Macroglobulinemia

Ang Macroglobulinemia (pangunahing macroglobulinemia; Waldenstrom's macroglobulinemia) ay isang malignant na plasma cell disorder kung saan ang mga B cells ay gumagawa ng malaking halaga ng monoclonal IgM. Kasama sa mga manifestations ang hyperviscosity, pagdurugo, paulit-ulit na impeksyon, at generalized adenopathy. Ang diagnosis ay nangangailangan ng pagsusuri sa bone marrow at pagsukat ng M-protein. Kasama sa paggamot ang plasmapheresis para sa hyperviscosity at systemic therapy na may mga alkylating agent, glucocorticoids, nucleoside analogues, o rituximab.

Ang Macroglobulinemia ay klinikal na mas katulad ng lymphoproliferative disease kaysa sa myeloma at iba pang mga plasma cell disease. Ang sanhi ng sakit ay hindi alam. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado kaysa sa mga babae. Ang median na edad ay 65 taon.

Ang Macroglobulinemia ay bubuo sa 12% ng mga pasyente na may monoclonal gammopathy. Ang malalaking halaga ng monoclonal IgM ay maaaring magawa sa iba pang mga sakit, na nagiging sanhi ng mga pagpapakita na katulad ng macroglobulinemia. Ang maliit na halaga ng monoclonal IgM ay naroroon sa serum ng 5% ng mga pasyente na may B-cell non-Hodgkin lymphoma, kung saan ito ay tinatawag na macroglobupinemic lymphoma. Bilang karagdagan, minsan ay nakikita ang monoclonal IgM sa mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia o iba pang mga lymphoproliferative disorder.

Maraming clinical manifestations ng macroglobulinemia ay dahil sa malaking halaga ng high-molecular-weight monoclonal IgM na nagpapalipat-lipat sa plasma. Ang ilan sa mga protina na ito ay mga antibodies sa autologous IgG (rheumatoid factor) o I antigens (cold agglutinins), at humigit-kumulang 10% ay cryoglobulins. Ang pangalawang amyloidosis ay nangyayari sa 5% ng mga pasyente.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sintomas ng Macroglobulinemia

Karamihan sa mga pasyente ay asymptomatic, ngunit marami ang may mga pagpapakita ng hyperviscosity syndrome: kahinaan, pagkapagod, pagdurugo ng mauhog lamad at balat, kapansanan sa paningin, sakit ng ulo, mga sintomas ng peripheral neuropathy at iba pang mga neurological disorder. Ang pagtaas ng dami ng plasma ay maaaring mag-ambag sa pag-unlad ng pagpalya ng puso. Cold sensitivity, Raynaud's phenomenon at paulit-ulit na bacterial infection ay nangyayari. Ang pangkalahatang lymphadenopathy, hepatosplenomegaly at purpura ay maaaring makita sa pagsusuri. Ang congestive, narrowed retinal veins ay katangian ng hyperviscosity syndrome. Sa mga huling yugto, ang mga hemorrhages, exudate, microaneurysms at edema ng optic nerve papilla ay napansin sa retina.

Diagnosis ng macroglobulinemia

Maaaring pinaghihinalaan ang Macroglobulinemia sa mga pasyente na may mga sintomas ng hyperviscosity o iba pang tipikal na pagpapakita, lalo na sa pagkakaroon ng anemia. Gayunpaman, ang sakit ay madalas na masuri sa pamamagitan ng pagkakataon kapag ang M-protein ay nakita sa panahon ng electrophoresis ng protina at ang pag-aari nito sa IgM ay napatunayan sa pamamagitan ng immunofixation. Kasama sa pagsusuri sa laboratoryo ang isang hanay ng mga pagsusuri para sa pagtuklas ng mga sakit sa selula ng plasma, pati na rin ang pagpapasiya ng cryoglobulins, rheumatoid factor, cold agglutinins, coagulation test at ang direktang Coombs test.

Ang mga karaniwang pagpapakita ay banayad na normocytic, normochromic anemia, minarkahang agglutination, at isang napakataas na ESR. Ang leukopenia, kamag-anak na lymphocytosis, at thrombocytopenia ay minsan naroroon. Maaaring may mga cryoglobulin, rheumatoid factor, o malamig na agglutinin. Sa pagkakaroon ng malamig na aglutinasyon, ang direktang pagsusuri ng Coombs ay karaniwang positibo. Maaaring may iba't ibang coagulation at platelet functional disorder. Ang mga regular na pagsusuri sa dugo ay maaaring maling mali sa pagkakaroon ng cryoglobulinemia o markadong hyperviscosity. Ang mga normal na antas ng immunoglobulin ay nabawasan sa kalahati ng mga pasyente.

Ang immunofixation electrophoresis ng urine concentrate ay madalas na nagpapakita ng mga monoclonal light chain (karaniwan ay κ), ngunit ang markang Bence Jones proteinuria ay hindi karaniwang naroroon. Ang pagsusuri sa bone marrow ay nagpapakita ng iba't ibang elevation ng mga plasma cell, lymphocytes, plasmacytoid lymphocytes, at mast cell. Ang materyal na positibo sa PAS ay paminsan-minsan ay matatagpuan sa mga selulang lymphoid. Ginagawa ang biopsy ng lymph node kapag normal ang bone marrow at kadalasang nagpapakita ng diffuse, well-differentiated, o lymphoplasmacytic lymphoma. Ang lagkit ng serum ay tinutukoy upang kumpirmahin ang hyperviscosity, na kadalasang higit sa 4.0 (normal na 1.4-1.8).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Paggamot ng macroglobulinemia

Ang Macroglobulinemia ay madalas na hindi nangangailangan ng paggamot sa loob ng maraming taon. Kung ang hyperviscosity ay naroroon, ang paggamot ay nagsisimula sa plasmapheresis, na mabilis na nagwawasto ng mga karamdaman sa coagulation at mga neurological disorder. Ang mga kurso sa plasmapheresis ay madalas na kailangang ulitin.

Ang pangmatagalang therapy na may mga oral alkylating agent ay ipinahiwatig upang mabawasan ang mga sintomas ngunit maaaring nauugnay sa myelotoxicity. Ang mga nucleoside analogues (fludarabine at 2-chlorodeoxyadenosine) ay nag-uudyok ng tugon sa karamihan ng mga bagong diagnosed na pasyente. Maaaring bawasan ng Rituximab ang bigat ng tumor nang hindi pinipigilan ang normal na hematopoiesis.

Prognosis para sa macroglobulinemia

Ang kurso ng sakit ay variable na may median survival na 7 hanggang 10 taon. Ang edad na higit sa 60 taon, anemia, at cryoglobulinemia ay nagpapalala sa prognosis para sa kaligtasan.