Idiopathic na progresibong pagkasayang ng balat

Idiopathic progressive skin atrophy (mga kasingkahulugan: talamak na atrophic acrodermatitis, talamak na atrophic acrodermatitis ng Herkeheimer-Hartmann, Pick's erythromyelia) ay isang sakit na isang talamak na dahan-dahang progresibong diffuse atrophy ng balat, pangunahin sa extensor surface ng mga paa't kamay, na umuunlad sa huling yugto ng borreliosis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi idiopathic na progresibong pagkasayang ng balat.

Maraming mga dermatologist ang nagmumungkahi ng isang nakakahawang teorya para sa pinagmulan ng idiopathic na progresibong pagkasayang ng balat. Ang pagiging epektibo ng penicillin, ang pag-unlad ng sakit pagkatapos ng kagat ng tik, at ang mga positibong pagbabakuna ng pathological na materyal mula sa mga pasyente hanggang sa malusog na tao ay nagpapatunay sa nakakahawang kalikasan ng dermatosis.

Ang causative agent ay isang spirochete ng genus Borrelia. Ang pagtuklas ng mga antibodies (pangunahin ang IgG, mas madalas na IgM) sa causative agent ng talamak na migratory erythema sa mga pasyente na may acrodermatitis ay nagsilbing batayan para sa konklusyon tungkol sa pagkakapareho ng mga sakit na ito. Gayunpaman, posible na ang dalawang sakit na ito ay sanhi ng magkaibang, ngunit nauugnay na mga spirochetes. Ang heterogeneity ng mga strain ay ipinahiwatig ng B. Wilske et al. (1985). Ang proseso ng atrophic ay maaaring magsimula ng ilang taon pagkatapos ng kagat ng tik, ang causative agent ay patuloy na nagpapatuloy sa balat sa yugto ng mga pagbabago sa atrophic.

[ 4 ], [ 5 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Maaaring kabilang sa mga trigger factor ang hypothermia, trauma, endocrine at microcirculatory disorder.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Histologically, ang unang yugto ay nagpapakita ng paggawa ng malabnaw at pamamaga ng epidermis, vasodilation, perivascular infiltration ng lymphocytes at histocytes, plasma cells, sa itaas na bahagi ng dermis - strip-tulad ng, minsan hiwalay mula sa epidermis sa pamamagitan ng isang zone ng hindi nagbabago connective tissue. Sa yugto ng pagkasayang, ang pagnipis ng lahat ng mga layer ng balat, pagkasayang ng mga follicle ng buhok, sebaceous glands o ang kanilang kawalan, pagkasira o pagkawala ng nababanat at collagen fibers ay sinusunod.

Pathomorphology

Sa maagang yugto ng proseso, ang isang nagpapasiklab na reaksyon ay sinusunod, na ipinahayag sa hitsura ng isang strip-like infiltrate malapit sa epidermis, na pinaghihiwalay mula sa huli ng isang makitid na strip ng hindi nagbabago na collagen, at sa mas malalim na mga bahagi ng dermis, ang mga perivascular infiltrate ay nabuo, na binubuo ng mga lymphocytes at histiocytes. Pagkatapos ay lumilitaw ang mga pagbabago sa atrophic, na ipinahayag sa pagkasayang ng epidermis at pagpapakinis ng mga epidermal outgrowth nito, pagnipis ng mga dermis, edema na may pag-loosening ng mga fibers ng collagen na may pagbawas sa kanilang bilang at focal, higit sa lahat perivascular, inflammatory infiltrates. Nang maglaon, ang isang matalim na pagnipis ng mga dermis ay nabanggit, na sumasakop lamang ng 1/2 o 1/3 ng kapal ng normal na balat, ito ay halo-halong may adipose tissue. Ang mga follicle ng buhok ay talamak na atrophic o wala, ang mga glandula ng pawis ay kasangkot sa proseso ng atrophic mamaya. Mga sasakyang-dagat, bilang panuntunan. dilat, lalo na sa mas malalim na bahagi ng dermis, ang kanilang mga pader ay makapal, sa mababaw na bahagi ng dermis ang bilang ng mga sisidlan ay nabawasan nang husto, may mga palatandaan ng kanilang pagkawasak. Ang subcutaneous fat layer ay napapailalim din sa atrophy.

Sa mga lugar ng compaction, ang mga collagen fibers ay pinalapot at homogenized, tulad ng sa scleroderma, at sa fibrous nodules sila ay hyalinized.

Ang sakit na ito ay naiiba mula sa maagang yugto ng atrophic stripes ng balat (striae distensae). Gayunpaman, sa huli, ang mga pagbabago sa katangian sa nababanat na mga hibla ay sinusunod: ang kanilang pagkawala at mahinang kulay ayon sa pamamaraang Weigert. Ang mga pagbabago sa histological sa foci ng fibrous thickening ng dermis ay mahirap makilala mula sa scleroderma.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sintomas idiopathic na progresibong pagkasayang ng balat.

Sa klinika, mayroong mga paunang (namumula) at huli (atrophic at sclerotic) na mga yugto. Ang mga maagang klinikal na pagpapakita ay pamamaga, katamtamang mala-bughaw na pulang erythema, at bahagyang pagpasok sa balat. Ang erythema na parang strip ay maaaring maobserbahan sa balat ng mga paa't kamay. Unti-unti, sa loob ng ilang linggo o buwan, ang proseso ng pamamaga ay humupa at nagsisimula ang yugto ng mga pagbabago sa atrophic. Ang balat ay nagiging mas manipis, tuyo, kulubot, nawawalan ng pagkalastiko, at kahawig ng gusot na tissue paper (sintomas ni Pospelov). Ang mga sisidlan ay nakikita sa pamamagitan ng manipis na balat; Ang mga litid ay nakikita rin na may binibigkas na mga pagbabago sa atrophic. Ang bahagyang pagbabalat, batik-batik o nagkakalat na hyperpigmentation na kahalili ng mga lugar ng depigmentation ay posible. Nababawasan ang sebum at pagpapawis, nalalagas ang buhok. Ang mga pagbabago sa atrophic na katulad sa klinikal na larawan sa anetoderma ay maaaring maobserbahan sa paligid ng foci. Sa panahong ito, maaaring magkaroon ng mga compaction na hugis spica o focal scleroderma-like. Ang mga linear compaction ay karaniwang matatagpuan sa kahabaan ng ulna at tibia, ang mga focal compaction ay matatagpuan malapit sa mga joints, sa dorsum ng mga paa. Maaaring kabilang sa mga komplikasyon ang calcification, amyloidosis, skin lymphoplasia, ulceration, squamous cell carcinoma, contractures dahil sa perivascular fibrous at strip-shaped compaction, at mga pagbabago sa buto.

Ang mga sumusunod na yugto ng sakit ay nakikilala: paunang, nagpapasiklab, atrophic at sclerotic. Para sa maraming mga pasyente, ang sakit ay bubuo nang hindi napapansin, dahil ang prodromal subjective sensations ay hindi nabanggit. Sa unang yugto, ang pamamaga at pamumula ng balat na may hindi malinaw na mga hangganan ay lumilitaw sa mga ibabaw ng extensor, lalo na sa puno ng kahoy at, bihira, sa mukha. Ang mga pulang sugat na may kulay-rosas o mala-bughaw na tint ay maaaring nagkakalat o naka-focal. Sa paglipas ng panahon, bubuo ang doughy infiltration. Minsan hindi ito maramdaman. Ang mga sugat ay lumalaki sa paligid, na bumubuo ng mga guhitan, na may bahagyang pagbabalat sa kanilang ibabaw.

Sa paglipas ng panahon (sa kurso ng ilang linggo o buwan ng paggamot), nangyayari ang pangalawang yugto - mga pagbabago sa atrophic. Sa mga lugar ng pagpasok, ang balat ay nagiging malambot, manipis, kulang sa pagkalastiko, tuyo. Habang lumalaki ang sakit, lumilitaw ang isang gilid ng hyperemia sa kahabaan ng periphery ng sugat, maaaring maobserbahan ang pagkasayang ng kalamnan at litid. Dahil sa pagkagambala ng trophism ng balat, bumababa ang pagpapawis, bumagsak ang buhok.

Sa 50% ng mga pasyente, ang ikatlong - sclerotic stage ng sakit ay sinusunod. Sa kasong ito, ang mga siksik na tulad ng strip o focal scleroderma (pseudoscleroderma foci) ay bubuo sa lugar ng mga pagbabago sa atrophic. Hindi tulad ng scleroderma, ang foci ay may nagpapasiklab na kulay na may madilaw-dilaw na tint at ang mga translucent na sisidlan ay makikita sa kanilang ibabaw.

Ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng peripheral neuritis, kahinaan ng kalamnan, mga pagbabago sa mga kasukasuan, puso, lymphadenopathy, tumaas na ESR, hyperglobulinemia, at kung minsan ay cryoglobulinemia.

[ 12 ], [ 13 ]

Iba't ibang diagnosis

Sa paunang yugto, ang sakit ay naiiba mula sa erysipelas, erythromelalgia, acrocyanosis, at sa pangalawa at pangatlong yugto - mula sa scleroderma, lichen sclerosus, at idiopathic Pasini-Pierini atrophy.

Paggamot idiopathic na progresibong pagkasayang ng balat.

Ang penicillin ay inireseta sa 1,000,000-4,000,000 IU bawat araw, pangkalahatang tonics. Sa panlabas, ang mga ahente na nagpapabuti ng trophism ng tissue, paglambot at mga bitamina na cream ay inilalapat sa mga atrophic na lugar.