Mga sintomas ng kabataan ankylosing spondylitis

Dahil bata pa ankylosing spondylitis ay ang prototype para sa lahat ng band juvenile spondylarthritis, ang taglay na clinical manifestations nagaganap sa lahat ng mga sakit sa pangkat na ito bilang isang tiyak na sintomas o kumbinasyon hinggil doon.

60-70% ng mga bata masamang spondylitis juvenile higit sa edad na 10 taon, gayunman, sa bihirang mga kaso ay nangyayari maagang pagsisimula (bago edad 7), na inilarawan sa debut ng bata pa ankylosing spondylitis ay 2-3 taong gulang. Ang edad ng pagsisimula ng sakit ay tumutukoy sa spectrum ng clinical manifestations sa simula ng juvenile ankylosing spondylitis at ang pattern ng kanyang karagdagang kurso.

Ang clinical symptom complex ng juvenile ankylosing spondylitis ay binubuo ng apat na pangunahing syndromes:

• Ang paligid sakit sa buto (mas madalas oligoarthritis na may nangingibabaw na sugat ng mas mababang mga limbs, karaniwang walang simetrya);
• enthesopathies - nagpapasiklab na pagbabago sa mga lugar ng attachment ng tendons at ligaments sa buto;
• extraarticular manifestations na may karaniwang lesyon ng mata, puso, mucous membranes, balat, posibleng paglahok ng mga internal organs (eg, IgA-kaugnay na nephropathy);
• ang pagkatalo ng ehe balangkas - joints, tendons at iba pang mga pangkatawan istraktura ng gulugod at ang katabing joints (sacroiliac, pubic, sternoclavicular, klabikyular, acromioclavicular, Sterno-costal, costal-vertebral, manubriobsternalnogo).

Mga variant ng debut ng juvenile ankylosing spondylitis Depende sa pangunahing lokalisasyon ng proseso ng pathological, maraming mga variant ng pasinaya ay conventionally nakikilala:

• nakahiwalay na paligid sakit sa buto;
• isang kumbinasyon ng sakit sa buto at enthesitis (SEA-syndrome);
• sabay na sugat ng paligid joints at ehe balangkas (sa 1/4 pasyente);
• nakahiwalay na entesite;
• nakahiwalay na sugat ng ehe balangkas;
• nakahiwalay na pinsala sa mata.

Ang unang tatlong pagpipilian para sa pasinaya ay nangyari sa 90% ng mga pasyente, habang ang huling tatlong - sa mga bihirang kaso at lamang sa mga bata na mas matanda sa 10 taon.

Sa loob ng pagkabata at pagbibinata sa pangkabataang ankylosing spondylitis sa pangkalahatan ay relatibong benign, relapsing advantageously. Ang mga pangmatagalang remisyon ay katangian, ang tagal na kung minsan ay umaabot sa 8-12 taon. Gayunman, habang nagkakaedad sila ng bata ang sakit ay nagiging talamak, progresibong likas na katangian ng daloy ay partikular na dahil sa ang pagtaas ng mga sintomas ng pagkatalo ng ehe balangkas at coxitis, sa katagalan juvenile ankylosing spondylitis Peculiar mas mabigat kumpara sa matanda na may ankylosing arthritis forecast.

Peripheral arthritis

Ang pangunahing klinikal na katangian ng paligid sakit sa buto sa adolescent spondyloarthritis:

• oligoarticular o limitadong polyarticular lesion,
• kawalaan ng simetrya;
• pangunahing sugat ng mga joints ng mas mababang mga limbs;
• kumbinasyon sa enthesitis at iba pang sintomas ng tendon-ligamentous;
• non-destructive character (maliban sa tarzite at coke);
• medyo kaaya-aya na kurso na may posibilidad ng kumpletong pag-unlad ng reverse at isang likas na hilig upang bumuo ng pang-matagalang, kabilang ang mga pang-matagalang remisyon.

Ang pinaka-madalas na localization ng paligid sakit sa buto ay tuhod at bukung-bukong joints. Kung malinaw na ipinahayag tabingi articular syndrome o sakit sa buto ay nangyayari pinakamadalas patuloy sa lamang ng isang magkasanib na, at sa isang mas mababang lawak - sa madaling pangangati ng epiphyseal paglago plates zone (pinaka-madalas sa mga kasukasuan ng tuhod) ay madalas na humahantong sa isang lengthening ng mga apektadong biyas. Ito mekanismo ng pagbuo ng ang pagkakaiba sa ang haba ay dapat na nakikilala mula sa kamag-anak na mantika ng mga binti sa balakang pinagsamang sakit sa buto na maaaring mangyari dahil sa ilang mga kadahilanan: ang flexor-adductor contracture, subluxation o pagsira ng femoral ulo. Cox - prognostically pinakaseryosong manipestasyon ng peripheral sakit sa buto, na kung saan ay maaaring humantong sa kapansanan ng mga pasyente at maging sanhi ng ang pangangailangan para sa magkasanib na kapalit sa isang relatibong maikling panahon.

Tarsal magkasanib na sakit sa pagbuo ng ang tinatawag na ankylosing tarzita - tipikal na klinikal sintomas ng sakit bilugan juvenile spondyloarthritis sa mga bata, lalo na kabataan ankylosing spondylitis. Ang ganitong uri ng sugat ng articular at litid at ligaments ng paa clinically ipinahayag defiguratsiey tarsal na lugar, kadalasan ay may isang makabuluhang bahagi sakit, pagkawalan ng kulay ng balat dahil sa nagpapasiklab pagbabago, karaniwan ay sinamahan ng pagkatalo periarticular malambot tisiyu (ahillobursitom, talampakan ng paa fasciitis, tenosynovitis in ang mga panlabas at panloob na bukung), sinamahan ng isang gulo ng lakad, at kung minsan kahit na bago ang pagkawala oporosposobnosti paa. Tarzi radiographically nakikita osteopenia, madalas binibigkas, erozirovaniem articular ibabaw tarsal buto, minsan sa kumbinasyon sa buto growths at periosteal mga layer, at sa mahabang kurso - ang pag-unlad ng ankylosis sa tarsal kasukasuan. Ang pagkakaroon ng mga naturang articular lesyon nagpapahintulot halos matanggal ang diyagnosis ng kabataan rheumatoid sakit sa buto at mahulaan ang pag-unlad ng spondylitis pasyente.

Sa isang partikular na yugto ng pag-unlad ng sakit na posibleng paglahok sa pathological proseso ng alinman sa mga kasukasuan, bagaman diyan ay a ugali sa pamamayani ng sakit sa buto ng mas mababang limbs at ang pagkatalo ng "cartilage" joints tulad ng may kaugnayan sa ang istraktura ng ng ehe balangkas: grudinoklyuchichnyh. Klabikyular, acromioclavicular, rib-sternum manubrio-sternal, symphysis pubis, at iba pa. Sa ilang mga pasyente ang kakayahan upang ihiwalay ang unang pagkatalo sa mga joints ng mga daliri, na kung saan ay karaniwang isang maliit na nag-aalala tungkol sa isang bata, ngunit ito ay nakita ng klinikal na pagsusuri.

Pormal na bihira peripheral sakit sa buto ay limitado sa ang pagkawasak at oligoarticular tunay na madalas na ito ay nakakaapekto sa higit sa limang joints, ngunit arthritis pagtitiyaga ay nangyayari lamang sa isang tiyak na bilang ng mga joints. Sa karamihan ng mga pasyente, ang joint syndrome ay hindi matatag at kasunod ay sumasailalim sa isang ganap na reverse development, madalas na walang anumang mga natitirang pagbabago. Tulog para sa sakit sa buto ay may posibilidad na hip, bukung-bukong at tarsal kasukasuan, sa isang mas mababang lawak - ng tuhod at ang unang stop daliri, na may karaniwang sa mga joints, na ginawa sa kanyang debu sa isang sakit ng pagkatalo.

Peripheral sakit sa buto sa iba pang mga joints ay nakararami non-nakakaguho kalikasan, gayunpaman, 10% ng mga pasyente ay maaaring makaranas ng mapanirang coke, ang likas na katangian ng kung saan ay sa panimula naiiba mula sa mga mapanirang coxitis sa ilalim ng "classical" kabataan rheumatoid sakit sa buto. Hindi tulad ng avascular nekrosis femoral ulo, katangian ng kabataan rheumatoid sakit sa buto, lalo na ang sistema variant sa kabataan ankylosing spondylitis halos hindi kailanman bumuo osteolysis at pagkapira-piraso ulo. Katangi palatandaan ng mapanirang coxitis sa kabataan ankylosing spondylitis - isang ugali sa isang unti-unti kitid ng puwang sa pag-unlad ng hip joint ankylosis, buto paglaganap. Sa ilang mga pasyente, bata pa spondyloarthritis maaaring lumitaw nakahiwalay erosions sa malayo sa gitna stop localization, karaniwan sa mga lugar ng attachment ng magkasanib na kapsula, na kung saan ay mahalagang isang variant enthesopathies.

Peripheral juvenile arthritis spondylitis ay madalas na nauugnay sa isang sugat tissue sa periarticular anyo tenosynovitis, tendinitis, at din iba't ibang mga localization enthesopathies serving ng sapat spondee tiyak na expression ng mga bata pa sakit sa buto.

Enterospaties (extraarticular musculoskeletal symptoms)

Karamihan sa mga may-akda tandaan na ang mga batang ihayag ang tampok na mas madalas kaysa sa mga may gulang na may ankylosing spondylitis, at enthesopathies pagkalat ay 30-90%, na may tungkol sa 1/4 ng mga pasyente ay may mga sintomas sa pagbubukas. Ang pag-attach ng sintomas na ito ay posible sa halos anumang yugto ng sakit, ngunit ito ay bihira na matatagpuan sa mga pasyente sa ilalim ng 10 taong gulang.

Mga Paboritong localization enthesopathies - calcaneus. Manifest clinical manifestations at ahillobursita podpyatochnogo bursitis ay gumagawa ng mga ito mas madali upang kilalanin, samantalang detection enthesopathies iba pang mga site ay nangangailangan ng maingat na pisikal na eksaminasyon. Pag-imbestiga sakit sa mga lugar ng attachment ng ligaments at tendons ng kalamnan sa buto, pati na rin ang mga palatandaan ng tendinitis ay pinaka-madalas na matatagpuan sa mga lugar ng tibial tubercle, patella, ang mga panlabas at panloob na mga ankles, mga ulo ng metatarsal buto, malaki at maliit skewers, iliac gulugod, puwitan, awns blades , olecranon. Sa pagsasanay, maaari mong panoorin at litid at litid sintomas ng isang hindi pangkaraniwang kalikasan, sa mga partikular na sa larangan ng localization pupartovyh ligaments, na kung saan ay maaaring sinamahan ng matinding sakit at mga lokal na kalamnan igting sa lugar ng singit, ang pagtulad sa isang talamak na operasyon patolohiya. Sa bihirang mga sitwasyon, maaaring ito ay isang paghahayag ng tendinitis ossificans sa lugar ng kukote umbok.

Radiographic mga palatandaan enthesopathies madalas na iniharap osteophytes sa kahabaan ng mas mababang gilid ng calcaneal tuber, o erozirovaniem buto sa mga lugar litid pagkapirmi, inisyal na palatandaan na makilala ang computer at MRI. Sa ilang mga kaso ng erosions at periostitis ay posible sa rehiyon ng crests ng iliac, ischium buto, skewers at iba pang mga lugar ng enthesites.

Sa pamamagitan ng kakaiba manifestations ng enthesitis isama dactylitis, na ipinahayag sa "sosiskoobraznoy" defiguratsii mga daliri dahil sa sabay-sabay na pagkasira ng articular pamamaga at litid at ligaments, na kung saan ay nangyayari sa parehong sa itaas at mas mababang paa't kamay. Dactyl - isang tipikal na sintomas ng juvenile psoriatricheskogo sakit sa buto, ngunit ito ay maaari ding matagpuan sa iba pang mga kabataan spondyloarthritis. Kapag paulit-ulit na likas na katangian dactylitis ay maaaring bumuo ng periosteal reaksyon na nangangailangan ng diagnosis ng pagkakaiba sa mga di-taong may rayuma estadong ito. Typical ng bata pa spondylitis sakit sa puwit ay karaniwang nauugnay sa pamamaga sa sacroiliac joints, ngunit may mga detalye na ipaliwanag ang sintomas na paglahok sa pathological proseso ng periarticular malambot tissues at polientezitom.

Extrarcticular manifestations

Sakit sa mata - isa sa mga pinaka-makabuluhang dagdag-articular sintomas ng bata pa ankylosing spondylitis, madalas bibigyan ng acute nauuna uveitis (iridocyclitis), na nagaganap sa 7-10% ng mga pasyente sa mga bata at 20-30% - sa pagbibinata at karampatang gulang. Typical maliwanag na klinikal na mga sintomas na nagmumula sa isang biglaang pamumula ng eyeball, sakit at potopobya, ngunit ang ilang mga pasyente ay maaaring oligosymptomatic para uveitis. Sa bihirang mga kaso, ang proseso ng sakit ay nakakaapekto sa lahat ng bahagi ng choroid (panuveit), hindi limitado sa mga nauuna segment ng uveal tract. Sa mga bihirang eksepsyon, ang uveitis ay nangyayari sa mga carrier ng HLA-B27 antigen. Sa ilang mga pasyente, ang epicleritis ay posible sa anyo ng mga panandaliang at mahahalagang episodes.

Ang pinsala sa puso ay isang bihirang paghahayag ng kabataan na ankylosing spondylitis, na nangyayari sa mas mababa sa 3-5% ng mga pasyente na may kabataan na ankylosing spondylitis. Nangyayari sa paghihiwalay o bilang isang kumbinasyon ng mga sumusunod na sintomas:

• pinsala sa proximal aorta, diagnosed lamang sa echocardiography;
• aortic insufficiency;
• atrioventricular blockade ng I-II degree.

Napakabihirang nangyayari sa pericarditis.

Ang pinsala sa bato sa mga pasyente na may kabataan na ankylosing spondylitis ay maaaring dahil sa ilang kadahilanan:

• pangalawang amyloidosis, isang bihirang komplikasyon ng walang kontrol na kurso ng proseso sa mga pasyente na may patuloy na mataas na sakit na aktibidad;
• IgA-kaugnay na nephropathy, na sinusunod sa 5-12% ng mga pasyente:
  • ay ipinakikita sa pamamagitan ng nakahiwalay na hematuria o sa kumbinasyon ng maliit na proteinuria;
  • bubuo laban sa isang background ng mataas na aktibidad ng sakit;
  • mataas na suwero IgA;
• mga epekto ng droga (LS) - NSAID o sulfasalazine;
• Pataas na impeksiyon na may urogenital reactive arthritis.

Ang pagkatalo ng balangkas ng ehe (ehe)

Talunin axial skeleton - pathognomonic manipestasyon juvenile ankylosing spondylitis, na ang pangunahing tampok na hindi tulad ng ankylosing spondylitis matatanda ay naantala ng ehe pag-unlad ng mga sintomas. Juvenile ankylosing spondylitis nailalarawan prespondilicheskaya tinaguriang hakbang, kung saan ang tagal hanggang sa unang sintomas ng spinal lesyon ay maaaring maramihang (minsan 10-15) taon. Ang isang maikling pre-presiding stage ay posible, at ang klinikal na larawan ng spondylitis ay nangyayari nang sabay-sabay sa iba pang mga manifestations kung ang bata ay may sakit sa 12-16 taong gulang. Sa mga bata (5-6 na taon) isang pagka-antala sa pagitan ng unang sintomas ng sakit at ang pagbuo ng isang tipikal na klinikal na larawan ng mga bata pa ankylosing spondylitis ay maaaring 15 taong gulang o higit pa. Ito identification ng mga pattern ng nagmumungkahi na ang susi pathogenetic mekanismo ng pag-unlad ng ankylosing spondylitis ay nasa malapit na pakikipag-ugnayan sa mga physiological proseso ng pagkahinog, lalo neuroendocrine o genetic kadahilanan, tinutukoy ng mga ito.

Ang unang klinikal na pag-sign ay karaniwang nagsisilbing ehe makatawag pansin projection sakit ng sacroiliac joint at ang puwit, ay ipinahayag bilang aktibong mga reklamo at pisikal na pagsusuri. Minsan ang mga sintomas ng sakroileitis ay pinagsama sa sugat ng panlikod at mas mababang thoracic o cervical spine. Katangian para sa mga matatanda, matinding, halos gabi-gabi, sakit sa likod ay hindi pangkaraniwan sa pagkabata. Karamihan sa mga madalas na mga bata ay may di-paulit-ulit na mga reklamo ng pagkapagod at pag-igting sa mga kalamnan ng likod na may isang nagpapasiklab ritmo, ibig sabihin, Ang paglitaw sa maagang oras ng umaga at pagbaba pagkatapos mag-ehersisyo. Minsan ang lokal na sakit, limitadong kilusan, kinis ng pisyolohiko curves ng gulugod, lalo na panlikod lordosis, rehiyon kalamnan malnutrisyon ay nagsiwalat. Sa ilang mga pasyente, ang mga sintomas na ito ay bumaba o ganap na nawawala pagkatapos ng sapat na paggamot, at ang mga paulit-ulit na pag-uulit ay maaaring mangyari lamang pagkatapos ng ilang taon.

Klinikal sintomas ng pagkatalo ng ehe balangkas kumpirmahin radiological katibayan ng sacroiliitis at overlying ang mga tinik. Sa juvenile ankylosing spondylitis, hindi tulad ng ankylosing spondylitis matatanda higit na mas mababa madalas, at sa isang magkano ang mas huling petsa doon sindesmofity, ngunit ito ay posible upang makilala ang mga seal ang nauuna pahaba litid (lalo na bahagi ng mga kagawaran nito sa antas ng mas mababang thoracic segment gulugod), nagiging mas at mas manifest bilang paglago at skeletal na pag-unlad , pati na rin ang pag-unlad ng spondylitis. Ang intervertebral joints sinaktan na may parehong dalas tulad ng sa juvenile ankylosing spondylitis, pati na rin sa ankylosing spondylitis sa mga may gulang, ngunit kadalasan ay sa mamaya yugto ng sakit. Minsan radiographic kalubhaan ng sakit sa buto intervertebral joints, halimbawa sa dugootroschatyh ankylosis ng mga joints sa servikal gulugod ay lumampas sa klinikal na manifestations. Spondylodiscitis ay maaari ding kumilos bilang isa sa mga klinikal at radiographic katibayan ng spinal sugat kakaiba sa kabataan ankylosing spondylitis.

Para sa mga dynamics ng pag-unlad ng sakit sa juvenile ankylosing spondylitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang natatanging pagpapakandili ng edad na may isang hanay ng mga clinical manifestations ng progresibong bahagyang pagbabalik ng ilang mga sintomas at iba pang mga paghahayag. Sa pamamagitan ng paglago at pagkahinog ng bata ay may gawi na unti-unting bawasan ang dalas at kalubhaan ng relapses peripheral arthritis at enthesitis at, pasalungat, mas higit na pinsala manipestasyon ng mata at ng ehe balangkas. Ang ebolusyon ng edad na kaugnay ng klinikal na sintomas ng sakit ay humahantong sa isang pangkaraniwang klinikal na larawan ng ankylosing spondylitis sa edad na higit sa 20 taon.

Ang isang espesyal na lugar sa kabataan ng ankylosing spondylitis ay juvenile psoriatic arthritis. Sa balat soryasis ay hindi palaging ipinag-uutos na pamantayan para sa diagnosis ng mga bata pa arthritis psoriatricheskogo kung ang pasyente trace tiyak na articular manifestations at magkaroon ng tumpak na impormasyon tungkol sa presensiya ng soryasis sa unang-degree na kamag-anak. Ang hitsura tipikal na para sa mga pagbabago sa soryasis balat at / o mucosal lesyon ay maaaring mangyari nang sabay-sabay sa articular syndrome, at sa loob ng ilang taon (10-15) pagkatapos ng simula ng sakit sa buto. Bilang isang patakaran, walang parallelism sa tiyempo at kalubhaan ng paligid sakit sa buto at skin psoriasis sa kabataan psoriatic sakit sa buto.

Maaaring mangyari ang psoriatic arthritis ng Juvenile sa anumang edad, kung saan, bilang panuntunan, ay tumutukoy sa mga katangian ng clinical manifestations ng sakit.

• Sa mga batang wala pang 7 taong gulang, ang oligoarthritis ay mas malamang (ang parehong mas mababa at itaas na mga paa't kamay ay apektado) sa kumbinasyon ng dactylitis.
• Sa mga bata na mas matanda kaysa sa 7 taon, na may pangkalahatang pamamayani ng oligoarticular variants ng joint syndrome, ang polyarthritis ay nangyayari, hanggang sa mapanirang pagkawala ng sakit sa artritis.
• Bihirang bihira para sa mga bata, ang spondyloarthritic variant ay halos lumalabas sa mga kabataan, ito ay nailalarawan sa parehong mga klinikal na katangian na para sa buong pangkat ng mga kabataan na spondyloarthritis.
• Rare mabigat at pinaka-mutiliruyuschy embodiment psoriatricheskogo juvenile arthritis nangyayari higit sa lahat sa unang bahagi (hanggang sa 5 taon) sakit sa simula, pagbuo raznenapravlennye subluxation, paglinsad, ang maramihang mga pagpapapangit at pag-urong, lalo na sa mga malayo sa gitna paa't kamay. Katangian ng articular manifestations ng juvenile psoriatic arthritis:
  • artritis ng distal interphalangeal joint;
  • ng ehe ng tatlong joints sa isang daliri;
  • dacitlitis;
  • periostitis;
  • intraarticular osteolysis bilang "pensik-in-cup" ("lapis sa isang baso");
  • Acoustic osteolysis;
  • pagwasak ng arthritis.

Ang mga extra-articular manifestations ng juvenile psoriatic arthritis ay hindi naiiba sa mga iba pang spondyloarthritis.

Klinikal na mga tampok ng magkasanib na pinsala sa enteropathic sakit sa buto (na nauugnay sa Crohn ng sakit, ulcerative kolaitis), bata pa spondyloarthritis magkapareho at huwag mag-iba sa anumang pagtitiyak.

Patungkol sa paligid sakit sa buto doon ay isang tiyak na pagkakahawig sa mga kabataan spondiloartritompri dalawang bihirang pathological kondisyon na kaugnay sa cutaneous manifestations at ostiaytis, - talamak pabalik-balik na multifocal osteomyelitis syndrome at SAPHO (abbreviation «S» - synovitis, "A" - Aspe ay sinamahan globata, ikot malalim acne, "R" - pustulloz, "H" - hyperostosis, "O" - ostiaytis). Isang natatanging tampok ng sakit - maramihang mga extra-articular buto sugat localization, lalo na ang balagat, pelvis, vertebrae, atbp Sa kasong ito, aseptiko osteomyelitis ay karakter, sa anumang kaso, pagtatangka upang makilala ang mga pathogen ng mga sugat ay karaniwang hindi matagumpay na ..

[1], [2]