Proximal na kahinaan ng kalamnan: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Karamihan sa mga sakit na tinalakay dito ay nagreresulta sa bilateral proximal na kahinaan at atrophy ng simetriko na kalikasan (maliban sa proximal diabetic polyneuropathy, neuralgic amyotrophy, at, sa ilang lawak, amyotrophic lateral sclerosis) sa mga braso at binti. Ang mga sindrom ng brachial at lumbosacral plexus (plexopathies), na mas madalas na unilateral, ay hindi tinalakay dito.

Ang panghihina ng kalamnan sa proximal ay maaaring makita nang nakararami sa mga bisig, nakararami sa mga binti, o maaaring umunlad sa isang pangkalahatang paraan (sa parehong mga braso at binti).

Nakararami sa mga braso, ang proximal na kahinaan ng kalamnan ay maaaring minsan ay isang pagpapakita ng amyotrophic lateral syndrome; ilang anyo ng myopathies (kabilang ang nagpapasiklab); maagang yugto ng Guillain-Barré syndrome; Parsonage-Turner syndrome (karaniwang unilateral); polyneuropathy na nauugnay sa hypoglycemia; amyloid polyneuropathy at ilang iba pang anyo ng polyneuropathy.

Ang proximal na kahinaan ng kalamnan na nakararami sa mga binti ay maaaring sanhi ng halos parehong mga sakit; ilang anyo ng myopathy; polyneuropathy (diabetic, ilang nakakalason at metabolic form), polymyositis, dermatomyositis, ilang anyo ng progresibong spinal amyotrophy. Ang ilan sa mga nakalistang sakit ay maaaring sabay-sabay o sunud-sunod na magdulot ng proximal na panghihina sa parehong mga braso at binti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ang mga pangunahing sanhi ng kahinaan ng proximal na kalamnan ay:

1. Myopathy (maraming mga variant).
2. Polymyositis (dermatomyositis).
3. Proximal diabetic polyneuropathy.
4. Neuralgic amyotrophy.
5. Myelitis.
6. Guillain-Barré syndrome at iba pang polyneuropathies.
7. Amyotrophic lateral sclerosis.
8. Mga proximal na anyo ng progresibong spinal amyotrophy.
9. Paraneoplastic motor neuron disease.

Myopathy

Sa unti-unting pag-unlad ng bilateral proximal na kahinaan ng kalamnan sa proximal na bahagi ng mga limbs, ang myopathy ay dapat isaalang-alang una sa lahat. Ang paunang yugto ng sakit ay nailalarawan sa kahinaan ng kalamnan, ang antas kung saan makabuluhang lumampas sa bahagyang ipinahayag na pagkasayang ng kaukulang mga kalamnan. Ang mga fasciculations ay wala, ang mga malalim na reflexes mula sa mga limbs ay napanatili o bahagyang nabawasan. Walang mga pagbabago sa sensory sphere. Sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, ang pasyente ay maaaring makaranas ng sakit, na nagpapahiwatig ng isang medyo malawak na paglahok ng kaukulang mga grupo ng kalamnan sa proseso ng pathological at nagpapahiwatig ng pagkagambala sa paggana ng normal na mekanismo ng halili kasama ang nagtatrabaho at resting bahagi ng kalamnan (mga kalamnan).

Ang pangunahing klinikal na kababalaghan ay maaaring malinaw na naitala sa isang electromyographic na pag-aaral: ang isang katangian na palatandaan ay ang maagang pagsasama ng isang malaking bilang ng mga fibers ng kalamnan, na makikita sa anyo ng isang katangian na "siksik" na pattern ng potensyal na pagkilos ng yunit ng motor. Dahil sa myopathy halos lahat ng mga fibers ng kalamnan ng apektadong kalamnan ay kasangkot sa proseso ng pathological, ang amplitude ng potensyal na pagkilos ng yunit ng motor ay makabuluhang nabawasan.

Ang myopathy ay hindi isang diagnosis; ang termino ay nagpapahiwatig lamang ng maskuladong antas ng pinsala. Hindi lahat ng myopathies ay degenerative. Ang paglilinaw sa likas na katangian ng myopathy ay nagbibigay-daan para sa pagbuo ng naaangkop na mga taktika sa paggamot. Ang ilang myopathies ay mga pagpapakita ng mga sakit na maaaring magamot, tulad ng mga metabolic disorder o mga sakit sa autoimmune.

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay maaaring magbigay ng lubos na mahalagang impormasyon tungkol sa posibleng sanhi ng myopathy. Ang pinaka-kaalaman ay ang pag-aaral ng biopsy ng kalamnan. Bilang karagdagan sa pag-aaral ng myobiopsy sa pamamagitan ng light o electron microscopy, talagang kinakailangan na gumamit ng modernong enzymatic histochemical at immunochemical studies.

Ang una sa mga "degenerative" na myopathies na dapat isaalang-alang ay muscular dystrophy. Ang pinakakaraniwang klinikal na variant, na ipinakita bilang proximal na kahinaan ng kalamnan, ay ang "limb-girdle" na anyo ng muscular dystrophy. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay kadalasang nakikita sa ika-2 dekada ng buhay; ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng medyo benign na kurso. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang kahinaan ng kalamnan, at pagkatapos ay pagkasayang ng mga kalamnan ng pelvic girdle at proximal na bahagi ng mga binti; mas madalas, ang mga kalamnan ng sinturon sa balikat ay apektado din nang sabay-sabay. Ang pasyente ay nagsisimulang gumamit ng mga katangiang "myopathic" na pamamaraan sa proseso ng pangangalaga sa sarili. Ang isang tiyak na habitus na may "duck" gait, hyperlordosis, "winged shoulder blades" at katangian na dysbasia ay bubuo. Ang isa pang anyo ng muscular dystrophy ay medyo madaling masuri - pseudohypertrophic Duchenne myodystrophia, na, sa kabaligtaran, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad at debut sa edad na 5 hanggang 6 na taon na eksklusibo sa mga lalaki. Ang Becker muscular dystrophy ay katulad ng Duchenne muscular dystrophy sa likas na katangian ng paglahok ng kalamnan, ngunit nailalarawan sa pamamagitan ng isang benign na kurso. Ang mga proximal na bahagi ng mga braso ay kasangkot sa proseso ng pathological sa facioscapulohumeral muscular dystrophy.

Sa tuktok ng listahan ng non-degenerative myopathy (na, siyempre, ay hindi kumpleto dito at ipinakita lamang ng mga pangunahing form) ay dapat na talamak thyrotoxic myopathy (at iba pang mga endocrine myopathies). Sa pangkalahatan, ang anumang endocrine pathology ay maaaring humantong sa pag-unlad ng talamak na myopathy. Ang isang tampok ng myopathy sa systemic lupus erythematosus ay masakit na mga contraction ng kalamnan. Ang paraneoplastic myopathy ay madalas na nauuna sa paglitaw ng mga sintomas ng isang malignant neoplasm. Kinakailangang tandaan ang posibilidad ng pagbuo ng iatrogenic steroid myopathy na may proximal na kahinaan (sa mga binti). Ang diagnosis ng "menopausal myopathy" ay dapat gawin lamang pagkatapos na ibukod ang lahat ng iba pang mga sanhi ng myopathy. Ang myopathy sa mga karamdaman sa metabolismo ng glycogen ay pangunahing nabubuo sa pagkabata at nailalarawan sa pananakit ng kalamnan sa panahon ng pisikal na pagsusumikap. Sa pangkalahatan, ang kumbinasyon ng proximal na panghihina ng kalamnan na may pananakit sa pagsusumikap ay dapat palaging alertuhan ang manggagamot sa posibleng pinagbabatayan ng metabolic disturbances at dapat mag-prompt ng laboratory testing at muscle biopsy.

Polymyositis

Sa karamihan ng mga kaso, ang terminong "polymyositis" ay tumutukoy sa isang sakit na autoimmune na nangyayari na may pangunahing pagkakasangkot ng mga kalamnan ng proximal extremities at mga kalamnan ng pelvic girdle (at mga kalamnan sa leeg). Ang edad at likas na katangian ng pagsisimula ng sakit ay lubos na nagbabago. Ang mas karaniwan ay ang unti-unting pagsisimula at kurso na may mga relapses at panaka-nakang pagtaas ng mga sintomas, maagang pagsisimula ng mga karamdaman sa paglunok, pananakit ng mga apektadong kalamnan at data ng laboratoryo na nagpapatunay sa pagkakaroon ng matinding proseso ng pamamaga. Ang mga tendon reflexes ay napanatili. Bilang isang patakaran, ang antas ng creatine phosphokinase sa dugo ay nakataas, na nagpapahiwatig ng mabilis na pagkasira ng mga fibers ng kalamnan. Ang myoglobinuria ay posible, habang ang sagabal ng renal tubules na may myoglobin ay maaaring humantong sa pag-unlad ng acute renal failure (tulad ng sa "compression" syndrome, "crush syndrome"). Ang pagkakaroon ng erythema sa mukha at dibdib ("dermatomyositis") ay nakakatulong sa paggawa ng diagnosis. Sa mga lalaki, ang polymyositis ay kadalasang paraneoplastic.

Inihayag ng EMG ang "mga pagbabago sa myopathic" na inilarawan sa itaas at ang kusang aktibidad na nagmumungkahi ng pinsala sa mga terminal na sanga ng mga nerbiyos. Sa talamak na yugto ng sakit, halos palaging kinukumpirma ng biopsy ang diagnosis kung ang biopsy ay nagpapakita ng perivascular infiltration na may mga lymphocytes at mga selula ng plasma. Gayunpaman, sa talamak na yugto, ang polymyositis ay maaaring mahirap na makilala mula sa muscular dystrophy.

Ang mga nagpapaalab na proseso sa mga kalamnan na dulot ng mga partikular na mikroorganismo ay hiwalay sa pangunahing grupo ng polymyositis. Ang isang halimbawa ay ang viral myositis, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang matinding simula na may matinding sakit at napakataas na ESR. Ang matinding pananakit ay tipikal din ng limitadong myositis sa sarcoidosis at trichinosis. Ito rin ay tipikal ng rheumatic polymyalgia (polymyalgia rheumatica) - isang sakit sa kalamnan na nangyayari sa pagtanda at pagtanda at nangyayari na may malubhang sakit na sindrom. Ang tunay na kahinaan ng kalamnan ay kadalasang wala o ipinahayag nang kaunti - ang mga paggalaw ay mahirap dahil sa matinding pananakit, lalo na sa mga kalamnan ng balikat at pelvic girdle. Ang EMG at biopsy ay hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng pinsala sa mga fibers ng kalamnan. Ang ESR ay makabuluhang nakataas (50-100 mm bawat oras), ang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ay nagpapahiwatig ng isang subacute na proseso ng pamamaga, ang CPK ay kadalasang normal. Posible ang banayad na anemia. Ang mga corticosteroids ay may mabilis na epekto. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng cranial arteritis (temporal arteritis).

Proximal diabetic polyneuropathy (diabetic amyotrophy)

Ang kahinaan ng proximal na kalamnan ay maaaring isang pagpapakita ng patolohiya ng peripheral nervous system, kadalasang diabetic neuropathy. Ang klinikal na variant na ito ng diabetic polyneuropathy na kinasasangkutan ng proximal na mga grupo ng kalamnan ay hindi gaanong kilala sa mga manggagamot kumpara sa kilalang anyo ng diabetic polyneuropathy, na may bilateral symmetrical distal sensorimotor defect. Ang ilang mga may sapat na gulang na pasyente na may diyabetis ay nagkakaroon ng proximal na kahinaan sa mga limbs, kadalasang walang simetriko, madalas na naroroon ang sakit, ngunit ang pinaka-halata na depekto sa motor ay kahinaan at proximal atrophy. Nahihirapang umakyat at bumaba ng hagdan, bumangon mula sa pagkakaupo, at lumipat mula sa posisyong nakahiga patungo sa posisyong nakaupo. Maaaring manatiling buo ang mga Achilles reflexes, ngunit kadalasang wala ang mga reflexes ng tuhod; ang quadriceps na kalamnan ng hita ay masakit sa palpation, paretic at hypotrophic. Nakikita ang kahinaan sa m. mga ileopsoas. (Ang isang katulad na larawan ng asymmetric proximal weakness at atrophy ay ibinibigay ng mga sakit tulad ng carcinomatous o lymphomatous radiculopathy.)

Para sa pag-unlad ng proximal diabetic polyneuropathy (pati na rin para sa pagbuo ng lahat ng iba pang anyo ng diabetic neuropathy), ang pagkakaroon ng malubhang metabolic disorder ay hindi kinakailangan: kung minsan maaari silang matukoy sa unang pagkakataon sa panahon ng isang glucose tolerance test (latent diabetes).

Neuralgic amyotrophy (bigkis sa balikat; pelvic girdle)

Ang asymmetric proximal diabetic polyneuropathy sa lower extremities ay dapat na makilala mula sa unilateral lumbar plexus involvement, isang sakit na katulad ng kilalang neuralgic amyotrophy ng mga kalamnan ng sinturon ng balikat. Ang mga klinikal na obserbasyon sa nakalipas na 10 taon ay nagpakita na ang isang katulad na proseso ng pathological ay maaari ring makaapekto sa lumbar plexus. Ang klinikal na larawan ay kinakatawan ng mga sintomas ng talamak na unilateral na paglahok ng femoral nerve sa pag-unlad ng paralisis ng mga kalamnan na innervated nito. Ang isang masusing pagsusuri, kabilang ang EMG at nerve conduction velocity testing, ay maaari ding magbunyag ng banayad na pagkakasangkot ng mga katabing nerbiyos, tulad ng obturator nerve, na nagpapakita ng sarili bilang kahinaan ng adductor muscles ng hita. Ang sakit ay benign, ang pagbawi ay nangyayari sa loob ng ilang linggo o buwan.

Napakahalaga na tiyakin na ang pasyente ay walang dalawang iba pang posibleng sakit na nangangailangan ng isang partikular na diagnostic approach at paggamot. Ang una ay pinsala sa ikatlo o ikaapat na lumbar spinal roots: sa kasong ito, ang pagpapawis sa nauunang ibabaw ng itaas na hita ay hindi napinsala, dahil ang mga autonomic fibers ay umalis sa spinal cord sa mga ugat na hindi mas mababa kaysa sa pangalawang lumbar.

Ang pagpapawis ay may kapansanan sa pamamagitan ng malignant neoplasms sa pelvis na nakakaapekto sa lumbar plexus, kung saan dumadaan ang mga autonomic fibers. Ang isa pang sanhi ng compression ng lumbar plexus na dapat tandaan ay ang spontaneous retroperitoneal hematoma sa mga pasyente na tumatanggap ng anticoagulants. Sa sitwasyong ito, ang pasyente ay nakakaranas ng sakit dahil sa paunang compression ng femoral nerve ng hematoma; upang mapawi ang sakit, ang pasyente ay kumukuha ng analgesics, ang analgesics ay nagpapahusay sa epekto ng mga anticoagulants, na humahantong sa isang karagdagang pagtaas sa dami ng hematoma at presyon sa femoral nerve, na sinusundan ng pag-unlad ng paralisis.

Myelitis

Ang mga kaso ng myelitis na may pag-unlad ng proximal paresis ay naging bihira dahil ang poliomyelitis ay halos nawala mula sa klinikal na kasanayan. Ang iba pang mga impeksyon sa viral, tulad ng mga sanhi ng Coxsackievirus type A, ay maaaring gayahin ang poliomyelitis neurological syndrome, na humahantong sa pagbuo ng asymmetric proximal paresis na walang mga reflexes na may napanatili na sensitivity. Ang pagtaas ng cytosis, isang bahagyang pagtaas sa mga antas ng protina, at isang medyo mababang antas ng lactate ay napansin sa cerebrospinal fluid.

Guillain-Barré syndrome at iba pang polyneuropathies

Ang myelitis na inilarawan sa itaas ay dapat na naiiba mula sa Guillain-Barré syndrome, na isang napakahirap na gawain sa mga unang araw ng sakit. Ang mga neurological manifestations ay halos magkapareho - kahit na ang pinsala sa facial nerve ay maaaring maobserbahan sa parehong mga sakit. Ang mga bilis ng pagpapadaloy ng nerbiyos sa mga unang araw ay maaaring manatiling normal, ang parehong naaangkop sa antas ng protina sa cerebrospinal fluid. Ang Pleocytosis ay nagsasalita pabor sa myelitis, bagaman ito ay matatagpuan din sa Guillain-Barré syndrome, sa partikular - sa Guillain-Barré syndrome ng viral origin (hal., sanhi ng Epstein-Barr virus). Ang paglahok ng autonomic nervous system ay isang mahalagang diagnostic criterion, na nagpapatotoo sa pabor ng Guillain-Barré syndrome, kung ang aktibidad ng rate ng puso sa pagpapasigla ng vagus nerve ay napatunayan o ang iba pang mga sintomas ng peripheral autonomic insufficiency ay napansin. Ang dysfunction ng pantog ay sinusunod sa parehong mga kondisyon ng pathological, ang parehong naaangkop sa paralisis ng mga kalamnan sa paghinga. Minsan lamang ang pagmamasid sa kurso ng sakit na may paulit-ulit na pagtatasa ng neurological status at nerve conduction velocities ay nagbibigay-daan sa isang tamang diagnosis na magawa. Ang ilang iba pang mga anyo ng polyneuropathy ay nailalarawan din ng isang nakararami sa proximal accentuation ng proseso (polyneuropathy sa panahon ng paggamot na may vincristine, na may kontak sa balat na may mercury, polyneuropathy sa giant cell arteritis). Minsan ay nagpapakita ang CIDP ng katulad na larawan.

Amyotrophic lateral sclerosis

Ang pasinaya ng lateral amyotrophic sclerosis mula sa mga proximal na bahagi ng kamay ay hindi isang madalas na kababalaghan, ngunit ito ay lubos na posible. Ang Asymmetric amyotrophy (sa simula ng sakit) na may hyperreflexia (at fasciculations) ay isang katangian na klinikal na marker ng lateral amyotrophic sclerosis. Ang EMG ay nagpapakita ng anterior corneal involvement kahit na sa clinically intact na mga kalamnan. Ang sakit ay patuloy na umuunlad.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Progressive spinal muscular atrophy

Ang ilang mga anyo ng progresibong spinal amyotrophy (Werdnig-Hoffman amyotrophy, Kugelberg-Welander amyotrophy) ay nauugnay sa proximal spinal amyotrophy na namamana. Ang mga fasciculations ay hindi palaging naroroon. Ang mga function ng spinkter ay napanatili. Ang EMG ay ang pinakamahalaga para sa diagnosis. Karaniwang hindi kasama ang mga sistema ng pagpapadaloy ng spinal cord.

Paraneoplastic syndrome

Ang paraneoplastic motor neuron disease (spinal cord involvement) ay minsan ay maaaring gayahin ang progresibong spinal muscular atrophy.

Paano nakikilala ang kahinaan ng proximal na kalamnan?

Pangkalahatan at biochemical na pagsusuri sa dugo; pagsusuri ng ihi; EMG; biopsy ng kalamnan; pagsusuri sa antas ng CPK ng dugo; pagsubok ng bilis ng pagpapadaloy ng nerve; pagsubok ng cerebrospinal fluid; konsultasyon sa therapist; kung kinakailangan - oncologic screening at iba pang (tulad ng ipinahiwatig) na mga pagsusuri.