Mixed connective tissue disease: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Mixed nag-uugnay tissue sakit ay isang bihirang disorder nailalarawan sa pamamagitan ng sabay-sabay na pagkakaroon ng mga manifestations ng systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, polymyositis o dermatomyositis at rheumatoid sakit sa buto sa mataas titers ng nagpapalipat-lipat antinuclear autoantibodies na ribonucleoprotein (RNP). Brushes nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng edema, Raynaud phenomenon, polyarthralgia, namumula myopathy, hypotension, lalamunan at baga function. Diagnosis ay batay sa isang klinikal na larawan ng sakit esse at pagtuklas ng antibodies sa RNP sa kawalan ng antibodies tukoy sa iba pang mga autoimmune sakit. Paggamot ay katulad sa na sa systemic lupus erythematosus, at nagsasangkot ng paggamit ng mga glucocorticoids sa katamtaman sa malubhang kalubhaan sakit.

Ang nagkakahalo na sakit na connective tissue (NWTC) ay nangyayari sa buong mundo, sa mga kinatawan ng lahat ng mga karera. Ang pinakamataas na saklaw ay bumaba sa pagbibinata at ikalawang dekada ng buhay.

[1], [2], [3]

Klinikal na manifestations ng mixed connective tissue disease

Ang kababalaghan ng Raynaud ay maaaring maging ilang taon bago ang iba pang mga manifestations ng sakit. Kadalasan ang unang manifestations ng halo-halong-uugnay tissue sakit ay maaaring maging katulad ng tuktok ng systemic lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid sakit sa buto, polymyositis o dermatomyositis. Gayunpaman, hindi alintana ang likas na katangian ng mga unang pagpapakita ng sakit, ang sakit ay madaling kapitan ng pag-unlad at kumalat na may pagbabago sa likas na katangian ng clinical manifestations.

Ang pamamaga ng mga kamay, lalo na ang mga daliri, ay madalas na nabanggit, bilang isang resulta kung saan sila ay katulad ng mga sausages. Ang mga pagbabago sa balat ay katulad ng mga lupus o dermatomyositis. Ang mga sugat sa balat na katulad ng mga dermatomyositis, pati na rin ang ischemic necrosis at ulceration ng mga kamay ay mas karaniwan.

Halos lahat ng mga pasyente ay nagreklamo ng polyarthralgia, 75% ay may malinaw na palatandaan ng arthritis. Kadalasan ang artritis ay hindi humantong sa anatomiko pagbabago, ngunit ang mga erosions at deformities ay maaaring mangyari, tulad ng sa rheumatoid arthritis. Kadalasan sinusunod ang kahinaan ng mga proximal na kalamnan, parehong sinamahan ng sakit, at walang ito.

Ang pinsala sa bato ay nangyayari sa halos 10% ng mga pasyente at kadalasang hindi ipinahayag, ngunit sa ilang mga kaso ay maaaring humantong sa mga komplikasyon at kamatayan. Sa pamamagitan ng isang halo-halong sakit ng nag-uugnay na tissue, ang pandinig na neuropathy ng trigeminal nerve ay nagiging mas madalas kaysa sa iba pang mga sakit na may kaugnayan sa tissue.

[4], [5], [6]

Pag-diagnosis ng mixed connective tissue disease

Mixed-uugnay tissue sakit ay dapat na pinaghihinalaang sa lahat ng mga pasyente na paghihirap mula sa SLE, scleroderma, polymyositis, o RA, ang pag-unlad ng karagdagang klinikal na manifestations. Una sa lahat, kailangan upang isakatuparan ang mga pag-aaral sa pagkakaroon ng antinuclear antibodies (ARA), antibodies na nahango nuclear antigen at RNP. Kung ang nakuha mga resulta ay pare-pareho sa mga posibleng SZST (hal, napansin mataas na titer antibodies sa RNA), sa pagbubukod ng iba pang mga sakit ay dapat na ginawa na konsentrasyon sa pag-aaral gamma-globulin, pandagdag, rheumatoid kadahilanan, antibodies sa Jo-1 antigen (histidyl-tRNA synthetase), antibodies sa ribonuclease-resistant component extractable nuclear antigen (SM) at ang DNA double Helix. Karagdagang pananaliksik plano ay depende sa magagamit na organo at mga sistema ng pagkatalo sintomas: myositis, kabiguan ng bato at baga ay nangangailangan ng pagsunod sa mga may-katuturang mga diagnostic pamamaraan (eg, MRI, electromyography, kalamnan byopsya).

Halos lahat ng mga pasyente ay may mataas na titers (madalas> 1: 1000) ng antinuclear antibodies na napansin ng fluorescence. Ang mga antibodies sa extractable nuclear antigen ay karaniwang nasa isang napakataas na titer (> 1: 100,000). Na tinukoy ng pagkakaroon ng mga antibodies sa RNP, habang ang mga antibodies sa bahagi ng Sm ng kinuha nuclear antigen ay wala.

Sa sapat na mataas na titres, maaaring makita ang isang rheumatoid factor. Madalas tumaas ang ESR.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Pagbabala at paggamot ng halo-halong nag-uugnay na sakit sa tisyu

Ang 10-taong antas ng kaligtasan ng buhay ay tumutugma sa 80%, gayunpaman, ang pagbabala ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga sintomas. Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan ay pulmonary hypertension, pagkabigo ng bato, myocardial infarction, malaking pagbubutas ng bituka, disseminated infection, tserebral hemorrhage. Sa ilang mga pasyente posible na mapanatili ang pang-matagalang pagpapataw ng walang anumang paggamot.

Ang paunang at pagpapanatili ng paggamot ng isang magkahalong sakit sa tisyu sa pagkakakabit ay kahawig ng sistema ng lupus erythematosus. Karamihan sa mga pasyente na may katamtaman hanggang sa malubhang sakit ay tumutugon sa paggamot na may glucocorticoids, lalo na kung ito ay nagsimula nang maaga. Ang sakit ng mild degree ay matagumpay na kontrolado ng salicylates, iba pang NSAIDs, antimalarial na gamot, sa ilang mga kaso - mababang dosis ng glucocorticoids. Ang ipinahayag na mga sugat ng mga organo at mga sistema ay nangangailangan ng pagtatalaga ng glucocorticoids sa mataas na dosis (halimbawa, prednisolone sa isang dosis ng 1 mg / kg isang beses sa isang araw, pasalita) o immunosuppressants. Kapag bumubuo ng systemic sclerosis, naaangkop na paggamot.