Lymphoid interstitial pneumonia

Ang lymphoid interstitial pneumonia (lymphocytic interstitial pneumonitis) ay nailalarawan sa pamamagitan ng lymphocytic infiltration ng interstitium ng alveoli at air spaces.

Ang sanhi ng lymphoid interstitial pneumonia ay hindi alam. Ito ay pinakakaraniwan sa mga batang may impeksyon sa HIV at mga tao sa anumang edad na may mga sakit na autoimmune. Ang mga sintomas ng lymphoid interstitial pneumonia ay kinabibilangan ng ubo, progressive dyspnea, at wheezing. Ang diagnosis ay sa pamamagitan ng kasaysayan, pisikal na pagsusuri, pag-aaral ng imaging, mga pagsusuri sa paggana ng baga, at pagsusuri sa histologic ng isang biopsy sa baga. Ang paggamot sa lymphoid interstitial pneumonia ay kinabibilangan ng glucocorticoids at/o cytotoxic agents, bagama't hindi alam ang bisa. Ang limang taong kaligtasan ay 50 hanggang 66%.

Ang lymphoid interstitial pneumonia ay isang bihirang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpasok ng alveoli at alveolar septa na may maliliit na lymphocytes at variable na bilang ng mga selula ng plasma. Maaaring may mga noncaseating granuloma ngunit kadalasan ay bihira at hindi mahalata.

Ang lymphoid interstitial pneumonia ay ang pinakakaraniwang sanhi ng sakit sa baga pagkatapos ng impeksyon ng Pneumocystis carinii sa mga batang HIV-positive at ang patolohiya na hinuhulaan ang pag-unlad ng AIDS sa halos kalahati ng mga ito. Mas mababa sa 1% ng mga kaso ng lymphoid interstitial pneumonia ang nangyayari sa mga nasa hustong gulang, na maaaring nahawaan ng HIV o hindi. Ang mga kababaihan ay mas madalas na apektado.

[ 1 ]

Ano ang nagiging sanhi ng lymphoid interstitial pneumonia?

Ang sanhi ng sakit ay itinuturing na isang proseso ng autoimmune o isang di-tiyak na reaksyon sa impeksyon sa Epstein-Barr virus, HIV o iba pa. Ang katibayan ng autoimmune etiology ay isang madalas na kaugnayan sa Sjogren's syndrome (25% ng mga kaso) at iba pang mga systemic na proseso (halimbawa, systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Hashimoto's disease - 14% ng mga kaso). Ang isang hindi direktang tanda ng viral etiology ay isang madalas na kaugnayan sa mga estado ng immunodeficiency (HIV / AIDS, pinagsamang variable immunodeficiency, agammaglobulinemia, na sinusunod sa 14% ng mga kaso) at ang pagtuklas ng Epstein-Barr virus DNA at HIV RNA sa tissue ng baga ng mga pasyente na may lymphoid interstitial pneumonia. Ayon sa teoryang ito, ang lymphoid interstitial pneumonia ay isang napakalinaw na pagpapakita ng normal na kakayahan ng lymphoid tissue ng baga na tumugon sa mga inhaled at circulating antigens.

Mga sintomas ng lymphoid interstitial pneumonia

Sa mga nasa hustong gulang, ang lymphoid interstitial pneumonia ay nagdudulot ng progresibong igsi ng paghinga at ubo. Ang mga sintomas na ito ng lymphoid interstitial pneumonia ay umuunlad sa mga buwan o, sa ilang mga kaso, taon; ang average na edad ng simula ay 54 taon. Ang hindi gaanong karaniwang mga sintomas ay kinabibilangan ng pagbaba ng timbang, lagnat, arthralgia, at pagpapawis sa gabi.

Sa mga bata, ang lymphoid interstitial pneumonia ay nagdudulot ng bronchospasm, ubo, at/o respiratory distress syndrome at mga kapansanan sa pag-unlad, kadalasang lumalabas sa pagitan ng 2 at 3 taong gulang.

Ang pisikal na pagsusuri ay nagpapakita ng mga basa-basa na rales. Ang hepatosplenomegaly, arthritis, at lymphadenopathy ay bihira at nagmumungkahi ng nauugnay o alternatibong pagsusuri.

Diagnosis ng lymphoid interstitial pneumonia

Ang diagnosis ay itinatag sa pamamagitan ng pagsusuri sa data ng anamnesis, pisikal na eksaminasyon, radiological na pag-aaral at pulmonary function test at kinumpirma ng mga resulta ng histological examination ng biopsy material.

Ang radiography ng dibdib ay nagpapakita ng mga linear o focal opacities at pagtaas ng mga marka ng pulmonary, pangunahin sa mga basal na rehiyon, pati na rin ang mga hindi tiyak na pagbabago na nakikita sa iba pang mga impeksyon sa baga. Ang mga alveolar opacities at/o honeycombing ay maaaring makita sa mas advanced na mga kaso. Ang high-resolution na CT ay tumutulong upang maitaguyod ang lawak ng sugat, suriin ang anatomy ng ugat ng baga, at tukuyin ang pleural involvement. Kasama sa mga pagbabago sa katangian ang centrilobular at subpleural nodules, makapal na bronchovascular bands, ground-glass opacities, at, bihira, diffuse cystic changes.

Ang mga pagsusuri sa function ng pulmonary ay nagpapakita ng mga paghihigpit na pagbabago na may pagbaba sa dami ng baga at kapasidad ng diffusion para sa carbon monoxide (DL^) habang pinapanatili ang mga katangian ng daloy. Maaaring may markang hypoxemia. Ang bronchoalveolar lavage ay dapat isagawa upang ibukod ang impeksiyon at maaaring magpakita ng pagtaas ng bilang ng lymphocyte.

Humigit-kumulang 80% ng mga pasyente ay may mga abnormalidad sa serum protein, kadalasang polyclonal gammopathy at, lalo na sa mga bata, hypogammaglobulinemia, ngunit ang kahalagahan ng mga pagbabagong ito ay hindi alam. Ang mga natuklasang ito ay kadalasang sapat upang kumpirmahin ang diagnosis sa mga batang may HIV. Sa mga nasa hustong gulang, ang diagnosis ay nangangailangan ng pagpapakita ng dilated alveolar septa na may infiltration ng mga lymphocytes at iba pang immunocompetent na mga cell (plasma cells, immunoblasts, at histiocytes). Maaari ding makita ang mga germinal center at multinucleated giant cells na may noncaseating granulomas. Ang mga infiltrate ay paminsan-minsang nabubuo sa kahabaan ng bronchi at mga sisidlan, ngunit mas karaniwang ang paglusot ay umaabot sa kahabaan ng alveolar septa. Ang immunohistochemical staining at flow cytometry ay dapat gawin upang maiba ang lymphoid interstitial pneumonia mula sa mga pangunahing lymphoma; Sa lymphoid interstitial pneumonia, ang infiltration ay polyclonal (B- at T-cell), samantalang ang lymphomatous infiltrate ay monoclonal.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Paggamot ng lymphoid interstitial pneumonia

Ang paggamot sa lymphoid interstitial pneumonia ay kinabibilangan ng paggamit ng mga glucocorticoids at/o cytotoxic agent, katulad ng maraming iba pang opsyon sa IBLBP, ngunit hindi alam ang bisa ng diskarteng ito.

Ano ang pagbabala para sa lymphoid interstitial pneumonia?

Ang lymphoid interstitial pneumonia ay isang hindi gaanong nauunawaan na sakit sa baga, pati na rin ang kurso at pagbabala nito. Ang pagbabala ay maaaring nauugnay sa kalubhaan ng mga pagbabago sa radiography, na maaaring nauugnay sa isang mas mataas na kalubhaan ng immune response. Ang kusang paglutas, pagpapagaan sa glucocorticoid o iba pang immunosuppressive therapy, pag-unlad sa pagbuo ng lymphoma o pulmonary fibrosis at respiratory failure ay maaaring mangyari. Ang limang taong kaligtasan ay 50 hanggang 66%. Ang mga karaniwang sanhi ng kamatayan ay impeksyon, pagbuo ng malignant lymphomas (5%), at progressive fibrosis.