Labis na akumulasyon ng bakal at pinsala sa atay

Ang fibrosis at pinsala sa mga selula ng atay ay direktang may kaugnayan sa nilalaman ng bakal sa kanila. Ang likas na katangian ng pinsala ay hindi nakasalalay sa sanhi ng akumulasyon ng bakal, kung namamana ng hemochromatosis o madalas na mga pagsasalin ng dugo. Ang Fibrosis ay pinaka binibigkas sa periportal zones - mga lugar ng predominant na pag-aalis ng bakal. Ang pagpapakain ng bakal na carbonyl rats ay nagdudulot ng malubhang pinsala at atay fibrosis.

Sa isang maliit na halaga ng bakal, ito ay naka-imbak sa anyo ng ferritin. Sa sobrang paggamit sa cell, ang bakal ay idineposito sa anyo ng hemosiderin.

Ang pag-alis ng bakal sa pamamagitan ng dumudugo o ang pagpapakilala ng mga chelator ay humantong sa isang pagpapabuti sa kalagayan ng mga pasyente at mga biochemical na tagapagpahiwatig ng function sa atay, pagbabawas o pag-iwas sa fibrosis nito.

Posible ang ilang mekanismo ng nakakapinsalang epekto ng bakal sa atay. Sa ilalim ng impluwensiya ng iron ay pinahusay lipid peroxidation ng mga membranes ng mga organelo, na humahantong sa pagkagambala ng lysosomal pag-andar ng mitochondria at microsomes nabawasan aktibidad ng cytochrome C oxidase. Ang katatagan ng lysosomal membranes ay lumabag, na may pagpapalabas ng hydrolytic enzymes sa cytosol. Sa mga eksperimento hayop, ito ay ipinapakita na ang mga bakal Sobra na humahantong sa pag-activate ng hepatic stellate cell (adipocytes) at pagpapahusay ng synthesis ng collagen uri I. Sa sandaling ito ang mga mekanismo ng mga cell activation stellate pinag-aralan. Ang pangangasiwa ng hayop ng mga antioxidant ay pumipigil sa fibrosis sa atay, sa kabila ng pagkapagod ng bakal.

Iba pang mga sakit na sinamahan ng pinataas na akumulasyon ng bakal

Hindi sapat na transferrin

Ang isang kaso ay inilarawan kapag ang isang bata na may labis na akumulasyon ng bakal ay kulang sa protina na ito ng bakal. Ang mga pagbabago sa hematologic ay tumutugma sa malubhang kakulangan sa bakal, samantalang ang mga tisyu ay naglalaman ng sobrang halaga ng bakal. Ang mga magulang ay heterozygous, at ang bata ay homozygous.

Iron overload na dulot ng kanser na tumor

Ito ay pinaniniwalaan na ang pangunahing kanser ng bronchi, kung saan ang abnormal na ferritin ay ginawa, ay maaaring maging sanhi ng labis na iron deposition sa atay at spleen.

Late skin porphyria

Ang dahilan para sa mataas na nilalaman ng bakal sa atay na may huli na balat porphyria ay itinuturing na kumbinasyon nito na may heterozygous para sa hemochromatosis gene.

Erythropoietic siderosis

Ang siderosis ay pinagsama sa isang napakataas na antas ng erythropoiesis. Ang buto ng hyperplasia ng buto ay maaaring humantong sa pagsipsip ng sobrang halaga ng bakal sa pamamagitan ng bituka mucosa, na patuloy kahit na may makabuluhang mga reserbang bakal. Sa una, ang bakal ay idineposito sa macrophage ng reticuloendothelial system, pagkatapos ay sa parenchymal cells ng atay, pancreas at iba pang mga organo.

Kaya, siderosis maaaring bumuo sa mga sakit na kinasasangkutan ng talamak hemolysis, lalo na kapag beta-thalassemia, karit cell anemia, namamana spherocytosis at namamana anemia dizeritropoeticheskoy. Kasama rin sa grupo ng panganib ang mga pasyente na may talamak na aplastic anemia. Ang pag-unlad ng siderosis ay posible kahit sa mga pasyente na naghihirap mula sa isang banayad na anyo ng sideroblastic anemia at hindi tumatanggap ng pagsasalin ng dugo.

Ang pagtaas ng siderosis ay may mga pagsasalin ng dugo, dahil ang bakal na iniksiyon sa dugo ay hindi maaaring excreted mula sa katawan. Ang mga klinikal na palatandaan ng siderosis ay lumilitaw pagkatapos ng pagsasalin ng higit sa 100 dosis ng dugo. Ang pagbibigay ng misadministration ng iron therapy ay nagpapabuti ng siderosis.

Sa clinically, ang siderosis ay ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng pigmentation ng balat at hepatomegaly. Sa mga bata, ang pag-unlad at pag-unlad ng pangalawang sekswal na mga katangian ay nagpapabagal. Bihirang, hindi sapat ang hepatic at malinaw na hypertension ng portal. Ang antas ng pag-aayuno ng glucose ay tumataas, ngunit ang mga klinikal na palatandaan ng diyabetis ay labis na bihirang.

Kahit na ang isang maliit na halaga ng bakal ay nadeposito sa puso, ang myocardial na pinsala ay ang pangunahing kadahilanan na tumutukoy sa pagbabala, lalo na sa mga maliliit na bata. Sa mga bata, ang mga sintomas ng sakit ay lumilitaw na may akumulasyon sa katawan ng 20 g ng bakal (pagsasalin ng dugo ng dosis ng dugo); na may akumulasyon ng 60 g, ang kamatayan mula sa pagpalya ng puso ay malamang.

Ang paggamot ng siderosis ay nagpapakita ng mga paghihirap. Ang pangangailangan para sa mga pagsasalin ng dugo ay bumababa pagkatapos ng splenectomy. Ang isang mahusay na balanseng diyeta na may mababang nilalaman ng bakal ay halos imposible na pumili. Epektibong pang-ilalim ng balat iniksyon sa anterior tiyan pader ng 2-4 g deferoxamine para sa 12 oras gamit ang isang portable pumping syringe. Gayunpaman, ang paggamot na ito dahil sa mataas na gastos ay magagamit lamang para sa ilang mga bata na may mga hemoglobinopathies. Ang posibilidad ng paggamot sa oral chelators sa bibig ay na-aral sa isang eksperimento.

Sideroz Bantu

Ang sakit na ito ay sinusunod sa African blacks na kumain ng sinigang, fermented sa isang acidic na kapaligiran sa mga kagamitan sa bakal. Ang maasim na pagkain at malnutrisyon ay tumutulong sa pagtaas ng pagsipsip ng bakal. Sa mga rural na lugar ng sub-Saharan Africa, mayroon pa ring mga kaso ng siderosis, na dulot ng tradisyon ng pag-inom ng serbesa na ginawa sa mga lalagyan ng bakal. Ipinakita ng mga pag-aaral na ang antas ng iron overload sa mga pasyente ay naiimpluwensyahan ng parehong mga genetic na kadahilanan (hindi nauugnay sa HLA) at kapaligiran na mga kadahilanan.

Alkohol na cirrhosis

Ang pagtaas sa deposito ng bakal sa atay ay depende sa maraming mga kadahilanan. Ang isa sa mga pinaka-karaniwang mga kadahilanan ay kakulangan ng protina. Ang nadagdag na pagsipsip ng bakal sa bituka ay matatagpuan sa mga pasyente na may cirrhosis ng atay, anuman ang etiology nito. Sa cirrhosis na may binibigkas na mga collaterals na portosystem, ang pagtaas ng bakal ay tataas.

Ang mga inuming alkohol, lalo na ang alak, ay naglalaman ng malaking halaga ng bakal. Ang talamak na pancreatitis, na nagiging sanhi ng alkoholismo, ay tila nag-aambag sa pagtaas ng pagsipsip ng bakal. Ang bakal ay maaari ding mag-overload sa mga droga na naglalaman ng iron at hemolysis, habang ang gastrointestinal dumudugo ay binabawasan ito.

Ang pag-akumulasyon ng bakal ay bihirang umabot sa lawak na likas sa hereditary hemochromatosis. Sa alkohol na cirrhosis, ilang sandali matapos ang maraming pagdurugo, ang kakulangan ng bakal ay lumalaki, na nagpapahiwatig lamang ng katamtamang pagtaas sa akumulasyon nito sa katawan. Histologically, sa atay, kasama ang pag-alis ng bakal, mga senyales ng alkoholismo ay ipinahayag. Ang pagpapasiya ng hepatic index of iron ay posible na makilala ang maagang yugto ng hemochromatosis mula sa alkohol sa siderosis. Ang paglitaw ng mga diagnostic na pamamaraan batay sa pagtatasa ng genetic ay makakatulong upang maitaguyod na ang ilang mga pasyente na may alkohol na atay siderosis ay maaaring heterozygous para sa hereditary hemochromatosis.

Siderosis sanhi ng portocaval shunting

Matapos ang pagpapataw ng portosystemic shunt, pati na rin ang kusang pag-unlad ng portosystemic anastomoses, ang mabilis na pag-iipon ng bakal sa atay ay posible. Marahil, ang shunting ang dahilan ng pagtaas sa kalubhaan ng siderosis, kadalasang sinusunod sa cirrhosis.

Hemodialysis

Ang kapansanan ng atay at pali sa bakal sa paggamot ng hemodialysis ay maaaring sanhi ng mga transfusyong dugo at hememysis.

Impluwensiya ng pancreas sa metabolismo ng bakal

Sa experimental damage sa pancreas, pati na rin sa mga pasyente na may cystic fibrosis at talamak na calcific pancreatitis, nadagdagan ang pagsipsip at akumulasyon ng bakal; samantalang sa mga pasyente na may cystic fibrosis, ang pagsipsip ng inorganic na bakal, ngunit hindi bakal, na nauugnay sa hemoglobin ay pinahusay. Ipinapahiwatig nito ang presensya ng lihim na factor ng pancreas na maaaring mabawasan ang pagsipsip ng bakal.

Hemochromatosis ng mga bagong silang

Hemochromatosis ng mga bagong panganak ay isang napakabihirang sakit na may nakamamatay na kinalabasan, na kung saan ay nailalarawan sa pagbuo ng kakulangan ng hepatic sa panahon ng prenatal, iron overload ng atay at iba pang mga organ na parenchymal. Ang tanong kung ito ay dahil sa isang pangunahing kapansanan ng akumulasyon ng bakal o ang resulta ng ilang iba pang sakit sa atay na physiologically na lunod na bakal ay hindi pa maliwanag. Ang hemochromatosis ng mga bagong silang ay walang kaugnayan sa namamana hemochromatosis.

Talamak na viral hepatitis

Halos kalahati ng mga pasyente na may talamak hepatitis B at C ay nagpapakita ng pagtaas sa antas ng saturation ng iron transferrin at / o serum ferritin levels. Sa kasalukuyan, ang tanging maaasahang pamamaraan ng diagnosis ng namamana hemochromatosis ay isang biopsy sa atay, na nagbibigay-daan upang makilala ang pag-aalis ng bakal at tukuyin ang hepatic index of iron. Sa isang mataas na nilalaman ng bakal sa atay, ang pagiging epektibo ng paggamot sa alpha-interferon ng talamak na hepatitis C ay nabawasan. Ang pagtukoy sa pagiging angkop ng pagdurugo upang mapabuti ang pagiging epektibo ng paggamot ay nangangailangan ng mga prospective na pag-aaral.

Mga Inuming Hindi steatohepatitis

Ang mga parameter ng iron exchange sa plasma ay nabago sa 53% ng alkoholiko steatohepatitis, ngunit wala sa kanila, ayon sa night index of iron, ay hindi nagdurusa sa hemochromatosis.

Labis na akumulasyon ng bakal na nauugnay sa acetuloplasminemia

Ang Aceruloplasminemia ay isang napakabihirang sindrom na dulot ng mutation ng ceruloplasmin gene at sinamahan ng labis na pag-aalis ng bakal, pangunahin sa utak, atay at pancreas. Ang mga pasyente ay bumuo ng mga extrapyramidal disorder, cerebellar ataxia at diabetes mellitus.

[1], [2], [3], [4]