Mga abnormalidad sa tainga - Mga sintomas

Ang pinakakaraniwang congenital malformations ng organ ng pandinig ay sinusunod sa Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius, at Nager syndromes.

Sa Konigsmark syndrome, microtia, atresia ng external auditory canal, at conductive hearing loss ay sinusunod. Ang panlabas na tainga ay kinakatawan ng isang patayo na matatagpuan sa balat-cartilaginous ridge na walang panlabas na auditory canal, ang mukha ay simetriko, at walang mga depekto sa pag-unlad ng iba pang mga organo.

Ang Audiometry ay nagpapakita ng conductive hearing loss ng mga grade III-IV. Ang pagmamana ng Konigsmark syndrome ay nangyayari sa isang autosomal recessive na paraan.

Sa Goldenhar syndrome (oculoauriculovertebral dysplasia, hemifascial microthymia), microtia, macrostomia, may kapansanan sa pag-unlad ng mandibular branch, vertebral anomalya sa cervical at thoracic spine (occipital atlas, wedge-shaped vertebrae, cervical synostosis, supernumerary vertebrae) ay sinusunod. Kabilang sa iba pang mga anomalya ang epibulbar dermoid, lipodermoid, parotid glands, congenital heart disease (45% ng mga kaso), congenital cleft lip at palate (7%); karamihan sa mga kaso ay itinuturing na sporadic, ngunit ang autosomal dominant, autosomal recessive, at multifactorial inheritance pattern ay nararanasan din. Ang mga manifestation ng congenital ear malformations ay nag-iiba mula sa kumpletong aplasia hanggang sa katamtamang deformation ng auricle, na inilipat pasulong at pababa. Ang mga appendage ng tainga ay matatagpuan mula sa tragus hanggang sa sulok ng bibig. Ang Audiometry ay nagpapakita ng conductive hearing loss ng mga grade III-IV. Sa 40-50% ng mga kaso, ang hypoplasia ng facial nerve canal ay sinusunod.

Sa Treacher Collins syndrome (mandibulofacial dysostosis), ang mga antimongoloid slits ng eye slits, micrognathia, macroglossia, at microtia ay sinusunod. Ang iba pang mga pagpapakita ng depekto ay hypoplasia ng mga hinlalaki at pulso, at coloboma ng mas mababang takipmata. Ang dystopia ng facial nerve canal ay mas madalas na nakikita kaysa sa iba pang mga sindrom. Ang uri ng mana ay autosomal recessive. Audiologically, na may binibigkas na mga pagpapakita ng sindrom, ang stage IV conductive hearing loss ay kadalasang nasuri.

Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng tainga

Ang mga kasalukuyang klasipikasyon ng congenital malformations ng organ ng pandinig ay batay sa mga klinikal, etiological at pathogenetic na katangian.

Kinilala ni SN Lapchenko ang mga lokal na depekto, hypogenesis ng organ ng pandinig (banayad, katamtaman, malubhang kalubhaan), dysgenesis ng organ ng pandinig (banayad, katamtaman, malubhang kalubhaan), pati na rin ang mga halo-halong anyo.

Kasama sa klasipikasyon ng R. Tanzer ang limang antas ng mga depekto.

• I degree - anotia.
• II degree - kumpletong hypoplasia (microtia):
  • A - na may atresia ng panlabas na auditory canal;
  • B - walang atresia ng panlabas na auditory canal.
• Grade III - hypoplasia ng gitnang bahagi ng auricle.
• IV degree - hypoplasia ng itaas na bahagi ng auricle;
  • A - nakatiklop na tainga;
  • B - ingrown tainga;
  • C - kumpletong hypoplasia ng itaas na ikatlong bahagi ng auricle.
• Grade V - nakausli ang mga tainga.

NR Schuknecht sa kanyang pag-uuri ng auditory canal atresia ay hinati ito sa mga uri.

• Uri A - atresia sa cartilaginous na bahagi ng auditory canal (meatoplasty ay ipinahiwatig upang maiwasan ang pagbuo ng cholesteatoma).
• Uri B - atresia sa parehong cartilaginous at bony na bahagi ng auditory canal, ang pagkawala ng pandinig ng mga grade II-III ay naitala (ang surgical rehabilitation ay hindi palaging matagumpay).
• Uri C - lahat ng kaso ng kumpletong atresia.
• Uri D - kumpletong atresia ng auditory canal na may mahinang pneumatization ng temporal bone, na sinamahan ng abnormal na lokasyon ng facial nerve canal at ang labyrinth capsule (ang mga operasyon na nagpapabuti sa pandinig ay kontraindikado).

Sa kabila ng pagkakaiba-iba ng mga pag-uuri na ipinakita, karamihan sa mga otolaryngologist ay mas gusto ang pag-uuri ng Marx, ayon sa kung saan ang apat na antas ng pagpapapangit ng panlabas at gitnang tainga ay nakikilala.

• Grade I - hypoplasia ng auricle (hindi nakikilala ang mga indibidwal na elemento ng auricle).
• Grade II - mga deformation ng auricle ng iba't ibang degree (ang ilang mga elemento ng auricle ay hindi naiiba).
• Grade III - auricle sa anyo ng isang maliit na rudiment.
• IV degree - kawalan ng auricle.

Simula sa ikalawang antas, ang microtia ay sinamahan ng isang anomalya sa pag-unlad ng panlabas na auditory canal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]