Methemoglobinemia

Methemoglobin hindi katulad maginoo pula ng dugo ay naglalaman ng hindi binawasang iron (Fe ²⁺ ), at oxidized (Fe ³⁺ ) sa proseso ng pagpapanumbalik na oxygenation oxyhemoglobin (HB O ₂ ) ay bahagyang oxidized sa methemoglobin (Mt Hb). Sa bawat araw sa Vivo oxidizes 0.5-3% Hb O ₂ ng kabuuang pula ng dugo, ngunit sa ilalim ng impluwensiya metgemoglobinreduktazy (NADH-umaasa reductase) iron Mt Hb mabilis recovers at Mt Hb antas sa dugo ay hindi lalampas sa 0.5-2%. Metgemoglobinreduktazy aktibidad makabuluhang nabawasan sa malusog na kataga ng sanggol at ay napakababa sa preterm sanggol. Ang pagtaas sa aktibidad sa mga antas ng pang-adulto ay nangyayari sa pamamagitan ng 4 na buwan ng buhay. Kapag ang antas ng Mt Hb ay 15% ng kabuuang mga pula ng dugo, ang balat ay nagiging dark brown at nakakakuha ng dugo, tsokolate kulay.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Pag-uuri ng methemoglobinopathies

1. Namamana
   • M-hemoglobinopathies - ang synthesis ng mga abnormal globins naglalaman a- o beta - chain sa oxidized form na (dahil sa pagpapalit ng alinman sa proximal o malayo sa gitna histidines in Tsepina abnormal tyrosine)
   • fermentopathy - mayroong isang napakababang aktibidad (o kawalan) ng methaemoglobin reductase.
2. Nakuha.

Sa lahat ng anyo ng methemoglobinemia sinusunod generalized slate-gray sayanosis sa kawalan ng "drumsticks" nail phalanges mga pagbabago sa form at cardio-baga lesyon. Sa malubhang kaso, kapag mahigit sa 50% ng hemoglobin ang may anyo ng methemoglobin, ang mga pasyente ay nagreklamo ng paghinga ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagpapahirap, pagkapagod at matinding pananakit ng ulo. Ang pagwawalang-kilos sa mga ugat ng conjunctiva at ang retina ay maaari ding sundin.

[7], [8]

M-hemoglobinemia

Kapag mutations sa alpha - globin chain cyanotic bata mula sa kapanganakan, na may isang pagbago sa beta-kadena ng sayanosis ay lilitaw na may 3-6 buwan ng buhay, kapag may isang kapalit na sa mga pangunahing bahagi ng Hb F upang Hb A.

Namamana ng fermentopenic methemoglobinemia

Ito ay minana autosomally-recessively, ang dalas ng heterozygous karwahe ay tungkol sa 1% sa populasyon. Kabilang sa ilang mga tao, ang dalas ng heterozygous carriage ng methaemoglobin reductase kakulangan ay mas mataas, lalo na sa mga Yakuts - 7%. Sa mga homozygotes, ang sianosis ng balat at nakikitang mucous membranes, lalo na kapansin-pansin sa rehiyon ng mga labi, ilong, lobes ng tainga, kuko, at oral cavity, ay napansin mula sa kapanganakan. Ang spectrum ng kulay ay nag-iiba mula sa grey-green hanggang dark-violet. Ang sakit ay benign. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at pula ng dugo antas sa ang yunit ng dugo ay nadagdagan, ngunit dahil sa ang katunayan na ang Mt Hb hindi kaya ng oxygenation, tisiyu nakakaranas hypoxia, ibig sabihin, mayroong isang "nakatago" anemia.

Sa mga namamana na variant ng methemoglobinemia, wala ang hemolysis, ngunit maaaring mangyari ito sa nakuha na methemoglobinemia.

Nakuhang methemoglobinemia bumuo sa heterozygotes fermentopenicheskoy hereditary methemoglobinemia, mga pasyente na may hemoglobinopathies. Kapag gumagamit ng isang mahabang shelf buhay ng mga bawal na gamot, kabilang ang phenacetin, sulfonamides, anilina at ang kanyang derivatives, pati na rin ng tubig at pagkain na may maraming mga nitrates at nitrites (well tubig, at kung minsan ay i-tap tubig, sausages, de-latang karne naka-kahong gulay at prutas lumago gamit ang nitrite at nitrate fertilizers).

Pagsusuri ng methemoglobinemia

Ito ay batay sa pagbubukod ng mga depekto sa likas na puso ng asul na uri, mga sakit ng mga baga at adrenal na nangyayari sa syanosis. Ang pagkakaroon ng Mt Hb sa dugo ay nakumpirma sa pamamagitan ng isang medyo simpleng breakdown - isang drop ng dugo ng pasyente ay inilapat sa filter na papel at isang drop ng dugo ng isang malusog na tao ay susunod. Ang conventional venous blood sa hangin ay nagiging pula dahil sa HbO ₂, samantalang may methemoglobinemia, ang dugo ay nananatiling kayumanggi. Sa isang positibong sample, ang pagsusulit ay pinalawak: ang pagpapasiya ng lebel ng Mt Hb ng paraan ng cyanhaemoglobin, ang aktibidad ng methaemoglobin reductase, ang electrophoresis ng hemoglobins.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Paggamot ng methemoglobinemia

Sa M-hemoglobinopathies, karaniwang hindi kinakailangan ang paggamot. Kapag fermentopathy sa newborns at mga sanggol, ascorbic acid ay inireseta 0.1-0.15 x 3 beses sa isang araw sa loob o riboflavin sa 0.01 x 2-3 beses sa bawat araw pasalita. Posible na pangasiwaan ang methylene blue (ang gamot na "Chromosmon") sa isang dosis ng 1 mg / kg sa intravenously. Ang antas ng Mt Hb ay normalized pagkatapos ng 1 oras, ngunit pagkatapos ng 2-3 na oras na ito ay tumataas muli, kaya ang gamot ay ibinibigay sa parehong dosis nang 3 beses sa isang araw. Matapos ang unang buwan ng buhay, karaniwang hindi kinakailangan ang paggamot.