Idiopathic thrombocytopenic purpura sa mga matatanda

Ang idiopathic (immune) thrombocytopenic purpura ay isang sakit na hemorrhagic na dulot ng thrombocytopenia, na hindi nauugnay sa isang sistemik na sakit. Kadalasan ay may malubhang kurso sa mga matatanda, ngunit kadalasang talamak at lumilipas sa mga bata. Ang laki ng pali ay normal. Para sa pagsusuri ay kinakailangan na ibukod ang pagkakaroon ng iba pang mga sakit sa pamamagitan ng mga pagsubok na pumipili. Ang paggamot ay kinabibilangan ng pagtatalaga ng glucocorticoids, splenectomy at may nakamamatay na pagdurugo ng dugo ng mga platelet at intravenous immunoglobulin.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sanhi idiopathic thrombocytopenic purpura

Ang idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) ay kadalasang resulta ng paglitaw ng antibodies na nakadirekta laban sa mga antigens sa platelet (autoantibodies). Sa mga bata, ang idiopathic thrombocytopenic purpura ay maaaring dahil sa pagdaragdag ng viral antigens sa megakaryocytes at platelets.

[6], [7], [8], [9], [10]

Mga sintomas idiopathic thrombocytopenic purpura

Symptomatic manifestations ng petechiae at dumudugo ng mauhog lamad. Ang pali ay nagpapanatili ng normal na laki nito hanggang sa ito ay nagdaragdag dahil sa isang impeksyon sa viral. Ang idiopathic thrombocytopenic purpura ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may hindi maipaliwanag na thrombocytopenia. Parameter ng paligid dugo sa loob ng mga limitasyon ng pamantayan, maliban sa pagbawas sa bilang ng mga platelet. Ang isang eksaminasyon sa utak ng buto ay ginagawa kung, bukod pa sa thrombocytopenia, ang mga abnormalidad ay napansin sa pahid ng dugo ng paligid o mga pagbabago sa antas ng iba pang mga cellular na elemento. Sa pag-aaral ng buto utak ay walang mga abnormalities o may isang pagtaas sa bilang ng mga megakaryocytes sa background ng isang normal na buto utak. Dahil walang tiyak na pamantayan sa diagnostic, para sa pagsusuri ay kinakailangan na ibukod ang iba pang mga sakit na thrombocytopenic ayon sa clinical at laboratory data. Dahil sa ang katunayan na ang HIV-kaugnay na thrombocytopenia ay maaaring hindi makilala mula sa idiopathic thrombocytopenic purpura, ang pagsusuri sa HIV ay ginagawa sa mga pasyenteng may mga kadahilanan na panganib para sa impeksyon sa HIV.

[11], [12], [13]

Paggamot idiopathic thrombocytopenic purpura

Simula sa therapy ay ang pangangasiwa ng glucocorticoid pangangasiwa (hal, prednisone 1mg / kg bawat araw). Sa mga pasyente na tumugon sa therapy, ang bilang ng platelet ay umaangat sa normal sa loob ng 2 hanggang 6 na linggo. Pagkatapos, ang dosis ng glucocorticoids ay bumababa. Gayunman, karamihan sa mga pasyente na walang sapat na tugon o pagbabalik sa dati pagkatapos ng simula ng unti-unti pagpawi ng glucocorticoids. Pinapayagan ka ng splenectomy na makamit ang pagpapatawad sa tungkol sa 2/3 ng mga pasyente. Dahil pasyente masuwayin sa glucocorticoid therapy at splenectomy, karagdagang paggamot ay maaaring maging hindi epektibo, at isang natural na daloy ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay madalas na benign hawak karagdagang therapy ay hindi ipinapakita, maliban para sa pagbawas ng platelet count mas mababa sa 10,000 / microliter ng, o aktibong dumudugo; sa kasong ito, ito ay itinalaga ng mas maraming intensive immunosuppressive therapy (cyclophosphamide, azathioprine, rituximab).

Sa mga bata, bilang panuntunan, ginagamit lamang ang palatandaan ng paggamot, dahil ang karamihan sa kanila ay karaniwang may kusang pagbawi ng thrombocytopenia sa loob ng ilang araw o linggo. Kahit na pagkatapos ng ilang buwan at taon ng thrombocytopenia, ang mga bata ay maaaring makakuha ng kusang pagpapawalang-sala. Kung may dumudugo sa mucous, glucocorticoids o intravenous immunoglobulin ay inireseta. Ang data sa paggamit ng glucocorticoids o intravenous immunoglobulin para sa unang paggamot ay hindi pantay-pantay, dahil ang mga ito, sa pamamagitan ng pagpapataas ng antas ng mga platelet, ay hindi maaaring humantong sa isang pagpapabuti sa klinikal na kinalabasan. Ang splenectomy ay bihirang ginagamit sa mga bata. Gayunpaman, na may malubhang thrombocytopenia at pagkakaroon ng mga sintomas ng higit sa 6 na buwan, ang splenectomy ay maaaring maging epektibo.

Sa mga bata at matanda na may dumudugo, buhay-pagbabanta, para sa mabilis na pag-phagocytosis blockade magreseta ng ugat immunoglobulin 1 g / (kg x araw) para sa 1 o 2 araw. Kadalasan ang bilang ng mga platelet ay tumataas sa pangalawang o ika-apat na araw, ngunit para lamang sa 2-4 na linggo. Mataas na dosis ng methylprednisolone (1 g / araw i.v. Higit sa 3 araw) - mas mura at mas simple upang gamitin ang paraan ng paggamot kaysa sa paggamit ng intravenous immunoglobulin, ngunit ang pamamaraan na ito ay epektibo. Sa mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura at ang presensya ng namamatay na dumudugo sa buhay, ginagamit ang mass thrombocyte. Gayunpaman, para sa mga layuning prophylactic, hindi ginagamit ang mga platelet weights

Ang paggamit ng glucocorticoids sa loob o intravenous immunoglobulin ay inireseta, kung kinakailangan, sa pamamagitan ng pansamantalang pagpapataas ng antas ng platelet sa panahon ng pagkuha ng mga ngipin, labor, surgical intervention o iba pang mga invasive procedure.