Lichen sclerosing at atrophic: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Lishar sclerosing at atrophic (syn: teardrop scleroderma, white spot disease, white lychen Tsumbusha). Ang tanong ng kalayaan ng sakit na ito ay hindi pa nalutas.

Ang mga sanhi ng paghihiwalay sa sclerosing at atrophic

Karamihan sa mga may-akda isaalang-alang ito bilang isang hiwalay na entity sakit, iba - bilang isang variant ng limitadong scleroderma, at sa wakas, ang ilang mga isaalang-alang ito ng isang sakit sa pagkakaroon ng isang intermediate posisyon sa pagitan scleroderma at lumot planus, at ang mga localization ng genital makilala ito sa kraurosis. Ayon sa MG Connelly at RK Winkelmann (19S5), ang pagkakapareho sclerosing histology at lumot planus ay, higit sa lahat, sa presensya ng strip-paglusot malapit sa epidermis, ang mga pormasyon ng mga bula sa subepidermal rehiyon, ang posibilidad ng ulcerative pagbabago. Paglalarawan ng iba't-ibang mga kumbinasyon ng sclerosing lumot, lumot planus at localized scleroderma, kabilang ang kakayahang magamit ng mga form na ito sa parehong mga pasyente, ay nagbibigay ng isang batayan para sa isinasaalang-alang ang sakit na mula sa kinatatayuan ng reaksyon "pangunguwalta kumpara host".

Mga sintomas na nag-aalis ng sclerosing at atrophic

Clinically manifested pantal ng kalat o naka-grupo, kung minsan pinagsasama sa maliit na plake ng maliit na papules, bilog o polycyclic contours may lubak sa gitna, na may puting lividnym lilim, ang kopa sa leeg, balikat, katawan ng tao, sa genital area. Ang Comedon-tulad ng follicular keratotic na plugs ay matatagpuan sa ibabaw ng mga indibidwal na elemento. Sa mga bihirang kaso, may mga blisters, at kung minsan ay karaniwang nakikita ang foci ng mababaw na scleroderma. Kapag naisalokal sa maselang bahagi ng katawan, ang proseso ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pagpapaunlad ng squamous cell carcinoma.

Pathomorphology. May pagkasayang zidermisa, hyperkeratosis sa pagkakaroon ng kasikipan sa mga indentations nito at sa bibig ng mga follicle ng buhok, sa basal layer - binibigkas ang vacuolar dystrophy. Direkta sa ilalim ng epidermis mayroong isang malawak na zone ng binibigkas na edema, kung saan ang collagen fibers ay tumingin unstructured, halos hindi kulay. Sa ibaba ng zone ng edema ay isang siksik na hugis-band na infiltrate na binubuo ng mga lymphocytes at isang maliit na bilang ng mga histiocytes. Ang mga hibla ng kolagen sa ibabang bahagi ng dermis ay edematous, homogenized, intensively stained with eosin. Sa paglipas ng panahon, ang mga subepidermal blisters ay nabuo sa edema zone, ang infiltrate ay nagiging mas malala, gumagalaw sa mas malalim na bahagi ng dermis. Electron mikroskopya nagsiwalat na ang pangunahing mga pagbabago ay ipinahayag pagkabulok ng collagen fibers, kung saan ang nakahalang striatsii hindi ipinahayag ay may anyo tubules. Sa fibroblasts may pagpapalawak ng endoplasmic reticulum at mga palatandaan ng nabawasan na fibrillogenesis. Gayunman, sa ilang lugar, ang mga manipis na fibrils na may diameter na 40 hanggang 80 nm ay napansin. Ang mga mapanganib na pagbabago ay nabanggit din sa nababanat na mga fibre.

Hindi gaanong nauunawaan ang Histogenesis. Ang papel na ginagampanan ng genetic, hormonal, infectious at autoimmune factor ay ipinapalagay. May mga obserbasyon ng mga kaso ng pamilya ng sakit, kabilang ang monozygotic twins. Ang kaugnayan ng sakit na may mga antigen sa sistema ng HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 at HLA-Aw31 ay nabanggit. Ang posibilidad ng impluwensiya ng mga hormonal disorder ay ipinahiwatig ng dalas ng saklaw ng nakararami na babae na sex sa panahon ng menopos. Ang samahan sa ibang mga sakit sa autoimmune (alopecia areata, hyper- at hypothyroidism, nakapipinsalang anemia, diabetes mellitus) ay nagpapatunay sa pagkakaroon ng patolohiya ng immune system. Ang ilang mga pasyente at ang kanilang mga kamag-anak ng 1st degree na kamag-detect lipat autoantibodies sa epithelium ng teroydeo, o ukol sa sikmura mucosa, makinis na kalamnan at antinuclear antibodies. Ang kawalan ng aktibidad ng collagenase at nadagdagan na aktibidad ng collagen-inhibiting enzyme, pati na rin ang pagbabawal ng aktibidad ng elastase sa mga sugat, ay maaaring mahalaga sa pagpapaunlad ng sakit.

[1], [2], [3]