Atrophic malignant papulosis: sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Papulosis maligna atrophica (syn.: lethal cutaneous-intestinal syndrome, disseminated cutaneous-intestinal thromboangiitis ng Kellmeyer, Degos disease) ay isang bihirang sakit, ang mga sintomas nito ay kinabibilangan ng mga sugat sa balat at mga panloob na organo (pangunahin ang maliit na bituka), sanhi ng endothrombovasculitis, malamang na genesis ng. Ang papel ng impeksyon sa viral sa pag-unlad ng sakit ay hindi pa napatunayan.

Mga sintomas ng malignant atrophic papulosis

Ang papulosis maligna atrophica ay kadalasang nabubuo sa mga kabataan, mas madalas sa mga bata. Maliban sa mga nakahiwalay na kaso, ang proseso ay nagsisimula sa mga pantal sa balat, na sa loob ng mahabang panahon, kung minsan sa loob ng ilang taon, ay maaaring manatili ang tanging klinikal na sintomas ng sakit. Ang mga pantal ay binubuo ng mga nakahiwalay na nakakalat na maputlang kulay rosas na papules na may diameter na 2 hanggang 10 mm. Ang kanilang gitnang bahagi ay lumulubog, unti-unting nagiging porcelain-white, at ang natitirang peripheral ridge ay nakakakuha ng isang mala-bughaw na kulay, na may mga telangiectasias na makikita sa ibabaw nito. Ang mga pantal, na kakaunti ang bilang sa una, ay maaaring dumami sa paglipas ng panahon at masakop ang buong balat. Ang ilan sa kanila ay umuurong, na nag-iiwan ng "naselyohang" mga peklat, ngunit ang mga bago ay lumilitaw na pumalit sa kanila. Kadalasan, ang mga papules ay matatagpuan sa puno ng kahoy at proximal na bahagi ng mga paa't kamay. Pagkatapos ng medyo kalmado na panahon, na nailalarawan lamang ng mga sintomas ng balat, ang pangalawang yugto ay biglang nangyayari - pinsala sa gastrointestinal tract na may mga pagbubutas ng maliit na bituka, ang pagbuo ng peritonitis, na siyang pangunahing sanhi ng kamatayan.

Ang mga kaso ng cerebral infarction ay inilarawan, pati na rin ang mga makabuluhang pagbabago sa central at peripheral nervous system, mata, at oral mucosa na walang mga palatandaan ng pinsala sa gastrointestinal tract, sa kabila ng pangmatagalang kurso ng sakit.

Pathomorphology ng malignant atrophic papulosis. Ang mga paunang pagbabago sa balat ay ischemic infarction, nakaharap sa epidermis na may malawak na base, pagkakaroon ng hitsura ng isang walang istraktura na masa, maputlang nabahiran ng hematoxylin at eosin. Ang Toluidine blue ay nabahiran ito ng metachromatically sa isang pinkish-lilac na kulay dahil sa pagkakaroon ng 8 NMG. Ang isang mahinang nagpapasiklab na reaksyon ay katangian sa paligid ng necrotic focus, at sa kahabaan lamang ng periphery sa mga lugar ay nakita ang maliliit na akumulasyon ng mga mononuclear cell. Ang epidermis sa lugar ng infarction ay atrophic, pangunahin na may mga necrotic na pagbabago sa mga epithelial cells, kapag ang necrotic masa ay natutunaw, maaari itong humiwalay sa mga dermis. Ang mga follicle ng buhok at mga sisidlan sa necrotic focus ay halos wala.

Sa mga huling yugto, lumilitaw ang mga hibla ng collagen sa infarction zone, bahagyang hyalinized, na nakaayos sa mga bundle sa iba't ibang direksyon. Karaniwang kakaunti ang mga elemento ng cellular. Sa pagitan ng mga bundle ng collagen, makikita ang mga indibidwal na maliliit na necrotic na lugar.

Histogenesis ng malignant atrophic papulosis. Ang sanhi ng infarction ay pinsala sa maliliit na arterya at arterioles sa anyo ng endovasculitis, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng intima at pamamaga ng mga endothelial cells, kadalasang sinamahan ng trombosis. Sa gitnang zone ng mga infarction, ang isang depekto sa fibrinolysis ay napansin. Ang mga salik na pumipinsala sa endothelium ay hindi alam, ngunit ipinapalagay na ang mga ito ay mononuclear leukocytes. Ang direktang immunofluorescence sa mga sisidlan ng malalim na dermis ay nagsiwalat ng mga deposito ng IgM o IgG na nauugnay sa bahagi ng C3 ng pandagdag, na maaaring magpahiwatig ng mga immunological disorder na humahantong sa endovasculitis. Minsan ang mga butil na deposito ng IgG, IgA at ang C3 na bahagi ng pandagdag ay nakikita sa kahabaan ng dermoepidermal zone, pati na rin sa paligid ng maliliit na ugat.

Ang pagsusuri sa mikroskopiko ng elektron ay nagsiwalat ng mga particle na kahawig ng mga paramyxovirus sa ilang mga endothelial cells. Bagaman ang karamihan sa mga may-akda ay tumutukoy sa mga deposito ng glycosaminoglycan na nakita sa mga sugat sa pangalawang pagbabago sa ischemic zone, may mga tagasuporta ng teorya ng pag-unlad ng sakit laban sa background ng pag-unlad ng cutaneous mucinosis. Posible ang papel ng genetic factor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]