Idiopathic fibrosing alveolitis - Diagnosis

Data ng laboratoryo

1. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo - ang bilang ng mga erythrocytes at mga antas ng hemoglobin ay karaniwang normal, gayunpaman, sa pag-unlad ng malubhang pagkabigo sa paghinga, lumilitaw ang erythrocytosis at ang antas ng hemoglobin ay tumataas. Sa 25% ng mga pasyente, posible ang isang banayad na antas ng normochromic anemia. Ang bilang ng mga leukocytes ay normal o katamtamang nadagdagan, na may talamak na kurso ng sakit, ang isang pagbabago sa formula ng leukocyte sa kaliwa ay sinusunod. Ang isang pagtaas sa ESR ay katangian, pinaka binibigkas na may mataas na aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab.
2. Ang pangkalahatang pagsusuri sa ihi ay nagpapakita ng walang makabuluhang pagbabago. Sa pag-unlad ng decompensated pulmonary heart disease, ang katamtamang proteinuria at microhematuria ay napansin.
3. Biochemical blood test - isang pagtaas sa nilalaman ng seromucoid, haptoglobin, a2- at y-globulins sa dugo ay nabanggit (ang mga tagapagpahiwatig na ito ay sumasalamin sa aktibidad ng proseso ng pathological). Ang katangian din ay isang pagtaas sa antas ng LDH, ang pinagmulan nito ay mga alveolar macrophage at alveolocytes ng uri 2. Ang mga antas ng LDH ay nauugnay sa aktibidad ng proseso ng pathological sa mga baga.

Ang isang mahalagang marker ng aktibidad ng idiopathic fibrosing alveolitis ay isang pagtaas sa antas ng surfactant glycoproteins A at D sa serum ng dugo, na dahil sa isang matalim na pagtaas sa permeability ng alveolar-capillary membrane.

Sa pag-unlad ng decompensated pulmonary heart disease, ang isang katamtamang pagtaas sa mga antas ng dugo ng bilirubin, alanine aminotransferase, at gamma-glutamyl transpeptidase ay posible.

4. Immunological blood test - katangian ng pagbaba sa bilang ng T-suppressor lymphocytes at pagtaas ng T-helpers, pagtaas sa pangkalahatang antas ng immunoglobulins at cryoglobulins, pagtaas ng titers ng rheumatoid at antinuclear factor, posibleng paglitaw ng antipulmonary antibodies, circulating immune complexes. Ang mga ipinahiwatig na pagbabago ay sumasalamin sa intensity ng mga proseso ng autoimmune at pamamaga ng pulmonary interstitium.

Sa mga nagdaang taon, ang malaking kahalagahan ay naka-attach sa pagpapasiya ng mucin antigens sa dugo, na sumasalamin sa parehong intensity ng pamamaga sa pulmonary interstitium at ang kalubhaan ng mga proseso ng autoimmune. Ang mga mucin ay mga glycoprotein sa ibabaw na nagbibigay ng "gluing", pag-iisa ng mga epithelial cells (kabilang ang mga alveolocytes) at ang pagbuo ng isang monolayer. Ang antas ng mucins sa dugo ay sumasalamin sa hyperplasia at hypertrophy ng type 2 alveolocytes at ang kanilang pagtaas ng mucin-forming function. Bilang karagdagan, ang mga mucin ay maaaring gawin ng mga goblet cell ng bronchial epithelium at secretory cells ng mga glandula ng submucosal layer. Ang mga mucin ay mga marker ng aktibidad ng proseso ng pathological at ang kalubhaan ng mga reaksyon ng autoimmune. Ang mga mucin antigens SSEA-1, KL-6, 3EG5 ay nakita sa serum ng dugo sa idiopathic fibrosing alveolitis.

5. Ang isang pag-aaral ng bronchial lavage fluid (nakuha sa panahon ng bronchial lavage) ay nagpapakita ng isang makabuluhang pagtaas ng bilang ng mga neutrophils, eosinophils, lymphocytes, alveolar macrophage, nadagdagan ang aktibidad ng proclitic enzymes elastase at collagenase (sa mga huling yugto ng idiopathic fibrosing alveolitis, isang pagbawas sa aktibidad ng proteolysis ng immune ay posible), at posible ang pagtaas ng aktibidad ng proteolysis ng immune), at posible ang pagtaas ng aktibidad ng proteolysis ng immune).

Ang neutrophil-eosinophil association at binibigkas na lymphocytosis ay katangian ng aktibong alveolitis. Ang binibigkas na eosinophilia ng bronchial lavage fluid ay sinusunod sa mga pasyente na may hindi kanais-nais na pagbabala at mahinang tugon sa paggamot sa glucocorticoid. Ang paninigarilyo ay nakakaapekto sa cytological na komposisyon ng bronchial lavage fluid: ang mga naninigarilyo ay may mas mataas na bilang ng mga alveolar macrophage, neutrophils, at eosinophils kumpara sa mga hindi naninigarilyo na mga pasyente.

Ang pinakamahalaga ay ang pagpapasiya ng mga lipid at ilang mga protina sa bronchial lavage fluid, na sumasalamin sa synthesis at paggana ng surfactant. Ang mga sumusunod na pagbabago ay naitatag:

• ang kabuuang antas ng phospholipids ay bumababa (mas mababa ang kanilang antas, mas malala ang pagbabala);
• ang fractional na komposisyon ng kabuuang phospholipids ay nagbabago (ang ratio ng phosphatidylglycol sa phosphatidylinositol ay bumababa);
• ang nilalaman ng protina surfactant-A ay bumababa (ang tanda na ito ay nauugnay sa aktibidad ng alveolitis).

Ang aktibidad ng nagpapasiklab na proseso sa idiopathic fibrosing alveolitis ay napatunayan din ng mataas na konsentrasyon ng mga sumusunod na sangkap sa bronchial lavage fluid:

• mucin antigens KL-6 - mga produkto ng pagtatago ng alveolar cells type 2;
• procollagen-3 peptidase (tinago ng mga fibroblast);
• elastase (ginawa ng mga neutrophil cells);
• histamine at tryptase (inilabas sa panahon ng mast cell degranulation);
• angiotensin-converting enzyme (ginagawa ng mga endothelial cells);
• fibronectin at vitronectin - mga bahagi ng extracellular matrix.

6. Pagsusuri ng plema - walang makabuluhang pagbabago. Kapag ang talamak na brongkitis ay idinagdag, ang bilang ng mga neutrophilic leukocytes ay nadagdagan.

Instrumental na pananaliksik

Ang Chest X-ray ay ang pinakamahalagang paraan ng diagnostic para sa idiopathic fibrosing alveolitis. Ang mga bilateral na pagbabago ay nakita, pangunahin sa mas mababang bahagi ng baga.

Tinukoy ni MM Ilkovich (1998) ang tatlong variant ng radiological na pagbabago sa idiopathic fibrosing alveolitis:

• nangingibabaw na pinsala sa interstitial tissue ng mga baga (mural variant);
• nangingibabaw na pinsala sa alveoli (desquamative variant);
• X-ray na larawan na naaayon sa "honeycomb lung".

Ang variant na may nangingibabaw na pinsala sa interstitial tissue ay nailalarawan sa mga unang yugto ng sakit sa pamamagitan ng pagbaba ng transparency ng baga ng uri ng "ground glass", ang ilang pagbaba sa dami ng mas mababang lobes ng baga, nabawasan ang istraktura ng ugat, reticular deformation ng pulmonary pattern, peribronchial-perivascular cuff-like na pagbabago. Habang umuunlad ang IFA, laban sa background ng magaspang na stringiness at restructuring ng pulmonary pattern, lumilitaw ang bilugan na cystic enlightenment na may diameter na 0.5-2 cm ("honeycomb lung"). Sa mga huling yugto ng idiopathic fibrosing alveolitis, ang tracheomegaly at tracheal deviation sa kanan ay posible.

Ang variant na may pangunahing pinsala sa alveoli (desquamative variant) ay nailalarawan sa pamamagitan ng bilateral infiltrative darkening ng iba't ibang kalubhaan at lawak.

Kapag nagkakaroon ng pulmonary hypertension, ang mga pangunahing sanga ng pulmonary artery ay lumalawak.

Johnson et al. (1997) isaalang-alang ang mga sumusunod na radiographic na palatandaan bilang ang pinaka-katangian ng idiopathic fibrosing alveolitis:

• delineated nodular-linear opacities (51%);
• mga pagbabago sa uri ng "honeycomb lung" (15%);
• mga pagbabago sa uri ng "frosted glass" (5%).

Ang computed tomography of the lungs ay isang mataas na kaalaman na paraan para sa pag-diagnose ng pinsala sa baga sa idiopathic fibrosing alveolitis at nagbibigay-daan para sa pagtuklas ng mga pagbabago sa pulmonary interstitium sa isang yugto ng sakit kung saan hindi sila nakikita ng conventional chest radiography.

Ang pinaka-katangian na mga palatandaan ng idiopathic fibrosing alveolitis sa computed tomography ng mga baga ay:

• hindi pantay na pampalapot ng interalveolar at interlobular septa (isang pattern ng reticulation ng baga, pinaka-binibigkas sa subpleural at basal na bahagi ng baga);
• nabawasan ang transparency ng mga patlang ng baga ayon sa uri ng "ground glass" (ang palatandaan na ito ay ipinahayag na may kaunting pampalapot ng mga pader ng alveolar, interstitium o bahagyang pagpuno ng alveoli na may mga selula, likido, detritus);
• mga palatandaan ng "honeycomb lung" (natukoy sa 90% ng mga kaso) sa anyo ng mga air cell na may sukat mula 2 hanggang 20 mm ang lapad (natukoy nang mas maaga kaysa sa mga X-ray ng dibdib).

Angiopulmonography - nagbibigay-daan upang hatulan ang estado ng pulmonary blood flow sa mga pasyente na may idiopathic fibrosing alveolitis. Ito ay nagpapakita ng pagpapalawak ng mga gitnang sanga ng pulmonary artery, pagpapaliit at hindi malinaw na mga contour sa paligid, pagbagal ng arterial phase ng daloy ng dugo, ang pagkakaroon ng mga lugar ng mabilis na arteriovenous shunting, pinabilis na contrasting ng venous bed.

Scintigraphic na pagsusuri ng mga baga na may radioactive Ga - ang pamamaraan ay nagpapahintulot sa amin na hatulan ang aktibidad ng alveolitis, dahil ang isotope na ito ay puro sa mga tisyu na binago ng pamamaga. Ang Gallium ay nagbubuklod sa mga receptor ng transferrin, na ipinahayag lamang sa mga lamad ng aktibong alveolar macrophage at samakatuwid ang isang mas masinsinang akumulasyon ng gallium ay sinusunod sa aktibong alveolitis. Ang koepisyent ng akumulasyon ng isotope ay nakasalalay sa kalubhaan ng alveolitis at hindi nakasalalay sa pagkalat nito.

Positron tomography scanning of the lungs after inhalation of diethylene triamine pentaacetate na may label na technetium-99 C-Tc-DTPA) - ay nagbibigay-daan upang suriin ang permeability ng alveolar-capillary membrane at makilala ang diffuse alveolar damage. Sa kaso ng isang binibigkas na aktibong proseso ng pamamaga, ang kalahating buhay ng isotope (T1/2) ay makabuluhang nabawasan.

Ang bronchoscopy ay hindi gumaganap ng isang makabuluhang papel sa pagsusuri ng idiopathic fibrosing alveolitis. Maaaring ipakita ng bronchoscopy ang isang larawan ng katamtamang catarrhal bronchitis.

Pagsusuri ng panlabas na pag-andar ng paghinga. Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumplikadong sintomas ng mga karamdaman ng kapasidad ng bentilasyon ng mga baga:

• nadagdagan ang rate ng paghinga;
• pagbaba sa dami ng inspirasyon;
• pagbaba sa vital capacity, natitirang dami ng baga, kabuuang kapasidad ng baga;
• pagtaas sa nababanat na pagtutol ng mga baga;
• nabawasan ang kapasidad ng pagsasabog ng mga baga;
• kawalan ng bronchial obstruction o menor de edad na pagbabago dito.

Dapat pansinin na ang mga halaga ng spirography ay maaaring normal sa mga unang yugto ng sakit, ngunit sa parehong oras ay maaaring magkaroon ng pagbawas sa mga halaga ng kabuuang kapasidad ng baga, functional residual capacity at residual volume, na nakita gamit ang body plethysmography o ang gas dilution method. Ang pagbaba sa kabuuang kapasidad ng baga ay nauugnay sa kalubhaan ng nagpapasiklab na reaksyon sa tissue ng baga at, sa kasamaang-palad, na may hindi kanais-nais na pagbabala.

Ang isang napaka-sensitibong pamamaraan sa maagang yugto ng ELISA ay ang pagsusuri ng kurba ng presyon-volume (sa pamamagitan ng pagsukat ng presyon sa gitnang ikatlong bahagi ng esophagus, na tumutugma sa intrapleural pressure, at pagkatapos ay i-record ang presyon at dami ng mga baga sa buong saklaw ng mahahalagang kapasidad). Ang pamamaraang ito ay nagpapakita ng pagbaba sa pagsunod sa baga at pagbaba sa dami ng baga.

Napakahalaga din ang pagpapasiya ng kapasidad ng pagsasabog ng mga baga, na pinag-aralan gamit ang paraan ng isang solong paglanghap ng test gas (carbon monoxide) na may pagpigil sa paghinga. Sa mga nagdaang taon, ang paraan ng isang solong paglanghap ng carbon monoxide nang hindi hinahawakan ang hininga na may unti-unting makinis na pagbuga ay ginamit. Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa kapasidad ng pagsasabog ng mga baga, na dahil sa pagbawas sa mga volume ng baga, pampalapot ng alveolar-capillary membrane, at pagbaba sa capillary network.

Sa binibigkas na pag-unlad ng proseso ng pathological sa idiopathic fibrosing alveolitis, ang mga obstructive disorder ay maaaring mabuo sa antas ng peripheral respiratory tract, na maaaring magpakita mismo bilang isang pagbawas sa sapilitang dami ng expiratory sa unang segundo.

Dapat pansinin na ang pag-aaral ng functional na kapasidad ng mga baga ay dapat isagawa hindi lamang sa pahinga, kundi pati na rin sa panahon ng pisikal na aktibidad, na lalong mahalaga para sa pagtukoy ng mga karamdaman sa isang maagang yugto ng sakit.

Pag-aaral ng komposisyon ng gas ng arterial blood. Sa mga unang yugto ng sakit, ang pagbawas sa bahagyang pag-igting ng oxygen ay sinusunod lamang sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, ngunit habang ang sakit ay umuunlad, ang hypoxemia ay napansin din sa pamamahinga. Sa yugto ng terminal ng idiopathic fibrosing alveolitis, ang hypercapnia (isang matalim na pagtaas sa saturation ng dugo na may carbon dioxide) ay bubuo.

Open lung biopsy - ang pamamaraang ito ay itinuturing na "gold standard" para sa pag-diagnose ng idiopathic fibrosing alveolitis. Ang pagiging informative ng pamamaraan ay lumampas sa 94%. Ginagawa ang biopsy mula sa ilang bahagi ng baga - na may pinakamalaki at pinakamaliit na pagbabago ayon sa X-ray at computed tomography ng baga. Inirerekomenda na kumuha ng 2-4 na sample mula sa upper at lower lobes ng baga. Ang mga sample ng biopsy ay sumasailalim sa morphological, bacteriological, virological, immunofluorescent, immunogastochemical at electron microscopic na pag-aaral. Ang mga pamamaraang ito ay nagpapakita ng mga pagbabagong tipikal para sa idiopathic fibrosing alveolitis.

Sa mga nakalipas na taon, ang biopsy sa baga na tinulungan ng telebisyon ay lalong lumaganap.

Ang percutaneous puncture biopsy ng mga baga ay iminungkahi din para sa pagsusuri ng idiopathic fibrosing alveolitis; ang nilalaman ng impormasyon nito ay halos 90%, ngunit ang bilang ng mga komplikasyon (pangunahin ang pneumothorax) ay halos 30%.

Ang transbronchial lung biopsy ay bihirang ginagamit dahil sa mababang nilalaman ng impormasyon nito sa diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis, ngunit ito ay mahalaga para sa differential diagnosis na may sarcoidosis, obliterating bronchiolitis, at bronchogenic cancer.

ECG - ang mga pagbabago na katangian ng talamak na sakit sa puso ng baga ay tinutukoy (mga palatandaan ng kanang ventricular myocardial hypertrophy, paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan).

Mga pamantayan sa diagnostic para sa idiopathic fibrosing alveolitis

Ang pangunahing pamantayan na nagpapahintulot sa pagsusuri ng idiopathic fibrosing alveolitis ay maaaring isaalang-alang ang mga sumusunod:

• progresibong igsi ng paghinga (hindi sanhi ng anumang iba pang sakit);
• nagkakalat ng ash-gray na sianosis;
• pagpapaikli ng mga yugto ng paglanghap at pagbuga;
• pare-pareho ang "magiliw" crepitation narinig sa ibabaw ng parehong mga baga;
• nakararami ang mga pagbabago sa interstitial sa parehong mga baga,
• bilateral infiltrative darkening ng iba't ibang kalubhaan at lawak, ang pattern ng "honeycomb lung" sa X-ray na pagsusuri ng mga baga);
• mahigpit na uri ng kabiguan sa paghinga (ayon sa data ng spirography);
• hypoxia na walang hypercapnia sa pahinga o sa panahon lamang ng pisikal na pagsusumikap;
• katangian ng morphological na larawan ng mga biopsy sa baga;
• ang kawalan ng koneksyon sa pagitan ng hitsura ng pinangalanang pamantayan at anumang maaasahang etiological factor.

Differential diagnosis

Kadalasan, ang idiopathic fibrosing alveolitis ay dapat na maiiba mula sa mga sumusunod na sakit.

1. Fibrosing alveolitis syndrome sa diffuse connective tissue disease. Ang mga palatandaan na nagpapakilala sa sindrom na ito mula sa idiopathic fibrosing alveolitis ay:
   • ang pagkakaroon ng binibigkas na systemic manifestations (pinsala sa balat, bato, kalamnan, joints, nervous system); ang mga klinikal na tampok ng mga pagpapakita na ito ay katangian ng ilang mga nosological na anyo ng nagkakalat na mga sakit sa connective tissue;
   • madalas na pagkakaroon ng polyserositis syndrome (lalo na sa systemic lupus erythematosus);
   • articular syndrome;
   • pagpapasiya ng mga autoantibodies sa dugo na tiyak sa ilang mga nosological na anyo ng nagkakalat na mga sakit sa connective tissue (antinuclear antibodies sa systemic lupus erythematosus, rheumatoid factor sa rheumatoid arthritis, atbp.);
   • kawalan ng patuloy na pag-unlad ng igsi ng paghinga.
2. Ang Sarcoidosis ng mga baga ay naiiba sa idiopathic fibrosing alveolitis sa mga sumusunod na katangian:
   • sistematikong katangian ng sugat (madalas ang hilar lymph node, baga, balat, mga kasukasuan ay apektado, mas madalas ang atay, pali, puso, nervous at endocrine system);
   • ang pagkakaroon ng Löfgren's syndrome (isang kumbinasyon ng lymphadenopathy, erythema nodosum, polyarthritis);
   • positibong reaksyon ng Kveim (tingnan ang " Sarcoidosis ");
   • nadagdagan ang antas ng angiotensin-converting enzyme sa dugo;
   • kawalan ng malubhang progresibong kabiguan sa paghinga ng mahigpit na uri (sa ilang mga pasyente, posible ang mga katamtamang pagpapakita nito);
   • medyo benign at asymptomatic na kurso;
   • ang pagkakaroon ng mga tiyak na sarcoid tubercles sa bronchial mucosa (natukoy sa panahon ng bronchoscopy);
   • pagtuklas ng mga katangian ng epithelioid cell granuloma sa mga biopsy ng tissue ng baga na nakuha sa panahon ng transbronchial biopsy.
3. Disseminated pulmonary tuberculosis. Hindi tulad ng idiopathic fibrosing alveolitis, ang disseminated pulmonary tuberculosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng:
   • anamnestic data (makipag-ugnay sa isang pasyente na may tuberculosis, nakaraang tuberculosis ng mga baga o iba pang mga organo);
   • paulit-ulit na fibrinous o exudative pleurisy;
   • madalas na tuberculosis ng iba pang mga organo at sistema (kidney, spine, atbp.);
   • katangian ng mga pagbabago sa radiological (maraming simetriko na maliliit na focal shadow sa lahat ng mga patlang ng baga na may sukat na 1-2 mm na may isang zone ng perifocal na pamamaga, kung minsan ang pagbuo ng mga cavity);
   • positibong pagsusuri sa tuberculin;
   • pagtuklas ng tuberculosis bacteria sa sputum at bronchial washings.
4. Exogenous allergic alveolitis. Ang isang tampok na katangian ng exogenous allergic alveolitis ay isang malinaw na koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng sakit at isang kilalang etiologic factor.
5. Pneumoconiosis. Ang pinakamahalagang tampok na nagpapakilala sa pneumoconiosis mula sa idiopathic fibrosing alveolitis ay:
   • koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng sakit at trabaho sa isang maalikabok na pasilidad ng produksyon;
   • nangingibabaw na lokalisasyon ng mga pagbabago sa radiological sa mid-lateral na mga pulmonary field at isang ugali para sa maliliit na focal shadow na sumanib sa daluyan at malaki;
   • pagtuklas ng mga silicotic granuloma sa mga biopsy ng tissue ng baga.
6. Idiopathic hemosiderosis ng mga baga. Ang pangunahing katangian ng hemosiderosis ng mga baga ay isang kumbinasyon ng hemoptysis, anemia, at paghihigpit na pagkabigo sa paghinga.

Programa ng survey

1. Kumpletong bilang ng dugo.
2. Mga pag-aaral sa immunological: pagpapasiya ng nilalaman ng B- at T-lymphocytes, mga subpopulasyon ng T-lymphocytes, immunoglobulins, nagpapalipat-lipat na mga immune complex.
3. Biochemical blood test: pagpapasiya ng kabuuang protina, mga fraction ng protina, haptoglobin, seromucoid, bilirubin, alanine at aspartate aminotransferases, urea, creatinine.
4. ECG.
5. Chest X-ray (mas pinipili ang computerized tomography ng baga).
6. Pagpapasiya ng komposisyon ng gas ng dugo.
7. Spirometry.
8. Pag-aaral ng bronchial lavage fluid: pagpapasiya ng cellular composition, lipids at surfactant proteins, proteolytic enzymes, mucin antigens.
9. Buksan ang biopsy sa baga.

Mga halimbawa ng pagbabalangkas ng diagnosis

1. Idiopathic fibrosing alveolitis, acute course, stage II respiratory failure.
2. Idiopathic fibrosing alveolitis, talamak na kurso, mabagal na progresibong variant, stage II respiratory failure, talamak na bayad na sakit sa pulmonary heart.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]