Lymphoid interstitial pneumonia

Ang lymphoid interstitial pneumonia (lymphocytic interstitial pneumonitis) ay nailalarawan sa pamamagitan ng lymphocytic infiltration ng interstitium ng alveoli at air space.

Ang sanhi ng lymphoid interstitial pneumonia ay hindi kilala. Kadalasan ay nangyayari sa mga batang may impeksyon sa HIV at mga taong may edad na nagdurusa sa mga sakit na autoimmune. Ang mga sintomas ng lymphoid interstitial pneumonia ay ang pag-ubo, progresibong dyspnoea at wet wheezes. Ang pagsusuri ay itinatag kapag pinag-aaralan ang kasaysayan, pisikal na pagsusuri, pag-aaral ng radiation, pag-andar ng baga at pagsusuri sa histological ng biopsy sa baga. Ang paggamot ng lymphoid interstitial pneumonia ay kinabibilangan ng paggamit ng mga glucocorticoid at / o mga cytotoxic agent, bagaman ang pagiging epektibo nito ay hindi kilala. Ang limang taon na rate ng kaligtasan ay mula sa 50 hanggang 66%.

Ang lymphoid interstitial pneumonia ay isang bihirang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpasok ng alveoli at alveolar septa na may maliliit na lymphocytes at ibang bilang ng mga selula ng plasma. Maaaring may mga non-grating na granulomas, ngunit kadalasan ay bihira at walang kapansin-pansin.

Ang lymphoid interstitial pneumonia ay ang pinaka-karaniwang sanhi ng sakit sa baga matapos ang impeksyon ng pneumocystis sa mga bata na may HIV at isang patolohiya na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng AIDS sa halos kalahati nito. Ang hindi bababa sa 1% ng mga kaso ng lymphoid interstitial pneumonia ay nakikita sa mga matatanda na maaaring parehong nahawaan ng HIV at hindi dumaranas ng sakit na ito. Mas madalas ang mga babae.

[1]

Ano ang nagiging sanhi ng lymphoid interstitial pneumonia?

Ang sanhi ng sakit ay itinuturing na isang autoimmune proseso o nonspecific tugon sa impeksiyon na may virus , Epstein-Barr virus, HIV o iba pang. Certificates of autoimmune pinagmulan ay isang madalas na pagkakaugnay sa ni Sjögren syndrome (25%) at iba pang mga proseso ng system (hal, systemic lupus erythematosus, rheumatoid sakit sa buto, ni Hashimoto ng sakit - 14% ng mga kaso). Ang isang di-tuwiran indikasyon ng viral pinagmulan ay madalas na pagkakaugnay sa immunodeficiency (HIV / AIDS, ang pinagsamang mga variable immunodeficiency, agammaglobulinemia, na kung saan ay na-obserbahan sa 14% ng mga kaso) at pagtuklas ng DNA Epstein-Barr virus at HIV RNA sa baga tissue sa mga pasyente na may lymphoid interstitial pneumonia. Ayon sa teorya, lymphoid interstitial pneumonia - isang napaka binibigkas manipestasyon ng normal na kakayahan ng lymphoid tissue ng baga tumugon sa inhaled at nagpapalipat-lipat antigen.

Mga sintomas ng lymphoid interstitial pneumonia

Sa matatanda, ang lymphoid interstitial pneumonia ay nagdudulot ng pag-unlad ng progresibong dyspnea at ubo. Ang mga sintomas ng lymphoid interstitial pneumonia progreso para sa ilang buwan o, sa ilang mga kaso, ilang taon; ang average na edad ng may sakit ay 54 taon. Gayundin mayroong, ngunit mas madalas, pagbaba ng timbang, nadagdagan na temperatura, arthralgia at mga sweat ng gabi.

Sa mga bata, lymphoid interstitial pneumonia humahantong sa pag-unlad ng bronchospasm, ubo, at / o adult respiratory syndrome pagkabalisa at pag-unlad disorder, na lumilitaw kadalasan mula 2 hanggang 3 taon.

Pinapayagan ka ng pisikal na eksaminasyon na kilalanin ang mga wet rale. Ang mga manifestasyon sa anyo ng hepatosplenomegaly, arthritis at lymphadenopathy ay bihira at nagmumungkahi ng magkakatulad o alternatibong diagnosis.

Pagsusuri ng lymphoid interstitial pneumonia

Ang diagnosis ay itinatag kapag pinag-aaralan ang kasaysayan, pisikal na pagsusuri, pag-aaral ng radiation at pag-andar sa baga at kinumpirma ng mga resulta ng isang histological na pagsusuri sa materyal na biopsy.

Kapag radyograpia ng dibdib nagsiwalat tagpi-tagpi linear o nagpapadilim pati na rin ang nadagdagan baga pattern, mas maganda sa saligan at nonspecific mga pagbabago napansin sa iba pang mga impeksyon sa baga. Ang pag-ilid ng pag-ilid at / o cellular na pattern ay maaaring makita sa mas maraming mga advanced na kaso ng sakit. Tumutulong ang CT scan ng mataas na resolution upang matukoy ang pagkalat ng mga sugat, masuri ang anatomical na istraktura ng ugat ng baga at kilalanin ang mga pleural lesyon. Katangi-pagbabago ay centrilobular at subpleural nodules, thickened bronhososudistye banda, dimming ang uri ng frosted glass at, sa bihirang mga kaso, nagkakalat ng cystic pagbabago.

Ang mga pagsubok sa lung function ay nagpapakita ng mga pagbabago ng isang mahigpit na uri na may pagbaba sa mga volume ng baga at diffusivity para sa carbon monoxide (DL ^) habang pinapanatili ang mga katangian ng bilis. Ipinakikita ang hypoxemia. Ang broncho alveolar lavage ay dapat isagawa upang ibukod ang impeksyon at maaaring magpakita ng pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes.

Humigit-kumulang 80% ng mga pasyente ang may mga pagbabago sa komposisyon ng protina ng serum ng dugo, karaniwan sa anyo ng polyclonal gammopathy at, lalo na sa mga bata, hypogammaglobulinemia, ngunit ang kahalagahan ng mga pagbabagong ito ay hindi kilala. Ang mga natuklasan na ito ay kadalasang sapat upang kumpirmahin ang pagsusuri sa mga bata na may HIV. Sa mga matatanda, ito ay kinakailangan upang makagawa ng isang diyagnosis pagkilala pagpapalawak ng may selula septa na may paglusot ng mga lymphocytes at iba pang mga immune cells (plasma cell, at histiocytes immunoblast). Ang mga sentro ng germinal at mga multinucleated giant cell na may noncaseating granulomas ay maaari ring napansin. Minsan ang mga infiltrate ay lumilikha kasama ang kurso ng bronchi at mga sisidlan, ngunit kadalasang ang pagpasok ay umaabot sa kahabaan ng alveolar septa. Ang immunohistochemical staining at flow cytometry ay dapat isagawa para sa layunin ng differential diagnosis ng lymphoid interstitial pneumonia at pangunahing lymphomas; na may lymphoid interstitial pneumonia, ang paglusot ay isang polyclonal (B- at T-cell), samantalang ang isang lymphomatous infiltrate ay monoclonal.

[2], [3], [4], [5], [6]

Paggamot ng lymphoid interstitial pneumonia

Ang paggamot ng lymphoid interstitial pneumonia ay kinabibilangan ng paggamit ng mga glucocorticoid at / o mga cytotoxic agent, katulad ng maraming iba pang mga variant ng IBLARB, ngunit ang pagiging epektibo ng diskarteng ito ay hindi kilala.

Ano ang prognosis ng lymphoid interstitial pneumonia?

Ang maliit na lymphoid interstitial pneumonia ay nag-aral ng sakit sa baga, pati na rin ang kasalukuyan at pagbabala. Ang pagbabala ay maaaring nauugnay sa kalubhaan ng mga pagbabago sa radiography, na maaaring may kaugnayan sa mas higit na kalubhaan ng immune response. Maaaring magkaroon ng isang kusang resolution, paggamot ng therapy na may glucocorticoids o iba pang immunosuppressive mga ahente, pagpapatuloy sa pag-unlad ng lymphoma at baga fibrosis at respiratory failure. Ang limang taon na rate ng kaligtasan ng buhay ay umabot sa 50 hanggang 66%. Ang madalas na mga sanhi ng kamatayan ay impeksiyon, pagpapaunlad ng mga malignant lymphomas (5%) at progresibong fibrosis.