Intestinal amyloidosis - Mga sanhi at pathogenesis

Ang sanhi ng amyloidosis, kabilang ang sa bituka, ay hindi malinaw. Ang mekanismo ng pagbuo ng amyloid ay maaaring ituring na isiniwalat lamang sa AA at AL amyloidosis, ibig sabihin, ang mga anyo ng pangkalahatang amyloidosis kung saan ang bituka ay kadalasang apektado.

Sa AA amyloidosis, ang amyloid fibrils ay nabuo mula sa plasma precursor ng amyloid fibrillar protein, ang SAA protein, na pumapasok sa macrophage - amyloidoblast, na masinsinang na-synthesize sa atay. Ang pinahusay na synthesis ng SAA ng mga hepatocytes ay pinasisigla ang macrophage mediator interleukin-1, na humahantong sa isang matalim na pagtaas sa nilalaman ng SAA sa dugo (pre-amyloid stage). Sa ilalim ng mga kondisyong ito, ang mga macrophage ay hindi magagawang ganap na pababain ang SAA, at ang mga amyloid fibrils ay tipunin mula sa mga fragment nito sa mga invaginates ng plasma membrane ng amylodoblast. Ang pagpupulong na ito ay pinasigla ng amyloid-stimulating factor (ASF), na matatagpuan sa mga tisyu (spleen, liver) sa pre-amyloid stage. Kaya, ang macrophage system ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa pathogenesis ng AA amyloidosis - pinasisigla nito ang mas mataas na synthesis ng precursor protein - SAA ng atay, at nakikilahok din ito sa pagbuo ng amyloid fibrils mula sa nagpapababa ng mga fragment ng protina na ito.

Sa AL amyloidosis, ang serum precursor ng amyloid fibril protein ay ang L-chain ng immunoglobulins. Ito ay pinaniniwalaan na mayroong 2 posibleng mekanismo para sa pagbuo ng AL amyloid fibrils:

1. pagkagambala ng pagkasira ng mga monoclonal light chain na may pagbuo ng mga fragment na may kakayahang pagsama-samahin sa amyloid fibrils;
2. ang hitsura ng mga L-chain na may espesyal na pangalawang at tertiary na istruktura na may mga pagpapalit ng amino acid. Synthesis ng amyloid fibrils mula sa L-chain ng immunoglobulins ay maaaring mangyari hindi lamang sa macrophage, ngunit din sa plasma at myeloma cells synthesizing paraproteins.

Kaya, ang pathogenesis ng AL amyloidosis ay pangunahing nagsasangkot ng lymphoid system; ang baluktot na pag-andar nito ay nauugnay sa hitsura ng "amyloidogenic" na mga light chain ng immunoglobulins - ang pasimula ng amyloid fibrils. Ang papel ng macrophage system ay pangalawa, subordinate.

Pathomorphology ng bituka amyloidosis. Sa kabila ng katotohanan na ang amyloidosis ay nakakaapekto sa lahat ng bahagi ng digestive tract, ang intensity ng amyloidosis ay mas malinaw sa maliit na bituka, lalo na sa mga sisidlan ng submucosal layer nito dahil sa makabuluhang vascularization nito. Ang mga masa ng amyloid substance ay nahuhulog kasama ang reticular stroma ng mucous membrane, sa mga dingding ng mga sisidlan ng parehong mucous membrane at ang submucosal layer sa pagitan ng mga fibers ng kalamnan, kasama ang mga nerve trunks at ganglia, na kung minsan ay humahantong sa

Sa pagkasayang ng mauhog lamad at ang ulceration nito. Ang nangingibabaw na deposition ng amyloid ay matatagpuan alinman sa "inner layer" ng vascular wall (intima at media) o sa "outer layer" (media at adventitia), na higit na tumutukoy sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit. Sa unang uri ng amyloid deposition, ang isang sindrom ng kapansanan sa pagsipsip ay nangyayari, kasama ang pangalawa - isang karamdaman ng motility ng bituka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]