Intestinal amyloidosis: mga sanhi at pathogenesis

Ang dahilan ng amyloidosis, kabilang ang bituka, ay hindi malinaw. Ang mekanismo ng pagbuo ng amyloid ay maaaring isaalang-alang na bukas lamang sa AA- at AL-amyloidosis, iyon ay, ang mga porma ng pangkalahatang amyloidosis, kung saan ang bituka ay madalas na apektado.

Kapag AA amyloidosis ng amyloid fibrils nabuo mula sa pagpasok ng macrophage - amiloidoblast plasma precursor ng fibrillar amyloid protina - protina SAA, na kung saan ay intensively synthesized sa atay. Tumaas na synthesis ng SAA pamamagitan ng hepatocytes stimulates macrophage tagapamagitan interleukin-1, na kung saan ay humahantong sa isang matalim na pagtaas sa ang SAA dugo (predamiloidnaya hakbang). Sa ilalim ng mga kondisyon, macrophages ay hindi maka-sulitin SAA at ang marawal na kalagayan ng mga fragment sa plasma lamad intussusceptum amilodoblasta napisan amyloid fibrils. Nagpapalakas sa pagpupulong na ito amyloid - stimulating factor (ASF), na matatagpuan sa mga tisyu (pali, atay) sa pre-damoidal stage. Kaya, ang nangungunang papel sa pathogenesis ng AA-amyloidosis gumaganap macrophage system - ito stimulates pinahusay na synthesis ng pasimula protina - SAA atay, ito rin ay lumalahok sa pagbuo ng amyloid fibrils ng mga nagpapasama fragment ng protina.

Sa AL-amyloidosis, ang serum precursor ng protina ng amyloid fibrils ay ang L kadena ng immunoglobulins. Ito ay naniniwala na marahil ay may dalawang mekanismo para sa pagbuo ng AL-amyloid fibrils:

1. marawal na kalagayan ng monoclonal light chain marawal na kalagayan sa pagbubuo ng mga fragment na may kakayahang pagsasama sa amyloid fibrils;
2. ang hitsura ng L-chain na may espesyal na sekundaryong at tertiary na istruktura na may mga substitutions ng amino acid. Ang synthesis ng amyloid fibrils mula sa L-chains ng immunoglobulins ay maaaring mangyari hindi lamang sa mga macrophages, kundi pati na rin sa mga selula ng plasma at myeloma na nagsasangkot ng mga paraprotein.

Kaya, lalo na ang lymphoid system ay kasangkot sa pathogenesis ng AL-amyloidosis; gamit ang perverse function na kaugnay sa paglitaw ng "amyloidogenic" light chains ng immunoglobulins - ang pasimula ng amyloid fibrils. Ang papel na ginagampanan ng macrophage system ay secondary, subordinate.

Pathomorphology ng amyloidosis ng bituka. Sa kabila ng ang katunayan na sa amyloidosis nakakaapekto malaki-laking lahat ng bahagi ng lagay ng pagtunaw, ang intensity ng amyloidosis ay mas malinaw sa mga maliit na bituka, lalo na sa mga sisidlan ng kanyang submucosal layer dahil sa kanyang makabuluhang vascularization. Ipinapahiwatig ng timbang ng amyloid substansiya ay bumaba sa kahabaan ng reticular mucosal stroma, sa pader daluyan ng bilang ang mucosa at submucosa pagitan ng kalamnan fibers ng putot kabastusan at ganglia, na minsan leads

Sa pagkasayang ng mauhog lamad at ulceration nito. May Nakitang katig amyloid deposition alinman sa "panloob na layer" vascular pader (intima at media) o "outer layer" (media at adventitia), na nagiging sanhi nakasalalay sa kalakhan clinical manifestations ng sakit. Sa unang uri ng mga deposito ng amyloid, mayroong isang sindrom ng kapansanan sa pagsipsip, kasama ang pangalawang - isang karamdaman ng motor function ng bituka.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]