Methemoglobinemia

Hindi tulad ng normal na hemoglobin, ang methemoglobin ay naglalaman ng oxidized iron (Fe ^{3+ ) sa halip na nabawasang bakal (Fe2+} ), at sa panahon ng reversible oxygenation, ang oxyhemoglobin (Нb О ₂ ) ay bahagyang na-oxidize sa methemoglobin (Mt Hb). Sa vivo, 0.5-3% ng Нb О ₂ ng kabuuang hemoglobin ay na-oxidized bawat araw, ngunit sa ilalim ng impluwensya ng methemoglobin reductase (NADH-dependent reductase), ang bakal sa Mt Hb ay mabilis na naibalik at ang antas ng Mt Hb sa dugo ay hindi lalampas sa 0.5-2%. Ang aktibidad ng methemoglobin reductase ay makabuluhang nabawasan sa malusog na full-term na mga bagong silang at napakababa sa mga premature na sanggol. Tumataas ang aktibidad sa mga antas ng nasa hustong gulang sa edad na 4 na buwan. Kapag ang antas ng Mt Hb ay 15% ng kabuuang hemoglobin, ang balat ay nagiging maitim at ang dugo ay nakakakuha ng kayumanggi, kulay na tsokolate.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pag-uuri ng methemoglobinopathies

1. Namamana
   • M-hemoglobinopathy - ang synthesis ng abnormal globins ay nangyayari, na naglalaman ng a- o beta-chain sa isang oxidized form (sanhi ng pagpapalit ng alinman sa proximal o distal histidines sa abnormal na chain para sa tyrosine)
   • enzymopathy - napakababang aktibidad (o kawalan) ng methemoglobin reductase ay sinusunod.
2. Nakuha.

Ang lahat ng mga anyo ng methemoglobinemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangkalahatan na slate-gray na cyanosis na walang clubbing ng mga daliri at cardiopulmonary lesyon. Sa mga malubhang kaso, kapag higit sa 50% ng hemoglobin ay nasa anyo ng methemoglobin, ang mga pasyente ay nagreklamo ng igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, pagkapagod, at matinding pananakit ng ulo. Ang pagsisikip sa mga ugat ng conjunctiva at retina ay maaari ding maobserbahan.

[ 7 ], [ 8 ]

M-hemoglobinemia

Sa isang mutation sa alpha chain ng globin, ang mga bata ay cyanotic mula sa kapanganakan; na may mutation sa beta chain, lumilitaw ang cyanosis sa 3-6 na buwan ng buhay, kapag ang pangunahing bahagi ng Hb F ay pinalitan ng Hb A.

Namamana na fermentopenic methemoglobinemia

Ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan, ang dalas ng heterozygous na karwahe ay halos 1% sa populasyon. Sa ilang mga tao, ang dalas ng heterozygous carriage ng methemoglobin reductase deficiency ay makabuluhang mas mataas, lalo na sa mga Yakuts - 7%. Ang mga homozygotes ay may cyanosis ng balat at nakikitang mauhog lamad mula sa kapanganakan, lalo na kapansin-pansin sa lugar ng labi, ilong, earlobes, nail bed, at oral cavity. Ang spectrum ng kulay ay nag-iiba mula sa grey-green hanggang dark purple. Ang sakit ay benign. Ang bilang ng mga erythrocytes at ang antas ng hemoglobin sa isang yunit ng dugo ay nadagdagan, ngunit dahil sa ang katunayan na ang Mt Hb ay hindi kaya ng oxygenation, ang mga tisyu ay nakakaranas ng hypoxia, iyon ay, mayroong isang "latent" na anemia.

Sa namamana na mga variant ng methemoglobinemia, walang hemolysis, ngunit maaari itong mangyari sa nakuha na methemoglobinemia.

Ang nakuhang methemoglobinemia ay bubuo sa mga heterozygotes ng namamana na fermentopenic methemoglobinemia, mga indibidwal na may hemoglobinopathies. Kapag gumagamit ng matagal na nakaimbak na mga gamot, kabilang ang phenacetin, sulfonamides, aniline at mga derivatives nito, pati na rin ang tubig at mga produkto na may malaking halaga ng nitrates at nitrites (well water, at kung minsan ay gripo ng tubig, sausage, de-latang karne, gulay, prutas na lumago gamit ang nitrite at nitrate fertilizers).

Diagnosis ng methemoglobinemia

Batay sa pagbubukod ng congenital blue-type na mga depekto sa puso, mga sakit sa baga at adrenal na nagaganap na may cyanosis. Ang pagkakaroon ng Mt Hb sa dugo ay kinumpirma ng isang medyo simpleng pagsubok - isang patak ng dugo ng pasyente ay inilapat sa filter na papel at isang patak ng dugo ng isang malusog na tao ay inilalagay sa tabi nito. Ang normal na venous blood ay nagiging pula sa hangin dahil sa Hb O ₂, habang may methemoglobinemia ang dugo ay nananatiling kayumanggi. Sa isang positibong pagsusuri, ang pagsusuri ay pinalawak: pagpapasiya ng antas ng Mt Hb sa pamamagitan ng paraan ng cyanhemoglobin, aktibidad ng methemoglobin reductase, hemoglobin electrophoresis.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Paggamot ng methemoglobinemia

Sa M-hemoglobinopathies, kadalasang hindi kinakailangan ang paggamot. Sa kaso ng enzymopathy sa mga bagong silang at mga sanggol, ang ascorbic acid ay inireseta sa 0.1-0.15 x 3 beses sa isang araw pasalita o riboflavin sa 0.01 x 2-3 beses sa isang araw pasalita. Posibleng ibigay ang methylene blue (ang gamot na "Chromosmon") sa isang dosis na 1 mg/kg intravenously. Ang antas ng Mt Hb ay normalize pagkatapos ng 1 oras, ngunit tataas muli pagkatapos ng 2-3 oras, kaya ang gamot ay ibinibigay sa parehong dosis 3 beses sa isang araw. Pagkatapos ng mga unang buwan ng buhay, karaniwang hindi kinakailangan ang paggamot.