Pangharap na temporal na demensya.

Ang frontal temporal demensya (kilala rin bilang frontotemporal dementia, FTD) ay isang bihirang sakit na neurodegenerative utak na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkasira ng mga pag-andar ng nagbibigay-malay at pag-uugali. Ito ay tinatawag na frontotemporal demensya dahil sa una ay nakakaapekto ito sa frontal at temporal lobes ng utak.

Ang mga pangunahing tampok ng frontal temporal demensya ay kasama ang:

1. Ang mga pagbabago sa pag-uugali at pagkatao: Ang mga pasyente ay maaaring magpakita ng kapansanan sa pag-uugali sa lipunan, maging hindi gaanong napigilan, imoral, o sira-sira. Ang mga problema sa emosyon at nakakaapekto sa pamamahala ay maaaring mangyari.
2. Cognitive Decline: Sa mga unang yugto ng FTD, ang mga pasyente ay maaaring mapanatili ang medyo normal na kakayahan sa intelektwal, ngunit sa paglipas ng panahon, ang mga problema sa wika (apraxia ng pagsasalita) at mga gawain na may kaugnayan sa pagpaplano at paggawa ng desisyon ay maaaring mangyari.
3. Social disinhibition: Ang mga pasyente na may FTD ay maaaring magpakita ng maladaptive na pag-uugali sa mga sitwasyong panlipunan at pagkawala ng kapasidad para sa mga pamantayan sa lipunan.
4. Unti-unting lumala: Sa paglipas ng panahon, ang mga sintomas ng frontal temporal demensya ay lumala at ang mga pasyente ay nagiging umaasa sa pangangalaga.

Ang frontal temporal demensya ay may maraming mga subtyp, na ang bawat isa ay maaaring ipakita sa iba't ibang antas ng mga sintomas at kapansanan. Sa ngayon, walang tiyak na paggamot na maaaring mabagal ang pag-unlad ng FTD, at ang diskarte sa pag-aalaga ay higit sa lahat ay limitado sa pamamahala ng sintomas at suporta para sa pasyente at pamilya. [1]

Ito ay isang mahalagang kondisyon at konsultasyon sa isang nakaranas na neurologist o espesyalista sa sakit na neurodegenerative ay kinakailangan para sa tumpak na diagnosis at pamamahala ng frontal temporal demensya.

Mga sanhi frontal temporal na demensya.

Ang frontal temporal demensya ay maraming iba't ibang mga sanhi, at ang pananaliksik sa lugar na ito ay patuloy. Pangunahin, ang FTD ay isang sakit na neurodegenerative, na nangangahulugang nagsasangkot ito ng pinsala at pagkamatay ng mga neuron sa ilang mga lugar ng utak. Ang mga sanhi ng FTD ay kasama ang:

1. Mga kadahilanan ng genetic: Ang mga genetic mutations ay itinuturing na isa sa mga pangunahing sanhi ng FTD. Ang ilang mga pamilyar na anyo ng FTD ay nauugnay sa mga mutasyon sa mga gene tulad ng C9orf72, GRN (preapolypeptide na nagmula ng protina), MAPT (gene para sa tauprotin) at iba pa. Ang mga taong may mga kaugnay na anyo ng FTD ay may mas mataas na peligro sa pagkuha ng sakit. [2]
2. Ang pagsasama-sama ng protina: Posible na ang FTD ay nauugnay sa akumulasyon ng mga abnormal na istruktura ng protina tulad ng tauprotein na bumubuo ng mga neuronal inclusions at nagiging sanhi ng pagkasira ng neuronal.
3. Neuroinflammation: Ang pamamaga ng utak at neuroinflammation ay maaari ring maiugnay sa pag-unlad ng FTD.
4. Iba pang mga kadahilanan: Ang pananaliksik ay patuloy na mas mahusay na maunawaan ang iba pang mga posibleng mga kadahilanan na maaaring mag-ambag sa FTD, tulad ng kapaligiran at mga kadahilanan sa kapaligiran.

Mga sintomas frontal temporal na demensya.

Ang ilan sa mga pangunahing sintomas ng frontotemporal demensya ay kasama ang:

1. Mga Pagbabago sa Pag-uugali at Pagkatao: Ang mga pasyente ay maaaring magpakita ng hindi normal o hindi naaangkop na pag-uugali tulad ng kawalang-interes, imoralidad, hindi pagpayag na sundin ang mga pamantayan sa lipunan, hindi pagkakasundo, o may kapansanan na personal na kalinisan.
2. Mga Karamdaman sa Emosyonal: Maaaring mangyari ang mga pagbabago sa katatagan ng emosyonal, pati na rin ang mga kapansanan sa kakayahang maunawaan at ipahayag ang emosyon. Ang mga pasyente ay maaaring maging emosyonal na hiwalay o maaaring magpakita ng labis na damdamin.
3. Ang pagtanggi ng nagbibigay-malay: Kahit na ang FTD ay pangunahing nakakaapekto sa pag-uugali at emosyon, sa paglipas ng panahon maaari rin itong humantong sa mga kapansanan sa memorya, wika, at iba pang mga pag-andar ng nagbibigay-malay. Maaari itong magpakita ng sarili sa mga paghihirap na may nagpapahayag at matanggap na wika, pati na rin ang kapansanan sa paggawa ng desisyon at paglutas ng problema.
4. Nabawasan ang pagsasaayos ng lipunan: Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga paghihirap sa interpersonal na relasyon at pagsasaayos ng lipunan. Maaari silang magpakita ng pag-uugali ng antisosyal, kawalan ng kakayahang maunawaan ang damdamin ng iba at mapanatili ang mga koneksyon sa lipunan.
5. Nabawasan ang pagpipigil sa sarili: Ang mga pasyente ay maaaring nahihirapan sa pagpipigil sa sarili at kontrol sa kanilang mga aksyon. Maaari itong humantong sa mapilit o mapang-akit na pag-uugali. [3]

Mga yugto

Ang frontal temporal demensya ay umuusbong sa pamamagitan ng maraming mga yugto, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga sintomas at pagkasira ng mga pag-andar ng nagbibigay-malay at pag-uugali. Ang mga yugto ng FTD ay maaaring mag-iba depende sa sistema ng pananaliksik at mga tiyak na klinikal na kaso, ngunit ang tatlong pangunahing yugto ay karaniwang nakikilala:

1. Maagang yugto (banayad):

   • Sa yugtong ito, ang pasyente ay maaaring magpakita ng banayad at hindi nakakagambalang mga sintomas na maaaring madaling ma-underestimated o nagkakamali na maiugnay sa stress o depression.
   • Kasama sa mga sintomas ng katangian ang mga pagbabago sa pag-uugali at pagkatao, pati na rin ang banayad na kawalang-interes at pagkawala ng interes sa karaniwang mga aktibidad.
   • Ang mga nagbibigay-malay na pag-andar tulad ng memorya at orienting ay maaaring manatiling medyo mapangalagaan.

2. Gitnang yugto (katamtaman):

   • Sa yugtong ito, ang mga sintomas ng FTD ay nagiging mas malinaw at nakakaapekto sa pang-araw-araw na buhay ng pasyente.
   • Ang pasyente ay maaaring makaranas ng malubhang pagbabago sa pag-uugali kabilang ang pagsalakay, kawalang-interes, maladaptive na pag-uugali sa lipunan, at sapilitang.
   • Ang pag-andar ng nagbibigay-malay ay nagsisimula upang lumala, na maaaring humantong sa mga problema sa memorya, pag-iisip, at pagsasalita.
   • Ang mga pasyente ay maaari ring makaranas ng mga problema sa orientation sa espasyo at oras.

3. Late Stage (malubhang):

   • Sa huling yugto ng FTD, ang mga pasyente ay maaaring ganap na nakasalalay sa pangangalaga at tulong.
   • Ang mga sintomas na nauugnay sa pagkasira ng cognitive ay naging napaka-binibigkas, at ang mga pasyente ay maaaring ganap na mawala ang kakayahang mabuhay nang nakapag-iisa.
   • Ang mga pisikal na problema, tulad ng paglunok at mga problema sa paggalaw, ay maaari ring maging mas seryoso.

Mga Form

Kasama sa frontotemporal demensya ang ilang mga form na naiiba sa mga tuntunin ng nangingibabaw na mga sintomas at pagbabago ng utak. Ang mga pangunahing anyo ng FTD ay kasama ang:

1. Pag-uugali ng Variant Frontotemporal Dementia (BVFTD): Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga minarkahang pagbabago sa pag-uugali, pagkatao, at pagbagay sa lipunan. Ang mga pasyente ay maaaring magpakita ng imoral, disinhibited, sapilitang, o walang pag-uugali na pag-uugali. Ang mga pag-andar ng nagbibigay-malay tulad ng memorya at wika ay maaaring mapangalagaan sa mga paunang yugto.
2. Aphasic form (pangunahing progresibong aphasia, PPA): Ang form na ito ng FTD ay nakakaapekto sa mga pag-andar ng wika. Mayroong maraming mga subtyp ng PPA, kabilang ang semantikong pagkasira aphasia (SVPPA), hindi-fluent/asymmetric pangunahing aphasic disorder aphasia (NFVPPA), at aphasia na nauugnay sa pangunahing projective aphasia (PPAOs). Kasama sa mga sintomas ang may kapansanan na kakayahang maunawaan at gumamit ng mga salita, pati na rin ang mga kapansanan sa artikulasyon.
3. Ang sakit na tulad ng FTD ng Alzheimer: Ang form na ito ng FTD ay nagpapakita ng mga sintomas na katulad ng Alzheimer'sdisease, kabilang ang pagkawala ng memorya at kapansanan sa nagbibigay-malay. Hindi tulad ng sakit na Alzheimer, gayunpaman, ang FTD ay karaniwang pinapanatili ang mga kakayahan sa pag-aaral at spatial orientation.
4. Corticobasal Degeneration (CBD): Ang form na ito ng FTD ay nagtatanghal ng mga sintomas kabilang ang mga karamdaman sa paggalaw ng atypical tulad ng hyperkinesis at rigidity ng kalamnan. Ang pag-andar ng nagbibigay-malay ay may kapansanan din.
5. Progresibong supranuclear palsy (PSP): Ang form na ito ng FTD ay nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan na koordinasyon ng motor, nabawasan ang kakayahang hawakan ang ulo at titig, at kapansanan sa nagbibigay-malay. [4]

Diagnostics frontal temporal na demensya.

Ang pag-diagnose ng frontal temporal demensya ay isang kumplikadong proseso na nagsasangkot ng ilang mga hakbang at pamamaraan upang makilala ang sakit na neurodegenerative na ito. Narito ang mga karaniwang hakbang at pamamaraan para sa pag-diagnose ng FTD:

1. Pagsusuri sa Klinikal at Kasaysayan:

   • Ang doktor ay nagsasagawa ng isang detalyadong pagsusuri ng pasyente at nangongolekta ng isang kasaysayan ng medikal upang masuri ang mga sintomas at ang tagal ng kanilang pagkakaroon. Ang partikular na pansin ay binabayaran sa mga pagbabago sa estado ng kaisipan at nagbibigay-malay ng pasyente.

2. Mga Pagsubok sa Sikolohikal at Pagtatasa ng Cognitive Function:

   • Ang pasyente ay maaaring inaalok ng iba't ibang mga pagsubok sa sikolohikal at mga pagtatasa ng nagbibigay-malay upang makatulong na makilala ang mga kapansanan sa memorya, pag-iisip, pagsasalita, at pag-uugali.

3. Magnetic Resonance Imaging (MRI):

   • Ang utak ng MRI ay maaaring magamit upang mailarawan ang mga pagbabago sa istruktura sa utak, tulad ng nabawasan na dami ng utak at pagkasayang ng pangharap at temporal na lobes, na katangian ng FTD.

4. Positron Emission Tomography (PET):

   • Maaaring isagawa ang PET upang pag-aralan ang mga pagbabago sa metabolic sa utak, kabilang ang mga pagbabago sa aktibidad ng glucose at mga pinagsama-samang protina na nauugnay sa FTD.

5. Survey ng Brain Spectrum:

   • Ang pag-aaral na ito ay maaaring isagawa upang makita ang pagkakaroon ng mga biochemical marker tulad ng mga protina ng amyloid at Tau na maaaring nauugnay sa FTD.

6. Pagbubukod ng iba pang mga kadahilanan:

   • Mahalagang mamuno sa iba pang posibleng mga sanhi ng pag-iingat at pag-iisip ng pag-iisip, tulad ng sakit na Alzheimer at sakit sa saykayatriko na maaaring gayahin ang mga sintomas ng FTD.

7. Konsulta sa isang neurologist at neuropsychologist:

   • Ang konsultasyon sa mga espesyalista sa neurology at neuropsychology ay maaaring makatulong sa pagsusuri at pagbibigay kahulugan sa mga resulta ng mga pagsusuri sa diagnostic.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng frontal temporal demensya ay mahalaga upang makilala ang neurodegenerative disease na ito mula sa iba pang mga uri ng demensya at mga kondisyon ng neurologic. Nasa ibaba ang ilang mga pangunahing hakbang at mga kadahilanan na makakatulong sa klinika na gumawa ng isang diagnosis ng pagkakaiba-iba ng FTD:

1. Pagtatasa ng Sintomas: Ang clinician ay dapat magsagawa ng isang detalyadong pagsusuri ng pasyente at suriin ang mga katangian ng mga sintomas. Ang mga sintomas ng FTD ay maaaring magsama ng mga pagbabago sa pag-uugali, disinhibition sa lipunan, imoral na pag-uugali, kapansanan sa pagpaplano at mga kakayahan sa paggawa ng desisyon, at aphasia (kapansanan sa pagsasalita). Mahalagang matukoy kung aling mga sintomas ang nangingibabaw.
2. Mga Pagsusuri sa Klinikal: Ang manggagamot ay maaaring magsagawa ng iba't ibang mga klinikal na pagsubok at pagtatasa upang masukat ang pag-andar ng nagbibigay-malay na pasyente, emosyonal na estado, at pag-uugali.
3. Neuroimaging: Ang imaging utak na may mga pamamaraan tulad ng magnetic resonance imaging (MRI) at positron emission tomography (PET) ay makakatulong na mailarawan ang istraktura at pag-andar ng utak, pati na rin kilalanin ang mga abnormalidad na maaaring nauugnay sa FTD.
4. Pagsubok sa Genetic: Sa mga kaso na may kasaysayan ng pamilya ng FTD o iba pang mga sakit na neurodegenerative, ang pagsubok sa genetic ay maaaring maging kapaki-pakinabang upang makita ang pagkakaroon ng mga tiyak na mutasyon na nauugnay sa FTD.
5. Pagpapasya ng Iba pang mga Sanhi: Dapat Pamamahala ng Doktor ang Iba pang Posibleng Mga Sanhi ng Dementia tulad ng Alzheimer's Disease, [5] Ang sakit na Parkinson, vascular demensya, at iba pang mga kondisyon ng neurological at psychiatric.
6. Pagtatasa sa Sikolohikal at Panlipunan: Ang pagtatasa ng sikolohikal at pag-andar ng lipunan ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagkilala sa mga pagbabago sa pag-uugali at ang epekto ng FTD sa pasyente at pamilya.
7. Konsultasyon ng mga espesyalista: Sa ilang mga kaso, maaaring kailanganin upang kumunsulta sa mga neuropsychologist, neurologist, psychiatrist at iba pang mga espesyalista upang linawin ang diagnosis.

Paggamot frontal temporal na demensya.

Ito ay isang progresibong sakit na kung saan walang tiyak na paraan ng paggamot, ngunit ang ilang mga diskarte ay maaaring magamit upang pamahalaan ang mga sintomas at i-maximize ang kaginhawaan ng pasyente:

1. Mga Gamot: Maraming mga gamot na ginamit upang gamutin ang sakit na Alzheimer at iba pang mga sakit na neurodegenerative ay maaaring magamit upang pamahalaan ang mga sintomas ng frontal temporal demensya. Ang mga gamot na ito ay maaaring magsama ng mga inhibitor ng cholinesterase at memantine.
2. Suporta sa Sikolohikal: Ang mga pasyente at kanilang pamilya ay madalas na nangangailangan ng sikolohikal at emosyonal na suporta. Ang mga sikologo at psychiatrist ay makakatulong upang makayanan ang mga paghihirap sa emosyon na nauugnay sa sakit at bumuo ng mga diskarte para sa pamamahala ng mga pagbabago sa pag-uugali.
3. Speechand Physical Therapy: Ang therapy sa pagsasalita ay maaaring makatulong sa mga pasyente na may pagpapanatili o pagpapabuti ng mga kasanayan sa komunikasyon. Ang pisikal na therapy at ehersisyo ay makakatulong na mapanatili ang pisikal na kadaliang kumilos at mabawasan ang panganib ng mga epekto ng isang sedentary lifestyle.
4. Espesyal na diyeta at nutrisyon: Sa ilang mga kaso, ang isang espesyal na high-protein, mababang karbohidrat na diyeta ay inirerekomenda para sa mga pasyente na may frontal temporal demensya.
5. Pamamahala ng Sintomas at Kaligtasan: Dahil ang mga pasyente na may frontal temporal demensya ay maaaring magpakita ng kakaiba o agresibong pag-uugali, mahalaga na matiyak ang kanilang kaligtasan at kaligtasan ng mga nasa paligid nila. Maaaring kabilang dito ang pagkontrol sa pag-access sa mga mapanganib na bagay at pagtiyak ng wastong pangangasiwa.
6. Mga Pagsubok sa Klinikal: Sa ilang mga kaso, hinihikayat ang mga pasyente na lumahok sa mga klinikal na pagsubok na nagsisiyasat ng mga bagong paggamot at gamot para sa pangharap na temporal na demensya. [6]

Pagtataya

Ang pagbabala para sa frontotemporal demensya ay maaaring variable depende sa ilang mga kadahilanan, kabilang ang anyo ng FTD, edad ng pasyente, ang antas ng pag-unlad ng sakit, at ang pagkakaroon ng mga karagdagang sakit. Ang pangkalahatang pagbabala para sa FTD ay karaniwang mahirap dahil ito ay isang progresibong sakit na neurodegenerative.

Narito ang ilan sa mga pangunahing aspeto ng forecast ng FTD:

1. Oras ng pagsisimula ng sintomas: Ang pagbabala ay maaaring depende sa kung paano maaga ang isang pagsusuri at naaangkop na therapy. Ang nakakakita ng isang doktor nang maaga at pagsisimula ng paggamot ay makakatulong na mabagal ang pag-unlad ng sakit.
2. Form ng FTD: Tulad ng nabanggit kanina, mayroong maraming mga anyo ng FTD, at ang pagbabala ay maaaring mag-iba depende sa form. Halimbawa, ang frontal form ng FTD, na nailalarawan sa mga pagbabago sa pag-uugali, ay maaaring magkaroon ng mas mahirap na pagbabala kumpara sa aphasic form, na pinangungunahan ng mga sintomas ng wika.
3. Mga indibidwal na kadahilanan: Ang edad ng pagsisimula ng mga sintomas, pangkalahatang kalusugan ng pasyente, at ang pagkakaroon ng iba pang mga kondisyong medikal ay maaari ring makaapekto sa pagbabala.
4. Suporta at Pangangalaga ng Pamilya: Ang kalidad ng pangangalaga at suporta mula sa pamilya at tagapag-alaga ay maaaring magkaroon ng isang makabuluhang epekto sa kalidad at haba ng buhay ng isang pasyente.
5. Mga komplikasyon at nauugnay na mga problema: Ang FTD ay maaaring humantong sa iba't ibang mga komplikasyon tulad ng mga impeksyon, pulmonya, atbp, na maaari ring makaapekto sa pagbabala.

Ang pangkalahatang pagbabala ng FTD ay karaniwang mahirap, at ang sakit ay umuusbong sa paglipas ng panahon, na humahantong sa mga kaguluhan sa pag-uugali, kapansanan sa nagbibigay-malay, at pagkawala ng kalayaan.

Pag-asa sa buhay

Ang pag-asa sa buhay sa frontotemporal demensya ay maaaring magkakaiba-iba depende sa maraming mga kadahilanan, kabilang ang anyo ng FTD, edad ng pagsisimula ng mga sintomas, antas ng pag-unlad ng sakit, at mga indibidwal na katangian ng pasyente.

Ang FTD ay karaniwang nagsisimula sa gitnang edad, madalas bago ang edad na 65, na nakikilala ito mula sa mas karaniwang sakit na Alzheimer. Ang pag-asa sa buhay pagkatapos ng diagnosis ng FTD ay maaaring saklaw mula sa ilang taon hanggang mga dekada, ngunit ang average na pag-asa sa buhay pagkatapos ng diagnosis ay karaniwang mga 7-8 taon.

Gayunpaman, nararapat na tandaan na ang FTD ay isang progresibong sakit na neurodegenerative at lumala ang mga sintomas sa paglipas ng panahon. Kapag ang sakit ay umabot sa isang mas advanced na yugto, maaari itong humantong sa kumpletong pag-asa sa pangangalaga at mga komplikasyon tulad ng mga impeksyon o pulmonya, na maaaring paikliin ang pag-asa sa buhay.

Ang pag-asa sa buhay at pagbabala ng FTD ay nakasalalay din sa indibidwal na suporta at pag-aalaga na natanggap ng pasyente at kung gaano matagumpay ang mga sintomas at komplikasyon. Ang maagang referral, pagtatasa at suporta mula sa isang social worker, suporta sa pamilya at ang paggamit ng naaangkop na therapeutic at suportadong pamamaraan ay makakatulong upang mapagbuti ang kalidad ng buhay ng pasyente at pahabain ang tagal nito.

Listahan ng Mga Awtoridad na Aklat at Pag-aaral na may kaugnayan sa Pag-aaral ng Frontal Temporal Dementia

1. "Frontotemporal Dementia: Mga Syndromes, Imaging, at Molekular na Katangian" - Mga May-akda: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Taon: 2015)
2. "Frontotemporal Dementia: Neurological Disease at Therapy" - Ni David Neary, John R. Hodges (Year: 2005)
3. "Frontotemporal Dementia: Mula sa Bench hanggang Bedside" - ni Bruce L. Miller (Year: 2009)
4. "Frontotemporal Dementia Syndromes" - ni Mario F. Mendez (Taon: 2021)
5. "Frontotemporal Dementia: Clinical Phenotypes, Pathophysiology, Mga Tampok ng Imaging, at Paggamot" - ni Erik D. Roberson (Taon: 2019)
6. "Frontotemporal Dementia: Mga Sanhi, Sintomas, Diagnosis, Paggamot at Pangangalaga" - ni George W. Smith (Taon: 2019)
7. "Frontotemporal Dementia: Pagsulong sa Neuroimaging at Neuropathology" - Ni Giovanni B. Frisoni (Taon: 2018)
8. "Frontotemporal Dementia: Syndromes, Genetic Analysis, at Clinical Management" - Ni Elisabet Englund (Year: 2007)
9. "Pag-uugali ng Neurology at Neuropsychiatry" - ni David B. Arciniegas (Taon: 2013)

Panitikan

Gusev, E. I. Neurology: Pambansang Gabay: Sa 2 vol. / ed. Ni E. I. Gusev, A. N. Konovov, V. I. Skvortsova. - 2nd ed. Moscow: Geotar-media, 2021. - т. 2.