Mga sintomas ng juvenile ankylosing spondylitis

Dahil ang juvenile ankylosing spondylitis ay nagsisilbing prototype para sa buong grupo ng juvenile spondyloarthroses, ang mga katangiang klinikal na pagpapakita nito ay nangyayari sa lahat ng mga sakit ng pangkat na ito sa anyo ng mga indibidwal na sintomas o kanilang mga kumbinasyon.

60-70% ng mga bata ay nagkakaroon ng juvenile spondylitis sa edad na higit sa 10 taon, gayunpaman, sa mga bihirang kaso mayroong isang maagang pagsisimula (bago 7 taon), ang debut ng juvenile ankylosing spondylitis sa edad na 2-3 taon ay inilarawan. Ang edad ng pagsisimula ng sakit ay tumutukoy sa spectrum ng clinical manifestations sa debut ng juvenile ankylosing spondylitis at ang mga pattern ng karagdagang kurso nito.

Ang clinical symptom complex ng juvenile ankylosing spondylitis ay binubuo ng apat na pangunahing mga sindrom:

• peripheral arthritis (karaniwan ay oligoarthritis na may pangunahing pinsala sa mas mababang mga paa't kamay, kadalasang walang simetriko);
• enthesopathies - nagpapasiklab na pagbabago sa mga site ng attachment ng tendons at ligaments sa mga buto;
• extra-articular manifestations na may tipikal na pinsala sa mga mata, puso, mauhog lamad, balat, at posibleng paglahok ng mga panloob na organo sa proseso (halimbawa, IgA-associated nephropathy);
• pinsala sa axial skeleton - joints, ligaments at iba pang anatomical structures ng gulugod at katabing joints (sacroiliac, pubic, sternoclavicular, clavicular-acromial, sternocostal, costovertebral, manubrio-osternal).

Mga variant ng debut ng juvenile ankylosing spondylitis Depende sa pangunahing lokalisasyon ng proseso ng pathological, ilang mga variant ng debut ay conventionally nakikilala:

• nakahiwalay na peripheral arthritis;
• kumbinasyon ng arthritis at enthesitis (SEA syndrome);
• sabay-sabay na pinsala sa peripheral joints at axial skeleton (sa 1/4 ng mga pasyente);
• nakahiwalay na enthesitis;
• nakahiwalay na sugat ng axial skeleton;
• nakahiwalay na sugat sa mata.

Ang unang tatlong uri ng pagsisimula ay nangyayari sa 90% ng mga pasyente, habang ang huling tatlo ay nangyayari sa mga bihirang obserbasyon at sa mga batang mahigit 10 taong gulang lamang.

Sa loob ng mga limitasyon ng pagkabata at pagbibinata, ang kurso ng juvenile ankylosing spondylitis ay karaniwang medyo benign, kadalasan ay paulit-ulit. Ang mga mahabang remisyon ay tipikal, ang tagal nito kung minsan ay umabot sa 8-12 taon. Gayunpaman, habang lumalaki ang bata, ang sakit ay nakakakuha ng isang talamak, progresibong kurso, lalo na dahil sa pagtaas ng mga sintomas ng pinsala sa axial skeleton at coxitis; sa pangmatagalang aspeto, ang juvenile ankylosing spondylitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas matinding pagbabala kumpara sa ankylosing arthritis sa mga matatanda.

Peripheral arthritis

Ang mga pangunahing klinikal na tampok ng peripheral arthritis sa juvenile spondyloarthritis:

• oligoarticular o limitadong polyarticular lesyon,
• kawalaan ng simetrya;
• nangingibabaw na pinsala sa mga joints ng mas mababang mga paa't kamay;
• kumbinasyon sa enthesitis at iba pang sintomas ng tendon-ligament;
• di-mapanirang kalikasan (maliban sa tarsitis at coxitis);
• medyo benign na kurso na may posibilidad ng kumpletong pagbabalik at isang ugali na bumuo ng pangmatagalan, kabilang ang maraming taon, mga remisyon.

Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng peripheral arthritis ay ang mga joint ng tuhod at bukung-bukong. Kung ang asymmetrical na kalikasan ng joint syndrome ay malinaw na ipinahayag, o ang arthritis ay pinaka-persistent sa isang joint lamang at sa isang mas maliit na lawak sa iba, ang pangangati ng epiphyseal growth zone (madalas sa joint ng tuhod) ay kadalasang humahantong sa pagpapahaba ng apektadong paa. Ang mekanismong ito ng pagbuo ng pagkakaiba sa haba ay dapat na makilala mula sa kamag-anak na pagpapaikli ng binti sa arthritis ng hip joint, na maaaring mangyari dahil sa ilang mga kadahilanan: flexion-adduction contracture, subluxation o pagkasira ng femoral head. Ang Coxitis ay ang pinaka-prognostically seryosong pagpapakita ng peripheral arthritis, na maaaring humantong sa kapansanan ng mga pasyente at maging sanhi ng pangangailangan para sa endoprosthetics sa medyo maikling panahon.

Ang pagkatalo ng mga joints ng tarsus na may pagbuo ng tinatawag na ankylosing tarsitis ay isang tipikal na klinikal na sintomas ng mga sakit ng bilog ng juvenile spondylitis sa mga bata, lalo na ang juvenile ankylosing spondylitis. Ang kakaibang pagkatalo ng articular at tendon-ligament apparatus ng paa ay clinically manifested sa pamamagitan ng isang binibigkas na defiguration ng tarsus area, bilang isang patakaran, na may isang makabuluhang bahagi ng sakit, isang pagbabago sa kulay ng balat dahil sa mga nagpapasiklab na pagbabago, kadalasang sinamahan ng pagkatalo ng periarticular soft tissues (Achillobursitis, plantar fasciitis at innersolue area), plantar fasciitis. sinamahan ng kaguluhan sa paglalakad, kung minsan hanggang sa pagkawala ng kakayahang suportahan ang paa. Sa radiographically, ang tarsitis ay ipinakita ng osteopenia, madalas na binibigkas, pagguho ng mga articular surface ng tarsal bones, kung minsan ay pinagsama sa mga paglaki ng buto at periosteal layer, at may mahabang kurso - ang pagbuo ng ankylosis sa mga joints ng tarsus. Ang pagkakaroon ng naturang joint damage ay nagbibigay-daan sa halos ganap na ibukod ang diagnosis ng juvenile rheumatoid arthritis at upang mahulaan ang pag-unlad ng spondyloarthritis sa pasyente.

Sa isang yugto o iba pa ng pag-unlad ng sakit, ang anumang mga kasukasuan ay maaaring kasangkot sa proseso ng pathological, bagaman mayroong nananatiling isang ugali para sa arthritis ng mas mababang mga paa't kamay upang mangibabaw at para sa mga joints ng "cartilaginous" na uri na maapektuhan, na nabibilang sa mga istruktura ng axial skeleton: sternoclavicular, clavicular-acromial, etc. mga sugat ng mga kasukasuan ng unang daliri ng kamay, na kadalasang hindi nakakaabala sa bata, ngunit ito ay ipinahayag sa panahon ng klinikal na pagsusuri.

Sa pormal, ang peripheral arthritis ay bihirang limitado sa mga hangganan ng isang tunay na oligoarticular lesion at kadalasang nakakaapekto sa higit sa limang joints, gayunpaman, ang pagtitiyaga ng arthritis ay nangyayari lamang sa isang tiyak na bilang ng mga joints. Sa karamihan ng mga pasyente, ang joint syndrome ay hindi matatag at pagkatapos ay sumasailalim sa kumpletong reverse development, kadalasan nang walang anumang natitirang mga pagbabago. Ang torpid course ng arthritis ay tipikal para sa hip, bukung-bukong at tarsal joints, sa mas mababang lawak - ang tuhod at unang daliri, at kadalasan sa mga joints na may sugat kung saan nagsimula ang sakit.

Ang peripheral arthritis sa iba pang mga joints ay nakararami na hindi erosive, gayunpaman, ang mapanirang coxitis ay maaaring bumuo sa 10% ng mga pasyente, ang likas na katangian ng kung saan ay sa panimula ay naiiba mula sa mapanirang coxitis sa "classical" juvenile rheumatoid arthritis. Hindi tulad ng aseptic necrosis ng femoral heads, katangian ng juvenile rheumatoid arthritis, lalo na ang systemic na variant nito, ang osteolysis at fragmentation ng ulo ay halos hindi nabubuo sa juvenile ankylosing spondylitis. Ang mga katangian ng mga palatandaan ng mapanirang coxitis sa juvenile ankylosing spondylitis ay isang ugali sa unti-unting pagpapaliit ng hip joint space na may pag-unlad ng ankylosis at paglaganap ng buto. Sa ilang mga pasyente na may juvenile spondyloarthritis, ang mga solong pagguho ay maaaring lumitaw sa malalayong bahagi ng mga paa, kadalasang naka-localize sa mga site ng attachment ng joint capsule, na mahalagang kumakatawan sa isang variant ng enthesopathies.

Ang peripheral arthritis sa juvenile spondyloarthritis ay kadalasang nauugnay sa pinsala sa periarticular tissues sa anyo ng tenosynovitis, tendinitis, pati na rin ang iba't ibang mga localization ng enthesopathies, na nagsisilbing isang medyo tiyak na pagpapakita ng juvenile spondyloarthritis.

Enthesopathies (mga sintomas ng extra-articular musculoskeletal)

Karamihan sa mga may-akda ay nagpapansin na ang sintomas na ito ay napansin sa mga bata nang mas madalas kaysa sa ankylosing spondylitis sa mga matatanda, at ang pagkalat ng mga enthesopathies ay 30-90%, na may humigit-kumulang 1/4 ng mga pasyente na may mga sintomas na ito sa simula. Ang pagdaragdag ng sintomas na ito ay posible sa halos anumang yugto ng sakit, ngunit ito ay napakabihirang napansin sa mga pasyenteng wala pang 10 taong gulang.

Ang paboritong lokalisasyon ng mga enthesopathies ay ang lugar ng mga buto ng calcaneal. Ang mga klinikal na pagpapakita ng Achilles bursitis at calcaneal bursitis ay nagpapadali sa kanilang pagtuklas, habang ang isang masusing pisikal na pagsusuri ay kinakailangan upang makita ang mga enthesopathies ng iba pang mga lokalisasyon. Ang sakit sa palpation sa mga lugar na nakakabit ng mga ligament at tendon ng mga kalamnan sa mga buto, pati na rin ang mga palatandaan ng tendinitis ay madalas na napansin sa lugar ng tuberosities ng tibia, patella, panlabas at panloob na malleoli, mga ulo ng metatarsal bones, mas malaki at mas mababang trochanters, iliac crests, ischial tuberosities, at olecracy tuberosities. Sa pagsasagawa, maaari ring obserbahan ng isa ang mga sintomas ng tendon-ligament ng isang hindi pangkaraniwang kalikasan, lalo na sa lokalisasyon sa lugar ng inguinal ligaments, na maaaring sinamahan ng matinding sakit at lokal na pag-igting ng kalamnan sa lugar ng singit, na ginagaya ang talamak na kirurhiko patolohiya. Sa mga bihirang sitwasyon, ang ossifying tendinitis ay maaaring mangyari sa occipital protuberance area.

Ang mga radiological sign ng enthesopathies ay kadalasang mga osteophyte sa kahabaan ng ibabang gilid ng calcaneal tuberosity, o pagguho ng buto sa mga lugar ng pag-aayos ng litid, ang mga unang palatandaan na maaaring makita ng computer at MRI. Sa ilang mga kaso, ang mga erosions at periostitis ay posible sa lugar ng iliac crests, ischial bones, trochanters at iba pang mga lugar ng enthesitis.

Dactylitis, na ipinahayag sa "sausage-shaped" defiguration ng mga daliri dahil sa sabay-sabay na nagpapasiklab na pinsala sa articular at tendon-ligament apparatus, na nangyayari pareho sa itaas at mas mababang mga paa't kamay, ay isang kakaibang pagpapakita ng enthesitis. Ang dactylitis ay isang tipikal na sintomas ng juvenile psoriatic arthritis, ngunit maaari rin itong matukoy sa iba pang juvenile spondyloarthritides. Sa patuloy na dactylitis, maaaring umunlad ang periosteal reaction, na nangangailangan ng differential diagnosis na may mga hindi rheumatic na kondisyon. Ang sakit sa puwit, na katangian ng juvenile spondyloarthritis, ay kadalasang nauugnay sa pamamaga sa sacroiliac joints, gayunpaman, mayroong katibayan na nagpapaliwanag ng sintomas na ito sa pamamagitan ng paglahok ng periarticular soft tissues at polyenthesitis sa proseso ng pathological.

Extra-articular manifestations

Ang pinsala sa mata ay isa sa mga pinaka makabuluhang extra-articular na sintomas ng juvenile ankylosing spondylitis, kadalasang kinakatawan ng acute anterior uveitis (iridocyclitis), na nangyayari sa 7-10% ng mga pasyente sa pagkabata at sa 20-30% sa pagbibinata at pagtanda. Ang maliwanag na mga klinikal na sintomas na may biglaang pamumula ng eyeball, pananakit at photophobia ay tipikal, ngunit ang ilang mga pasyente ay maaaring may mababang sintomas ng kurso ng uveitis. Sa mga nakahiwalay na kaso, ang proseso ng pathological ay nakakaapekto sa lahat ng bahagi ng choroid (panuveitis), hindi limitado sa anterior segment ng uveal tract. Sa mga bihirang pagbubukod, ang uveitis ay nangyayari sa mga carrier ng HLA-B27 antigen. Ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng episcleritis sa anyo ng mga panandaliang at benign na yugto.

Ang paglahok sa puso ay isang bihirang pagpapakita ng juvenile ankylosing spondylitis, na nangyayari sa mas mababa sa 3-5% ng mga pasyente na may juvenile ankylosing spondylitis. Ito ay nangyayari sa paghihiwalay o bilang kumbinasyon ng mga sumusunod na sintomas:

• sugat ng proximal aorta, na nasuri lamang ng echocardiography;
• kakulangan ng aorta;
• atrioventricular block I-II degree.

Ang pericarditis ay nangyayari nang napakabihirang.

Ang pinsala sa bato sa mga pasyente na may juvenile ankylosing spondylitis ay maaaring resulta ng maraming dahilan:

• pangalawang amyloidosis, isang bihirang komplikasyon ng hindi makontrol na pag-unlad ng proseso sa mga pasyente na may patuloy na mataas na aktibidad ng sakit;
• IgA-associated nephropathy, naobserbahan sa 5-12% ng mga pasyente:
  • nagpapakita ng sarili bilang nakahiwalay na hematuria o kasama ng bahagyang proteinuria;
  • bubuo laban sa background ng mataas na aktibidad ng sakit;
  • nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na antas ng serum IgA;
• side effect ng mga gamot (LS) - NSAIDs o sulfasalazine;
• pataas na impeksiyon sa urogenital reactive arthritis.

Axial skeletal disorder

Ang paglahok ng axial skeletal ay isang pathognomonic na pagpapakita ng juvenile ankylosing spondylitis, ang pangunahing tampok kung saan, hindi katulad ng ankylosing spondylitis sa mga matatanda, ay ang naantalang pag-unlad ng mga sintomas ng axial. Juvenile ankylosing spondylitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng tinatawag na prespondylolisthesis stage, ang tagal nito bago ang mga unang sintomas ng spinal involvement ay maaaring ilang (minsan higit sa 10-15) taon. Ang isang maikling yugto ng prespondylolisthesis ay posible, at ang klinikal na larawan ng spondylitis ay nangyayari nang sabay-sabay sa iba pang mga pagpapakita kung ang bata ay nagkasakit sa edad na 12-16. Sa maliliit na bata (hanggang 5-6 taong gulang), ang pagkaantala sa pagitan ng mga unang sintomas ng sakit at ang pag-unlad ng tipikal na klinikal na larawan ng juvenile ankylosing spondylitis ay maaaring 15 taon o higit pa. Ang natukoy na pattern na ito ay nagmumungkahi na ang mga pangunahing pathogenetic na mekanismo ng pag-unlad ng ankylosing spondylitis ay nasa malapit na pakikipag-ugnayan sa mga proseso ng physiological ng pagkahinog, lalo na ang neuroendocrine o genetic na mga kadahilanan na tumutukoy sa kanila.

Ang unang klinikal na palatandaan ng paglahok ng axial ay kadalasang sakit sa projection ng sacroiliac joints at ang puwit, na ipinakita kapwa sa pamamagitan ng aktibong mga reklamo at sa panahon ng pisikal na pagsusuri. Minsan ang mga sintomas ng sacroiliitis ay pinagsama sa pinsala sa lumbar at lower thoracic o cervical spine. Ang matinding, pangunahin sa gabi, pananakit ng likod na tipikal ng mga nasa hustong gulang ay hindi pangkaraniwan sa pagkabata. Kadalasan, ang mga bata ay may pasulput-sulpot na mga reklamo ng pagkapagod at pag-igting sa mga kalamnan sa likod na may nagpapasiklab na ritmo, ibig sabihin, nangyayari sa madaling araw at bumababa pagkatapos ng pisikal na ehersisyo. Minsan ang lokal na pananakit, limitadong hanay ng paggalaw, pagpapakinis ng mga physiological curves ng gulugod, lalo na ang lumbar lordosis, at regional muscle hypotrophy ay napansin. Sa ilang mga pasyente, ang mga sintomas na ito ay makabuluhang nabawasan o ganap na nawawala pagkatapos ng sapat na paggamot, at ang mga paulit-ulit na pagbabalik ay maaaring mangyari lamang pagkatapos ng ilang taon.

Ang mga klinikal na sintomas ng pinsala sa axial skeletal ay kinumpirma ng mga radiographic na palatandaan ng sacroiliitis at ang mga nakapatong na bahagi ng gulugod. Sa juvenile ankylosing spondylitis, sa kaibahan sa ankylosing spondylitis sa mga may sapat na gulang, ang mga syndesmophytes ay nangyayari nang hindi gaanong madalas at sa mas huling yugto, ngunit posible na matukoy ang compaction ng anterior longitudinal ligament (lalo na ang mga lateral na bahagi nito sa antas ng lower thoracic segment ng gulugod), na nagiging unti-unting pag-unlad ng mga bahagi ng gulugod, na nagiging unti-unting pag-unlad. ng spondylitis. Ang mga intervertebral joints ay apektado ng parehong dalas, kapwa sa juvenile ankylosing spondylitis at sa ankylosing spondylitis sa mga matatanda, ngunit, bilang panuntunan, sa mga huling yugto ng sakit. Minsan ang radiographic manifestation ng arthritis ng intervertebral joints, halimbawa, sa ankylosis ng facet joints sa cervical spine, ay lumampas sa clinical manifestations. Ang spondylodiscitis ay maaari ding kumilos bilang isa sa mga klinikal at radiographic na palatandaan ng pinsala sa gulugod, katangian ng juvenile ankylosing spondylitis.

Ang dynamics ng pag-unlad ng sakit sa juvenile ankylosing spondylitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malinaw na pagtitiwala sa edad ng spectrum ng clinical manifestations na may unti-unting bahagyang pagbabalik ng ilang mga sintomas at pagpapakita ng iba. Habang lumalaki at tumatanda ang bata, may posibilidad para sa unti-unting pagbaba sa dalas at kalubhaan ng mga relapses ng peripheral arthritis at enthesitis at, sa kabaligtaran, isang mas malaking pagpapakita ng pinsala sa mga mata at axial skeleton. Ang ebolusyon na nauugnay sa edad ng mga klinikal na sintomas ng sakit ay humahantong sa isang tipikal na klinikal na larawan ng ankylosing spondylitis sa edad na 20.

Ang juvenile psoriatic arthritis ay sumasakop sa isang espesyal na lugar sa juvenile ankylosing spondylitis. Ang skin psoriasis ay hindi palaging isang mandatory criterion para sa diagnosis ng juvenile psoriatic arthritis kung ang pasyente ay may mga partikular na joint manifestations at mayroong tumpak na impormasyon tungkol sa pagkakaroon ng psoriasis sa mga first-degree na kamag-anak. Ang hitsura ng mga pagbabago sa balat at/o mga sugat sa mucous membrane na tipikal ng psoriasis ay maaaring mangyari nang sabay-sabay sa joint syndrome at ilang taon (hanggang 10-15) pagkatapos ng simula ng arthritis. Bilang isang patakaran, ang parallelism sa timing at kalubhaan ng peripheral arthritis at skin psoriasis sa juvenile psoriatic arthritis ay hindi sinusunod.

Ang juvenile psoriatic arthritis ay maaaring mangyari sa anumang edad, na, bilang panuntunan, ay tumutukoy sa mga katangian ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit.

• Ang mga batang wala pang 7 taong gulang ay madalas na nagkakaroon ng oligoarthritis (maaaring makaapekto sa ibaba at itaas na mga paa't kamay) kasama ng dactylitis.
• Sa mga bata na higit sa 7 taong gulang, na may pangkalahatang pamamayani ng mga variant ng oligoarticular ng joint syndrome, madalas na nangyayari ang polyarthritis, hanggang sa mapanirang mutilating arthritis.
• Ang variant ng spondyloarthritic, na medyo bihira para sa mga bata, ay bubuo ng halos eksklusibo sa mga kabataan at nailalarawan sa pamamagitan ng parehong mga klinikal na tampok bilang ang buong pangkat ng mga juvenile spondyloarthritides.
• Ang isang bihirang at pinakamalubhang mutilating variant ng juvenile psoriatic arthritis ay nangyayari pangunahin sa maagang (hanggang 5 taon) na pagsisimula ng sakit, pagbuo ng multidirectional subluxations, dislocations, maraming deformation at contractures, lalo na sa distal na bahagi ng extremities. Mga katangian ng magkasanib na pagpapakita ng juvenile psoriatic arthritis:
  • arthritis ng distal interphalangeal joint;
  • axial lesion ng tatlong joints sa isang daliri;
  • dactylitis;
  • periostitis;
  • intra-articular osteolysis ng uri ng "pensik-in-cup" ("pencil in a cup");
  • acral osteolysis;
  • nakakasira ng arthritis.

Ang mga extra-articular na pagpapakita ng juvenile psoriatic arthritis ay hindi naiiba sa iba pang spondyloarthritides.

Ang mga klinikal na tampok ng joint damage sa enteropathic arthritis (na nauugnay sa Crohn's disease, nonspecific ulcerative colitis) ay kapareho ng juvenile spondylitis at hindi naiiba sa anumang partikular na partikular.

Sa mga tuntunin ng peripheral arthritis, mayroong isang tiyak na pagkakapareho sa juvenile spondylitis sa dalawang bihirang mga kondisyon ng pathological na nauugnay sa mga manifestations ng balat at osteitis - talamak na paulit-ulit na multifocal osteomyelitis at SAPHO syndrome ( pagdadaglat para sa "S" - synovitis, "A" - aspe con- globata, round deep acne, "P" - pustulosis, "H" -"hyperostosis, "H" -"ostosis). Ang isang natatanging tampok ng patolohiya na ito ay maraming mga sugat sa buto sa mga extra-articular na lokasyon, lalo na ang mga clavicle, pelvic bones, vertebral na katawan, atbp. Sa kasong ito, ang osteomyelitis ay likas na aseptiko, sa anumang kaso, ang mga pagtatangka na ihiwalay ang pathogenic agent mula sa sugat ay kadalasang hindi matagumpay.

[ 1 ], [ 2 ]