Juvenile polyfibromatosis ng mga daliri ni Rayne: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang mga sanhi at pathogenesis ng juvenile polyfibromatosis ng mga daliri ni Rayne ay hindi pa ganap na naitatag. Ito ay pinaniniwalaan na ang dermatosis ay may autosomal dominant na uri ng mana.

Mga sintomas ng juvenile polyfibromatosis ng mga daliri ni Rayne. Ang pag-unlad ng dermatosis ay katangian mula sa kapanganakan o sa mga unang buwan ng buhay na may pagbuo ng fibrous nodular growths sa interphalangeal area ng mga daliri at paa. Ang mga fibrous formations (tumor) ay bilog, bihirang hemispherical, pinkish, kulay ng laman o kulay ng normal na balat, single o multiple, na may iba't ibang laki. Ang mga tumor ay may makintab na ibabaw, siksik na pare-pareho at walang sakit sa palpation. Juvenile polyfibromatosis ng mga daliri ni Rayne ay maaaring humantong sa mga deformation at contracture ng mga daliri ng mga kamay at paa. Ang mga kaso ng isang kumbinasyon ng juvenile polyfibromatosis ng mga daliri sa iba pang namamana dermatoses ay inilarawan.

Histopathology. Sa dermis at subcutaneous tissue mayroong mga nodular formations na binubuo ng fibroplastic cells at isang malaking bilang ng mga collagen fibers. Sa cytoplasm ng myofibroblast, natutukoy ang solong o maramihang maliliit na pagsasama ng bilog.

Paggamot ng juvenile polyfibromatosis ng mga daliri ni Rayne. Inirerekomenda ang surgical excision, mga corticosteroid ointment sa ilalim ng occlusive dressing. Sa pag-unlad ng proseso, ang oral administration ng neotigazone ay epektibo.