapahingahan. Ang Hypercapnia ay bumubuo sa terminal stage ng idiopathic fibrosing alveolitis (isang malinaw na pagtaas sa saturation ng dugo na may carbon dioxide).

Buksan ang biopsy ng baga - ang pamamaraang ito ay itinuturing na "pamantayan ng ginto" para sa diyagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis. Ang informativeness ng paraan ay lumalampas sa 94%. Ang isang biopsy ay ginaganap mula sa ilang mga site ng baga - na may pinakamalaking at hindi bababa sa mga pagbabago ayon sa radiography at computed tomography ng baga. Inirerekomenda na kumuha ng 2-4 sample mula sa upper at lower lobes ng baga. Ang Bioptates ay nasasakop sa morphological, bacteriological, virological, immunofluorescent, immunohastochemical at electron microscopic studies. Sa tulong ng mga pamamaraan na ito, karaniwang para sa idiopathic fibrosing alveolitis ay nagsiwalat ng mga pagbabago.

Sa mga nagdaang taon, ang biopsy sa baga ng TV ay naging lalong lumalawak.

Para sa diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis din ipinanukalang percutaneous karayom byopsya ng baga, na kung saan ay nagbibigay-kaalaman tungkol sa 90%, ngunit ang bilang ng mga komplikasyon (lalo na pneumothorax) ay tungkol sa 30%.

Transbronchial baga byopsya ay bihirang ginagamit dahil sa kanyang maliit nagbibigay-kaalaman sa diyagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis, ngunit may isang halaga para sa pagkakaiba diagnosis ng sarcoidosis, bronchiolitis obliterans, bronchogenic kanser na bahagi.

ECG - ang mga pagbabago na katangian ng isang talamak na puso ng baga (tanda ng myocardial hypertrophy ng tamang ventricle, paglihis ng electric axis ng puso sa kanan) ay tinutukoy.

Diagnostic criteria ng idiopathic fibrosing alveolitis

Ang pangunahing pamantayan para sa pag-diagnose ng idiopathic fibrosing alveolitis ay:

• progresibong dyspnea (hindi dahil sa anumang iba pang sakit);
• nagkakalat ng grey-ash cyanosis;
• pagpapaikli ng mga yugto ng inspirasyon at pag-expire;
• pare-pareho ang "malumanay" na paggaling, narinig sa parehong mga baga;
• ang mga nakababawasang pagbabago sa interstitial sa parehong mga baga,
• bilateral infiltrative darkening ng iba't ibang kalubhaan at lawak, isang larawan ng "cellular baga" na may radiographic na pagsusuri ng mga baga);
• mahigpit na uri ng kabiguan sa paghinga (ayon sa spirography);
• hypoxia nang walang hypercapnia sa pahinga o lamang sa pisikal na bigay;
• isang katangian ng morphological pattern ng mga biopsy specimens ng baga;
• ang kawalan ng koneksyon sa pagitan ng hitsura ng mga pamantayang ito at anumang maaasahang etiologic factor.

Iba't ibang diagnosis

Karamihan sa mga madalas na idiopathic fibrosing alveolitis ay dapat na naiiba sa mga sumusunod na sakit.

1. Syndrome ng fibrosing alveolitis sa nagkakalat na sakit na nag-uugnay sa tissue. Ang mga senyales na makilala ang sindrom na ito mula sa idiopathic fibrosing alveolitis ay:
   • ang pagkakaroon ng matinding systemic manifestations (sugat ng balat, bato, kalamnan, joints, nervous system); ang mga klinikal na katangian ng mga manifestations ay katangian ng ilang mga nosological paraan ng nagkakalat nag-uugnay tissue sakit;
   • madalas na pagkakaroon ng isang sindrom ng isang polyserositis (lalo na sa isang sistema lupus erythematosus);
   • articular syndrome;
   • pagpapasiya ng mga autoantibodies partikular na para sa tinukoy clinical entidad nagkakalat ng nag-uugnay tissue sakit (antinuclear antibodies sa systemic lupus erythematosus, rheumatoid kadahilanan - rheumatoid sakit sa buto, at iba pa);
   • kawalan ng steady progressing dyspnoea.
2. Sarcoidosis ng mga baga mula sa idiopathic fibrosing alveolitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na tampok na katangian:
   • systemic lesions (pinaka-madalas na apektado basal lymph nodes, baga, balat, joints, mas madalas - atay, pali, puso, nervous at endocrine system);
   • ang pagkakaroon ng sindrom ng Löfgren (kumbinasyon ng lyfridka, pamumula ng erythema nodosum, polyarthritis);
   • isang positibong reaksiyong Kveim (tingnan ang " Sarcoidosis ");
   • nadagdagan ang mga antas ng dugo ng angiotensin-converting enzyme;
   • kawalan ng malubhang progresibong paghihirap sa paghinga ng mahigpit na uri (sa ilang mga pasyente ang katamtaman na mga manifestations nito ay posible);
   • medyo benign at malosymptomatic daloy;
   • ang pagkakaroon ng mga tiyak na sarcoid tubercles sa bronchial mucosa (ipinahayag ng bronchoscopy);
   • ang pagtuklas ng katangian ng epithelioid-cell granulomas sa biopsy samples ng tissue sa baga na nakuha sa transbronchial biopsy.
3. Disseminated tuberculosis ng baga. Sa kaibahan sa idiopathic fibrosing alveolitis, ang disseminated pulmonary tuberculosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng:
   • anamnestic data (makipag-ugnayan sa isang pasyente na may tuberculosis, nakaraang tuberculosis ng mga baga o iba pang mga organo);
   • paulit-ulit na fibrinous o exudative pleurisy;
   • madalas na sugat ng tuberculosis ng iba pang mga organo at sistema (mga bato, gulugod, atbp.);
   • katangian ng mga pagbabago sa radiographic (ng maraming mga simetriko maliit na focal shadow sa lahat ng mga patlang ng baga ng 1-2 mm ang laki na may isang zone ng perifocal pamamaga, kung minsan ang pagbuo ng caverns);
   • positibong pagsusuri ng tuberculin;
   • pagtuklas ng tubercle bacillus sa plema, bronchial flushing waters.
4. Exogenous allergic alveolitis. Ang isang tampok na katangian ng exogenous allergic alveolitis ay isang malinaw na ugnayan sa pagitan ng pag-unlad ng sakit at isang kilalang etiologic factor.
5. Pneumocytosis. Ang pinakamahalagang mga senyales na makilala ang pneumoconiosis mula sa idiopathic fibrosing alveolitis ay:
   • iugnay ang pag-unlad ng sakit sa trabaho sa maalikabok na produksyon;
   • ang pangingibabaw na lokalisasyon ng mga pagbabago sa radiograpia sa mga mid-lateral na mga patlang ng baga at ang pagkahilig upang pagsamahin ang mga maliliit na focal shadow sa daluyan at malaki;
   • ang pagtuklas ng silicotic granulomas sa biopsy specimens ng tissue ng baga.
6. Idiopathic hemosiderosis. Ang pangunahing tangi na katangian ng hemosiderosis ng mga baga ay isang kumbinasyon ng hemoptysis, anemia, paghinga ng paghinga ng isang mahigpit na uri.

Survey program

1. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo.
2. Imunolohikal na mga pag-aaral: pagpapasiya ng nilalaman ng B- at T-lymphocytes, mga subpopulasyon ng T-lymphocytes, immunoglobulins, circulating immune complexes.
3. Pagsusuri ng dugo ng biochemical: pagpapasiya ng kabuuang protina, mga praksyon sa protina, haptoglobin, seromucoid, bilirubin, alanine at asparagine aminotransferases, urea, creatinine.
4. ECG.
5. Radiography ng mga baga (mas mabuti ang isang computed tomography ng baga).
6. Pagpapasiya ng komposisyon ng dugo ng dugo.
7. Spirography.
8. Pagsisiyasat ng bronchial lavage fluid: pagpapasiya ng cellular composition, lipids at protina ng surfactant, proteolytic enzymes, mucin antigens.
9. Buksan ang biopsy ng baga.

Mga halimbawa ng pagbabalangkas ng pagsusuri

1. Idiopathic fibrosing alveolitis, talamak na kurso, respiratory failure ng II st.
2. Idiopathic fibrosing alveolitis, talamak na kurso, mabagal na pag-unlad, kabiguan ng respiratory ng II, talamak na bayad na baga puso.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]