Eosinophilic fasciitis

Ang eosinophilic fasciitis ay isang bihirang karamdaman na nailalarawan sa simetriko at masakit na pamamaga, pamamaga, at induration ng balat ng ibaba at itaas na mga paa't kamay.

Ginagawa ang diagnosis batay sa data ng biopsy ng balat at fascia. Kasama sa paggamot ang paggamit ng glucocorticoids.

[ 1 ], [ 2 ]

Mga sanhi eosinophilic fasciitis

Ang sanhi ng eosinophilic fasciitis ay hindi alam. Ito ay kadalasang nakakaapekto sa nasa katanghaliang-gulang na mga lalaki, ngunit ang eosinophilic fasciitis ay maaari ding mangyari sa mga babae at bata.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga sintomas eosinophilic fasciitis

Ang simula ng sakit ay madalas na sinusunod sa mga laging nakaupo, pagkatapos magsagawa ng mabibigat na pisikal na gawain (halimbawa, pagkatapos ng pagpuputol ng kahoy). Ang pananakit, pamamaga, at pamamaga ng balat at subcutaneous tissues ay nagkakaroon, na sinusundan ng kanilang compaction, na humahantong sa isang katangian na "orange peel" na pagbabago ng balat, na pinaka-binibigkas sa mga nauunang ibabaw ng mga paa't kamay. Ang balat ng mukha at puno ng kahoy ay mas madalas na apektado. Kasunod ng induration at pampalapot ng fascia, ang limitadong saklaw ng paggalaw sa mga joints ng upper at lower extremities ay bubuo; bilang karagdagan, ang mga tendon, synovial sheath, at mga kalamnan ay maaaring kasangkot. Ang pagkakasangkot ng mga daliri at paa ay hindi tipikal ng eosinophilic fasciitis. Ang lakas ng kalamnan ay karaniwang hindi apektado, ngunit ang arthritis at myalgia, pati na rin ang carpal tunnel syndrome, ay maaaring bumuo.

Ang pagkapagod at pagbaba ng timbang ay katangian. Ang aplastic anemia, thrombocytopenia at lymphadenopathy ay madalas na nabubuo.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics eosinophilic fasciitis

Ang eosinophilic fasciitis ay dapat na pinaghihinalaan kapag ang isang pasyente ay nagpapakita ng mga tipikal na pagpapakita. Ang mga pagbabago sa balat ay dapat na naiiba mula sa mga systemic sclerosis; gayunpaman, ang huli ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng Raynaud's phenomenon, pagkakasangkot ng distal extremities, ang paglitaw ng telangiectasias, at visceral abnormalities (hal, esophageal atony), na hindi nakikita sa eosinophilic fasciitis.

Ang diagnosis ay itinatag sa pamamagitan ng mikroskopikong pagsusuri ng mga biopsy ng binagong balat at fascia, na may biopsy na materyal na naglalaman ng mga fiber ng kalamnan. Ang diagnosis ay sinusuportahan ng pagkakaroon ng fascial na pamamaga na mayroon o walang eosinophils.

Ang mga pagsusuri sa dugo ay karaniwang hindi nagbibigay-kaalaman, ngunit ang isang kumpletong bilang ng dugo ay maaaring magbunyag ng eosinophilia (lalo na sa aktibong paunang yugto ng sakit), at ang electrophoresis ng protina ng dugo ay maaaring magbunyag ng polyclonal hypergammaglobulinemia. Ang mga autoantibodies ay karaniwang hindi nakikita. Ang mga resulta ng MRI, bagaman hindi tiyak, ay maaaring magtatag ng pagkakaroon ng fascial thickening, na sinamahan ng pagtaas sa intensity ng signal ng mababaw na kalamnan, na nauugnay sa kalubhaan ng pamamaga.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Paggamot eosinophilic fasciitis

Karamihan sa mga pasyente ay mabilis na tumutugon sa mataas na dosis na prednisolone (pasalita, 40-60 mg isang beses araw-araw, pagkatapos ay pinaliit sa 5-10 mg/araw habang humupa ang mga sintomas). Ang mababang dosis na glucocorticoids ay maaaring ipagpatuloy sa loob ng 2 hanggang 5 taon. Sa kabila ng iba't ibang kinalabasan ng sakit, ang eosinophilic fasciitis ay kadalasang kusang nalulutas nang walang mga komplikasyon. Gayunpaman, dahil sa posibilidad ng mga hematological disorder, inirerekomenda ang pagsubaybay sa mga parameter ng klinikal na pagsusuri ng dugo.