Lichen sclerosing at atrophic: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Lichen sclerosus at atrophicus (syn.: guttate scleroderma, white spot disease, white lichen ng Zumbusch). Ang tanong ng kalayaan ng sakit na ito ay hindi pa nalutas.

Mga sanhi ng lichen sclerosus at atrophicus

Itinuturing ito ng karamihan sa mga may-akda bilang isang hiwalay na nosological entity, ang iba pa - bilang isang variant ng limitadong scleroderma at, sa wakas, itinuturing ng ilan na isang sakit na may intermediate na posisyon sa pagitan ng scleroderma at lichen planus, at kapag naisalokal sa mga maselang bahagi ng katawan, kinikilala nila ito sa kraurosis. Ayon kay MG Connelly at RK Winkelmann (1985), ang pagkakapareho ng mga histological na larawan ng sclerosing lichen at lichen planus ay binubuo, una sa lahat, sa pagkakaroon ng isang strip-like infiltrate malapit sa epidermis, ang pagbuo ng mga paltos sa subepidermal na rehiyon, ang posibilidad ng mga pagbabago sa ulcerative. Ang paglalarawan ng iba't ibang kumbinasyon ng sclerosing lichen, lichen planus at focal scleroderma, kabilang ang pagkakaroon ng mga nakalistang form sa parehong pasyente, ay nagbibigay ng dahilan upang isaalang-alang ang sakit na ito mula sa pananaw ng reaksyon ng "graft versus host".

Mga sintomas ng lichen sclerosus at atrophicus

Clinically manifested sa pamamagitan ng isang pantal ng nakakalat o naka-grupo, kung minsan ay nagsasama sa maliliit na mga plake ng maliliit na papules, bilog o polycyclic na mga balangkas na may depresyon sa gitna, puti na may matingkad na lilim ng kulay, kadalasan sa leeg, balikat, puno ng kahoy, sa genital area. Ang comedo-like follicular keratotic plugs ay matatagpuan sa ibabaw ng mga indibidwal na elemento. Sa mga bihirang kaso, may mga paltos, kung minsan ang mga tipikal na foci ng mababaw na scleroderma ay napansin nang sabay-sabay. Kapag naisalokal sa maselang bahagi ng katawan, ang proseso ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng squamous cell carcinoma.

Pathomorphology. Mayroong pagkasayang ng epidermis, hyperkeratosis na may pagkakaroon ng mga plug sa mga depressions nito at ang mga bibig ng mga follicle ng buhok, sa basal layer - binibigkas na vacuolar dystrophy. Direkta sa ilalim ng epidermis mayroong isang malawak na zone ng binibigkas na edema, kung saan ang mga collagen fibers ay mukhang walang istraktura, halos walang bahid. Sa ibaba ng edema zone mayroong isang siksik na strip-like infiltrate na binubuo ng mga lymphocytes at isang maliit na bilang ng mga histiocytes. Ang mga hibla ng collagen sa ibabang bahagi ng dermis ay edematous, homogenized, intensively stained na may eosin. Sa paglipas ng panahon, ang mga subepidermal blisters ay nabuo sa edema zone, ang infiltrate ay nagiging mas matindi, lumilipat sa mas malalim na mga bahagi ng dermis. Ang electron microscopy ay nagsiwalat na ang mga pangunahing pagbabago ay ipinahayag sa pamamagitan ng dystrophy ng collagen fibers, kung saan ang transverse striae ay hindi ipinahayag, ay may anyo ng mga tubules. Sa mga fibroblast, ang pagpapalawak ng mga endoplasmic reticulum cisterns at mga palatandaan ng nabawasan na fibrillogenesis ay sinusunod. Sa ilang mga lugar, gayunpaman, ang mga manipis na hindi pa nabubuong fibril na may diameter na 40 hanggang 80 nm ay matatagpuan. Ang mga mapanirang pagbabago ay nabanggit din sa nababanat na mga hibla.

Ang histogenesis ay hindi gaanong naiintindihan. Ang papel ng genetic, hormonal, infectious at autoimmune na mga kadahilanan ay ipinapalagay. Mayroong mga obserbasyon ng mga kaso ng pamilya ng sakit, kabilang ang monozygotic twins. Ang isang kaugnayan ng sakit na may antigens ng HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 at HLA-Aw31 system ay nabanggit. Ang posibilidad ng impluwensya ng mga hormonal disorder ay ipinahiwatig ng dalas ng saklaw pangunahin sa mga kababaihan sa panahon ng menopause. Ang kaugnayan sa iba pang mga sakit sa autoimmune (alopecia areata, hyper- at hypothyroidism, pernicious anemia, diabetes mellitus) ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng patolohiya ng immune system. Sa ilang mga pasyente at kanilang mga kamag-anak sa unang antas, ang mga nagpapalipat-lipat na autoantibodies sa epithelium ng thyroid gland, gastric mucosa, makinis na kalamnan, pati na rin ang mga antinuclear antibodies ay napansin. Ang kawalan ng aktibidad ng collagenase at ang pagtaas sa aktibidad ng collagen-inhibiting enzyme, pati na rin ang pagsugpo sa aktibidad ng elastase sa mga sugat, ay maaaring mahalaga sa pag-unlad ng sakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]