Kalamnan ng kalamnan proximal: sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Karamihan sa mga sakit na tinalakay dito humahantong sa isang double-sided kahinaan at pagkasayang ng proximal simetriko kalikasan (maliban proximal diabetes polineiropatii, neuralhik amyotrophy at bahagyang amyotrophic lateral sclerosis) sa kamay at paa. Hindi namin napag-usapan syndromes lesyon ng balikat at ang lumbosacral sistema ng mga ugat (plexopathy) na nagaganap nang mas madalas sa isang kamay.

Ang proximal na kalamnan ng kahinaan ay maaaring maobserbahan pangunahin sa mga kamay, pangunahin sa mga binti o bumuo ng pangkalahatan (kapwa sa mga bisig at mga binti).

Lalo na sa mga kamay ng proximal kalamnan kahinaan ay maaaring paminsan-minsan ay isang pagpapakita ng amyotrophic lateral syndrome; ilang mga anyo ng mga myopathies (kabilang ang mga namamaga); mga unang yugto ng Guillain-Barre syndrome; sindrom Personerson-Turner (kadalasan nang sarilinan); polyneuropathy na nauugnay sa hypoglycemia; amyloid polyneuropathy at ilang iba pang mga anyo ng polyneuropathy.

Proximal kalamnan kahinaan higit sa lahat sa mga binti ay maaaring sanhi ng halos parehong mga sakit; ilang mga paraan ng myopathies; polyneuropathy (diabetic, ilang nakakalason at metabolic form), polymyositis, dermatomyositis, ilang mga paraan ng progresibong panggulugod amyotrophy. Ang ilan sa mga sakit na ito ay maaaring sabay-sabay o patuloy na nagiging sanhi ng proximal na kahinaan sa parehong mga kamay at paa.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ang mga pangunahing sanhi ng muscular proximal weakness ay:

1. Myopathy (maraming opsyon).
2. Polymyositis (dermatomyositis).
3. Proximal diabetic polyneuropathy.
4. Neuralgic amyotrophy.
5. Myelitis.
6. Guillain-Barre syndrome at iba pang polyneuropathies.
7. Amyotrophic lateral sclerosis.
8. Proximal forms of progressive spinal amyotrophy.
9. Paraneoplastic disease ng motor neuron.

Myopathy

Sa unti-unting pag-unlad ng bilateral proximal na kalamnan kahinaan sa proximal bahagi ng limbs, una sa lahat, dapat isa isipin ang tungkol sa myopathy. Ang unang yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng kalamnan kahinaan, ang antas ng kung saan makabuluhang lumampas sa bahagyang ipinahayag pagkasayang ng kaukulang mga kalamnan. Ang mga fasciculations ay absent, malalim na reflexes mula sa mga limbs ay mapangalagaan o bahagyang nabawasan. Sa sensitibong kalagayan, walang pagbabago. Habang ehersisyo ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng pananakit na nagpapahiwatig ng isang medyo kalat na kalat paglahok ng mga kaugnay na mga grupo ng kalamnan sa pathological proseso at bumubuo ng paglabag sa mga normal na paggana ng mekanismo halili i-on ang trabaho at magpahinga bahagi ng mga kalamnan (muscles).

Ang pangunahing clinical pangkaraniwang bagay ay maaaring malinaw na-obserbahan sa Electromyographic Research: Earliest katangian tampok ay ang pagsasama ng isang malaking bilang ng mga kalamnan fibers, na kung saan ay makikita sa anyo ng mga tipikal na "siksik" pattern ng motor unit potensyal na aksyon. Dahil sa myopathy halos lahat ng mga kalamnan fibers ng apektadong kalamnan ay kasangkot sa proseso ng pathological, ang malawak ng potensyal na aksyon ng mga yunit ng motor ay makabuluhang nabawasan.

Ang myopathy ay hindi diagnosis; Ang terminong ito ay nagpapahiwatig lamang ng antas ng muscular ng sugat. Hindi lahat ng myopathies ay degenerative sa kalikasan. Ang paglilinaw ng likas na katangian ng myopathy ay nagpapahintulot sa pag-unlad ng mga angkop na taktika sa paggamot. Ang ilang mga myopathies ay isang manifestation ng potensyal na nalulunasan sakit, halimbawa - metabolic disorder o autoimmune sakit.

Ang mahahalagang impormasyon tungkol sa posibleng dahilan ng myopathy ay maaaring ibigay sa pamamagitan ng mga pag-aaral sa laboratoryo. Ang pinaka-nakapagtuturo ay ang pag-aaral ng mga biopsy ng kalamnan. Bilang karagdagan sa pag-aaral ng myobiotic sa pamamagitan ng liwanag o elektron mikroskopya, ito ay ganap na kinakailangan upang gamitin ang modernong enzymatic histochemical at immunochemical pag-aaral.

Ang unang ng "degenerative" myopathy ay dapat isaalang-alang ang muscular dystrophy. Ang pinaka-madalas na mga klinikal na layunin, ipinahayag sa anyo ng proximal kalamnan kahinaan, ay "paa pamigkis" anyo ng muscular dystrophy. Ang unang sintomas ay napansin, kadalasan sa ika-2 dekada ng buhay; ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang relatibong benign kurso. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng kalamnan kahinaan, at mamaya pagkasayang ng kalamnan ng pelvic magsinturon at proximal binti; mas mababa nang sabay-sabay magdusa at ang mga kalamnan ng balikat magsinturon. Ang pasyente ay nagsisimula na gamitin ang katangi-"myopathic" diskarte sa proseso ng self-service. Pagbuo ng mga tiyak habitus may "pato" tulin ng takbo hyperlordosis, "wing-blades" at katangi-disbaziey Sapat na madaling masuri isa pang anyo ng muscular dystrophy - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, kung saan, sa laban, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na paglala at debut sa edad ng 5 hanggang 6 na taon lamang sa mga lalaki. Becker maskulado distropia sa pamamagitan ng likas na katangian ng paglahok ng mga kalamnan na katulad ng Duchenne maskulado distropia, ngunit nagkakaiba benign course. Proximal bahagi ng kamay ay kasangkot sa pathological proseso sa mukha-eskapularyo-humeral muscular dystrophy.

Sa ulo ng listahan ng mga myopathy nedegenerativnogo character (na kung saan, siyempre, diyan ay hindi kumpleto at ay iniharap lamang pangunahing mga form) ay dapat na ilagay ang talamak thyrotoxic myopathy (at iba pang Endocrine myopathy). Sa pangkalahatan, ang anumang patolohiya ng endocrine ay maaaring humantong sa pag-unlad ng talamak na myopathy. Ang isang tampok ng myopathy sa systemic lupus erythematosus ay ang sakit ng mga contraction ng kalamnan. Ang paraneoplastic myopathy ay madalas na nauna sa paglitaw ng mga sintomas ng mga malignant neoplasm. Ito ay kinakailangan upang matandaan ang posibilidad ng pag-unlad ng iatrogenic steroid myopathy na may proximal na kahinaan (sa mga binti). Ang diagnosis ng "menopausal myopathy" ay dapat gawin lamang matapos hindi kasama ang lahat ng iba pang mga sanhi ng myopathy. Ang myopathy sa mga karamdaman ng metabolismo ng glycogen ay higit sa lahat sa pagkabata at nailalarawan sa pamamagitan ng sakit sa mga kalamnan sa panahon ng ehersisyo. Sa makatuwid, ang kumbinasyon proximal kalamnan kahinaan, sakit sa panahon ng ehersisyo ay dapat palaging matugunan ang manggagamot sa posibleng metabolic disturbances nakapailalim kalamnan pinsala, ay dapat na ang batayan para sa mga pagsubok laboratoryo at mga kalamnan byopsya.

Poliomyositis

Sa karamihan ng kaso, ang paggamit ng terminong "polymyositis" ay tumutukoy sa isang autoimmune sakit, na nagaganap sa mga nangingibabaw na paglahok ng proximal kalamnan ng limbs at muscles ng pelvic magsinturon (at leeg muscles). Napakaiba ang edad at likas na katangian ng pagsisimula ng sakit. Higit pang mga karaniwang unti-unting simula at sa panahon ng relapses at panaka-nakang pagtaas ng mga sintomas, maagang paglitaw ng swallowing problema, sakit ng mga apektadong mga kalamnan at data ng laboratoryo, na nagpapatunay sa pagkakaroon ng isang talamak nagpapasiklab proseso. Ang tendon reflexes ay napanatili. Bilang isang patakaran, ang antas ng creatine phosphokinase ng dugo ay nadagdagan, na nagpapahiwatig ng isang mabilis na pagkawasak ng mga fibers ng kalamnan. Magagamit myoglobinuria, kung saan ang mga bato maliit na tubo pagpapasak myoglobin ay maaaring humantong sa talamak ng bato kabiguan (tulad ng sa syndrome ng "compression", "crush syndrome"). Sa pagbabalangkas ng diagnosis, ang pagkakaroon ng pamumula ng balat sa mukha at dibdib ("dermatomyositis") ay nakakatulong. Sa mga lalaki, ang polymyositis ay madalas na paraneoplastic.

Sa EMG, ang "mga myopathic change" na inilarawan sa itaas at ang kusang aktibidad na nagpapahiwatig ng pinsala sa mga sanga sa terminal ng nerbiyos ay inihayag. Sa talamak na yugto ng sakit, isang biopsy ang halos palaging ginagawang posible upang kumpirmahin ang diagnosis kung ang perivascular infiltration ng mga lymphocytes at plasma cells ay nakita sa panahon ng pag-aaral ng biopsy. Gayunpaman, sa malalang yugto, hindi madaling makilala ang polymyositis mula sa maskuladong dystrophy.

Hiwalay mula sa pangunahing pangkat ng polymyositis ay mga nagpapaalab na proseso sa mga kalamnan na dulot ng mga tiyak na mikroorganismo. Ang isang halimbawa ay maaaring isang myositis ng isang viral kalikasan, nailalarawan sa pamamagitan ng isang matinding simula na may matinding sakit at napakataas na mga rate ng ESR. Ang malubhang sakit na manifestations ay katangian din ng limitadong myositis sa sarcoidosis at trichinosis. Ito rin ay katangian ng rheumatic polymyalgia (polymyalgia rheumatica) - isang sakit sa kalamnan na nangyayari sa matanda at matanda na edad at nagresulta sa malubhang sakit na sindrom. Ang tunay na kalamnan ng kalamnan, bilang isang patakaran, ay wala o ipinahayag minimally - ang mga paggalaw ay hampered ng matinding sakit, lalo na sa mga kalamnan ng balikat at pelvic girdle. Ang EMG at biopsy ay hindi nagbubunyag ng mga senyales ng pinsala sa mga fibers ng kalamnan. Ang ESR ay lubhang nadagdagan (50-100 mm bawat oras), ang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ay nagpapahiwatig ng subacute na nagpapasiklab na proseso, ang CK ay kadalasang normal. Ang bahagyang ipinahayag anemya ay posible. Ang isang mabilis na epekto ng corticosteroids ay katangian. Sa ilang mga pasyente ang arteritis ng cranial localization (temporal arteritis) ay lumilitaw sa ibang pagkakataon.

Proximal diabetic polyneuropathy (diabetes amyotrophy)

Proximal kalamnan kahinaan ay maaaring isang pagpapahayag ng patolohiya ng paligid nervous system, kadalasang diabetic neuropathy. Ito klinikal na variant diabetes polyneuropathy kinasasangkutan ng proximal grupo ng kalamnan ay higit na mas mababa na kilala mga doktor sa kaibahan sa mga kilalang anyo ng diabetes neuropasiya, kung saan mayroong isang bilateral malayo sa gitna simetriko sensorimotor depekto. Ang ilan sa mga matatandang pasyente na may diyabetis ay nagkakaroon ng proximal limb weakness, karaniwang walang simetrya, madalas na may sakit, ngunit ang pinaka-halata motor depekto ay kahinaan at proximal pagkasayang. Ang kahirapan ay ang pag-akyat at pagpanaog mula sa mga hagdan, tumataas mula sa posisyon ng pag-upo, paglipat sa posisyon ng pag-upo mula sa posisyon ng supine. Ang mga reflexes ng Achilles ay maaaring manatili na mapangalagaan, ngunit ang mga reflexes ng tuhod, bilang isang patakaran, ay wala; ang quadriceps kalamnan ng hita ay masakit sa palpation, paretic at hypotrophic. Kahinaan sa m. Ileopsoas. (Ang isang katulad na larawan ng walang simetrya proximal kahinaan at pagkasayang ay ibinigay ng mga sakit tulad ng carcinomatous o lymphomatous radiculopathy).

Para sa pag-unlad ng proximal may diabetes polyneuropathy (pati na rin para sa pag-unlad ng lahat ng iba pang mga anyo ng diabetes neuropasiya) ay hindi nangangahulugang ang pagkakaroon ng malubhang metabolic disorder: minsan sila ay nakilala para sa unang pagkakataon sa panahon ng asukal tolerance test (tago diabetes).

Neuralgic amyotrophy (girdle balikat, pelvic girdle)

Tabingi proximal may diabetes polyneuropathy sa mas mababang paa't kamay ay dapat na nakikilala mula sa unilateral lesyon ng panlikod sistema ng mga ugat - ang sakit, katulad ng mga kilalang neuralhik amyotrophy pampainog punyos. Ang mga klinikal na obserbasyon ng huling 10 taon ay nagpakita na ang isang katulad na proseso ng pathological ay maaaring makaapekto sa panlikod na sistema ng mga ugat. Ang klinikal na larawan ay kinakatawan ng mga sintomas ng talamak na unilateral na pagkatalo ng femoral nerve na may pag-unlad ng pagkalumpo ng innervated na mga kalamnan. Sa pamamagitan ng maingat na pag-aaral at pananaliksik kabilang ang EMG pagpapadaloy bilis sa nerbiyos ay maaari ring matagpuan sa baga paglahok ng katabing mga ugat, halimbawa - ang pasak magpalakas ng loob, na kung saan ay ipinahayag sa anyo ng panghihina ng mga kalamnan na nagreresulta femur. Ang sakit ay may benign character, ang pagbawi ay dumating sa loob ng ilang linggo o buwan.

Napakahalaga upang matiyak na ang pasyente ay walang dalawang posibleng sakit na nangangailangan ng isang tukoy na diskarte at paggamot. Ang unang - ito pinsala ikatlo o ikaapat panlikod panggulugod Roots: hindi pinahina sweating sa harap ibabaw ng itaas na hita sa kasong ito, dahil sa ang autonomic fibers iwanan ang gulugod ugat komposisyon ng hindi mas mababa kaysa sa ikalawang lumbar.

Ang pagpapawis ay nababagabag sa mga malignant na mga tumor sa pelvis, na nakakaapekto sa panlikod na sistema, kung saan pumasa ang mga vegetative fibers. Ang isa pang dahilan ng compression ng lumbar plexus, na dapat makitid sa isip, ay kusang retroperitoneal hematoma sa mga pasyente na tumatanggap ng anticoagulants. Sa sitwasyong ito, ang pasyente ay may sakit dahil sa paunang compression ng femoral nerve hematoma; upang mapawi ang sakit, ang pasyente ay tumatagal ng analgesics, analgesics ay nagdaragdag ng epekto ng anticoagulants, na humahantong sa isang karagdagang pagtaas sa dami ng hematoma at presyon sa femoral nerve, na sinusundan ng pag-unlad ng paralisis.

Myelitis

Ang mga kaso ng myelitis na may pag-unlad ng proximal paresis ay naging bihirang dahil ang poliomyelitis ay halos nawala mula sa clinical practice. Iba pang viral impeksyon na sanhi ng, halimbawa, Coxsackie virus type A, maaaring gayahin poliomielitichesky neurological syndrome, na humahantong sa ang pagbuo ng tabingi proximal paresis na may kawalan reflexes buo sensitivity. Sa cerebrospinal fluid, nadagdagan ang cytosis, isang bahagyang pagtaas sa antas ng protina at isang medyo mababa na antas ng lactate ang napansin.

Guillain-Barre syndrome at iba pang polyneuropathies

Ang mielitis itaas ay dapat na differentiated mula sa Guillain-Barré syndrome, na sa mga unang araw ng sakit ay mahirap. Napakaraming mga neurological manifestations - kahit na ang sugat ng facial nerve ay maaaring maobserbahan sa parehong mga sakit. Ang mga rate ng pagpapadaloy kasama ang mga nerbiyo sa mga unang araw ay maaaring manatiling normal, ang parehong naaangkop sa antas ng protina sa cerebrospinal fluid. Pumapabor sa mielitis nagpapakita pleocytosis, kahit na ito ay natagpuan at Guillain-Barre sindrom, sa partikular - (. Eg, sanhi ng Epstein-Barr virus) na may Guillain-Barré syndrome viral. Paglahok ng autonomic nervous system ay isang mahalagang diagnostic criterion, na sinasaksihan sa pabor ng Guillain-Barre sindrom, kung pinatunayan unresponsiveness heart rate sa pagbibigay-buhay ng vagus magpalakas ng loob o na kinilala sa iba pang mga sintomas ng paligid autonomic failure. Bladder dysfunction ay sinusunod sa parehong pathologic kondisyon, ang parehong naaangkop sa ang paralisis ng paghinga kalamnan. Minsan lamang ang pagsubaybay sa kurso ng sakit na may muling pagsusuri ng katayuan ng neurological at ang bilis ng mga nerbiyos ay nagbibigay-daan sa diagnosis na ma-diagnosed nang tama. Para sa ilang mga iba pang mga form ay nailalarawan din polyneuropathy nakararami proximal pagtutuldik proseso (polyneuropathy vincristine sa paggamot, ang balat sa contact na may mercury, polyneuropathy na may giant cell arteritis). Ang HVDP minsan ay nagpapakita ng katulad na larawan.

Amyotrophic lateral sclerosis

Ang debut ng amyotrophic lateral sclerosis mula sa proximal na mga bahagi ng kamay ay hindi isang madalas na hindi pangkaraniwang bagay, ngunit lubos na posible. Tabingi amiotofiya (unang bahagi ng sakit) na may giperefleksiey (at fasciculations) - katangi-clinical marker ng amyotrophic lateral sclerosis. Ipinakikita ng EMG ang pre-hype na interes kahit sa mga clinically preserved na kalamnan. Ang sakit ay patuloy na sumusulong.

[6], [7], [8], [9]

Progressive spinal amyotrophies

Ang ilang mga paraan ng progresibong spinal amyotrophy (Verdniga Hoffmann-amyotrophy, Kugelberg-Welander amyotrophy) ay proximal spinal amitorofiyam nasasalin kalikasan. Ang mga fasciculations ay hindi laging magagamit. Ang mga function ng spinkter ay napanatili. Para sa pagsusuri, ang pinakamahalagang EMG. Ang pagsasagawa ng mga sistema ng spinal cord, bilang isang patakaran, ay hindi kasangkot.

Paraneoplastic syndrome

Paraneoplastic motor neuron disease (spinal cord injury) ay maaaring paminsan-minsang gayahin ang progresibong panggulugod amyotrophy.

Paano nakilala ang proximal na kalamnan ng kalamnan?

General at biochemical blood test; urinalysis; EMG; kalamnan biopsy; pagsusuri ng antas ng CK sa dugo; pagpapasiya ng rate ng paggulo kasama ang lakas ng loob; imbestigasyon ng cerebrospinal fluid; konsultasyon ng therapist; kung kinakailangan - oncological search at iba pa (ayon sa patotoo) pag-aaral.