Macroglobulinemia

Macroglobulinemia (pangunahing macroglobulinemia, Waldenstrom's macroglobulinemia) ay isang nakamamatay na sakit na plasma-cell kung saan ang mga B cell ay gumagawa ng malalaking halaga ng monoclonal IgM. Ang mga manifestation ng sakit ay kinabibilangan ng nadagdagang lagkit ng dugo, pagdurugo, pag-ulit ng impeksiyon at pangkalahatang adenopathy. Para sa pagsusuri ay kinakailangan upang pag-aralan ang utak ng buto at ang kahulugan ng M-protein. Kasama sa paggamot ang plasmapheresis na may hyperviscosity at systemic therapy na may alkylating na gamot, glucocorticoid, nucleoside analogues o rituximab.

Ang macroglobulinemia ay clinically mas katulad ng sakit na lymphoproliferative kaysa sa myeloma at iba pang mga sakit sa plasma-cell. Ang sanhi ng sakit ay hindi kilala. Ang mga lalaki ay mas madalas kaysa sa mga babae. Ang median age ay 65 taon.

Ang macroglobulinemia ay bumubuo sa 12% ng mga pasyente na may monoclonal gammapathy. Ang isang malaking bilang ng monoclonal IgM ay maaaring gawin sa iba pang mga sakit, na nagiging sanhi ng mga manifestations katulad ng macroglobulinemia. Ang isang maliit na halaga ng monoclonal IgM ay naroroon sa suwero sa 5% ng mga pasyente na may B-cell na non-Hodgkin's lymphoma, sa mga kasong ito ito ay tinatawag na macroglobubinemic lymphoma. Bilang karagdagan, ang monoclonal IgM ay paminsan-minsan natukoy sa mga pasyente na may malalang lymphocytic lukemya o iba pang mga lymphoproliferative disease.

Maraming mga klinikal na manifestations ng macroglobulinemia ay sanhi ng isang malaking halaga ng mataas na molekular monoclonal IgM nagpapalipat-lipat sa plasma. Ang ilan sa mga protina ay antibodies sa autologous IgG (rheumatoid factor) o ako antigens (malamig na agglutinins), mga 10% ay cryoglobulins. Ang pangalawang amyloidosis ay nangyayari sa 5% ng mga pasyente.

[1], [2], [3], [4], [5],

Mga sintomas ng Macroglobulinemia

Sa karamihan ng mga pasyente, ang sakit ay asymptomatic, ngunit maraming mga pasyente ay may sintomas ng hyperviscosity syndrome: kahinaan, pagkapagod, dumudugo ng mauhog lamad at balat, hilam paningin, sakit ng ulo, mga sintomas ng paligid neuropasiya at iba pang mga neurological disorder. Ang isang mas mataas na dami ng plasma ay maaaring mag-ambag sa pagpapaunlad ng kabiguan sa puso. May malamig na sensitivity, ang kababalaghan ng Raynaud at pabalik na bakterya na mga impeksiyon. Sa pagsusuri, ang pangkalahatang lymphadenopathy, hepatosplenomegaly at purpura ay maaaring napansin. Ang mga naka-stagnant, narrowed veins ng retina ay katangian ng hyperviscosity syndrome. Sa mamaya yugto ng retinal dugo tinutukoy, exudate, microaneurysms at pamamaga ng optic nerve papilla.

Diagnosis ng macroglobulinemia

Ang suspetsa ng macroglobulinemia ay posible sa mga pasyente na may mga sintomas ng hyperviscosity o iba pang tipikal na manifestations, lalo na sa pagkakaroon ng anemia. Gayunpaman, ang sakit ay kadalasang sinusuri nang di-sinasadya, kapag ang elektrophoresis sa protina ay nagpapakita ng M-protina at kapag ang immunofiksatsii ay nagpapatunay na ito ay kabilang sa IgM. Laboratory pagsusulit ay nagsasama ng isang hanay ng mga pagsubok upang matukoy ang plasma sakit cell, at pagpapasiya ng cryoglobulins, rheumatoid kadahilanan, malamig agglutinin, pagkakulta mga pagsusuri at direct Coombs 'test.

Ang mga karaniwang manifestations ay moderate normocytic, normochromic anemia, minarkahan aglutinasyon at napakataas na ESR. Minsan mayroong leukopenia, kamag-anak lymphocytosis at thrombocytopenia. Ang mga Cryoglobulins, rheumatoid factor o malamig na mga agglutinin ay maaaring naroroon. Sa pagkakaroon ng malamig na aglutinasyon, ang direktang pagsusuri ng Coombs ay karaniwang positibo. Maaaring may iba't ibang mga pagkabuo at platelet functional disorder. Sa pagkakaroon ng cryoglobulinemia o malubhang hyperviscosity routine test ng dugo ay maaaring magbigay ng maling resulta. Ang antas ng normal na immunoglobulins ay nabawasan sa kalahati ng mga pasyente.

Ang electrophoresis na may immunofixation ng ihi ay madalas na nagpapakita ng pagkakaroon ng monoclonal light chains (kadalasan k), ngunit karaniwang walang binigkas na Bens-Jones proteinuria. Kapag pinag-aaralan ang utak ng buto, ang isang pagtaas sa nilalaman ng mga selula ng plasma ng iba't ibang grado, lymphocytes, plasmacytoid lymphocytes at mast cells ay ipinahayag. Paminsan-minsan, napansin ang materyal na PAS-positibo sa mga selula ng lymphoid. Lymph node biopsy ay ginaganap sa isang normal na buto sa utak at madalas na nagpapakita ng isang larawan ng nagkakalat, mahusay na pagkakaiba-iba o lymphoplasmocytic lymphoma. Ang lapot ng suwero ay tinutukoy upang kumpirmahin ang hyperviscosity, na karaniwan ay mas malaki kaysa sa 4.0 (pamantayan 1.4-1.8).

[6], [7], [8], [9], [10]

Paggamot ng macroglobulinemia

Kadalasan, ang paggamot ng macroglobulinemia ay hindi kinakailangan sa loob ng maraming taon. Sa pagkakaroon ng hyperviscosity, ang paggamot ay nagsisimula sa plasmapheresis, na mabilis na nag-aalis ng mga sakit sa pagkakalbo at mga karamdaman sa neurologic. Ang mga kurso ng plasmapheresis ay madalas na kailangang paulit-ulit.

Ang long-term therapy na may mga oral alkylating agent ay ipinahiwatig para sa layunin ng pagbabawas ng mga sintomas, ngunit maaari itong sinamahan ng myelotoxicity. Ang mga nukleoside analogues (fludarabine at 2-chlorodeoxyadenosine) ay nagiging sanhi ng pagtugon sa karamihan sa mga bagong diagnosed na pasyente. Ang paggamit ng rituximab ay maaaring mabawasan ang tumor mass nang hindi napipigilan ang normal na hematopoiesis.

Pagbabala para sa macroglobulinemia

Ang kurso ng sakit ay variable na may isang median kaligtasan ng buhay ng 7-10 taon. Ang edad na mahigit sa 60 taon, ang anemia, ang cryoglobulinemia ay nagpapalala sa pagbabala para sa kaligtasan.