Mga karamdaman sa metabolismo ng mineral (mineral dystrophies): sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Sa balat, ang pinakamahalaga ay ang pagkagambala sa metabolismo ng calcium (calcinosis ng balat). Malaki ang papel ng calcium sa permeability ng cell membranes, excitability ng nerve formations, blood clotting, regulasyon ng acid-base metabolism, at pagbuo ng skeleton.

Ang metabolismo ng kaltsyum ay kinokontrol ng mga neurohormonal pathway, kasama ang mga glandula ng parathyroid (parathyroid hormone) at ang thyroid gland (calcitonin), mga colloid ng protina, ang pH ng kapaligiran at ang antas ng calcium sa dugo, pati na rin ang kondisyon ng mga tisyu, na pinakamahalaga.

Calcinosis. Ang kaltsyum metabolism disorder ay sinamahan ng pagtitiwalag ng mga lime salts sa mga tisyu, gayundin sa balat (calcareous dystrophy, o calcification). Ang mekanismo ng calcification ay naiiba, at sa bagay na ito, apat na anyo ng cutaneous calcinosis ay nakikilala: metastatic, dystrophic, metabolic at idiopathic. Ayon sa pagkalat, ang proseso ay nahahati sa limitado at unibersal.

Ang metastatic calcinosis cutis ay bihira at nabubuo bilang isang resulta ng hypercalcemia o hyperphosphatemia, na kadalasang nauugnay sa hyperthyroidism, mga sakit sa buto na sinamahan ng kanilang pagkasira (osteomyelitis, fibrous osteolystrophy, myeloma, hypervitaminosis B12, sa talamak na pagkabigo sa bato sa mga pasyente na nakatanggap ng pangmatagalang hemodialysis. Ang mga klinikal na sintomas ng metastatic ay madalas na ipinahayag ng mga klinikal na sintomas ng metastatic. na matatagpuan sa lugar ng mga joints, maliit at malalaking nodular formations ng "mabato" density, masakit kapag pinindot Ang balat ay madilaw-dilaw o mala-bughaw-pula, pinagsama sa kanila sa paglipas ng panahon, ang mga node ay maaaring lumambot sa pagbuo ng mga mahirap na pagalingin na mga ulser at fistula, kung saan ang mga milky-white crumbling mass ("calcium gummas") ay inilabas.

Pathomorphology. Ang mga lime salt ay nabahiran ng dark purple sa pamamagitan ng hematoxylin at eosin, at itim sa pamamagitan ng Kossa method. Sa ganitong uri ng calcification, ang napakalaking deposito ng asin ay matatagpuan sa subcutaneous tissue, at ang mga indibidwal na butil at maliliit na kumpol ay nakita sa mga dermis. Ang nekrosis na may higanteng reaksyon ng cell sa paligid at ang kasunod na fibrosis ay madalas na sinusunod sa mga lugar kung saan ang mga lime salt ay idineposito.

Ang dystrophic calcinosis ng balat ay hindi sinamahan ng mga pangkalahatang karamdaman ng phosphorus-calcium metabolism. Maaari itong maobserbahan sa iba't ibang mga sakit sa balat: dermatomyositis, systemic scleroderma (Thiberge-Weissenbach syndrome), mga tumor, cyst, tuberculosis, varicose ulcers, Chernogubov-Ehlers-Danlos syndrome, nababanat na pseudocanthoma, perichondritis ng auricle, atbp.

Pathomorphology. Ang mga maliliit na akumulasyon ng mga lime salt ay matatagpuan sa mga dermis at napakalaking sa subcutaneous tissue, sa paligid kung saan nangyayari ang isang higanteng reaksyon ng cell, at sa mga huling yugto - encapsulation. Itinuturo ng ilang mga may-akda ang kakulangan ng parallelism sa pagitan ng kalubhaan ng pinsala sa tissue at ang antas ng calcification. Nabanggit na ang calcification ay nauuna sa pamamagitan ng pagtaas sa metabolic activity ng mga selula, protina, glycosaminoglycans, at ilang mga enzyme.

Ang metabolic calcinosis ay hindi rin sinamahan ng pagbabago sa nilalaman ng calcium sa dugo. Kasama sa mga pathogenetic na kadahilanan ang pagtaas ng pagsipsip ng calcium ng mga tisyu, trophic at hormonal disorder. Ang pangunahing kahalagahan ay karaniwang ibinibigay sa kawalang-tatag ng mga buffer system, dahil sa kung saan ang calcium ay hindi nananatili sa dugo at tissue fluid. Ang namamana na predisposisyon ay mahalaga sa pagbuo ng metabolic calcinosis.

Ang metabolic calcinosis ay maaaring pangkalahatan, laganap at lokal. Ang mga klinikal na pagpapakita sa balat ay katulad ng mga inilarawan sa itaas. Sa unibersal na proseso, bilang karagdagan sa calcinosis ng balat, ang progresibong pagtitiwalag ng calcium sa mga kalamnan at tendon ng mga bata at kabataan ay katangian. Ang mga lokal o malawakang anyo ng ganitong uri ng calcinosis ay sinusunod sa systemic lupus erythematosus, scleroderma, dermatomyositis at iba pang mga sakit. Ang histological na larawan ay katulad ng inilarawan sa itaas.

Ang idiopathic calcinosis cutis ay nahahati sa dalawang uri: parang tumor (nodular) at limitadong calcinosis ng scrotum.

Ang calcinosis na tulad ng tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga solong pormasyon na tulad ng tumor, na kadalasang matatagpuan sa ulo ng mga bata. Ito ay karaniwang isang sakit sa pamilya na sinamahan ng phosphatemia.

Ang pathomorphology ay katulad ng inilarawan sa itaas para sa iba pang mga uri ng cutaneous calcinosis. Ang mikroskopikong pagsusuri ng elektron sa mga sugat ay nagpakita na ang mga deposito sa ganitong uri ng calcinosis ay binubuo ng apatite na kristal na idineposito sa loob ng mga hibla ng collagen.

May mga mababaw na deposito ng mga calcium salt sa balat ng mga paa't kamay at mukha sa anyo ng mga warty nodules (subepidermal calcinosis). Ang mga kaltsyum na asin sa ganitong uri ng calcinosis ay matatagpuan sa itaas na bahagi ng dermis, kung minsan sa mas malalalim na bahagi nito. Mayroon silang mga globules at butil, kung saan madalas na nabubuo ang isang higanteng reaksyon ng cell. Ang epidermis ay madalas na nasa isang estado ng acanthosis, at kung minsan ay matatagpuan dito ang mga butil ng calcium.

Ang electron microscopic examination ay nagpapakita na ang mga lime salt ay idineposito sa loob ng sweat gland duct.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]