Idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura sa mga matatanda

Ang idiopathic (immune) thrombocytopenic purpura ay isang hemorrhagic disorder na sanhi ng thrombocytopenia na hindi nauugnay sa isang sistematikong sakit. Ito ay karaniwang talamak sa mga matatanda ngunit kadalasan ay talamak at lumilipas sa mga bata. Normal ang laki ng pali. Ang diagnosis ay nangangailangan ng pagbubukod ng iba pang mga sakit sa pamamagitan ng mga piling pagsusuri. Kasama sa paggamot ang glucocorticoids, splenectomy, at, para sa pagdurugo na nagbabanta sa buhay, mga pagsasalin ng platelet at intravenous immunoglobulin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura.

Ang idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) ay karaniwang nagreresulta mula sa mga antibodies na nakadirekta laban sa structural platelet antigens (autoantibodies). Sa mga bata, ang idiopathic thrombocytopenic purpura ay maaaring dahil sa mga viral antigen na nakakabit sa mga megakaryocytes at platelet.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sintomas idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura.

Kasama sa mga sintomas ang petechiae at mucosal bleeding. Ang pali ay normal ang laki maliban kung ito ay lumaki dahil sa isang impeksyon sa viral. Ang idiopathic thrombocytopenic purpura ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may hindi maipaliwanag na thrombocytopenia. Ang mga parameter ng peripheral blood ay nasa loob ng normal na mga limitasyon, maliban sa pagbaba sa bilang ng platelet. Ang pagsusuri sa utak ng buto ay isinasagawa kung, bilang karagdagan sa thrombocytopenia, ang mga abnormalidad ay napansin sa peripheral blood smear o mga pagbabago sa mga antas ng iba pang mga elemento ng cellular. Ang pagsusuri sa utak ng buto ay hindi nagpapakita ng anumang mga abnormalidad o mayroong pagtaas sa bilang ng mga megakaryocytes laban sa background ng normal na bone marrow. Dahil walang tiyak na pamantayan sa diagnostic, ang diagnosis ay nangangailangan ng pagbubukod ng iba pang mga sakit na thrombocytopenic batay sa data ng klinikal at laboratoryo. Dahil ang thrombocytopenia na nauugnay sa HIV ay maaaring hindi makilala sa idiopathic thrombocytopenic purpura, ang pagsusuri sa HIV ay isinasagawa sa mga pasyenteng may mga kadahilanan ng panganib para sa impeksyon sa HIV.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Paggamot idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura.

Ang paunang therapy ay oral glucocorticoids (hal., prednisolone 1 mg/kg araw-araw). Sa mga pasyenteng tumugon sa therapy, ang bilang ng platelet ay tumataas sa normal sa loob ng 2 hanggang 6 na linggo. Ang dosis ng glucocorticoid ay pagkatapos ay tapered. Gayunpaman, karamihan sa mga pasyente ay hindi tumugon nang sapat o bumabalik pagkatapos na simulan ang glucocorticoid tapering. Ang splenectomy ay nakakamit ng remission sa halos dalawang-katlo ng mga naturang pasyente. Dahil ang mga pasyenteng refractory sa glucocorticoids at splenectomy ay maaaring hindi tumugon sa karagdagang paggamot at dahil ang natural na kasaysayan ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay kadalasang benign, ang karagdagang therapy ay hindi ipinahiwatig maliban kung ang bilang ng platelet ay bumaba sa ibaba 10,000/μL o ang aktibong pagdurugo ay nangyayari; sa kasong ito, ang mas intensive immunosuppressive therapy (cyclophosphamide, azathioprine, rituximab) ay inireseta.

Sa mga bata, tanging nagpapakilalang paggamot ang karaniwang ginagamit, dahil karamihan sa mga bata ay kadalasang nakakaranas ng kusang paggaling ng thrombocytopenia sa loob ng ilang araw o linggo. Kahit na pagkatapos ng mga buwan o taon ng thrombocytopenia, maaaring makamit ng mga bata ang kusang pagpapatawad. Kung ang mucosal bleeding ay nangyayari, ang mga glucocorticoids o intravenous immunoglobulin ay ibinibigay. Ang data sa paggamit ng glucocorticoids o intravenous immunoglobulin sa paunang paggamot ay kontrobersyal, dahil maaari nilang pataasin ang bilang ng platelet ngunit maaaring hindi mapabuti ang klinikal na resulta. Ang splenectomy ay bihirang ginagamit sa mga bata. Gayunpaman, kung malubha ang thrombocytopenia at nagpapatuloy ang mga sintomas nang higit sa 6 na buwan, maaaring maging epektibo ang splenectomy.

Sa mga bata at matatanda na may pagdurugo na nagbabanta sa buhay, ang intravenous immunoglobulin 1 g/(kg x araw) sa loob ng 1 o 2 araw ay inireseta upang mabilis na harangan ang phagocytosis. Karaniwan, ang bilang ng platelet ay tumataas sa pangalawa hanggang ikaapat na araw, ngunit sa loob lamang ng 2-4 na linggo. Ang mataas na dosis ng methylprednisolone (1 g/araw na intravenously sa loob ng 3 araw) ay isang mas mura at mas madaling gamitin na paraan ng paggamot kaysa sa paggamit ng intravenous immunoglobulin, ngunit ang pamamaraang ito ay epektibo rin. Sa mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura at ang pagkakaroon ng pagdurugo na nagbabanta sa buhay, ginagamit ang platelet mass. Gayunpaman, ang masa ng platelet ay hindi ginagamit para sa mga layunin ng prophylactic.

Ang oral glucocorticoids o intravenous immunoglobulin ay ginagamit kapag ang pansamantalang pagtaas ng mga antas ng platelet ay kailangan sa panahon ng pagkuha ng ngipin, panganganak, operasyon, o iba pang mga invasive na pamamaraan.