Mga sanhi at pathogenesis ng juvenile ankylosing spondylitis

Ang sanhi ng kabataan spondylitis ay hindi kilala, ang sanhi ng pag-unlad ng patolohiya na ito ay malinaw naman polyethiologic.

Ang kasalukuyang antas ng kaalaman ay limitado sa pamamagitan ng pag-unawa sa mga predisposing mga kadahilanan at mga indibidwal na mga link ng pathogenesis. Sa pinagmulan ng sakit na ito, mahalaga ang kumbinasyon ng mga genetic predisposition at kapaligiran. Kabilang sa huli ang pinakamahalagang mga impeksyon, lalo na ang ilang mga strains ng Klebsiella at iba pang Enterobacteriaceae, pati na rin ang kanilang mga asosasyon, pakikipag-ugnay sa antigenic kaayusan ng host, halimbawa, HLA-B27 antigen. Mataas na dalas ng carrier ng antigen (70-90%) sa mga pasyente na may juvenile spondyloarthritis kung ihahambing sa 4-10% sa populasyon Kinukumpirma ang papel ng HLA-B27 sa pathogenesis ng sakit.

Maraming theories na iminungkahi na ipaliwanag ang paglahok ng HLA-B27 sa pathogenesis ng juvenile spondylitis.

• "Teorya ng dalawang gene", na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng hypothetical "ankylosing spondylitis gene" na matatagpuan malapit sa HLA-B27 sa kromosomang 6.
• "Teorya ng isang gene", batay sa pagkakaroon ng pagkakapareho ng istruktura ng HLA-B27 na may maraming nakakahawang mga pathogens, na kinakatawan ng ilang mga pagpipilian:
  • teorya ng receptor;
  • isang teorya ng cross tolerance o simpleng molecular mimicry;
  • plasmid hypothesis;
  • ang teorya ng binagong immune response.

Gayunman, sa ngayon hindi natagpuan ang isang higit pa o mas lohikal na paliwanag ng pag-unlad ng ankylosing spondylitis at ang Union ng South Africa sa B27-negatibong mga indibidwal, at mga pagtatangka upang makahanap ng iba pang mga antigens, cross reacts na may HLA-B27, ang tinaguriang B7-creg ( «krus reactive grupo») antigens, hindi rin linawin ang isyung ito.

Pagkumpirma ng namamana ng ankylosing spondylitis at juvenile spondylitis - isa pang VM Si Bekhterev ang pagkahilig sa akumulasyon ng mga sakit mula sa grupo ng spondyloarthritis sa mga pamilya ng mga pasyente na may kabataan spondylitis. Kaya, ayon sa obserbasyon ng mga bata na klinika ng Institute of Rheumatology sa 20% ng mga pasyente ay muling itinatag mga kaso ng sakit sa pamilya, at sa 1/3 ng mga kabahayan pinagdudusahan mula sa dalawang ng mga miyembro nito, at higit pa. Mahalaga, bukod sa mga pasyente na may ankylosing spondylitis nabibigatan sa pamamagitan ng pagmamana sinusunod tungkol sa parehong HLA-B27-negatibong mga pasyente (15%), ngunit sa Union of South Africa bilang isang buo. Katibayan ng genetic relasyon ng lahat spondyloarthritis grupo ay nagsisilbi bilang isang mataas na porsyento ng paulit-ulit na mga kaso ng mga sakit na ito sa iba't ibang mga kumbinasyon sa pamilya ng mga pasyente na may juvenile spondyloarthritis, na may kabataan upang simulan ito ay kakaiba sa isang mas higit na lawak kaysa sa mga adult mga pasyente.

Sa iba pang mga endogenous mga kadahilanan, na kung saan i-play ang isang makabuluhang papel sa pathogenesis ng bata pa spondyloarthritis, isama neuroendocrine, lalo na ang kawalan ng timbang ng mga hormones sex ay maaaring ipaliwanag ang mga saklaw ng juvenile spondyloarthritis mananaig lalaki at pinaka-karaniwang bumuo sa pagbibinata sakit.

Ang pinakamahalaga sa paglitaw ng juvenile spondyloarthritis ay may premorbid na background. Ang pansin ay nakuha sa relatibong mataas na saklaw ng maraming mga palatandaan ng nag-uugnay na tissue dysplasia, kasama. Abnormalidad sa istraktura ng buto, luslos ng iba't ibang mga localization, cryptorchidism at iba pa. Sa 2/3 pasyente top sakit Nauuna anumang epekto kagalit-galit na kadahilanan ay karaniwang trauma at / o labis na lamig.

Sa kawalan ng mga palatandaan na magkakasunod relasyon ng sakit na may isang direktang magkasanib na pinsala, isang makabuluhang epekto ay maaaring magkaroon ng isang talamak traumatization at articular ligaments, lalo na kapag pagsasanay power sports, martial arts, popular sa mga nakaraang taon sa mga bata at adolescents.

Ang pakikipag-ugnayan ng genetic at kapaligiran kadahilanan ang nag-trigger ng isang komplikadong kaskad ng immunological reaksyon na nagtatampok ay ang pamamayani ng CD4 na aktibidad ⁺ lymphocytes at CD8 liblib ⁺ -cells responsable para sa pag-aalis ng bacterial antigens. Ito ay humantong sa ang produksyon ng mga proinflammatory cytokines set na spectrum sa batang spondylitis medyo iba mula sa rheumatoid sakit sa buto bukod nekrosis kadahilanan TNF-alpha bukol, TNF-beta comprises isang interferon y, IL-4, IL-6, IL-2. Tumaas na produksyon ng IL-4, Empleyado ayon sa ilang mga stimulant fibroplastic proseso, tila, ay isa sa mga dahilan kung fibrozoobrazovaniya, nakakondisyon sa pamamagitan ng pag-unlad ng ankylosis.

Ang pangunahing morphological substrate ng pathological pagbabago sa juvenile ankylosing spondylitis (pati na rin sa panahon spondylitis sa pangkalahatan) - pag-unlad sa larangan ng enthesis pamamaga (lugar ng attachment ng articular capsule, ligaments at tendons, ang mahibla bahagi ng intervertebral disc sa buto), samantalang synovitis, hindi tulad ng rheumatoid sakit artritis, ay itinuturing na pangalawang proseso. Pang-agham na pag-aaral sa mga nakaraang taon ang paggamit ng MRI na ibinigay na katibayan na matagal na ang nakalipas na minarkahan phenomenon. Katangi-gagamutin sa pangkabataang ankylosing spondylitis sugat kumikibo joints (sacroiliac, intervertebral, symphysis et al.), At ang hip, magkakaibang mula sa iba pang mga paligid joints Nagtatampok vascularization, na may pag-unlad sa kanila ng nagpapasiklab pagbabago ay humantong sa chondroid metaplasiya articular capsule at synovial lamad, na sinusundan ng ang kanilang ossification at ankylosis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]